硬皮病的分型有哪些

硬皮病什麼是硬皮病？硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。

在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。

任何年龄均可发病。

局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。

系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。

后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。

硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因1．遗传因素本病发病有家族聚集现象。

重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。

目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。

2．感染因素部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。

3．环境因素硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。

接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。

对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。

4．结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。

其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。

病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。

进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。

5．血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。

同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。

但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。

硬皮病的病理报告1. 引言硬皮病（scleroderma），又称为系统性硬化症，是一种罕见的慢性结缔组织疾病，主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和肥厚。

本文旨在通过病理报告对硬皮病的病理特征进行详细描述和分析，并为临床医生提供参考。

2. 病理报告2.1 临床信息患者，男性，52岁。

主诉皮肤硬化、关节疼痛、呼吸困难等症状。

2.2 标本信息标本来源：皮肤活检组织组织类型：真皮标本编号：P2022-001 取材部位：左上臂皮肤2.3 病理结果（1）组织学特点：镜下观察所见，皮肤真皮层基质中明显增生了胶原纤维束，呈现均质致密的结构，伴有逐渐增厚的表皮。

真皮内血管周围可见淋巴细胞浸润。

（2）病变分期：根据国际硬皮病协会（IScSG）标准，本例硬皮病病变分期为Ⅱ期。

（3）免疫组织化学染色：免疫组织化学染色显示，胶原纤维中明显表达α-平滑肌肌动蛋白，并在真皮内形成较为明显的束状结构。

2.4 病理诊断根据以上病理结果，结合临床表现，我们做出如下病理诊断：硬皮病，Ⅱ期。

3. 诊断意义和讨论硬皮病是一种系统性纤维化疾病，其主要特征是常见于皮肤和内脏器官的非炎症性纤维化和肥厚。

目前尚不清楚硬皮病的确切病因，但免疫系统和基因遗传因素在其发生和发展中扮演重要角色。

病理报告中观察到的真皮层基质胶原纤维束的增生以及表皮的增厚是硬皮病常见的病理特征之一。

胶原纤维束的增生导致了皮肤的硬化和紧绷，进而影响关节的活动度。

此外，淋巴细胞的浸润表明了炎症反应在硬皮病发展过程中的重要性。

免疫组织化学染色的结果显示了胶原纤维中α-平滑肌肌动蛋白的明显表达，并形成了束状结构。

这进一步支持了硬皮病纤维化的特征，其中平滑肌细胞起到了重要的作用。

根据国际硬皮病协会的标准，本例硬皮病分期为Ⅱ期。

硬皮病的分期对临床治疗和预后评估具有指导意义。

综上所述，通过病理报告的分析，我们确认了本例患者为硬皮病，对临床医生提供了重要的参考信息。

针对硬皮病的进一步治疗和管理应综合临床表现和病理结果进行综合评估。

硬皮病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍硬皮病症状，尤其是硬皮病的早期症状，硬皮病有什么表现？得了硬皮病会怎样？以及硬皮病有哪些并发病症，硬皮病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*硬皮病常见症状：皮肤硬化、毛发稀少、皮肤萎缩和色素沉着*一、症状【临床表现】1、皮肤表现早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。

肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。

水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。

皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。

皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。

皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。

(1)水肿期(edematous phase)：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。

在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。

此期可持续数月。

(2)硬化期(indurative phase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。

面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短。

可出现溃疡。

可产生手指屈伸受限。

胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂、肩、腹和腿。

通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。

(3)萎缩期(atrophic phase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。

以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。

硬皮病的临床表现及诊断标准
多年来，硬皮病困扰着很多患者，它的出现给患者的健康带来了极大威胁，同时也给患者的正常的工作生活带来了非常大的影响，因此小编为了让大家能够及早发现病情，及早接受治疗，在此为大家详细的介绍哪些是硬皮病的临床表现及诊断标准。

主要症状
一、分类
1)局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。

2)系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。

)
二、症状和体征
1.局限性硬皮病
(注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限!)
(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。

皮肤活检符合硬皮病改变。

(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

通过以上介绍，相信大家都了解了硬皮病的临床表现及诊断标准了，
硬皮病的类型也是很多的，得了硬皮病的患者不计其数，希望大家在
发现早期症状出现的时候及时到正规医院进行治疗，千万不要相信
“偏方治百病”的话。

硬皮病最新诊断标准硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。

近年来，对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善，以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。

本文将介绍硬皮病最新的诊断标准，以供临床医生参考。

一、临床表现。

硬皮病的临床表现多种多样，包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。

其中，皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一，常见于手指、手掌、前臂和脸部，表现为硬、厚、光滑的皮肤。

雷诺现象是硬皮病的常见表现之一，表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红，伴有疼痛和麻木感。

肺部纤维化是硬皮病的重要并发症，严重影响患者的生存质量。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当充分考虑患者的临床表现，尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。

二、实验室检查。

硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。

自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据，包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。

血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常，如血小板减少、白细胞减少等。

器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况，如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的实验室检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。

三、影像学检查。

硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。

X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况，如骨质疏松、关节破坏等。

CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。

MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况，如皮下纤维化、肌肉萎缩等。

超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况，如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的影像学检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。

四、诊断标准。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享系统性硬化症分型怎么治疗？
导语：想必很多朋友都不知道什么是系统性硬化症吧，因为在我们身边还是比较少出现这种病症的，所以我们不了解也是不奇怪的。

这种病症的起因尚不清
想必很多朋友都不知道什么是系统性硬化症吧，因为在我们身边还是比较少出现这种病症的，所以我们不了解也是不奇怪的。

这种病症的起因尚不清楚，归纳起来主要涉及遗传丶感染丶结缔组织代谢异常及，免疫异常这几个因素，现在小编就给大家具体介绍下该病症，一起来了解下。

系统性硬化症原名为硬皮病。

顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。

皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。

但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。

典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。

病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。

也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。

2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。

这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。

面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限；张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小（小于
3.5cm）；嘴唇向里收缩变薄，并以唇为中心出现大量放射状皱纹，鼻端变小变尖，鼻翼萎缩变软；面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细。

硬皮病硬皮病是临床常见结缔组织疾病之一，以结缔组织的广泛性和弥漫性硬化为其特点。

本病主要累及皮肤、滑膜以及某些内脏。

根据病变累及的范围，通常将本病分为系统性和局限性两型。

根据硬皮病的临床表现，应隶属于中医“痹证”范畴，尤其与“皮痹”更为接近。

后期内脏受损，因累及的脏腑不同，可有各种相应的名称。

若内脏广泛受累，正气严重耗损，又可隶属“虚劳”、“虚损”范畴。

【诊断】1初期见手背、上睑发生原因不明的水肿和皮肤对称性弥漫性硬化，晚期可见皮肤硬化和手指屈曲性挛缩。

2 .肢端动脉挛缩现象，或指、趾端溃疡和瘢痕形成。

3 .多发性关节痛或关节炎。

4 .肺纤维化。

5 .食管下端扩张和收缩功能低下。

6 .前臂伸侧皮肤活组织检查显示本病特有的胶原纤维肿胀或纤维化，或血管壁显示上述类似的变化。

【治疗】一、辨证论治硬皮病多属本虚标实之证。

病初肢体疼痛，皮肤肿硬较明显，多为寒凝血瘀邪实为主；病久内脏受损，脾肾阳虚，气血不足，则多以本虚为主，治疗多以温补脾肾、散寒通络为原则。

气血亏虚者，佐以益气养血；阳虚及阴，肝肾不足者，又当补益肝肾。

1寒邪痹阻肢端部位皮肤发硬、色暗，手足冷感，遇寒尤甚，伴有骨节疼痛，无汗，苔白，脉弦紧。

治法：温阳散寒，化瘀通络。

方药举例：阳和汤、当归四逆汤加减。

鹿角胶（怦化冲服）IOg,当归、白芍、熟地黄各12g,桂枝、麻黄各6g,细辛3g,白芥子6g,大枣5枚，甘草6g。

加减：寒邪偏盛者，加熟附子或制川乌IOgo阳虚明显者，加仙茅、仙灵脾各IOg7 .气血凝滞局部皮肤硬化，表面光滑发紧，不易捏起，日久硬化的皮肤变薄,肌肤甲错，舌质淡或有瘀斑、瘀点，脉细涩。

治法：理气解郁，活血化瘀。

方药举例：逍遥散合桃红四物汤加减。

柴胡、薄荷各6g,当归、白芍、桃仁、红花、川苜、赤芍各IOg,茯苓、白术各12g。

加减：气滞明显者，加枳壳10g,青皮6g,香附10g。

血瘀较甚者，加丹参12g,苏木10g,乳香、没药各6g。

抗PM：Scl抗体概述抗Scl-70抗体，即抗核抗体抗体（ANA）中的Scl-70抗体，是指自身免疫性疾病患者血清中检测出的一种特异性抗体，表明机体可能存在结缔组织疾病。

这种抗体通常与系统性硬皮病（scleroderma）相关联，尤其是与弥漫性系统性硬皮病（dcSSc）。

结缔组织疾病和抗Scl-70抗体系统性硬皮病（Scleroderma）系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病，其特点是结缔组织的异常增生和纤维化，导致皮肤、内脏器官和血管的功能受损。

系统性硬皮病分为限制型系统性硬皮病（lcSSc）和弥漫型系统性硬皮病（dcSSc）两种类型，抗Scl-70抗体主要与dcSSc相关。

抗Scl-70抗体抗Scl-70抗体是通过间接免疫荧光法（IFA）检测血清中核抗原与患者IgG结合而诊断的。

阳性结果通常提示弥漂性系统性硬皮病的可能性，但并不绝对。

一些系统性红斑狼疮和其他结缔组织疾病也可能产生抗Scl-70抗体。

临床意义诊断抗Scl-70抗体可以作为系统性硬皮病的诊断依据之一。

结合患者的临床表现、其他实验室检测结果和病史，抗Scl-70抗体阳性有助于确定患者的疾病类型和严重程度。

预后一些研究表明，抗Scl-70抗体阳性患者通常具有较差的预后。

他们可能更容易出现内脏器官受累、皮肤纤维化更为严重等症状。

因此，在治疗和随访过程中，对抗Scl-70抗体阳性患者需加以重视。

治疗在目前医学水平下，对于系统性硬皮病及其相关疾病，尚无根治性疗法。

治疗的主要目标是控制症状发展、减轻疾病症状和改善患者的生活质量。

采用免疫抑制剂、皮质类固醇和对称性危险等治疗方法可一定程度上减缓疾病进展。

结语抗Scl-70抗体作为自身免疫性结缔组织疾病的特异标志物，在诊断、预后判断和治疗方面发挥着重要作用。

尽管目前尚无特异性治疗手段，但早期诊断和综合治疗仍然是提高患者生活质量和预后的关键因素。

有关抗Scl-70抗体的进一步研究将有助于我们更好地理解系统性硬皮病及其相关疾病的发病机制和治疗方法。

附件1：专科诊疗方案硬皮病 (皮痹)诊疗方案一、定义硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。

硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。

皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。

二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。

皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。

2.西医诊断标准：（一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。

系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。

按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。

这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。

次要条件: 指硬化:上述皮肤改变仅限手指。

指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。

双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。

（二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。

如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。

但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。

（二）证候诊断1.寒湿痹阻证皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。

硬皮病病情说明指导书一、硬皮病概述硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。

其病因不明，遗传、免疫血管损害和胶原合成异常等均可能与参与发病过程。

根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。

患者可有水肿性红斑、皮肤萎缩、脱发、发热、关节痛等多种表现。

英文名称：scleroderma其它名称：无相关中医疾病：痹症、皮痹、血痹ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：皮肤疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能跟遗传有关发病部位：其他常见症状：皮肤斑块、雷诺现象、关节肿痛、吞咽困难等主要病因：病因尚未完全明确检查项目：血液检查、自身抗体检测、X 线、钡餐检查、CT、超声心动图、肌电图、甲皱毛细血管显微镜检查、动态心电图、病理检查重要提醒：患者出现相关症状后应及时到医院治疗，以免延误病情，造成严重不良后果。

临床分类：根据疾病累及的范围，分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。

1、局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，一般不累及内脏，常无自觉症状，偶有感觉功能减退。

（1）斑块状硬斑病：好发于成人，多见于躯干、颈、四肢和面部，皮损开始表现为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑片，椭圆或不规则形。

（2）线状硬皮病：好发于儿童和少年，皮损常沿肋间神经或单侧肢体呈带状分布，皮损变化同斑状硬皮病，但常进展迅速。

带状损害常累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化固定于下方组织，可引起严重畸形，皮损跨关节可使关节活动受限。

（3）点滴型硬斑病：少见。

（4）泛发性硬斑病：少见。

2、系统性硬皮病病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏各个器官，以关节、肺、食管多见，多数患者有前驱症状，包括雷诺现象、不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等，其中雷诺现象是最常见的首发症状，几乎见于90%的患者。

肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是硬皮病患者的主要死因。

1.气血瘀滞关节疼痛，屈伸障碍，少腹胀痛，月经不调，面色灰暗，心烦易怒，胸闷不舒。

皮损紫红色暗，硬肿刺痛，皮肤硬化萎缩，指端青紫肿胀。

舌质紫暗或瘀斑，苔薄白或少苔，脉弦涩。

2.脾肾阳虚畏寒肢冷，腰膝酸软，性欲减退，纳食不佳，口不渴，大便溏，眼睑、面部及手肿胀发紧，局部皮肤硬化，指端苍白或青紫，疼痛阵发。

舌暗淡嫩，苔灰滞，脉沉细。

3.热毒瘀络口干口苦，胃纳不振，大便秘结，小便短赤，周身烦热，皮肤暗红，光亮、萎缩，硬肿疼痛，皮损高于皮面，关节疼痛，指端坏疽，皮肤溃烂。

舌质红，苔薄黄，脉弦数。

4.寒侵肌肤形寒怕冷，身痛肌痛，面色晄白，肢端苍白，皮肤局限性或弥漫性发硬，皮肤光亮肿胀，皮纹消失，毛发脱落，无汗或多汗，关节活动障碍。

舌淡红，苔薄白，脉沉细弱。

此外，尚有肝郁血瘀、气血不足等证型报道。

但本病各型之间是密切关联并可相互转化，脏腑损害的程度也随病情进退而变化，故临床不可拘泥一证定型，必须灵活辨识。

儿童系统性硬化症是怎么回事？孩子是每个家长心中的珍宝，所以，在许多的时候，孩子只要一生病，家长心中就会特别的难过，甚至于想让孩子的疾病都发生在自己的身上。

有这样一种病，叫做儿童系统性硬化症，这是一种什么病呢？我信任许多家长都特别的奇怪，那么今日我就给大家简洁介绍一下吧。

盼望会对大家有用！在临床上，系统性硬化症可分为以下四型：(1)充满性硬皮病较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。

本型的特点是发病快速，皮肤损害进展较快，内脏损害消失较早，预后较差;试验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。

(2)肢端硬化症本型的皮肤转变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面，消失上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可消失肺动脉高压和截指样转变，其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好，10年存活率大于70%;试验室检查可见抗着丝点抗体阳性.(3) 重叠综合征充满性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。

(4)无皮肤硬化的系统性硬化症本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。

本型患者少见，不到1% 。

硬皮病(scleroderma)，是以局限性或充满性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道消失纤维化或硬化。

有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。

有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种状况被称为系统性硬皮病，往往病情严峻，预后较差。

2013年ACR/EULAR系统性硬化分类标准评析杨雪1, 4,5 王久存2,4,5吴文育3,4,5邹和建1,4,5（1.复旦大学附属华山医院风湿科； 2.复旦大学生命科学学院； 3.复旦大学附属华山医院皮肤科；4.复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病研究中心5. 国际硬皮病临床与科研协作网（InSCAR）上海200040）The comments for the 2013 Classification Criteria of Systemic Sclerosis YANG Xue WANG Jiucun WU Wenyu ZOU Hejian(1.Department of Rheumatology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200402. State Key Laboratory of Genetic Engineering, Institute of Genetics, School of Life Science, Fudan University, Shanghai 2004333. Department of Dermatology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 2000404. Institute of Rheumatology, Immunology and Allergy, Fudan University, Shanghai 20040）5. International network for scleroderma clinical care and research, InSCAR) Abstract: The 1980 American College of Rheumatology(ACR) classification criteria for systemic sclerosis(SSc) lack sensitivity for early SSc and limited cutaneous SSc, there are some shortagein clinical classification of disease. The joint committee of the ACR and the European League Against Rheumatism (EULAR) using consensus methods, candidate items were arranged in a multicriteria additive point system with a threshold to classify cases as SSc. The classification system was reduced by clustering items and simplifying weights, and combined the system with the experts opinion, and tested the specificity and sensitivity of new classification system. The new classification system including 1 sufficient criterion and 7 additive items apply, and according to the occurance proportion in disease to get the weight of items. Then add the weight to get a scores, the patients who scoring≥9 were considered SSc, whereas cases scoring ≤9 were regarded as not being SSc or were controversial. Compared with the 1980 ACR preliminary criteria, The ACR/EULAR classification criteria for SSc have more performed better than the 1980 ACR criteria in terms of both sensitivity and specificity for SSc, the ACR/EULAR classification criteria should be widely used in clinincal.摘要：1980年美国风湿病学会（ACR）系统性硬化（Systemic sclerosis, SSc）的分类标准对于早期的SSc和局限性皮肤型SSc缺乏敏感性，在疾病的临床分类中存在一定的不足。

第八章硬皮病和系统性硬化症王侠生硬皮病（seleroderma ）是一种以皮肤及多脏器胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。

累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis ）。

发病年龄以20〜60岁多见，女性多于男性，两者之比为8:1。

【分类】根据受累范围、病程、预后，本病主要分为以下两类。

（一）局限性硬皮病（localized scleroderma,morphea ）按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病及泛发性硬皮病。

（二）系统性硬皮病（systemic scleroderma, SSc）按受累范围、程度、进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。

由于此病呈谱性表现，故有部分患者的临床表现可介于两类之间。

【病因和发病机制】尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素在重症患者中HLA-B8高发生率；部分患者有家族病史，一级亲属中有染色体异常。

显示本病发生可能与遗传有关，其遗传特征可能在X 染色体的显性等位基因上，提示本病发生可能与遗传有关。

（二）感染因素不少患者发病前常有咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副黏病毒样包涵体。

近年来有人提出布氏疏螺旋体感染可能与本病有关。

（三）结缔组织代谢异常患者皮肤中胶原含量明显增多，在病情活动期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。

对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

（四）血管异常患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也可发生于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但血管病变也并非在所有患者中都能见到。

（五）免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。

在患者体内可测出多种自身抗体，如抗核抗体、抗DNA抗体、抗内皮细胞抗体以及抗I型胶原、IV型胶原抗体等。

这些自身抗体在本病发病中的作用虽未明确，但对本病的诊断、分型、预后判断有很大帮助。