血友病的出现主要分类是哪些

采暖系统主要分类有哪些

提到采暖系统可能很多人都知道，但是具体要说他是什么？很多人都回答不上来了，其实在国外和我国的北方地区，采暖系统已经被广泛的使用了。采暖系统其实就是由壁挂锅炉（落地锅炉）、室内管网和散热器等设备组成的系统。他具有强大的家庭供暖功能，通过地暖系统能够满足多居室的采暖要求，每个房间都可以依据需求，随意的设定温度，并且能够供应大流量恒温的生活热水，给人们的生活带来了极大的方便。

采暖系统主要分为暖气片和地暖两大类。

暖气片分为水暖和气暖两种方式，启木地暖介绍到通常我们所说的暖气片主要是指水暖，就是利用壁挂炉或者锅炉加热循环水，通过管材链接到暖气片，最终通过暖气片将适宜的温度输出，形成室内温差，最后进行热循环使整个室内温度均匀上升。而气暖则是在制热设备（锅炉）中加热经过水处理设备处理过的水，使其蒸发，采用蒸发的水蒸气来通过暖气片给房间供热。水蒸气在暖气片中以对流的形式将热量传给暖气片，暖气片通过自身的导热，将热量从内壁传到外壁，外壁以对流的方式加热空间的空气，同时以辐射的形式加热空间中包含的壁（墙体，家具，人体等），使房间的温度升高到一定的温度。

地暖主要分为水地暖和电地暖

水地暖：全称低温热水地面辐射采暖。它主要是以不高于60℃的热水作热媒，热水在埋置于地面填充层中的加热管内循环流动，进而加热地面，通过地面主要以辐射传热方式向室内供热。它的系统构成主要包括：地面层、绝热保温层、结构层、地热管材、热源或热水输送管道、分集水器、调控阀门、温控器及电热执行器等。

电地暖：直接利用电能，通过发热电缆或电热膜产生热能，从而加热地面，通过地面主要以辐射传热方式向室内供热。它的系统构成：地面层、绝热保温层、结构层、发热电缆或电热膜、供电源、温控器、中央控制器等。

世界最新医学信息文摘２０１３年第１３卷第１８期　ｌ４１　血友病５例患者外科临床诊疗体会　解永林，杨义，李春青，郑建东，杨荣华，黎德生，李颜颢　（解放军５３３医院外一科，云南昆明６５０２２４）　・临床研究・　摘要：血友病是一组遗传性出血性疾病…，根据所缺乏凝血因子不同可分为血友病Ａ（凝血因子ＶＩＩＩ减少或缺乏，　ＨｅｍｏｐｈｉｌｉａＡ，ＨＡ）和血友病Ｂ（凝血因子Ｉｘ减少或缺乏，ＨｅｍｏｐｈｉｌｉａＢ，ＨＢ）。在外伤或手术时常因受伤部位或术　中、术后出血不止导致患者伤口经久不愈、长期慢性出血、失血性休克、感染等，严重危及生命，给外科－１名床诊疗过　程带来较大的风险性，因此需要外科医师提高对此的认识，尽可能避免并发症，减少副损伤，保证患者的外科诊疗安全。　关键词：血友病；外科临床；诊疗　中图分类号：Ｒ７６５．２３　文献标识码：Ｂ　ＤＯＩ：１０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１６７１—３１４１．２０１３．１８．０９９　１病例资料　１．１一般资料　５例均为男性，年龄１２～２８岁，ＨＡ　３例，ＨＢ　２例。　例１：右食指开放性外伤清创、缝合后流血不止；例２：左　髂窝占位压迫坐骨神经，行手术探查（术中确诊占位系自　发性血肿所致，且清除血肿、止血彻底）后再次形成血肿；　例３：右小腿狗咬伤肌注破伤风抗毒素后出现臀部血肿，并　进行性增大；例４：右膝关节扭伤后关节腔出血、肿胀，经　关节腔穿刺抽除积血、加压包扎关节、石膏制动治疗无效；　例５：头部外伤后１周复查颅脑ＣＴ提示：右侧颞叶血肿无　明显吸收、变淡，较前有增大。上述患者经常规止血、和（或）　输血对症治疗后，出血症状均无好转，更有甚者例２出现　严重贫血和失血性休克。　１．２实验室检查　例１—３患者：活化部分凝血酶时间（ＡＰＴＴ）、凝血活　酶生成实验（ＴＧＴ）延长，第ＶＩＩＩ因子凝血活性（ＦＶＩＩＩ：Ｃ）　水平明显低下；例４～５患者ＡＰＴＴ、ＴＧＴ延长；第１ｘ因　子凝血活性（ＦＩＸ：Ｃ）明显减低。　１．３治疗结果　例１—３患者予以输注“血浆冷沉淀”（ＦＶＩＩＩ制品），　根据其代谢半减期：１次／８～１２小时；例４～５患者予以　输注“凝血酶原复合物”（ＦＩＸ制品），根据其代谢半减期：　１次１１２～２４小时；动态观察出血部位、复查ＦＶＩＩＩ：ｃ、　ＦＩＸ：Ｃ水平，逐渐减少血浆冷沉淀或凝血酶原复合物的剂　量和延长间隔时间；经对症支持治疗后上述患者伤处出血　停止，血肿缩小吸收，痊愈出院。　２讨论　２．１血友病患者合并外伤的诊断　血友病患者出血大多在创伤后发生，如摔伤、扭伤、锐　器伤或外科手术切开后渗血不止。除开放性伤口出血外，　常见肌肉、关节、深部组织出血，如大腿、臀部及膝关节　腔。另外，消化道、泌尿道、颅内出血亦可发生。外科临　床医师对于ＡＰＴＴ、ＴＧＴ延长、有皮肤粘膜出血倾向或有血　友病家族史患者，诊疗前应完善凝血因子活性测定。有些　患者就诊时隐瞒病史，需要我们详细询问，血友病患者合　并外伤后需要手术时，更需要谨慎，血友病患者手术危险　（上接第１　５５页）　［１］赵莉萍．谈谈老年慢性支气管炎的综合疗法［Ｊ］．中外医疗，　２０１１，７（１　ｏ１：８９．　【２］叶任高．内科学［Ｍ］．第５版．北京：人民卫生出版社，２０００：１５．　【３】冯战．小青龙汤配合针灸治疗老年慢性支气管炎疗效观察［Ｊ］．广　西中医药，２０１１，１０，３４（５）：１５—１６．　［４］周铭楷．老年慢性支气管炎８４例临床分析［Ｊ】＿临床合理用药，　性主要是术中、术后的出血问题，需综合血液内科、检验　科、麻醉科会诊意见，术前、术中、术后配合抗血友病治　疗，有效补充凝血因子，从而降低手术风险，减少出血倾向，　利于术后康复。　２．２血友病患者的治疗　２．２．１一般治疗　引导患者正视疾病存在，用积极态度配合治疗，向患者　介绍康复病历，增强其抵抗疾病的信心；给予高效优质蛋　白饮食，增加营养，增强抵抗力；绝对避免肌肉注射，尽　可能减少穿刺次数，治疗后拔针时，用无菌棉签覆盖穿刺点，　压迫３　５ｍｉｎ预防出血或形成血肿；慎用止痛药物，禁用　抑制血小板功能的阿司匹林等解热镇痛药；使用足量、有　效抗菌素预防感染；指导康复训练。　２．２．２凝血因子替代治疗　目的在于促使血浆凝血因子达止血水平并直至伤口愈　合，及早补足缺乏的凝血因子是最有效、最快速的止血方　法。目前国内主要以冷沉淀、新鲜冰冻血浆替代治疗ＨＡ为　主，在国外抗血友病球蛋白（ＡＨＧ）早已成为替代治疗ＨＡ　的主要产品　］。凝血酶原复合物则一直是ＨＢ替代治疗的标　准产品。血友病患者手术前应给予足量替代因子（ＦＶＩＩＩ或　ＦＩＸ）。对于临床外科大手术，术前１ｈ应确保凝血因子水平　在６０％以上，术后１　３ｄ凝血因子水平维持在５０％以上，　术后４～６ｄ凝血因子水平维持在３０％～５０％，术后７－１４ｄ　凝血因子水平维持在３０％左右，是临床外科医师必须坚持　的原则［１１。　２．２＿３基因治疗　目前血友病替代治疗产品有了很大进展，但昂贵的费　用、输血相关疾病等是当前无法解决的问题，最理想的方　法是通过基因治疗，目前血友病基因治疗在病毒载体、动　物模型、靶细胞选择和临床治疗试验方面取得一定进展，　相信在不久的将来基因治疗将给血友病患者带来福音。　参考文献　【１］杨仁池．我国血友病诊治现状与展望叨．中国实用内科杂志，　２００８，２８（１０）：８１１－８１３．　［２］高怡瑾．血友病的诊断治疗研究进展『Ｊ］．国外医学儿科学分册，　１９９９．２６（４）：１６９—１７１．　２０１３，３，５（３Ｂ）：１３９—１４０．　［５】彭定容．老年慢性支气管炎并发肺部感染病原菌及其耐药性分析　［Ｊ］．医药论坛杂志，２００７，２８（８）：１５．　［６］平天洲．综合治疗老年慢性支气管炎８７例临床观察［Ｊ］．西南军医，　２０１２，５，１４（３）：４８３—４８４．

血友病的鉴别诊断

什么是血友病？

血友病是一种常染色体隐性遗传病，主要发生在X染色体上。患有血友病的患者由于缺乏凝血因子，因此易出现出血现象，尤其是在受伤或手术后容易引起严重出血并导致危及生命的情况。

血友病的分类

根据凝血因子的缺失类型，血友病可分为凝血因子VIII缺乏导致的血友病A和凝血因子IX缺乏导致的血友病B两种类型。

血友病的临床表现

血友病患者的主要症状是反复出血，尤其是关节、肌肉和软组织出血。这些出血会导致关节畸形、肌肉萎缩等并影响生活质量。严重时可导致出血性休克、脑出血等危急情况。

血友病的鉴别诊断

由于血友病的症状和其他出血性疾病相似，因此需要进行鉴别诊断：

1. 与遗传性血小板功能障碍性出血疾病的鉴别： 血友病患者主要临床表现为软组织、关节出血，而不像血小板功能障碍性出血疾病表现为黏膜、皮肤出血。

2. 与血管性血友病的鉴别： 血管性血友病是一种罕见的血管变性性疾病，需要通过遗传学检测和凝血功能检测来做出鉴别诊断。

3. 与其他凝血因子缺乏引起的出血疾病的鉴别： 需要通过凝血因子的检测来确定是A型还是B型的血友病，也可以通过家族史和临床表现来进行鉴别诊断。

血友病的治疗

针对血友病的治疗主要包括两个方面：预防和治疗。

1. 预防治疗： 主要是静脉滴注凝血因子替代治疗，通过定期补注凝血因子来预防出血并减少并发症的发生。

2. 急性出血的治疗： 针对急性出血，可以使用局部冷敷止血、升1肢止血、使用抗纤溶药物等方法来控制出血并维持血容量。 血友病的预后

对于血友病患者来说，遵循医生的处方进行定期治疗是非常重要的。通过科学的治疗和生活方式管理，血友病患者可以维持较好的生活质量并减少并发症的发生。

结语

血友病是一种常见的遗传性疾病，对于患有血友病的患者来说，及时的诊断和治疗是非常重要的。只有通过科学的鉴别诊断和个体化的治疗方案，才能够有效控制病情并提高生活质量。

《中国医学创新》第９卷第１５期（总第２２５期）２ｏ１２年５月　综合Ｉ丢学Ｚｏｎｇｈｅｙｉｘｕｅ　

血液系统疾病的现代分类　

【关键词】分类；血液疾病；发病机制　

ｄｏｉ：１０．３９６９０．ｉｓｓｎ．１６７４－４９８５．２０１２．１５．０９５　金涛①　

传统上，血液系统疾病可以分成红细胞疾病、白细胞疾　病、出凝血疾病三大类　１。这种编排分类是建立在形态学、　

临床生化基础上的，以疾病的主要临床表现为依据，对血液　学的初期发展起到了重要作用。随着科技进步，对血液系统　

疾病发病机理的研究和认识不断深入，尤其是免疫组织化学、　遗传生物学和分子化学的进展，按照疾病发病机制对血液系　

统疾病进行分类已经有了客观基础。按照发病机制进行分类，　

疾病实体问的界限清晰，诊断的可重复性好。尤其对于新进　

入血液专业的医生，能够让他们更快的、更清晰准确地掌握　血液疾病的内涵。将血液系统疾病按照发病机制进行编排分　

类是未来的趋势，是血液学发展的必然。　

血液系统疾病，按照发病机制可分成遗传性疾病、获得　性克隆性疾病、自身免疫性疾病、血液系统临床综合征四大　

类。血液系统的遗传性疾病包括遗传性球形细胞增多症、遗　

传性Ｇ６ＰＤ缺乏症、海洋性贫血、血友病等。获得性克隆性　

疾病包括夜间阵发性血红蛋白尿、髓系肿瘤、淋巴瘤。获得　性免疫性疾病包括自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血、　

原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜。血液系统临床综合　

征包括ＤＩＣ、易栓症、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、维生　素Ｋ缺乏症。　

１　遗传性血液疾病　

血液系统遗传性疾病，具有明确遗传特点，已经发现了　遗传缺陷的具体位点　。遗传球形细胞增多症，常染色体显　

性遗传特点，８号染色体短臂缺失。遗传性Ｇ６ＰＤ缺乏症，　

伴性不完全显性遗传特点，突变基因位于ｘ染色体（ｘｑ２８）。　ａ海洋性贫血由ａ珠蛋白基因缺失或缺陷导致。ｂ海洋性贫　

血具有常染色体显性遗传特点，由ｂ珠蛋白基因缺失或缺陷　

①沈阳市红十字会医院辽宁沈阳　１１００１３