P. Pauwels · P. Ambros · Peripheral primitive neuroectodermal tumour of the cervix.Virchows Arch (2000) 436:68–73
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PNET 病因
目前宫颈PNET的病因尚无大宗研究 多参见pPNET ➢ 其他学说
主要包括骨内外尤文氏瘤、 Askin's瘤、 外周神经上皮瘤 婴儿色素性神经外胚层瘤等。
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PNET临床特点
好发部位
妇科PNET卵巢、子宫体,宫颈,外阴,阴道都有个例报道
Marec-Bérard P, Chotel F, PNET/Ewing tumours: current treatments and future perspectives. Bull Cancer. 2010 Jun;97(6):707-13.
➢ 我院3例 均为生育年龄的妇女(21-45岁) ➢ 上述14例中仅有2例无生育史。
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宫颈PNET临床特点 发病年龄
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PNET临床特点 临床表现
➢ 原始神经外胚叶肿瘤临床主要表现: 生长迅速且伴有疼痛的软组织肿块、肿块压迫症状。
pPNET属高度侵袭性肿瘤 初诊的患者有25%-50%存在远处转移
➢ 高度恶性,预后差。
1. Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. 3rd ed. St. Louis, MO: Mosby, 1995:945–951.
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原始神经外胚叶肿瘤命名
➢ 1918年Stout首次描述了1例尺神经的原始神经外胚叶肿瘤。 ➢ 1973年由Hart提出原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的概念。 ➢ 1993年版修订的WHO中枢神经系统肿瘤的组织学分类中,首次将原