骨髓增生异常综合征PPT课件
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骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南解读PPT课件
性，主要表现为贫血 、出血和感染等血细胞减少相关症状 。部分患者可无症状，在体检过程中 发现血细胞减少而诊断。
诊断
根据患者的临床表现、血象和骨髓象 特点进行综合分析做出诊断。FAB分 型对MDS的诊断和治疗具有指导意义 。
03 诊断指南解读
诊断标准和流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，综合判断是否符合骨髓 增生异常综合征的诊断标准。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，然后进行必要的实验室检查和影像学检 查，最后根据检查结果进行综合分析和诊断。
实验室检查
血常规检查
包括血红蛋白、红细胞计数、白 细胞计数和血小板计数等指标， 用于评估患者的贫血程度和感染
临床试验和转化研究
加强临床试验和转化研究，推 动科研成果向临床应用转化，
造福更多患者。
提高诊断和治疗水平的建议
加强多学科协作
提高医生专业水平
建立多学科协作的诊疗团队，包括血液科 、遗传学、病理学、影像学等专家，共同 为患者提供全面的诊断和治疗服务。
加强对医生的培训和教育，提高其专业水 平和对新技术、新方法的掌握能力。
骨髓增生异常综合征中 国诊断与治疗指南解读
汇报人：xxx
2023-12-24
目录
Contents
• 引言 • 骨髓增生异常综合征概述 • 诊断指南解读 • 治疗指南解读 • 患者管理和随访 • 研究展望和挑战
01 引言
目的和背景
提高诊断准确性
通过解读指南，帮助医生更好地 理解和应用骨髓增生异常综合征 的诊断标准，从而提高诊断的准
MDS分类
根据FAB分型，MDS分为5型，即RA、RAS、RAEB、RAEB-T、CMML。
诊断
根据患者的临床表现、血象和骨髓象 特点进行综合分析做出诊断。FAB分 型对MDS的诊断和治疗具有指导意义 。
03 诊断指南解读
诊断标准和流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，综合判断是否符合骨髓 增生异常综合征的诊断标准。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，然后进行必要的实验室检查和影像学检 查，最后根据检查结果进行综合分析和诊断。
实验室检查
血常规检查
包括血红蛋白、红细胞计数、白 细胞计数和血小板计数等指标， 用于评估患者的贫血程度和感染
临床试验和转化研究
加强临床试验和转化研究，推 动科研成果向临床应用转化，
造福更多患者。
提高诊断和治疗水平的建议
加强多学科协作
提高医生专业水平
建立多学科协作的诊疗团队，包括血液科 、遗传学、病理学、影像学等专家，共同 为患者提供全面的诊断和治疗服务。
加强对医生的培训和教育，提高其专业水 平和对新技术、新方法的掌握能力。
骨髓增生异常综合征中 国诊断与治疗指南解读
汇报人：xxx
2023-12-24
目录
Contents
• 引言 • 骨髓增生异常综合征概述 • 诊断指南解读 • 治疗指南解读 • 患者管理和随访 • 研究展望和挑战
01 引言
目的和背景
提高诊断准确性
通过解读指南，帮助医生更好地 理解和应用骨髓增生异常综合征 的诊断标准，从而提高诊断的准
MDS分类
根据FAB分型，MDS分为5型，即RA、RAS、RAEB、RAEB-T、CMML。
骨髓增生异常综合征ppt课件
〖刺激素造血剂〗
❖ 适用于 RA,RAS型。
❖
1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少 3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受 损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停 药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～ 100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于 MDS合并溶血。
【临床表现】
❖
〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病
急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之
内约由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫
血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气
短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10
％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿
系为多。出血占20％，常见于呼吸道，消化道，
四、 疗效标准采用欧洲MDS协作组 标准
❖ 完全缓解：血红蛋白>120g/L，中粒>1.5×109/L，Plt>100×109/L， BM中原粒<5%，病态造血消失，染色体畸变消失。 部分缓解：网织红细胞>1%和不输血Hb较疗前增加35%或/和中粒较 疗前增加35%或/和血小板较疗前增加35%及BM中原粒明显减少或至 少不增加，脏器肿大缩小>50%。 微效：符合以下条件3个或3个以上者： (1) Hb较疗前增加20g/L； (2) 中粒较疗前增加1.0×109/L； (3) 血小板较疗前增加20×109/L； (4) 输血量减少50%以上； (5) BM中原始细胞无增加，(其中第5条为必备条件) 稳定：无变化 进展：细胞减少加重，外周血原粒>50%，BM中原粒>30%及任何在 FAB分型范畴内时进展。
抗血管生成药物
骨髓增生异常综合征(MDS)ppt课件
例数
%
NS
7
0
0
HA
5
0
0
ITP 24
4
16.6
MDS 60
56
93.3
个/片
0 0 0.46 34.5
ppt课件完整
20
医科院血研所( 2000 )
MDS骨髓造血干/ 祖细胞异常
分组
NS MDS
例数
CFU-GM(/2×105)
BFU-E(/2×105)
IL-3+EPO SCF+IL-3+EPO IL-3+EPO SCF+IL-3+EPO
1956年Björkman等报告难治性铁粒幼细胞贫血(RARS)
1970年Dreyfus提出难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)
1974年Miescher等报告慢性粒-单核细胞白血病(CMML)
1976年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征(MDS)
1982年FAB协作组提出MDS诊断标准及分型
1987年Benner等提出MDS MIC分类
RAEBT 20～30
CMML 5～20
PB原始 细胞(%)
<1 <1 1-5 >5 1-5
BM环状铁 PB单核 Auer
粒幼细胞(%) 细胞(109/L) 体
<15
不定
-
>15
不定
-
不定
<1
-
不定
<1
+
不定
>1
-
ppt课件完整
7
376例MDS FAB分型
分型
例数
%
RA
167
第九版内科学配套课件 8 骨髓增生异常综合征(MDS)
异常（-7或del(7q)除外）
分型
病态造血
MDS-EB-1
0~3
MDS-EB-2
0~3
MDS-未分类（MDS-U）
血中有1％的原始细胞
1~3
单系病态造血并全血细胞 减少
1
Байду номын сангаас
根据定义MDS的细胞遗传 学异常
0
儿童难治性血细胞减少症
1~3
MDS 2016WHO分型
细胞减少系列1
环形铁粒幼 细胞%
骨髓和外周血原始细胞
常规核型分析
1~3
任何比例
骨 髓 5%~9 Auer小体
％
或
外
周
血
2%~4
％
，
无任何核型
1~3
任何比例 骨 Au髓er1小0%体~19％或外周血5%~19％或有任何核型
1~3
任何比例 骨髓<5％，外周血=1％3，无Auer小体 任何核型
3
任何比例 骨髓<5％，外周血<1％，无Auer小体 任何核型
1~3
--孙思邈
第8章 骨髓增生异常综合征
授课人：XX XX
目录
定义 病因和发病机制 分型及临床表现 实验室检查及诊断 治疗
重点难点
掌握 骨髓增生异常综合征的定义和分型、诊断与鉴别诊断及治疗
熟悉 骨髓增生异常综合征的临床表现及实验室检查
了解 骨髓增生异常综合征的发病情况、病因和发病机制及国内外 进展
一、骨髓增生异常综合征的定义
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组起 源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化 为特征的异质性髓系肿瘤性疾病。
骨髓增生异常综合征护理PPT
为什么需要进行护理？ 提高生活质量
护理干预可帮助患者缓解症状，提高生活质 量。
例如，改善营养状况与心理支持。
为什么需要进行护理？ 预防并发症
定期监测血常规和感染症状，及时处理并发 症。
如预防感染和出血情况的发生。
为什么需要进行护理？ 教育与支持
对患者及家属进行疾病知识和自我管理的教 育。
帮助他们了解疾病及治疗方案，增强信心。
MDS通常影响老年人，且可能转变为急性髓系白 血病（AML）。
什么是骨髓增生异常综合征？ 症状
患者常表现为乏力、贫血、出血倾向等症状。
由于血细胞减少，患者的免疫力下降，易感染。
什么是骨髓增生异常综合征？ 诊断
通过骨髓穿刺、血常规及细胞遗传学检查来确诊 。
诊断过程需排除其他血液疾病。
为什么需要进行护理？
在哪里进行护理？
在哪里进行护理？ 住院护理
对于严重病例，患者需要在医院进行密切监护和 治疗。
护士应关注药物副作用和患者反应。
在哪里进行护理？ 门诊随访
稳定期患者可定期到门诊进行随访和评估。
门诊护理可以提供持续的支持和教育。
在哪里进行护理？ 居家护理
部分患者可在家中接受护理，家属应参与其中。
居家护理应包括健康监测和生活方式调整。
谢谢观看
Байду номын сангаас
如何进行护理？
个体化护理计划
根据每位患者的具体情况制定个体化护理计划。
考虑患者的年龄、合并症和生活方式。
如何进行护理？
心理支持
提供心理支持和咨询服务，帮助患者应对心理压 力。
可以通过团体支持或个别咨询进行。
如何进行护理？
营养管理
制定合理的营养计划，帮助患者增强体力和免疫 力。
骨髓增生异常综合征预防和措施课件 (2)
发病机制
MDS发病机制不明，可能与遗传 、化学、生物等多种因素有关。
造血干细胞克隆性增殖异常，外 周血或骨髓中出现形态异常的病 态造血细胞，这些异常的造血细
胞不能完成正常的造血功能。
MDS患者骨髓造血细胞可出现染 色体核型异常，如+8、+15、-
7/7q-、+21、+32等。
临床表现
MDS多发生于中老年人，男性 多于女性。
道不适。
运动和休息
指导患者适当运动，保持良好的 作息习惯，以增强身体免疫力和
康复能力。
避免感染
教育患者及家属注意个人卫生， 避免感染疾病的风险。
预后与康复指导
康复计划
根据患者的病情和治疗方案，制定个性化的康复 计划。
定期检查
指导患者定期进行相关检查，及时发现病情变化 并进行调整。
长期管理
教育患者及家属学会自我管理和监测病情，以保 持良好的预后和生活质量。
04
患者及家属的护理和教育
心理护理与教育
减轻焦虑和恐惧
向患者及家属解释病情，提供疾 病相关信息，减轻他们对疾病的
恐惧和焦虑。
建立信心
鼓励患者积极面对疾病，提供成功 案例，增强他们对治疗的信心。
情绪疏导
提供情绪疏导和支持，帮助他们应 对治疗过程中的压力和情绪波动。
生活指导与护理
饮食指导
提供营养均衡的饮食建议，避免 刺激性食物和饮料，以减轻胃肠
适量运动
进行适量的有氧运动，如 散步、游泳、瑜伽等，以 增强身体素质。
保持良好的作息
保证充足的睡眠，避免熬 夜、劳累等不良作息习惯 。
积极锻炼，增强免疫力
坚持锻炼
进行适量的体育锻炼，增 强身体素质，提高免疫力 。
骨髓增生异常综合征ppt幻灯片
性质：血癌（白血病前期） 位点：造血干祖细胞 特征：细胞形态学特征-病态造血
细胞生物学特征-无效造血 临床特征-难治/高风险转白
历史背景
上世纪初始发现一类血细胞减少
对各种治疗无反应 向白血病转化
七十年代研究这类患者的骨髓
无效造血 病态造血
八十年代FAB提出骨髓增异常综合征（MDS) 2001WHO提出MDS新标准 2006维也纳标准 2008WHO标准 预后积分系统（IPSS、WPSS、RIPSS）
3，2临床表现
3，出血：40－ 60%PLT↓，呈进行性。
3，2临床表现
分型
症状 体征 中位生 AML转化 存期 率%
RA，RAS 贫血 少脾大 3-6年 5-15
RAEB， 全血细 脾大 12月 40
RAEB-T 胞减少
5月 60
CMML
贫血 常脾大 20月 30
四，实验室检查
1、血象和骨髓象
1，1血象：50-70%全血少 ，一系为红系。
1，2骨髓象：多增生活跃 或明显活跃，少 数 病 例可增生减低。两系以 上病态造血。
MDS血象和骨髓象病态造血表现
红细胞
大小和形态不一，巨
大红细胞和椭圆形细
血 象
胞，染色过浅或点彩 红细胞，可见幼红细 胞
巨幼样红细胞，多核 骨 或畸形核幼红细胞， 髓 环形铁粒幼细胞增多
病。 2，1，1 病态造血：异常克隆细胞在骨髓中
分化、成熟障碍。 2，1，2 无效造血：在骨髓原位或释放入血
后不久破坏。
二、病因和发病机制
2，发病机制： 2，2 MDS患者的遗传学的异常
较为常见。 2，２，1 原癌基因的突变 （ N-
Ras）。 2，２，2 染色体异常：5q－综合
细胞生物学特征-无效造血 临床特征-难治/高风险转白
历史背景
上世纪初始发现一类血细胞减少
对各种治疗无反应 向白血病转化
七十年代研究这类患者的骨髓
无效造血 病态造血
八十年代FAB提出骨髓增异常综合征（MDS) 2001WHO提出MDS新标准 2006维也纳标准 2008WHO标准 预后积分系统（IPSS、WPSS、RIPSS）
3，2临床表现
3，出血：40－ 60%PLT↓，呈进行性。
3，2临床表现
分型
症状 体征 中位生 AML转化 存期 率%
RA，RAS 贫血 少脾大 3-6年 5-15
RAEB， 全血细 脾大 12月 40
RAEB-T 胞减少
5月 60
CMML
贫血 常脾大 20月 30
四，实验室检查
1、血象和骨髓象
1，1血象：50-70%全血少 ，一系为红系。
1，2骨髓象：多增生活跃 或明显活跃，少 数 病 例可增生减低。两系以 上病态造血。
MDS血象和骨髓象病态造血表现
红细胞
大小和形态不一，巨
大红细胞和椭圆形细
血 象
胞，染色过浅或点彩 红细胞，可见幼红细 胞
巨幼样红细胞，多核 骨 或畸形核幼红细胞， 髓 环形铁粒幼细胞增多
病。 2，1，1 病态造血：异常克隆细胞在骨髓中
分化、成熟障碍。 2，1，2 无效造血：在骨髓原位或释放入血
后不久破坏。
二、病因和发病机制
2，发病机制： 2，2 MDS患者的遗传学的异常
较为常见。 2，２，1 原癌基因的突变 （ N-
Ras）。 2，２，2 染色体异常：5q－综合
骨髓异常增生综合征护理查房ppt【39页】
2.12 20:00Ｐ2 生活自理能力缺陷：与肢体活动障碍有关Ｉ2 1:协助患者进食、排便及个人卫生等生活护理 2:为患者创造安静、整洁、舒适的病房环境 3:加强巡视，从生活上关心体贴病人，以理 解宽容的态度主动与病人交往，了解生活所需
基于渗漏模型的分析。
2.13 15:30
饮食调控
学校有关部门应当各司其职，共同做好节约用水工作。
１、保持环境安静、舒适、整洁，空气新鲜，光线柔和，避免刺激。
２、起居有常，劳逸结合，保证充足睡眠，增强体质和抗邪能力 。
３、顺应四时昼夜变化，随气候变化调摄寒暖，防止六淫之邪的侵袭，冬季阳光充足时可晒太阳，春季不要早换取衣物。
生活起居
输出或量测方程模型，它将系统在某时刻的输出和系统的状态及输入变量联系起来。
不同病因造成脊髓结构功能的改变导致损伤平面以下的运动、感觉、自主神经功能障碍
而家长们也从我亲和的微笑中感受到友善和放心。
城市排水系统控制器设计。
ADL项目
自理
稍依赖
较大依赖
完全依赖
进餐
10
5
0
0
洗澡
5
0
0
0
修饰（洗脸、梳头、刷牙、刮脸）
5
0
0
0
穿衣（包括系携带等）
10
01
了解脊髓的结构及功能
02
熟悉脊髓损伤的相关知识
03
掌握脊髓损伤的护理与功能锻炼
04
掌握脊髓损伤饮食调护及生活起居指导
查房目的
在今后的时间里，为公司的发展做出更大更多的贡献，也为个人的提高创造更多的空间。
目 录
CONTENTS
01
病例介绍
02
脊髓损伤知识
基于渗漏模型的分析。
2.13 15:30
饮食调控
学校有关部门应当各司其职，共同做好节约用水工作。
１、保持环境安静、舒适、整洁，空气新鲜，光线柔和，避免刺激。
２、起居有常，劳逸结合，保证充足睡眠，增强体质和抗邪能力 。
３、顺应四时昼夜变化，随气候变化调摄寒暖，防止六淫之邪的侵袭，冬季阳光充足时可晒太阳，春季不要早换取衣物。
生活起居
输出或量测方程模型，它将系统在某时刻的输出和系统的状态及输入变量联系起来。
不同病因造成脊髓结构功能的改变导致损伤平面以下的运动、感觉、自主神经功能障碍
而家长们也从我亲和的微笑中感受到友善和放心。
城市排水系统控制器设计。
ADL项目
自理
稍依赖
较大依赖
完全依赖
进餐
10
5
0
0
洗澡
5
0
0
0
修饰（洗脸、梳头、刷牙、刮脸）
5
0
0
0
穿衣（包括系携带等）
10
01
了解脊髓的结构及功能
02
熟悉脊髓损伤的相关知识
03
掌握脊髓损伤的护理与功能锻炼
04
掌握脊髓损伤饮食调护及生活起居指导
查房目的
在今后的时间里，为公司的发展做出更大更多的贡献，也为个人的提高创造更多的空间。
目 录
CONTENTS
01
病例介绍
02
脊髓损伤知识
骨髓增生异常综合征(MDS)与过敏性紫癜ppt课件
一.骨髓增生异常综合征概述
2.分子生物学特性：
（1）细胞基因重排：约50%的原发MDS和90%的治疗相关MDS患者 有细胞基因的重排；
（2）分子异常：多表现为某些基因的突变和甲基化，如Ras、P53、 P15、P16及FMS等；
（3）染色体改变：某些染色体核型异常与临床特征密切相联，构成 一些特殊的综合征。MDS较常见的染色体异常有：-5/5q-，-7/7q-， 11q】患者多为老年人；【2】主要为贫血， 网织红细胞持续增高而无引起网织红细胞增高的疾病如溶血性贫血、 出血性疾病和维生素缺乏等；【3】外周血细胞和骨髓象有病态造血 现象；【4】网织红细胞增高不是红系生成旺盛而是成熟障碍、生存 期长所致；【5】染色体可有t(1；14)(q42；q32)
骨髓增生异常综合征（MDS）
邯钢医院内四科 李宝杰
一.骨髓增生异常综合征概述 二.骨髓增生异常综合征的临床表现 三.骨髓增生异常综合征的国内诊断标准及分型 四.骨髓增生异常综合征的FAB诊断标准（1982年） 五.骨髓增生异常综合征的WHO分类（2000年） 六.骨髓增生异常综合征的特殊类型（1） 七.骨髓增生异常综合征的特殊类型（2） 八.骨髓增生异常综合征的其他类型及诊断标准 九.骨髓增生异常综合征的骨髓组织学变化 十.骨髓增生异常综合征的治疗策略（Tricot，1986年） 十一.骨髓增生异常综合征的治疗
2.分型：
（1）难治性贫血（RA）：【1】血象：原始细胞+早幼细胞<1%； 【2】骨髓象：原始细胞+早幼细胞<5%；
（2）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）
：【1】血象：原始细胞+早幼细胞<5%；【2】骨髓象：原始细胞+ 早幼细胞占5%
~20%；
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2. 病因和发病机制
病因学
• 原发性
– 无毒物接触史 – 可能的病因: 病毒，苯，吸烟 (2 倍风险)，
Fanconi anemia
• 继发性（治疗相关性）
– 化疗(烷化剂) – 放疗
病理生理学
• 干细胞首先受损:
– 遗传性或获得性: • DNA 损害 • 遗传不稳定性 • DNA 修复缺陷 • 信号转化途径混乱
历史
• 20世纪初，频频出现血细胞减少性疾病的报道，
1942年提出“odo-leukemia”(odo:希腊语， 门槛，入口--threshold)、“白细胞增生 （leucoses）”
• 1949年，“前白血病性贫血（preleukemic
anemia）”来命名会转变为AML的难治性贫血
• 1953年，概念延伸到包括全血细胞减少的疾病，
骨髓增生异常综合征
Myelodysplastic syndrome, MDS
Definition:
• Myelo = marrow in Greek • Dys = irregular in Greek • Plasia = proliferation in Greek
MDS
• 难治性贫血 • 骨髓增生异常 • 病态造血 • 全血细胞减少 • 可转变为白血病
– 凋亡减少
3.流行病学
• 主要为成人发病
– 中位年龄 65 岁 – 每年有不到1000 例的儿童诊断为MDS – 近来发病率增加可能与对此病的认识和诊断标
准的改进有关
• 轻微的男性发病优势
4. 分类
• 原发性
并非原因不明，而是原发于骨 髓造血系统。
• 继发性
继发于某些疾病、抗代谢药物、 X线、化学物质等。
Both rapidly progressive to AML - poor prognosis
Myelodysplastic Syndromes
• FAB Classification
– RA – RARS – RAEB – RAEB-T
– CMML
• WHO classification
– Myelodysplastic Syndromes
继发性MDS
• 家族性 MDS
– 可见于先天性骨髓衰竭综合征
• 治疗后MDS
– 可发生于细胞毒性药物化疗后或辐射 – 可继发于AA
烷化剂相关病例 ~ 85% •环磷酰胺,马利兰,苯丁酸氮芥（瘤可宁）, MOPP,
亚硝基脲 • 间隔时间通常为 5-7 年
表鬼臼毒素相关病例 ~ 15% • VP-16,依托泊甙,替尼泊甙 •间隔时间短于 2 年
抑制正常造血 凋亡增加
TGFb（肿瘤生长因子）: 凋亡增加
Il-1b: 促进异常干细胞克隆的膨胀
干细胞粘附至 基质/内皮发生改变: 导致凋亡增加
骨髓微环境异常:
巨核细胞生成 VEGF（血管内皮生长因子） 增加导致与白血病性改变相关的骨髓血管分布增加
• 病程早期:
– 无效造血和骨髓衰竭
• 急性白血病转变:
原发性MDS
• 幼儿粒单核细胞白血病（JMML） • 婴儿 7 号染色体单体综合征 • 先天性 MDS • 成人型 MDS
– Refractory Anemia – Refractory Anemia with Ring Sideroblasts
(RARS) – Refractory Anemia with Excess Blasts (RAEB) – RAEB in Transformation (RAEB-t) – CMML
一、概述
1. 定义 一组异质性的综合征，临床上以
难治性贫血伴白细胞和/或血小板减 少，骨髓增生正常或亢进，伴病态造 血的易发生急性白血病转变的综合征， 其病变基础为干细胞水平克隆性疾病。
• 造血干细胞克隆性疾病 • 无效造血和外周血全血细胞减少 • 前白血病性疾病（preleukemic disorder）
• 克隆生长优势增加 • 伴有p53, FLT3(fam样酪氨酸激酶3), RAS
突变
• 促进继发性遗传事件的发生 (e.g. -5, -7,
etc.)
Known molecular abnormalities in MDS
Gene
RAS P53
Type of anomaly Incidence (%)
Point mutation
10-30%
(codon 12, 13 or 61)
Point mutation or
5
deletion of other allele
FMS
(encodes M-CSF receptor)
Point mutation
(codon 969 or rarely 301)
5-10
5. 临床表现
非特异性，常为血细胞减少的表现, 包括:
• 贫血症状 • 中性粒细胞数量和功能 缺陷引起感染 • 血小板减少引起出血
二、实验室检查
1. 外周血下一张 2. 骨髓象 下一张 3. 骨髓活检：ALIP现象 4. 祖细胞培养：CFU-GM,CFU-E,BFU-E 5. 染色体检查：染色体易位、缺失等 6. 免疫异常 7. 其他 下一张 8. 血型改变或血型抗原减弱 下一张
• RA • RARS • RCMD & RCMD-RS • MDS Unclassified • MDS del(5q)
– Myelodysplastic/Myeloproli ferative Diseases
• CMML • Atypical CML • Juvenile CMML • MDS/MPD, unclassified
与目前定义较接近，指可以进展为AML的克隆 性髓系血液病
历史
• 20世纪中期，白血病前驱状态、难治性贫
血、骨髓增生伴全血细胞减少等逐一被用于 描述转变成AML之前造血系统紊乱的各种表 现
• 1975年，巴黎未分类白血病会议命名为
“造血增生异常（hemopoietic dysplasia）”，后简称为骨髓增生异常 （myelodysplasia），与AML相比，这类 疾病病程较缓慢
病理生理学
• 干细胞改变 • 干细胞中抗原的改变 • 直接针对骨髓的自身免疫反应:
– CD8+ 肿瘤特异性杀伤(T淋巴)细胞（CTL）: • 抑制正常干细胞多于MDS细胞
– TNF-a 水平增加: • 凋亡增加
• 最终结局:
– 无效造血
病理生理学
• 异常的细胞因子生成:
MDS 单核细胞分泌:
TNFa: