高白细胞白血病48例临床分析
摘要】目的探讨高白细胞急性白血病(HAL）的临床特征，治疗效果及预后分析。
方法对48例HAL进行临床回顾性分析，同时以48例非高白细胞急性白血病(NHAL）作对照组。
结果 HAL组的髓外浸润、DIC、白细胞淤滞综合征及早期死亡
率较对照组高。
结论 HAL治疗有效率低，早期死亡率高，预后差，应化疗前行白
细胞单采术，有效降低白细胞数，再给予足量、规范的联合化疗，预防并发症，
才能有效地提高临床疗效，降低病死率。
【关键词】急性白血病高白细胞预后
高白细胞急性白血病(hypercytic leukemia,HAL）是指外周血白细胞≥ 100×109/l
的白血病。
[1]HAL除了具有急性白血病一般的临床表现外，还有特殊的临床征象，成为一种高危、难治的白血病急症。
病情凶险，常常发生髓外浸润、颅内出血、
弥漫性血管内凝血(DIC）。
栓塞和急性呼吸窘迫综合征(ARDS）等严重至死性并发症，预后差。
为研究其临床特点，我们总结了我院2001年5月至2006年5月在
我院收治的48例HAL患者的临床资料，并与48例非高白细胞急性白血病(NHAL）患者对照组比较，探讨其临床特征治疗效果。
1 资料与方法
1.1 一般资料实验组：我院2001年5月至2006年5月收治的48例初治HAL
患者，其中男性32例，女性16例，年龄18-60岁，中位年龄39岁，急琳20例，急非淋28例，对照组：同期我院48例NHAL初治患者。
年龄16-65岁，中位年
龄40.5岁。
1.2 治疗方法
⑴降白细胞：ALL应用白细胞单采术和环磷酰胺，0.2-0.4g/d 静脉注射；AML
和其它患者应用白细胞单采术和羟基脲2—4g/d 口服。
当白细胞降至50×109/l以下，给予化疗。
⑵化疗方案：ALL采用DVLCP方案(环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、左旋门冬酰胺酶、泼尼松），AML采用DA方案(柔红霉素、阿糖胞苷）或
HA方案(高三尖杉脂碱、阿糖胞苷）。
应用DVLCP方案、DA方案无效者换用
AME方案(阿糖胞苷、米托蒽醌、足叶已甙）。
所有药物均按常规标准剂量及用
法应用。
其它支持方法按常规进行。
1.3 疗效判定。
依据张之南血液病诊断及疗效标准判定?[1]
表1 HAL与NHAL临床特征比较(%）
组别病程感染出血脑膜白血病肝肿大脾
肿大淋巴结
＜15天＜1个月
HAL 43.15 75.31 63.41 57.14 57.45 66.41 63.45 42.3.7
NHAL 8.25 32.47 57.22 51.3.5 10.15 19.25 18.73 36.57
△ HAL和NHAL比较P<0.01
2 结果
HAL确诊时表现有白细胞瘀滞综合征15例，其中H-ALL4例，H-ANLL11例，
均表现为头疼、抽搐、颅内出血等中枢神经系统症状及呼吸衰竭，肺部浸润等症状，对照组无一例发生(P<0.01），化疗后发生肿瘤溶解综合征：HAL组20例，
对照组4例，两组比较差异有显著性(P<0.01）。
3 血象及骨髓像
HAL组治疗前WBC中位值为180.2﹡109/L ；NHAL16.3×109/L，两组比较差异
有显著性(P<0.01），HAL组血小板计数中位值为25.3×109/L，NHAL组41.5×109/L，两组比较差异无显著性(P>0.05）。
骨髓像：原始﹢早幼粒/淋巴细胞>90%，HAL
组38例，对照组10例，两组比较差异有显著性(P<0.01）。
3.1治疗效果：
HAL组中服用羟基脲(2-4g/d）者，3-4天后白细胞明显降低，平均降低49.5%，应用白细胞单采术者(1-3次），白细胞可减少35.5%，使用CTX(0.2-0.4g/d）,可以
降低白细胞36.5%。
48例HAL患者中有10例达完全缓解(CR），CR率为20.8%，
明显低于NHAL组CR率55.2%，差异有统计学意义(P<0.01）。
3.2HAL的预后及危险因素
HAL中有10例在确诊2月内死亡，早期死亡率20.8%，高于NHAL组的
2.2%(P<0.01），死亡原因，5例死于脑出血(50%），3例死于呼吸窘迫综合症(30%）。
4 讨论
HAL占急性白血病的5%-20%，病死率高达20%-30%，[2]是一种高危险的急性白血病，特征表现为：外周血中白细胞数量明显增高，造成各组织器官及血管浸
润破坏，淤积，从而诱发颅内出血和呼吸窘迫综合症，[3]治疗效果差，病死率高。
HAL外周血中的白细胞计数>100﹡109/L的白血病，高肿瘤负荷，病情凶险，
易致白血病细胞瘀滞综合症，DIC，ARDS,急性肿瘤溶解综合症等并发症，早期病
死率高，以AML及慢粒急变所致者危险性最高。
HAL治疗既要迅速降低白血病细胞，又要预防因白血病细胞大量破坏而产生
严重并发症。
目前应用细胞分离机去除一定量白细胞后再行联合化疗为最佳治疗
方案。
国内常用缓和的化疗方案结合水化，碱化尿液及别嘌呤醇的预处理方案也
起到一定预防作用。
预处理时尤应注意预防颅内出血、感染、DIC、肾功能衰竭。
当高白细胞白血病患者渡过危险期时，应及时予以较强化疗，以便提高CR率及
延长生存时间。
参考文献
[1] 张之南.血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京:科学出版社，1998.168-194.
[2] Porcu P,Danielson C F,Orai A,et al.Therapeutic Leukapheresis in hyperleuocytic leukaemias:lack
of correlation between degree of cytoreduciton and early mortalityrate.Br J
Haematol,1997,98:433-436.
[3] 张克检.高白细胞急性白细胞早期死亡、颅内出血的关系临床血液学杂志，1995,8(1）：
35-36.。
