Rh血型系统宣传资料
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Rh血型系统科普知识
Rh血型的发现
1940年，Landsteiner和Wiener用恒河猴的红细胞重复多次注射人家兔体内，使家兔体内产生抗恒河猴红细胞的抗体，再用含这种抗体的家兔血清与人的红细胞混合，发现在白种人中约85％的人的红细胞可被这种血清凝集，表明这些人的红细胞上具有与恒河猴红细胞同样的抗原，取恒河猴(Rhesus monkey)拉丁名称前两个字母，故这种血型被称为Rh阳性血型；另有约15％的人的红细胞不被这种血清凝集，称为Rh阴性血型。这一血型系统称为Rh血型系统。由于仅依据红细胞上D抗原的有无来区别Rh阳性和阴性，故这种划分与人体自身健康状况无关。
Rh阴性的分布
Rh阴性的分布因种族不同而差异很大，在欧美国家白种人中的比例较高，约15%。在我国各族人群中，塔塔尔族约15.8%，苗族约12.3％，布依族和乌孜别克族约8.7％，新疆维吾尔等少数民族约为5%；蒙古族人接近1%；汉族人所占的比例极少，约0.3%。结合ABO血型系统，Rh阴性血又可分为：Rh阴性A型、Rh阴性B型、Rh阴性O型和Rh阴性AB型。如果同时考虑ABO和Rh血型系统，在汉族人群中寻找AB型Rh阴性同型人的机会不到万分之三，十分罕见。 Rh阴性的遗传
当Rh阳性的父母都携带有Rh阴性基因，其孩子有1/4机会为Rh阴性。在中国汉族人群中，Rh阴性的母亲有大约1/18的可能性怀有Rh阴性的胎儿，如果已知丈夫为Rh阳性，则Rh阴性母亲怀有Rh阴性胎儿的可能性降为约1/36。可见，Rh阴性孕妇怀有Rh阴性胎儿的可能性并不太高。不过，由于Rh阴性人群的直系亲属为Rh阴性的可能性高于一般人群，故其直系亲属最好进行Rh血型鉴定，以便在紧急的情况下能够保护好自己。
Rh血型的特点及意义
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医学上通常将红细胞上含有D抗原者称为Rh阳性；而红细胞上缺乏D抗原者称为Rh阴性。而人的血清中不存在抗-D的天然抗体，只有当Rh阴性者在接受Rh阳性的血液后，才会通过体液免疫产生抗-D的免疫性抗体，输血2～4个月后血清中抗-D抗体的水平达到最高峰。因此，在无法找到合适的Rh阴性血液的紧急情况下，Rh阴性受血者在第一次接受Rh阳性血液的输血后，一般不产生明显的输血反应，但在第二次或多次再输入Rh阳性的血液时，即可发生抗原-抗体反应，输入的Rh阳性红细胞将被破坏而发生溶血，直至影响到输血治疗效果，甚至受血者的生命健康。 Rh系统的抗体主要是IgG，因其分子量较小，能通过胎盘。当Rh阴性的孕妇怀有Rh阳性的胎儿时，Rh阳性胎儿的少量红细胞可以通过胎盘进入母体，使母体产生抗-D抗体。这种抗体又会透过胎盘进入胎儿的血液，可使胎儿的红细胞发生溶血，造成新生儿溶血病，严重时可导致胎儿死亡。由于一般只有在妊娠末期或分娩时才有足量的胎儿红细胞进入母体，而母体血液中的抗体的浓度是缓慢增加的，所以Rh阴性的母体怀第一胎Rh阳性的胎儿时，很少出现新生儿溶血的情况；但在第二次妊娠时，母体内的抗-D抗体可迅速产生，进入胎儿体内而引起新生儿溶血病。若在Rh阴性母亲妊娠28周和生育第一胎后72小时内，输注特异性抗D免疫球蛋白，中和进入母体的D抗原，避免Rh阴性的母亲致敏，可预防第二次妊娠时新生儿溶血的发生。Rh血型不合的夫妇大多数无需特殊的预防措施，只有在女方体内检出IgG型抗-D抗体时，需要密切关注。如果在女方体内的IgG型抗-D抗体仍处于较高值时，不适宜即刻怀孕，可通过治疗使体内的抗体效价下降，在此基础上受孕预后较好。
Rh血型系统的输血治疗应用
Rh血型系统在临床输血上有着很重要的意义，其重要性仅次于ABO血型系统，Rh血型系统非常复杂，其所含有的抗原数目也是最多的，但在临床输血中最主要、最常见的仅有5个 抗原（D、E、e、C、c）在临床上根据是否存在D抗原，把Rh分为阳性和阴性。Rh阴性血被人们俗称为熊猫血，在我国汉族人口中约为3‰。
因D抗原的表达有质的变化和量的变化，为了确保临床安全输血，对于RhD阴性要从供者和受血者区别对待，对供血者来说要做RhD阴性确认实验，对于弱D表现型要把其当做RhD阳性对待，而对于受血者来说，弱D表现型当作RhD阴性对待，即“供者血型从多”“受血者血型从少”。
从而达到“少输多安全，无输有安全”原则即供者与病人血型不同，只要供者红细胞抗原比病人少，即安全，供者没有某种抗原，患者有，输血也安全。
RhD阴性患者的输血原则
1、红细胞的输注：
在血源紧张的时候 ABO可以按照相合性输血原则
2、血浆和冷沉淀的输注
当RhD阴性患者需要输血浆和或冷沉淀时，不要考虑RhD血型，只需要选择ABO同型或者AB型的血液制品。因为 一是D抗原只存在人类的红细胞膜上，体液和分泌液、血浆、冷沉淀中没有D抗原。
二是现在的供血机构所供应的血浆和冷沉淀中几乎没有红细胞，即使在制备过程中有少量的红细胞混入，在—18℃以下保存条件下，以及融解过程中混入的红细胞也会完全溶解，而RhD抗原是一种蛋白质类复合抗原，只有在红细胞膜结构完整的时候RhD复合抗原才能完整表达，才具有抗原性。
从理论上讲，随着红细胞的溶解，RhD抗原也随着降解而失去原有的抗原性。所以当RhD阴性患者需要输血浆和或冷沉淀时，不要考虑RhD血型，只需要选择ABO同型或者AB型的血液制品。
3、血小板的输注
当RhD阴性患者需要输血小板时，也不要考虑RhD血型，只需要选择ABO同型。因为 一是D抗原只存在人类的红细胞膜上，血小板表面没有D抗原，即使患者体内有抗—D，也不会发生由抗—D引起的血小板输注无效。二是机采血小板中红细胞混入的量非常少，引起RhD阴性患者致敏的可能性不大。
1940
年La:
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二。r
和w主ener
用恒河猴
(Rhesuomon
keys
)
的红细胞免疫家兔和豚
鼠时,
发现被免疫动物
的抗恒河猴抗体能使大
约85%的受试人的红细
胞凝集,
从而认为这些
人与恒河猴的红细胞上
有一共同的抗原(后来
证明恒河猴抗原与85%
的人所具有的抗原并珍发生反应就说明有D抗原,
称R五阳性。
反之,
阴性。
显然在Rh系统中的36种基因型就有26
种表现为Rh阳性。
(如表1中,
列于双线框内
的基因型,
共个体表现为Rh阳性)。
临床上,
通常把Rh系统中这种连锁基因
复杂的遗传关系,
简化为一对基因的遗传关
系。四川省间中师学范校候儒万阳
性的理论与临含床义
血创一系统中,
甄阴、
`
;,丫补l``七卜.旧r。“.
不相同)。
遂取R五es
“的字头,
称Ril抗原、
定为Rh系统。
在理论上,
凡红细胞上有这种
抗原的称Rh阳性,
没有这种抗原的叫R五阴性。
其后4一5年的时间内,
先后在输血反应患者及
新生儿溶血婴儿的母亲血案中,
发现了R五系
统的五种抗体。
根据这5种抗体与人红细胞的
凝集反应结果,
推想Rh系统应有六个抗原,
且表现出一种对偶关系。
(其中抗原d,
至今尚
未能用抗血清宜接证实)。
这六个抗原,
分别
以C、c、
D、
d、
E及e
表示。
与此对应的6
个
基因,
位于第一对同源染色体上,
它们在染色
体上占据三个基因位点。
在成对的染色体上,
C
与c
位于对称的基因位点;D与d对称;E与。
对称,
三个基因位点是沿着染色体的长轴呈直
线排列着,
其顺序是C一D一E,
显然属于连
锁基因。
因为一个染色体上的基因组合有8
种
形式:
Cde、e
de、e
dE、
Cde、
CDe、c
De、
CDE及cDE,
所以在人的Rh血型系统中就有
36种基因型。
如表1所示。
由上可以看出,
除了某些异常情况(如
双五nu
ll综合病和Rhoo
d),
几乎所有人的红
细胞都存在R五抗原,
都为Rh阳性,
没有Rh阴
性。
但是在临床上,
避开了真实复杂的遗传关
系以及相应的命名法,
只把R五系统中的血型分
为两类,
即Rh阳性、
R五阴性。
Rh血型系统DEL型的免疫特性与输血研究
【中图分类号】r434+1【文献标识码】a【文章编号】1005-0515(2010)010-0045-01
del作为一种d变异体,del抗原有可能诱发抗d免疫,如何通过准确的基因分型建立1个真正的rh阴性供者库(目前的rh阴性血型包括del型)和分子鉴定各种d突变体成为输血医学的新热点。现将rh血型系统的del型研究进展与输血的关系论述如下。
1 rhd血型变异体概述
随着输血医学的发展,特别是在rhd基因被克隆后,在全世界已发现了许多d变异体,比如弱d、部分d和del等。这些d变异体由氨基酸突变、缺失、插入或rhd/rhce置换产生。它们在不同人群中的发生频率不同,且具有临床意义。 del型在不同民族中表型频率差别较大,在中国汉族rh阴性人群中,其比例高达26%左右。
1.1 del分子机制:实际上,在目前已观察到的6种del mrna转录本中,它们都有1个正常的开放阅读框,编码6种含不同数目氨基酸且有不同c末端的蛋白。其中,del9与正常rhd mrna最相似,它含有1个1 389bp长度的核苷酸,并编码463个氨基酸残基。这种蛋白比正常的rhd蛋白(417个氨基酸)多46个氨基酸,且从384位密码子后就与rhd不同。在正常rhd蛋白中,384位之后的氨基酸是主要的转移膜和细胞内区域[1]。del中的6个同分异构体都缺少外显子9,且外显子9末端的1227g>a突变实际上影响了转录本的mrna的拼接。同时,仅在del型中可以检测到含有1个rhd内含子7序列片断的转录本del9+170和del89+170。
1.2del相关单倍型 已经证实了ce单倍型对弱d表型的抑制作用,因为当出现dccee或dccee表型时,弱d型单个红细胞上的抗原密度会显著下降至500个以下。因此,可以推断rhdel与ce单倍型有关,这种单倍型可能抑制了d抗原的表达。所以,我们可以通过简单测定rhc(+)表型和进行rhd1227a分析来检测rhd阴性个体中的rhdel型。
