原因可能与在这些区域跟硫胺浓度密切相关的细 胞渗透梯度的维持有关。
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MRI表现
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M,37岁,健康男性T2WI 上显示韦尼克脑病累及 的典型(圆点)及少见 的(星号)解剖学区域 的示意图。注意此图尾 状核及齿状核不能显示。
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Wernicke脑病颅脑特征性MRI表现为对称性第三、四脑室旁,中脑导水 管周围,乳头体,四叠体,丘脑为常见受累部位,MRI上可见上述部 位病变呈稍长T1长T2信号,FlLAIR序列上呈高信号,DWI序列病变 急性期为高信号,亚急性期为低信号。急性期由于血脑屏障破坏病灶 可强化。经治疗后复查,上述强化可以消失,晚期可有局部脑萎缩。
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病理
可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及中脑顶盖 及下脑桥被盖等多部位的损害而使临床表现复杂化.
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临床特征
临床表现以眼外肌瘫痪、小脑性共济失调以及精神和意识障碍的三联 征为主要特点。
但不到16%的患者具有典型的三联征,所以WE常被误诊和漏诊。
WE早期细胞毒性水肿与血管源性水肿并存, 以细胞毒性水肿为主,细胞体积增大,细胞之间 空间减少,水分子弥散障碍,DWI表现为高信号。
➢ ADC:发病早期常表现为明显下降,治疗后病灶 可缩小或消失,ADC值升高。
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M, 4岁 急性胰腺炎后禁食、全胃肠外营养, 40天后头晕,视 物不清,嗜睡等症状。
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常见临床表现
在精神症状方面,可表现为嗜睡、精神异常、近记忆减退、计算力下降、 反应迟钝、虚构等。