支气管扩张诊治指南

支气管扩张诊治指南简介支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。

反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。

病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限; 左肺下叶最为常见。

支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。

引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。

引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。

支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。

诱发因素主要包括以下几类：1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。

2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。

3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。

4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。

5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。

6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。

流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。

新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万，而美国成人总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10万，美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。

这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。

过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。

在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。

㊃综述㊃D O I :10.3760/c m a .j .i s s n .1673-436X.2014.12.017基金项目:国家自然基金(81170056);上海市重点学科建设项目(B 115);上海市东方学者特聘教授基金作者单位:201508上海市公共卫生临床中心(席秀红㊁李涛㊁卢水华);200032复旦大学附属中山医院呼吸科 上海市呼吸病研究所(毕晶㊁杨达伟㊁王桂芳㊁李倬哲㊁白春学㊁宋元林)通信作者:宋元林,E m a i l :y l s o n g70@g m a i l .c o m 成人非囊性纤维化性支气管扩张的诊治进展席秀红 毕晶 李涛 杨达伟 卢水华 王桂芳 李倬哲 白春学 宋元林ʌ摘要ɔ 支气管扩张是慢性气道损伤引起支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏所导致的一组支气管不可逆性扩张㊂其发病率在3.9/10万到52/10万左右,不发达国家发病率相对较高㊂在我国,支气管扩张被当做气道的一般化脓性炎症来治疗,但其病因㊁发病机制㊁针对性的治疗手段均研究甚少㊂文中结合目前的文献及2010年英国胸科学会的支气管扩张诊治指南,对非囊性纤维化性支气管扩张的诊治最新进展作简要述评㊂ʌ关键词ɔ 支气管扩张;治疗;进展P r o g r e s s o f d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t o na d u l t n o n -c ys t i c f i b r o s i sb r o n c h i e c t a s i s X iX i u h o n g *,B i J i n g ,L i T a o ,Y a n g D a w e i ,L uS h u i h u a ,W a n g G u i f a n g ,L iZ h u o z h e ,B a iC h u n x u e ,S o n g Y u a n l i n .*S h a n gh a i P u b l i cH e a l t hC l i n i c a lC e n t e r ,S h a n gh a i 201508,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :S o n g Y u a n l i n ,E m a i l :y l s o n g70@g m a i l .c o m ʌA b s t r a c t ɔ B r o n c h i e c t a s i s i s ak i n do f i r r e v e r s i b l eb r o n c h i a l d i l a t i o n ,w h i c h i s c a u s e db y d a m a geo f b r o n c h i a lw a l lm u s c l e a n de l a s t i c s u p p o r t i n g t i s s u e i n d u c e db y c h r o n i c a i r w a y de s t r u c t i o n .T h ew o r l d w i d e i n c i d e n c e r a t eo fb r o n c h i e c t a s i s i s3.9/100000t o52/100000,a n dt h e i n c i d e n c er a t e i nt h ed e v e l o p i n gc o u n t r y i sr e l a t i v e l y h i g h e r .I nC h i n a ,b r o n c h i e c t a s i s i su s u a l l y t r e a t e da s p u r u l e n t i n f l a mm a t i o no ft h e a i r w a y .H o w e v e r t h e s t ud ie so ne t i o l o g y ,p a t h o g e n e s i sa n dt a r g e t e dt h e r a p e u t i cm e t h o do fb r o n c h i e c t a s i s w e r e l i m i t e d .I nt h i sr e v i e w ,w es t u d i e dc u r r e n tl i t e r a t u r eo n b r o n c h i e c t a s i sa n d c o m b i n e d w i t ht h ed i a g n o s i s a n d t re a t m e n t g u i d e l i n ef o rb r o n c h i e c t a s i s f r o mt h eB r i t i s hT h o r a c i cS o c i e t y i n2010t ob r i e f l yi n t r o d u c e t h e l a t e s t p r o g r e s s o n t h e d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t o f n o n -c y s t i c f i b r o s i sb r o n c h i e c t a s i s .ʌK e y wo r d s ɔ B r o n c h i e c t a s i s ;T r e a t m e n t ;P r o g r e s s 支气管扩张是慢性气道损伤引起支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏所导致的一组支气管不可逆性扩张㊂其发病率在3.9/10万到52/10万左右,不发达国家发病率相对较高[1-2]㊂在我国,支气管扩张被当做气道的一般化脓性炎症来治疗,但其病因㊁发病机制㊁针对性的治疗手段均研究甚少㊂国外一般将支气管扩张划分为囊性纤维化与非囊性纤维化性支气管扩张(n o n -c y s t i cf i b r o s i s b r o n c h i e c t a s i s ,N C F B )两大类㊂我国及东亚地区多为N C F B ,临床上表现为反复发作的咳嗽㊁咳痰,半数患者伴发咯血,随着疾病的进展,患者的肺功能逐步下降,出现焦虑㊁乏力㊁活动后气急等表现,严重影响生活质量㊂1 诊断1.1 临床表现 支气管扩张症是一种慢性㊁累积性的疾病,该病的症状一开始是咳嗽以及局部感染的反复发作,此后会逐渐演变为全肺的感染,并伴有每天咳出大量的脓性痰㊂其主要临床表现包括:咳嗽和咳痰;呼吸困难,咯血,疼痛,发热;感染加重;社会和心理的影响,生活质量的下降等[3]㊂支气管扩张症也可能与其他不典型的呼吸道症状联系起来,例如呼吸困难㊁胸痛㊁咯血,甚至引发呼吸衰竭和肺心病㊂1.2 诊断方法1.2.1 碘油造影 支气管碘油造影可明确支气管扩张的部位㊁性质和范围,为外科手术提供重要的参考㊂支气管碘油造影曾一度应用于支气管扩张的诊断和病变范围的确定㊂为了获得理想的结果并防止并发症,造影术必须在肺部炎症控制2~3周后进行㊂支气管造影虽然能确立支气管扩张的诊断,但㊃359㊃国际呼吸杂志2014年6月第34卷第12期 I n t JR e s pi r ,J u n e 2014,V o l .34,N o .12此法创伤性大,操作复杂,患者痛苦,可致患者呼吸困难,且技术方法较难控制,会造成肺泡吸入造影剂,导致医源性纤维化,当患者排痰不畅时,可造成造影剂涂布不均,尤其支气管有黏液嵌塞时,造影表现甚至与肿瘤性阻塞不易区别㊂1.2.2高分辨率C T(h i g h r e s o l u t i o n c o m p u t e r i z e d t o m o g r a p h y,H R C T)相比支气管碘油造影, H R C T的采用可不受患者条件的限制,且诊断特异性高,H R C T诊断支气管扩张的敏感性为93%~ 97%,特异性为93%~100%[4],是敏感性和特异性都比较高的检测方法㊂H R C T不仅显示支气管扩张的部位㊁范围及程度,还能显示肺小叶中央终末细支气管扩张及周围小叶实质炎变等细节㊂鉴于H R C T的诸多优点,建议有条件的医院应对可疑支气管扩张者常规进行H R C T检查㊂1.3鉴别诊断1.3.1支气管扩张与哮喘有研究称,患有哮喘的患者中,又诊断出患有支气管扩张症的主要是成年人㊂但还有一个需要考虑的重要问题是如果不合并变应性支气管肺曲霉菌病,那么哮喘是不是导致支气管扩张的独立致病因素㊂在哮喘人群中,大概有17.5%~28%能够观察到支气管扩张的特征[5],这个数字虽然不多,但与健康人群相比,比例还是相当高的㊂一项排除了变应性支气管肺曲霉菌病因素的权威研究表明,是否引发支气管扩张可能与哮喘的类型及严重程度相关[6]㊂研究称,患有严重非过敏性哮喘的患者60%有静脉曲张型支气管扩张,而轻度哮喘患者20%有圆柱状支气管扩张,在严重过敏性哮喘患者中,该比例可高达50%㊂那些非过敏性哮喘患者中,圆柱状支气管扩张的比例为50%~80%㊂1.3.2支气管扩张与C O P D 一些研究显示,C O P D患者有一部分会同时罹患支气管扩张症㊂但是这些研究并无充分证据证实C O P D是引发支气管扩张症的原因㊂因此,如要对支气管扩张症的原因加以研究,实验设计需要考虑吸烟以及其他可能的诱因㊂最近的一项研究表明,C O P D合并支气管扩张患者的病死率显著高于未合并支气管扩张的C O P D患者,提示C O P D合并支气管扩张是中度到重度C O P D患者预后不良的独立危险因素[7]㊂2治疗策略2.1疫苗接种在许多国家,对于年龄大于65岁㊁合并慢性基础疾病的患者,推荐接种流感疫苗㊂虽然目前没有随机对照研究证实其与N C F B的直接关系[8],但是部分学者还是主张接种流感疫苗,因为有证据显示,接种流感疫苗能够明显降低N C F B急性发作的频率[9]㊂而对于肺炎球菌疫苗,少量证据表明,接种能够使N C F B患者获益,能够有效预防细菌感染引起的N C F B急性加重,儿童接种的效果更为明显[10]㊂不难看出,接种疫苗主要是为了去除N C F B急性加重的部分诱因,对于老年患者及儿童,根据需要,适时接种是有益的㊂2.2气道分泌物清除气道黏液增加,加之气管纤毛上皮破坏,导致气道内黏液积聚,是诱发反复感染的关键因素之一㊂有效清除气道积聚的分泌物是切断N C F B恶性循环的关键㊂目前主要的清除方法是体位引流和主动循环呼吸技术[11-12]㊂除此以外,一些物理设备也能有效地清除气道分泌物,如振荡正压呼气装置㊁A c a p e l l a等㊂这些装置清除痰液的量与主动循环呼吸技术相当,患者的耐受性更好[11]㊂这些装置用于N C F B患者的疗效开始受到一些学者的关注,一项近期发表的随机对照研究[13]显示其能明显改善N C F B患者的排痰量及运动耐力,但对于痰液细菌及肺功能无显著影响㊂近年来不断涌现出新的辅助排痰技术,并在临床试验中取得良好的疗效㊂最近意大利的一项研究表明,高频胸壁振荡能显著改善N C F B患者的肺功能指标(F V C㊁F E V1)㊁炎症指标(C反应蛋白)㊁呼吸困难症状及生活质量评分(B C S S㊁C A T)[14]㊂在物理治疗过程中,是否需要加用支气管扩张药物(如β受体激动剂㊁白三烯拮抗剂等)以增强疗效,目前仍缺少确切的证据㊂由于大部分N C F B患者合并C O P D或支气管高反应性,所以可以适当联合使用支气管扩张药物㊂气道清除之前雾化吸入灭菌用水㊁生理盐水或高张盐水增加痰液咳出,减轻痰液黏稠度,改善清除效果[15]㊂无论选择何种物理治疗措施,必须考虑患者的依从性,最好患者自身对该措施有一定的了解,并且能够自主独立完成㊂2.3支气管扩张剂使用2.3.1β2受体激动剂由于支气管扩张患者气流阻塞和气道高反应性非常常见,因此支气管扩张剂是常用治疗药物㊂没有随机对照试验研究短期和长期支气管扩张剂在支气管扩张症治疗中的作用㊂一些研究发现,长效支气管扩张剂可能在患者同时存在哮喘和支气管扩张症中的处理起到重要作用,但目前没有很好的独立证据来支持㊂2.3.2抗胆碱药物抗胆碱药通过迷走神经阻止气管收缩并引起分泌物减少,有证据证明一些成年支气管扩张患者对异丙托溴铵等抗胆碱药物有良好的反应㊂㊃459㊃国际呼吸杂志2014年6月第34卷第12期I n t JR e s p i r,J u n e2014,V o l.34,N o.122.4抗炎症反应治疗从病理生理机制的角度上看,反复发作的气道炎症是N C F B发展及恶化的重要因素,因此理论上阻断炎症因子,能够有效防止N C F B的恶化㊂目前针对促炎因子I L-1受体的拮抗剂及I L-8的单克隆抗体还处于动物实验阶段,远未达到临床应用的阶段㊂对于抗炎药物如皮质激素或非甾体类抗炎药的应用也存在争议㊂有研究发现[16],吸入氟替卡松能够改善咳嗽㊁咳痰,但是对于肺功能及痰液的细菌谱无明显影响㊂其余几个小样本的研究也有类似的结果,但是研究也指出,长期吸入可能会导致肺功能下降㊁骨质疏松等,其免疫抑制作用有可能加重感染风险[17]㊂所以,吸入激素类药物还不能作为常规推荐治疗用于N C F B㊂2.5抗生素使用研究表明,N C F B患者气道细菌载量越高,则急性加重的风险越高,而长期或短期的抗生素治疗可显著降低气道细菌载量,降低气道和系统炎症指标[18]㊂2.5.1常用药物及给药途径对于N C F B的抗生素治疗,急性加重期应该考虑使用抗生素,研究证实抗生素能够明显减少脓痰,开始抗生素治疗前应送痰培养,在等待培养结果时即应开始经验性药物治疗,儿童一般多为流感嗜血杆菌和肺炎球菌,而铜绿假单胞菌则较多见于成人㊂用药可参照英国胸科协会N C F B指南[19],一线治疗采用阿莫西林或克拉霉素,对于有流感嗜血杆菌慢性定植的重度患者,需采用大剂量药物口服(如阿莫西林)㊂铜绿假单胞菌可使用环丙沙星,老年人应慎用㊂临床疗效欠佳时,根据药敏结果调整㊂抗菌治疗失败需即刻重新痰培养㊂最佳疗程尚不确定,一般推荐至少2周㊂2.5.2抗生素雾化吸入治疗除了全身给药,雾化吸入也是一种理想的给药途径且不良反应小,尤其针对铜绿假单胞菌的治疗[20]㊂但是吸入时需注意可能引起的气道痉挛㊂雾化治疗主要指气溶胶吸入疗法㊂所谓气溶胶是指悬浮于空气中微小的固体或液体微粒㊂因此雾化吸入疗法是用雾化的装置将药物(溶液或粉末)分散成微小的雾滴或微粒,使其悬浮于气体中,并进入呼吸道及肺内,达到局部治疗(解痉㊁消炎㊁祛痰)及全身治疗的目的㊂妥布霉素是少数被F D A批准可通过雾化吸入方式给药的抗生素之一㊂对于N C F B,在改善症状及生活质量评分,部分痰培养消除绿脓杆菌的同时,与治疗相关的咳嗽㊁气急㊁痰量增加㊁声嘶等不良反应明显增多,使部分患者难以耐受㊂因此,接受吸入治疗的患者在治疗期间仍应监测患者的耐受性症状㊂近期的一项长期雾化庆大霉素1年的研究显示,每天雾化庆大霉素2次,连续12个月,有30%患者呼吸道绿脓杆菌得到清除,患者运动能力增加,发作次数减少,且延缓首次发作时间,圣乔治评分增加㊂同时也发现3个月后症状无持续改善,肺功能不再进一步好转,但未发现抗生素耐药[21]㊂在庆大霉素使用过程中,需要注意药物产生的的耳毒性和肾毒性㊂最近一项Ⅱ期临床试验表明,吸入环丙沙星脂质体每天1次,28d为1个周期,总共3个周期㊂第1个周期结束时,治疗组N C F B患者痰液中铜绿假单胞菌密度较对照组显著降低,随访24周发现,吸入环丙沙星脂质体治疗N C F B可延缓首次急性发作时间,且不良反应较小,患者耐受性较好[22]㊂2.5.3长期使用抗生素大部分研究对于长期口服抗生素治疗持谨慎态度,一项纳入378例患者的系统评价结果提示长期使用抗生素治疗(疗程自4周至1年不等)能够明显减少脓痰,但对于急性加重期的频率,肺功能及病死率没有明显影响[23]㊂对于每年急性加重发作3次以上且需接受抗生素治疗的患者,或病情严重者,可以考虑长期使用抗生素,但不推荐使用喹诺酮类药物[19]㊂长期使用抗生素引起的耐药现象也要引起重视㊂2.5.4大环内酯类抗生素大环内酯类抗生素治疗N C F B引起了较多关注,尤其是阿奇霉素,目前被广泛用于N C F B㊂除了其自身的抗菌作用,研究发现其还能够抑制炎症反应及免疫调节效果,长期小剂量应用能减少B A L F细胞计数,降低I L-8的水平[24-25],同时还能够减少痰量,改善肺功能[26]㊂最近一项随机㊁双盲㊁对照临床研究表明,每周服用3次阿奇霉素,每次500m g,持续6个月可显著降低N C F B患者急性加重的次数[27]㊂另一项随机㊁双盲㊁对照临床研究也表明,每天服用250m g阿奇霉素,持续12个月可显著降低N C F B患者急性加重的次数,但对肺功能改善不明显[28]㊂近年来红霉素对N C F B患者的治疗作用也备受关注,一项最新的随机㊁双盲㊁对照临床试验表明,服用琥乙红霉素12个月(每天2次,每次400m g)可降低N C F B患者每年急性加重的次数,减少排痰量并减缓F E V1的下降[29]㊂另外,大环内酯类药物的支气管壁通透性较好,研究表明,气道内的细菌能够通过所谓的群体感应机制,在局部形成一层生物保护膜,使其免于受到抗生素的攻击,而大环内酯类药物恰恰能够破坏细菌的这种机制[30-31]㊂虽然,大环内酯类抗生素在N C F B的应用中具有相当优势,但长期使用亦可引㊃559㊃国际呼吸杂志2014年6月第34卷第12期I n t JR e s p i r,J u n e2014,V o l.34,N o.12起正常菌群的耐药[32],并且已经有学者从长期使用阿奇霉素患者的痰液中分离到了对红霉素耐药的金黄色葡萄球菌和流感嗜血杆菌菌株[33]㊂2.6手术及其他措施手术主要是针对保守治疗无效的局部N C F B及严重的并发症,如大咯血㊂目前对于手术为主的干预措施可以参照英国胸科协会N C F B指南[19]㊂手术必须彻底切除病变肺段,术后至少能保留10个肺段以保证正常的肺功能㊂手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张㊁痰培养出铜绿假单胞菌㊁切除术后残余病变及非局限性病变㊂大咯血是支气管扩张致命的并发症,大咯血时首先应保证气道通畅,改善氧合,稳定血流动力学状态,支气管动脉栓塞术和/或手术切除肺叶是大咯血的一线治疗㊂另外㊂无创通气可改善部分N C F B合并慢性呼吸衰竭患者的生活质量㊂长期无创通气治疗可缩短部分患者住院时间,但尚无确切证据证实其能改善患者的生存㊂3结语尽管没有明确的流行病学资料,N C F B在我国并不少见,其治疗措施并不规范,大部分患者以使用抗生素为主㊂目前可遵循的N C F B治疗指南不多,仅有英国胸科协会的指南可作参考,尽管其纳入的研究多为非随机对照研究,或者小样本研究,缺乏可靠的循证医学证据,但是为今后的大规模随机对照研究指明了方向㊂N C F B的治疗趋向于多学科模式,单一的药物或治疗手段都有其局限性,必须综合预防㊁内科治疗及外科手术㊂我国在这方面的研究工作相对比较滞后,我们应在充分了解现有的相关进展的基础上,结合自身的具体情况,制定出一套针对N C F B的治疗指南,使广大患者获益㊂参考文献[1] T w i s s J,M e t c a l f eR,E d w a r d sE,e t a l.N e w Z e a l a n dn a t i o n a li n c i d e n c e o f b r o n c h i e c t a s i s"t o o h i g h"f o r a d e v e l o p e d c o u n t r y[J].A r c hD i sC h i l d,2005,90:737-740.[2]S i n g l e t o nR,M o r r i s A,R e d d i n g G,e ta l.B r o n c h i e c t a s i si nA l a s k aN a t i v e c h i l d r e n:c a u s e s a n d c l i n i c a l c o u r s e s[J].P e d i a t rP u l m o n o l,2000,29:182-187.[3] W i l s o nC B,J o n e s P W,OᶄL e a r y C J,e t a l.V a l i d a t i o n o f t h e S t.G e o r g eᶄsR e s p i r a t o r y Q u e s t i o n n a i r e i nb r o n c h i e c t a s i s[J].A mJR e s p i rC r i tC a r eM e d,1997,156:536-541.[4]v a nd e r B r u g g e n-B o g a a r t 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e c t o f l o n g -t e r m ,l o w -d o s e e r y t h r o m y c i n o n p u l m o n a r y e x a c e r b a t i o n s a m o n gp a t i e n t s w i t h n o n -c y s t i cf i b r o s i sb r o n c h i e c t a s i s :t h e B L E S Sr a n d o m i z e dc o n t r o l l e dt r i a l [J ].J AMA ,2013,309:1260-1267.[30] T a t e d aK ,S t a n d i f o r dT J ,P e c h e r e J C ,e t a l .R e g u l a t o r y ef f e c t s o fm a c r o l i d e s o nb a c t e r i a l v i r u l e n c e :p o t e n t i a l r o l e a s q u o r u m -s e n s i n g i n h i b i t o r s [J ].C u r rP h a r m D e s ,2004,10:3055-3065.[31] M c A r d l e J R ,T a l w a l k a r J S .M a c r o l i d e s i nc y s t i c f i b r o s i s [J ].C l i nC h e s tM e d ,2007,28:347-360.[32] M a l h o t r a -K u m a rS ,L a mm e n sC ,C o e n e n S ,e ta l .E f f e c to f a z i t h r o m y c i n a n d c l a r i t h r o m y c i n t h e r a p y o n p h a r y n ge a l c a r r i a g e of m a c r o l i d e -r e s i s t a n t s t r e p t o c o c c i i n h e a l t h y v o l u n t e e r s :a r a n d o m i s e d ,d o u b l e -b l i n d ,p l a c e b o -c o n t r o l l ed s t u d y[J ].L a n c e t ,2007,369:482-490.[33] P h a f f S J ,T i d d e n s H A ,V e r b r u gh H A ,e t a l .M a c r o l i d e r e s i s t a n c e o f S t a p h y l o c o c c u s a u r e u s a n dH a e m o p h i l u s s p e c i e s a s s o c i a t e dw i t h l o n g -t e r m a z i t h r o m y c i nu s e i nc y s t i c f i b r o s i s [J ].JA n t i m i c r o bC h e m o t h e r ,2006,57:741-746.(收稿日期:2013-11-05﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏)㊃简讯㊃全国首届真菌感染与宿主免疫研讨会由中国微生物学会真菌专业委员会与‘中国真菌学杂志“共同举办的全国首届真菌感染与宿主免疫研讨会将于2014年10月17-19日在江苏省常州市召开,通过研讨各种致病真菌与宿主的相互作用,进一步揭示各种致病真菌感染的发病机制,促进我国在真菌病发病机制方面的研究,为开发新的治疗手段并提高我国真菌感染诊治水平提供理论基础㊂会议将邀请国内外知名专家就以上内容进行演讲,同时也为国内真菌工作者提供学习和交流的学术平台,欢迎从事相关研究的学者踊跃投稿参会㊂一㊁投稿要求:1㊁投稿内容:各种致病真菌与宿主相互作用的研究,包括真菌感染病例分析㊁体外实验㊁动物实验㊁诊断与治疗等论文㊂2㊁投稿方式:中文全文和400字以内的中文摘要,请通过电子邮件投稿,E m a i l :z g z j x z z @126.c o m ,投稿时注明联系电话,并注明2014真菌感染与宿主免疫会议征文㊂3㊁截稿日期:2014年8月31日㊂二㊁会议注册及学分:参会代表可授予国家级继续医学教育项目I 类学分10分㊂三㊁联系方式1㊁邮寄地址:上海市凤阳路415号上海长征医院‘中国真菌学杂志“编辑部,邮编:200003;E m a i l :z g z j x z z @126.c o m2㊁联系人:卫凤莲;联系电话:021-********或180********㊃759㊃国际呼吸杂志2014年6月第34卷第12期 I n t JR e s pi r ,J u n e 2014,V o l .34,N o .12。

2010年，英国胸科协会公布了非囊性纤维化支气管扩张指南[1]，作为第一个针对支气管扩张的全球性专业指南，首次对支气管扩张的诊疗提出了规范化的指导意见。

该指南编写委员会共检索了1803篇有关非囊性纤维化支气管扩张的英文文献，最终汇集了549篇文献，力图提供具有循证医学证据的指导建议（证据分级见表1）。

由于缺乏大规模临床研究，该指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见，部分建议借鉴了囊性纤维化患者的研究，现将该指南的有关成人内容简要介绍如下。

一、病因及病理气道炎症是支气管扩张发病过程中最重要的一环。

各种原因均可导致气道防御功能受损，引起反复感染、细菌定植，继发气道炎症反应，进一步造成气道破坏和防御功能下降，从而形成恶性循环。

气道防御功能受损可继发于多种疾病，确定可能的病因有助于及早采取针对性措施，改善患者预后。

常见病因如下。

1．大气道先天性异常：所有支气管扩张患者都要考虑是否存在先天性异常[D]，可见于先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、巨大气管一支气管症，马方综合征及食管气管瘘。

2．异物和误吸：所有患者均需考虑有无胃内容物误吸[D]。

儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人相对比较少见。

心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中也可导致支气管扩张。

3．既往严重下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张最常见的病因(41%～69%)，特别是婴幼儿时期呼吸道感染[C]，尤其是细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体及病毒（腺病毒、麻疹病毒，以及流感病毒和呼吸道合胞病毒）感染。

4．结核和非结核分枝杆菌：结核和非结核分枝杆菌感染是支气管扩张的常见病因，支气管扩张患者尤其是中老年女性患者也易于合并非结核分枝杆菌定植，所有反复分离出机会性分枝杆菌的患者均应于二级保健机构规律随访明确是定植还是感染[D]。

5．免疫缺陷与支气管扩张：所有儿童和成人支气管扩张患者均应排除潜在的免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷[A]。

支气管扩张支气管扩张是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁所引起的支气管扩张及变形。

属于中医学的“咳嗽”、“咯血”、“肺痈”等范畴。

多因肺虚卫外不固，感受六淫之邪、蕴结为热、邪热犯肺，或素有瘀热蕴肺，或嗜酒过度、恣食肥美，以致酿生痰热，或内伤情志，肝火过旺，热伤肺络所致。

日久热灼肺阴，可见肺阴耗伤。

一旦出血，往往瘀血内留，瘀血不去，血不归经，可再咯血。

【诊断】1长期咳嗽，多在晨起或躺卧等体位变动时明显；咳痰量多，呈脓性痰，或时有腥臭味。

痰液静置后可分为3层：上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓块和坏死组织。

多数患者常有反复咯血，程度不一，部分患者可出现大出血。

2 .早期或病情轻微者可无明显体征，病情严重或反复感染时，病变部位可闻及湿啰音。

咳吐大量脓痰的患者常有呼吸困难，出现杵状指（趾）。

3 .确定诊断主要依靠胸部X线检查、支气管镜检查、胸部CT检查。

痰涂片或培养可发现致病菌。

在继发感染时，白细胞总数及中性粒细胞常增高，晚期患者红细胞总数减少，呈中、重度贫血。

4.本病应与慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿、支气管癌、先天性肺囊肿等鉴别。

【治疗】一、辨证论治本病以痰热阻肺，热盛伤络，久则阴虚火旺为主要病机，治疗当察其虚实，分别选用清热化痰、泻热止血、养阴润肺、化瘀宁络等法。

1燥热伤肺证突然咯血，气急咳嗽，胸部闷痛，身热口渴，鼻燥咽干，舌质红，苔白燥或黄，脉浮数。

治法：清热润肺，宁络止血。

方药举例：清燥救肺汤加减。

桑叶IOg,生石膏（先下）15g,麦冬12g,杏仁10g,沙参12g,枇杷叶10g,藕节10g,川贝母6g,阿胶（烂化）10g,仙鹤草10g,甘草6g。

加减：咳血甚者，加云南白药0.5g或三七粉（冲服）2gO兼有发热，头痛，咽痒者，加金银花10g,连翘10g,牛劳子10g,芦根20g。

口渴甚者，加天花粉15g,芦根15g。

大便干者，加生地黄10g,瓜萎15g。

2 .内热炽盛证身热咳嗽，咯血鲜红，胸闷胸痛，口干欲饮，便秘浸赤，舌红苔黄，脉弦滑数。

欧洲成人支气管扩张症管理指南要点支气管扩张症（支扩症）在我国是一种常见病，以支气管壁不可逆扩张为特点。

据不完全统计，我国7省市40岁以上居民中支气管扩张症的患病率为1.2%（135/10 811），这一低估数据仍高于一些欧美国家的数据（德国为67/10万）。

2017年，欧洲呼吸学会发布的成人非囊性纤维化支气管扩张症管理指南（简称指南），对病因、药物治疗、手术、康复理疗选择等9个核心问题提出了推荐性意见。

该指南循证医学证据充分，但研究数据多源于西方国家，为此，在2012年制定的"中国成人支气管扩张症诊治专家共识"（简称共识）的基础上，结合我国支扩症患者特点对指南的内容进行浅析。

一、我国支扩症病因学筛查重点应与欧洲有区别欧洲指南建议常规检查血细胞计数、血清免疫球蛋白（总IgG、IgA、IgM）、过敏性支气管肺曲霉病（弱推荐，低质量证据），酌情考虑囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）、原发性纤毛不动症（primary ciliary dyskinesia，PCD）、非结核分枝杆菌（nontuberculosis mycobacteria，NTM）感染及结缔组织病等。

我国支扩症病因谱与欧洲情况悬殊，白种人以CF多见，而我国广东及山东省支扩症流行病学研究结果均显示以特发性（广州为48.9%，山东为66.0%）、结核分枝杆菌感染及儿童期感染后为主。

CF和PCD的筛查并不适用国内普查，且我国肺结核病所致结核性支扩症、支扩症合并非结核分枝杆菌性肺病（约5%）比例较高，因此更应重视这些因素。

二、我国支扩急性加重期抗生素疗程有待明确欧洲指南建议支扩症急性加重期使用14 d抗生素疗法，具体疗程可酌情选用（弱推荐，低质量证据），但未涉及具体抗生素药物的选择及单药或联合用药疗效的差异，我国制定的共识提出根据铜绿假单胞菌（P.aeruginosa，PA）高危因素合理选用抗生素。

此外，目前支扩症急性加重的定义多用于临床试验，临床工作中加重期的诊断标准及如何确定加重诱因仍不明确。

2021年支气管扩张症的精准化诊治和规范化管理（全文）2021年新版中国成人支扩诊治专家共识在时隔八年余后发布，本版专家共识是依托中华医学会呼吸病学分会感染学组，并邀请前一版共识的部分编写协作组成员参与讨论，借鉴国内首版支扩专家共识及近期国际支扩指南，参考了国际和国内高质量研究，历时近2年完成的，相信对国内支扩的精准化诊治和规范化管理工作会有推动作用。

自2012年国内第一版《成人支气管扩张症诊治专家共识》发表以来，迄今已八年余，对支气管扩张症（简称支扩）的规范诊治起到了积极的推动作用［1］。

近年来，随着国内对支扩的逐步重视和相关研究的开展，逐步积累了一些国内的支扩临床研究数据。

我们于2019年启动更新支扩诊治专家共识。

起初我们是希望采用严格的指南书写方式，以“诊治指南”的形式来更新，然而，在对国内支扩相关临床研究进行的梳理过程中，我们发现大部分支扩临床科学问题尚无国内临床研究数据，如果以指南的方式来更新，诊治要点很难做到进行GRADE分级推荐。

为此，我们借鉴国内首版支扩专家共识及近期国际支扩指南，起草了本版支扩诊治专家共识。

在写作及修改过程中，依托了中华医学会呼吸病学分会感染学组，并邀请前一版共识的部分编写协作组成员作为咨询讨论专家，参考了国际和国内高质量研究，历时近2年，收到数十位专家的反馈和修改意见，数易其稿，终得以发表［2］。

我们期望本版共识为我国支扩的临床个体化治疗及规范化管理提供参考意见。

一、新版共识对支扩流行病学现状做了回顾支扩的流行病学是国家政策方针制定、医疗资源分配及临床医生诊治患者时的重要参考资料，我国目前尚无大规模支扩流行病学调查数据。

仅有的2013年的一项在7省市城区40岁以上居民的电话调查研究结果显示，1.2%（135/10 811）的居民曾被诊断为支扩［3］。

但这项研究只统计了城区40岁以上曾被诊断为支扩的患者，大量尚未就诊或确诊的患者未统计在内。

因此，可以推测我国支扩的实际患病率可能远高于1.2%。

完整版)支气管扩张临床路径支气管扩张症临床路径是指在临床实践中，根据患者的病情和治疗方案，制定出一套标准的住院流程。

以下是该病的临床路径标准住院流程。

适用对象：首次诊断为支气管扩张症（ICD-10：J47）的患者，住院费用为5150元。

诊断依据：根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（XXX编著，XXX）和患者的病史、影像学检查，包括反复咳嗽、咳脓痰、咯血等症状以及支气管扩张的异常改变。

治疗方案的选择：根据《临床诊疗指南－呼吸病学分册》（XXX编著，XXX）和《成人支气管扩张症诊治专家共识》(成人支气管扩张症诊治专家共识编写组)制定，包括保持气道通畅，积极排出痰液，积极控制感染，咯血时给予止血治疗以及对症治疗等。

标准住院日为7-14天，进入路径标准为第一诊断必须符合ICD-10：J47支气管扩张症疾病编码。

同时，如果患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

住院后第1-3天需要进行必要的检查项目，包括血常规、尿液分析、大便常规、肝肾功能、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血糖、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、痰病原学检查、胸部CT、心电图等。

同时，根据患者病情，需要进行血气分析、肺功能、超声心动图等检查。

治疗方案与药物选择包括抗菌治疗、祛痰药物及辅助排痰治疗、咯血的处理等。

抗菌治疗需要按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据患者病情合理使用抗菌药物。

祛痰药物及辅助排痰治疗包括体位引流、支气管舒张剂、必要时可用支气管镜吸痰，必要时使用糖皮质激素。

咯血的处理需要休息，并根据病情选用止血药。

出院标准包括症状缓解，病情稳定，没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。

变异及原因分析包括治疗无效或者病情进展，需复查病原学检查并调整抗菌药物，导致住院时间延长；伴有影响本病治疗效果的合并症和并发症，需要进行相关诊断和治疗；伴有大量咯血者，按照大咯血的临床路径处理。

支气管扩张症的临床研究进展发表时间：2013-09-11T15:00:40.937Z 来源：《医药前沿》2013年第24期供稿作者：陈玺魏春林郎松梅[导读] 对积极药物治疗无效、大量咯血危及生命、局限性支气管扩张患者可行手术治疗，去除严重受损的肺段或肺叶陈玺魏春林郎松梅（绵阳市人民医院四川绵阳 621000）【摘要】支气管扩张症是多见于儿童、青年的慢性肺损伤，以往支气管扩张症的治疗是临床主要难题之一，近些年来，随着研究的进一步深入，支气管扩张症临床诊治均有了一定的进展。

本文介绍了支气管扩张症的影像学诊断：胸部X线平片；CT扫描；支气管造影；临床治疗：抗生素治疗；清除气道分泌物；手术治疗，高分辨率CT扫描是目前支气管诊断中使用的主要方法，临床治疗主要是以药物治疗为主，积极药物治疗无效、患者大量咯血危及生命等必要时须行手术治疗。

【关键词】支气管扩张症诊断治疗进展【中图分类号】R562.2+2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）24-0168-01 支气管扩张症（bronchiectasis）是指由多种因素引起的的近端中等大小支气管异常和持久性扩张，临床主要表现为持续或反复性咳嗽、咳大量脓痰，部分可伴有咯血[1]。

疾病多见于儿童和青年，多数为获得性，多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病，常见病因有支气管感染和支气管堵塞，部分可由免疫缺陷及遗传因素等引起，另有约1/3患者病因未明[2]。

近年来，随着研究的不断深入，支气管扩张症诊治取得了一定的进展，本文就支气管扩张症的相关问题作一综述。

1 影像诊断支气管扩张症根据临床主要表现、影像学检查、支气管造影后均可确诊[3]。

①X线平片：胸部X线平面是传统的确诊支气管扩张症的方法，早期轻症患者一般无特殊发现，典型X线片显示为肺纹理明显增多和紊乱，可见蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影[4]，由于胸部X平片检查常缺乏特异性，易发生漏诊；②CT扫描：近年来随着CT影像学技术的发展，CT检查成为支气管扩张症确诊的主要方法。

支气管扩张症中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.西医诊断标准: 参照《成人支气管扩张症诊治专家共识》（2012版）。

(1)症状：咳嗽为本病常见症，多伴有咳痰，痰液为黏液性、黏液脓性、脓性或黄绿色脓痰。

呼吸困难、咯血、胸痛等也是较为常见的症状。

(2)体征：可闻及湿啰音，以肺底最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。

(3)影像学检查：胸部高分辨率CT扫描可确诊支气管扩张症。

支气管扩张症的诊断应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。

支气管扩张症急性加重期定义：当患者出现下列9项中的4项可诊断：痰量增多或痰的性质恶化；气促加重；咳嗽增加；发热(T>38℃)；疲倦、乏力或运动耐量下降；喘息增加；FEV1或FVC较既往记录下降10％；肺部啰音改变；影像学提示肺部病变进展。

（二）证候诊断参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）、《中医内科常见病临床诊疗指南》（ZYYXH/T72-2008）。

1.风热犯肺证：咳嗽频剧，喉痒咳嗽，咯黄痰，不易咳出，常伴有恶寒发热，全身酸痛，口渴等表热证，苔薄黄，脉浮数或浮滑。

2.痰热壅肺证：咳嗽气粗，咯大量黄脓痰，或伴咯血或痰带血丝，胸闷气短，或胸痛，舌红，苔黄或黄腻，脉滑或滑数。

3.痰浊阻肺证：咳嗽，咳声重浊，痰多，色白或带灰色，晨起或饭后尤多，伴胸闷脘痞，食少，体倦，大便时溏，舌白腻，脉濡滑。

4.肝火犯肺证：咳嗽气逆，痰量少色黄，质粘难咯，或咯血鲜红，胸胁胀痛，伴性急易怒，口苦咽干，舌红，苔薄黄，脉弦数。

5.阴虚火旺证：咳嗽反复发作，或伴咯血，血色鲜红，或痰中带血，痰少，或干咳无痰，潮热盗汗，五心烦热，两颧发红，口燥咽干，舌红少津，少苔或无苔，脉细数。

6.肺脾气虚证：咳嗽咳痰，痰白而稀，不易咯出，胸闷气短，自汗出，易感冒，体倦乏力，腹胀纳少，大便或溏，自汗，易感冒，舌淡，苔白或腻，脉滑。

7.肺肾气阴两虚证：干咳或少痰，痰白粘或黄白，痰中带血或反复咯血，气短，乏力，动则加重，口干甚至口渴，盗汗或自汗，手足心热，舌体瘦小，舌质淡或红，舌苔薄少或花剥，脉沉细或细数。