医学大疱类皮肤病专题课件

纤维蛋白 天疱疮
FDP Hailey病 BP
棘层松懈(acantholysis)
疱疹样皮炎
5/70
发病机制
对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原 的cDNA有显著同源性，天疱疮抗体可损伤钙粘蛋 白，破坏细胞间的粘连，导致棘细胞松解。
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
6/70
临床表现
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) 最常见。多见于中年人，儿童罕见。 约60%患者首先累及口腔粘膜，出现松弛性薄壁水 疱、大疱和不规则糜烂面，经久不愈，疼痛明显。 数月后遍发全身，常见于胸背、头面颈，也可见于 鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。 典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一 的浆液性水疱和大疱，疱壁薄，松弛，易破，尼氏 征阳性(Nikolsky sign)。疱壁破后呈潮红糜烂面， 渗出浆液，渐凝成污秽痂壳，引起疼痛并不易愈合。 继发感染呈脓疱及脓痂，伴恶臭味，严重时发生败 血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
3/70
天疱疮(pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存 在，主要是IgG，少数是 IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
2/70
大疱性皮肤病
按病因分类: 变态反应性大疱病:大疱性表皮坏死松解型和固定 型药疹、接触性皮炎 、水疱-大疱型和重症型多形 红斑 感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤 样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒 性天疱疮 理化因素所致大疱:冷冻及强酸、强碱所致的大疱 代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病 按组织病理分类: 表皮内大疱病、表皮下大疱病

副肿瘤性 成人
天疱疮
儿童
皮损分布 黏膜损 皮损 害
合并症 治疗
预后
头皮、免、皱 褶处、可泛发
常有，口 松弛性水疱、糜烂、 自身免疫性
咽、结膜、 褶皱处增殖
疾病、胸腺
生殖器
瘤
皮质激素、 个体有差异， 免疫抑制剂、 可缓解 氨苯砜
皱褶处
口腔
水疱、脓疱、糜烂
皮质激素、 同上 免疫抑制剂、 氨苯砜
头皮、面部、 无 胸背上部，很 少泛发
漱口液等； • 皮肤处理：1%磺胺嘧啶银皮肤湿敷。结
痂可于洗浴。
大疱性类天疱疮
Bullous Pemphigoid, BP
概述
• 是一种自身免疫性表皮下大疱病。 • 血清中存在抗基底膜带的自身抗体，位于
透明板，靶抗原为BP230及BP180。
临床表现
• 好发于老年人，比天疱疮更常见。 • 剧烈瘙痒 • 正常皮肤或红斑基础上紧张水疱，起初较
诊断和鉴别诊断
• 根据临床表现 • 组织病理、免疫荧光。 • 鉴别诊断：大疱性类天疱疮、重症型多形
红斑及大疱性表皮松解型药疹等鉴别
治疗
• 大剂量糖皮质激素：早期、足量，强的 松60－100mg/d。
• 免疫抑制剂：作用慢，急性期几乎无用。 • 金制剂作为维持治疗 • 血浆置换疗法、免疫球蛋白、氨苯砜等； • 口腔处理：溃疡涂膜、贝复济；甲硝唑
临床表现------增殖型天疱疮
• 可分为两型：轻型和重型 • 轻型能自行缓解，预后良好 • 重型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓
解。
临床表现-----红斑型天疱疮
• 较为常见； • 皮损好发于头部、前额、
鼻、两颊、耳壳，有时胸 背部、腋窝、腹股沟也可 被侵犯，但很少累及四肢。 • 基本损害为松弛性大疱， 疱壁极薄，极易破裂，糜 烂面逐渐扩大，渗出较多， 表面常结成污秽色、黑褐 色痂和脂性厚痂，且不易 脱落。 • 一般黏膜部位无损害。

（二）发病机制 BP循环抗体的靶抗原定位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原1（BPAg1，又称 BP230）和大疱性类天疱疮抗原2（BPAg2，又称BP180）。 抗BP180抗体是BP的致病性抗体，BP患者体内存在针对BP180的自身反应性T细 胞，能自发识别BP180。
水疱形成可能是由于(yóuyú)基底膜带透明层部位的抗原抗体反应，在补体的参与 下趋化白细胞并释放酶。
2.其他免疫抑制剂
（1）与糖皮质激素联合应用。
（2）常用药物：硫唑嘌呤（AZP）、吗替麦考酚酯（MMF）、环磷酰胺（CTX）。
（四）其他治疗
人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。
第二十二页，共三十五页。
第二节
大疱性类天疱疮
第二十三页，共三十五页。
● 皮肤性病学（第9 版）
大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种好发于老年人的自身
第二十五页，共三十五页。
● 皮肤性病学（第9 版）
二、临床表现
1.好发人群
60岁以上(yǐshàng)老年人。 2.好发部位
胸腹部和四肢近端及手、足部。
第二十六页，共三十五页。
● 大疱性类天疱疮
● 皮肤性病学（第9 版）
二、临床表现
3.典型皮损
（1）外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大
● 皮肤性病学（第9 版）
（一）病因
一、病因(bìngyīn)和发病机制
1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。
2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。
3.天疱疮抗原（Dsg） 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。
（1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3

病因与发病机制
由器官特异性自身抗体-抗天疱疮抗原抗体介导的器官 特异性自身免疫病
天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白桥粒芯糖 蛋白Dsg，属于钙依赖性细胞黏附分子家族成员
天疱疮抗体与桥粒芯糖蛋白结合后通过细胞信号传导 途径使一系列蛋白酶被激活，水解参与表皮细胞黏着的连 接结构，从而使细胞分离、棘层松解和水疱形成
免疫病理
直接免疫荧光：90%以上可见基底膜带IgG和C3线状沉积， 偶见IgM和 IgA沉积 盐裂皮肤间接免疫荧光：可见IgG和C3沉积于盐裂皮肤表 皮侧 免疫电镜：IgG和C3沉积于基底膜带半桥粒部位，位于透 明板上部 外周血可检测到抗BP抗原抗体 皮肤间接免疫荧光：基底膜带IgG线状沉积
诊断
pemphigus erythematosus 落叶型天疱疮的亚型，抗原成分一致 头面、躯干上部、上肢等暴露或皮脂腺丰富部位 不累及下肢和粘膜 除常见的水疱、糜烂、结痂外，更多的是红斑鳞屑性损害， 伴有角化过度 面部皮损蝶行分布 血清中可出现抗核抗体和类风湿因子，基底膜有免疫球蛋 白沉积，易与红斑狼疮混淆
1 寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris
多累及中年人，儿童罕见
最常见和严重的类型
口腔、胸、背、头部，重者可泛发全. 口腔粘膜损害最常 见,多为首发症状 典型皮损：外观正常皮肤或红斑上发生水疱或大疱，疱壁 薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗出较多，可结痂， 若继发感染则伴难闻臭味
愈后最差 激素 死亡率 死因 用药 体液丢失 低蛋白 血症 恶病质
BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮 抗原1（BPAG1， BP230 ）和大疱性类天疱疮抗原2 （BPAG2， BP180 ） BP230是胞质内蛋白，80%-90%患者血清能与其发生反应， 但其被动血清转移实验不能引起BP