氨基酸代谢--郑大远程教育

郑州大学现代远程教育《生物化学》真题 [2015版客观题]1、下列哪种碱基只存在于RNA 而不存在于DNA 中（ ）A 、腺嘌呤B 、鸟嘌呤C 、尿嘧啶D 、胸腺嘧啶2、人体内嘌呤核苷酸分解代谢的最终产物是（ ）A 、尿素B 、尿酸C 、肌酐D 、肌酸3、转氨酶的辅酶是（ ）A 、尼克酸B 、泛酸C 、硫胺素D 、磷酸吡哆醛4、含有密码子的RNA 是（ ）A 、cDNAB 、mRNAC 、tRNAD 、rRNA5、甲基的直接供体是（ ）A 、SAMB 、PAPSC 、UDPGD 、FH 26、缺氧情况下，糖酵解途径生成的NADH+H +的去路是（ ）A 、进入呼吸链氧化供能B 、3-磷酸甘油酸还原为3-磷酸甘油醛C 、丙酮酸还原为乳酸D 、物质生物合成的供氢体7、维持蛋白质二级结构的主要化学键是（ ）A 、盐键B 、疏水键C 、肽键D 、氢键8、肌糖原不能分解为葡萄糖的原因是肌肉中缺少（ ）A 、脱枝酶B 、糖原磷酸化酶C 、磷酸葡萄糖变位酶D 、葡萄糖6-磷酸酶9、DNA 分子中所含的戊糖是（ ）A 、核糖B 、葡萄糖C 、脱氧核糖D 、磷酸核糖10、识别转录起始点的是RNA 聚合酶的（ ）A 、α亚基B 、β亚基C 、β′亚基D 、σ因子二、多项选择：（每题2分，共10分）第一部分 客观题一、单项选择（每小题1分，共10分）11、影响酶促反应速度的因素有（ ）A 、底物浓度B 、酶浓度C 、温度D 、激活剂E 、 pH12、下列哪些是糖酵解的限速酶（ ）A 、己糖激酶B 、葡萄糖激酶C 、丙酮酸激酶D 、柠檬酸合酶E 、6-磷酸果糖激酶-113、终止密码包括（ ）A 、UAAB 、UAGC 、UGGD 、UGAE 、AUG14、下列哪些属于必需氨基酸（ ）A 、亮氨酸B 、苏氨酸C 、赖氨酸D 、异亮氨酸E 、丝氨酸15、磷酸戊糖途径的重要生理功能是生成（ ）A 、6-磷酸葡萄糖B 、NADH+H +C 、NADPH+H +D 、5-磷酸核糖E ．6-磷酸果糖三、是非题：（每题1分，共5分）（说明：正确的选“A ”,错误选“B ”）16、三羧酸循环是三大类营养物质互变的枢纽。

乔治三世：急性间歇性卟啉症患者
目前的治疗措施：控制饮食和注射亚铁血红素或其衍生物。
小知识：国王和吸血鬼的生物化学
体内合成核苷酸的途径有两条：从头合成途径（denovo pathway）和补救合成途径（salvage pathway）
从头合成途径：起始于其代谢前体－氨基酸，核糖-5-磷酸，CO2和NH3。
生酮氨基酸：亮氨酸(Leu) 、赖氨酸(Lys) 、苯丙氨酸(Phe) 、色氨酸(Trp) 、酪氨酸(Tyr) 、异亮氨酸(Ile)
生糖生酮氨基酸：苯丙氨酸(Phe) 、色氨酸(Trp) 、酪氨酸(Tyr) 、异亮氨酸(Ile)
生糖和生酮氨基酸的概况：
生糖氨基酸（红色）＋谷氨酸
生酮氨基酸（蓝色）
卟啉症：遗传性疾病，因为缺乏由甘氨酸合成卟啉的某种酶，导致卟啉前体在红细胞、体液和肝脏中过度积累，最常见病症为羟甲基胆色烷合酶引起的间歇性卟啉症。尿卟啉原是卟啉前体的异常异构体，会导致尿血以及牙齿在紫外光的照射下发出荧光，而且会使皮肤对光极为敏感，还会因为亚铁血红素的合成不足而导致贫血（吸血鬼特征的来源）。
2
氧化脱氨作用
大多数转氨酶都需要酮戊二酸作为氨基的受体，再经L-谷氨酸脱氢酶的氧化作用导致氨基酸的脱氨氧化分解。
转氨酶种类非常多，典型代表：GOT（谷草转氨酶，心脏中活力最高，肝脏其次）、GPT（谷丙转氨酶，肝脏中活力最大）。所有转氨酶的辅酶都是磷酸吡哆醛（维生素B6的磷酸酯）。
转氨作用
酶促转氨反应:许多转氨反应中, α -酮戊二酸 都作为氨基受体起作用.所有的 转氨酶都以磷酸吡哆醛(PLP)作 为辅基.
从头合成途径的特点
嘌呤环原子的来源
嘧啶环各原子的来源： 2位C来自CO2； 3位N原子来自NH3；4、5、6位C原子和1位N原子来自天冬酰胺（见书P239）。

GOT 28000 14000 10000
20
GPT 2000 1200 700
16
• GPT------肝炎 • GOT-----心肌梗死
目录
2. 各种转氨酶都有相同的辅酶
• 磷酸吡哆醛，VB6的活化形式 P441442
氨基酸
磷酸吡哆醛 转氨酶
谷氨酸
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮戊二酸
目录
（二）通过谷氨酸脱氢酶脱氨基
胺类的生成
蛋白质
肠道细菌水解
组氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸 赖氨酸
氨基酸
组胺 酪胺 苯乙胺 尸胺
脱羧基
胺类
假神经递质
*假神经递质学说
一部分氨基酸经肠菌的脱羧作用而 形成胺类，如苯乙胺及酪胺，正常 情况下可被肝内单胺氧化酶分解而 清除。肝功能不全时可直接经体循 环入脑，经脑内非特异羟化酶作用 生成苯乙醇胺及β-羟酪胺，与儿茶 酚胺类递质（多巴胺、去甲肾上腺 素）结构相似，又不能正常地传递 冲动，故称假神经递质
目录
通过丙氨酸-葡萄糖循环，氨从肌肉运往肝
肌肉
血液
肝
肌肉 蛋白质
氨基酸 NH3 谷氨酸
α-酮戊 二酸
葡
萄 糖
葡 萄
葡萄糖 尿素
糖
糖
尿素循环
糖 酵
异
生 NH3
解 途
丙酮酸 谷氨酸
径
丙酮酸
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙
丙 氨
氨 酸
酸
生理意义
肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝
肝为肌肉提供糖异生生成的葡萄糖
目录
氨基酸 代谢库
个别氨基酸代谢
(含S、芳香族氨基酸） 尿素

（三）其它有害物质的生成
酪氨酸 半胱氨酸
色氨酸
苯酚 硫化氢 吲哚
第三节 细胞内的蛋白质降解
一、概 述
• 蛋白质的半寿期(half-life) 蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，
用t1/2表示
• 蛋白质转换(protein turnover)
•真核生物中蛋白质的降解有两条途径
① 溶酶体内降解过程 • 不依赖ATP • 利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性 蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白
•消化过程 ——自胃中开始，在小肠中完成。
（一）胃中的消化作用
胃酸、胃蛋白酶
胃蛋白酶原
胃蛋白酶 + 多肽碎片
(pepsinogen)
(pepsin)
• 胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，对蛋白质肽键作 用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。
•胃蛋白酶对乳中的酪蛋白有凝乳作用，使之在 胃停留时间长，利于充分消化，对乳儿较重要。
这些有毒物质被吸收后，由肝脏进行解毒。
（一）胺类(amines)的生成
蛋白质 蛋白酶 氨基酸 脱羧基作用 胺类
组氨酸 色氨酸 赖氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸
组胺 色胺 尸胺 酪胺 苯乙胺
β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它 们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神 经冲动，使大脑发生异常抑制。因而将其称为假 神经递质(false neurotransmitter)
1、氧化脱氨基， 2、转氨基， 3、联合脱氨基 4、非氧化脱氨基 等几种形式。
（一）氧化脱氨基（重要的酶: L-谷氨酸脱氢酶）：
反应过程包括脱氢和水解两步。
-2H
+H2O
R-CH（NH2）COOH → R-C（=NH）COOH → R-COCOOH + NH3