(整理)小脑共济失调.
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脊髓小脑性共济失调康复训练脊髓小脑性共济失调(SCA)是一种遗传性疾病,主要影响脊髓和小脑,导致患者在运动协调和平衡方面出现困难。
康复训练是帮助SCA患者恢复功能和提高生活质量的重要手段。
本文将探讨脊髓小脑性共济失调康复训练的方法和效果。
一、认识脊髓小脑性共济失调(SCA)脊髓小脑性共济失调是一组由基因突变引起的疾病,主要影响小脑的神经元和脊髓。
SCA患者常常出现运动协调异常、步态不稳和姿势不良等症状。
这些问题会影响患者的生活质量和日常活动能力。
二、康复训练的目标康复训练的目标是帮助SCA患者提高肌肉控制能力、恢复平衡能力和提高运动协调性。
通过系统的康复训练,患者可以改善步态、减少姿势异常、增强肌肉力量和提升日常活动能力。
三、康复训练的方法1. 平衡训练:平衡是SCA患者康复训练的重点,因为平衡问题是其主要症状之一。
平衡训练包括静态平衡和动态平衡训练。
静态平衡训练可以通过单脚站立、平板支撑和闭目站立等方式进行。
动态平衡训练可以采用行走训练、平衡板训练和瑜伽等方式进行。
2. 运动协调训练:运动协调是SCA患者恢复日常活动能力的关键。
运动协调训练包括近远景训练、传球训练和目标跟随训练等。
这些训练可以通过改善患者的感知能力和运动规划能力来提高运动协调性。
3. 力量训练:肌肉力量的提升可以增加身体的稳定性和平衡能力。
力量训练可以包括站立推重、坐位推重和体力活动等。
逐渐增加训练强度和持续时间,有助于增强SCA患者的肌肉力量。
4. 柔韧性训练:柔韧性训练可以改善肌肉张力和关节活动范围,有助于减少姿势异常。
常见的柔韧性训练包括伸展运动、瑜伽和普拉提等。
这些训练可以通过拉伸身体各部位来达到改善柔韧性的效果。
四、康复训练的效果脊髓小脑性共济失调的康复训练是一个长期过程,需要患者和康复师的共同努力。
通过持续的康复训练,SCA患者可以明显提高运动协调性和平衡能力,减少步态异常和姿势异常,提高肌肉控制能力和生活质量。
然而,康复训练的效果可能因人而异。
小脑共济失调平时锻炼应从哪些方面做?
一、概述
某同事是小脑共济失调患者,现在一直都在坚持治疗,刚一开始的时候,心里面感觉到非常的无助,因为很多动作都突然间受不了了,一下子根本就没办法适应,心里面受到了很大的打击,在对这种疾病也渐渐的有所了解,通过这段时间已经慢慢适应了,而且基本上了解了关于这个疾病的治疗的过程,所以现在某同事需要的是进行自某同事锻炼,但是某同事不知道应该要怎么做比较好,小脑共济失调平时锻炼应从哪些方面做?
二、步骤/方法:
1、对于共济失调的患者康复训练,主要从以下几个方面着手,
首先要想办法改善主动肌与对抗肌和协同肌的协同,通过对这些肌肉群的训练,患者的动作会变的平稳流畅。
比如在床上坐起,然后再躺下去,这个动作可以重复十次。
2、患者还应该要训练自己的平衡感,以及自己对平衡的调节能力,需要加强这样的稳定性,一般来说从小的范围开始进行锻炼,比如患者的家属或朋友可以朝各个方向推患者,当患者被这样推的时候,自己应该要试着找到平衡,这种训练也可以每次进行十次。
3、患者还应该要训练视力,并且要锻炼手和眼睛的协调性,学
会利用眼睛的视力来帮助自己找到稳定感,比如先睁着眼睛然后再闭上眼睛走路5到10米的距离,先睁开眼睛然后再闭眼上下斜坡,同
样的方式上下楼梯,这样的训练每一个各做十次。
三、注意事项:
患者还应该要做抗重力训练,比如投球、接球这样的动作,或者做一些游戏,在游戏中弯腰伸腰等等,经常性的做这些锻炼,长期坚持下去,患者就会有起色。
小脑萎缩共济失调案例小脑萎缩共济失调是一种常见的神经系统疾病,通常由小脑萎缩引起,患者常常会出现肌肉僵硬、动作不协调等症状,严重影响日常生活。
本文将介绍一位患有小脑萎缩共济失调的病例。
患者王女士,女性,60岁,退休教师。
在去年,她开始出现肌肉僵硬、动作不协调等症状,这些症状逐渐加重,导致她走路、抬东西等日常活动都困难重重。
随着病情加重,她开始出现憋气、心慌、头晕等症状。
她去了多家医院,但一直未得到明确的诊断。
最终,她被诊断为小脑萎缩共济失调。
小脑萎缩是一种常见的神经系统疾病,患者的小脑会逐渐萎缩,影响身体的协调能力。
通常,小脑萎缩由多种原因引起,如遗传、代谢异常、中毒等,具体原因需要根据患者的具体情况进行综合判断。
王女士的小脑萎缩病程较长,症状也较严重,治疗难度较大。
医生为她设计了一系列的治疗方案,包括药物治疗、康复训练等。
药物治疗方案包括多种药物,主要针对王女士的症状进行选择。
例如,对于肌肉僵硬,在医生的指导下使用抗胆碱药可以缓解症状;对于憋气等呼吸系统问题,可以使用支气管扩张剂等药物。
康复训练方案包括身体平衡训练、手脚协调训练、康复技能训练等,通过有针对性的训练来改善王女士的身体协调能力。
经过治疗和康复训练,王女士的症状有所缓解,憋气、心慌、头晕等症状得到了显著改善,走路等日常活动也不再像以前那样困难。
她也逐渐调整了生活方式,增加了锻炼量,疾病对她的影响逐渐降到最低。
小脑萎缩共济失调的治疗是一个较为复杂的过程,需要综合考虑患者的身体状况、症状表现等方面,采取有针对性的治疗方案。
对于疾病患者来说,积极配合医生治疗和康复训练,调整生活方式和心态,都是非常重要的。
脊髓小脑性共济失调临床表现:1.初期走路时步履不稳,肢体摇晃。
动作反应迟缓及准确性变差。
2.中期说话时发音含糊不清,无法控制音调。
眼球转动不平顺,影像容易产生“重叠”。
肌肉不协调感加重,无法写字,有时感到吞咽困难,进食时容易呛咳。
3.晚期说话极不清楚,甚至无法语言。
肢体乏力,不能站立,需靠轮椅代步。
理解能力逐步下降,最后失去意识,昏睡不醒。
【方药】御方生髓汤加黄芪、白术、甘草补脾,丹参、白芍、龙眼肉补气血,升麻、柴胡降浊,陈皮调气、当归、补血,姜枣调和营胃卫,山药健脾健胃,使脾胃健康,虚弱自除。
(注:以上中药为御方生髓汤的一部分。
具体的处方应该以医生的处方为准。
未经允许,请勿服药。
)【饮食注意】忌辛辣、油腻、生冷、不易消化食物,忌绿豆、白萝卜、柿子、浓茶,忌鱼虾蟹等海鲜类发物。
脾主筋骨,胃为水谷之海,气血生化之源。
如果脾虚为原发体或虚证所引起的长期疾病,则可视为阳痿证。
例如,“素文、太阴、阳明论”说:“脾脏病了,何不用四肢呢?四肢都是生而有气的胃,但不是经络,因为脾脏,它们是生而有气的。
如今,脾病不能像胃液一样治,四肢不能有水和谷气,气一天比一天衰,脉脉不畅,肌肉不活。
”如果气虚不能在脸上美化,脸就会无色;如果舌轻,苔藓薄白,脉细,则是脾胃虚弱的表现。
御方生髓汤疗法:历代医家对痿证的认识为“内脏不足”,“阴血不足”,“使之太过,肾精枯竭”,“元气败伤,精血虚不能灌溉”等,气血津液所伤而致,其中肝肾之虚为本病主要病机,气血津液不足是形成痿证的主要因素。
御方生髓汤本着“治痿独取阳明”的原则,选用党参、黄芪.白术、甘草补脾气;参以《丹溪心法》“痿之不足乃阴血不足也”,根据痿证病机与致病因素,严谨辨证与精当用药。
御方生髓汤诊疗痿症共济失调三大阶段!第一阶段:止痛通络,修复脊髓神经系统活血镇痛,通脉透骨,活化病变部位的缺血缺氧状态,改善脊髓的病态肿胀,减轻对神经根的压迫,修补损伤的神经细胞,兴奋中枢神经细胞,消除并抑制炎性水肿,使触觉逐渐恢复,改善患者的疼痛、麻木、痉挛、僵硬等外在表现!第二阶段:补精养髓,营养神经提高免疫力补肾生髓,滋养督脉,补充受损部位流失的大量营养成份,滋养神经细胞,提高神经细胞的繁殖和再生能力,重建神经网络。
脊髓小脑性共济失调的病理知识本病的生化改变尚不明。
有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。
脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型,其共同特征是中青年发病。
血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调,经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
脊髓小脑性共济失调的患者都会存在着生活上和工作上的问题,当然了一旦患有了脊髓小脑性共济失调这种疾病之后,我们也需要做好患者的心理调适,这是因为患者的心理上往往会存在着一定的落差,不能接受患有这种疾病的现实。
本病的生化改变尚不明。
有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。
脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型,其共同特征是中青年发病。
血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调,经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性,最具特征性的基因缺陷是扩增的CAG三核苷酸重复编码多聚谷氨酰胺通道,该通道在功能不明蛋白和神经末梢上发现的P/Q型钙通道αDA亚单位上;其他类型突变包括CTG三核苷酸(SCA8)和ATTCT四核苷酸(SCA10)重复序列扩增,在许多病例中这种扩增片断的大小与疾病严重性有关,且年龄愈小,病情愈重。
SCAs基因突变改变蛋白的性质,实质无法被正常加工,异常加工的片断与一种参与非溶酶体降解的缺陷蛋白泛素结合,共同以蛋白酶体的符合体形式转运至核内,推测这种核内蛋白聚集可影响细胞核的功能。
每种SCA亚型基因位于不同的染色体,有不同的大小和基因突变部位,例如,SCA1基因位于染色体6q22-23,基因组跨度450kb,cDNA长11Kb,含9个外显子,编码816个氨基酸残基组成ataxia-1蛋白,该蛋白位于细胞核,CAG突变位于8号外显子,,扩增拷贝数为40-83,正常人为6-38。
SCA3(MJD)是我国最常见的SA亚型,基因位于14q24..3-32,至少含4个外显子,编码960个氨基酸残基组成ataxia-3蛋白,分布细胞地中,CAG突变位于4号外显子,扩增拷贝数为61-89,正常人为12-41。
小儿急性小脑性共济失调有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍小儿急性小脑性共济失调症状,尤其是小儿急性小脑性共济失调的早期症状,小儿急性小脑性共济失调有什么表现?得了小儿急性小脑性共济失调会怎样?以及小儿急性小脑性共济失调有哪些并发病症,小儿急性小脑性共济失调还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿急性小脑性共济失调常见症状:步态不稳、四肢震颤、意向性震颤、构音障碍*一、症状1.前驱感染史约80%病例在共济失调发生以前1~3周有前驱感染史,如发热,呼吸道或消化道症状,约50%病例有发疹性病毒感染史,有的无前驱感染,在完全健康的基础上发生共济失调,还有少数病例先有共济失调,10~20天后出现发疹性疾病。
2.起病特点本病起病急,多以躯干和四肢共济失调开始,很快发展到症状的高峰,表现为站立不稳,步态蹒跚,易于跌倒,严重者不能站立,完全不能走路,甚至不能独坐,不能竖头,不能行走需与瘫痪鉴别。
3.体检特点肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳,轮替试验不能,辨距不良及意向性震颤等,常伴构音障碍。
肌张力及睫反射的减低常不典型,肌力正常,感觉检查正常,脑神经多不受累,少数病儿有一过性锥体束征。
半数病儿有明显的水平眼震,部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。
*二、诊断主要依据典型临床表现,以下特点有助于诊断:1.前驱感染史。
2.急性发病。
3.主要表现为急性小脑性共济失调。
4.除外其他神经系统疾患:全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。
*以上是对于小儿急性小脑性共济失调的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿急性小脑性共济失调并发症,小儿急性小脑性共济失调还会引起哪些疾病呢?*小儿急性小脑性共济失调常见并发症:运动障碍疾病*一、并发病症运动障碍,不能站立、行走等,常伴构音障碍、眼球辨距不良及斜视眼阵挛等。
一、构音障碍是指因与言语表达有关的神经-肌肉系统的器质性损害导致发音肌的肌力减弱或瘫痪、肌张力改变、协调不良等,引起字音不准、声韵不均、语流缓慢和节律紊乱等言语障碍。
小脑共济失调疾病概述由于小脑某种原因的损伤,将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱,称为小脑性共济失调。
小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。
小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的IAs患者有共济失调的表现。
躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。
小脑共济失调发病机制小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:躯干共济失调躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。
定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。
可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。
四肢协调性共济失调四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。
一般上肢比下肢的共济失调严重。
定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害。
全小脑共济失调全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调,可见于ADCAI型等。
其他另外,IAS有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。
其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,Romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。
可见于Friedreich共济失调,Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。
小脑共济失调小脑共济失调又称脊髓小脑萎缩症,Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA,由于小脑某种原因的损伤,将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱,称为小脑性共济失调。
是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。
这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。
一、简介人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。
这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。
人的小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动。
小脑病变时引发肌肉的张力低下,导致肢体打软,且对运动的距离、运动的速度及运动所需的力量估计不足,还会出现不规则的肢体震颤。
二、病因机理小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。
机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调与平衡。
脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长,薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉,楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。
从后索发出的纤维在延髓交叉,经对介的丘脑而到大脑皮质,后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。
前旋系统向心传导平衡信息,引起平衡反应。
小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。
这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。
深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调。
三、临床表现小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响,不伴感觉障碍,有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态,即行走时两足分开,步距大小不一,步态蹒跚不稳易倾倒。
指鼻试验时共济失调极为明显,可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤,并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。
小脑性共济失调是由小脑及其传入传出纤维病变引起的共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。
1.初期表现症状:①走路犹如喝醉酒(眩晕感)。
②动作反应较不灵活,动作的流畅性丧失,提重物有困难。
③上下楼梯双腿不协调,肌肉僵硬,无法精确的完成某些特定动作,如跑步、爬山、打球等。
④静止站立时,身体会前后摇晃,端水时容易溅出。
行走时容易撞到墙上或门框上。
⑤眼球转动有障碍,无法快速的转移目标。
⑥辨别距离能力不良,如打不到乒乓球。
2.中期表现症状:①四肢、肌肉不协调感加重,运动失调现象明显。
②无法控制姿势与步伐,状似企鹅行走;摇摇晃晃,两腿微张或剪刀步,无法保持平衡,无法长距离行走,无法跑步,上下楼梯困难,走路时身体无法灵活调整。
因此,容易摔跤。
③舌头打结、说话不清楚,写字有困难,吃东西或喝水时容易被呛。
3.晚期现象:①说话极不清楚,无法控制音调,甚至无法言语,写字无法辨认,吞咽困难。
②无法站立,甚至无法坐起,需靠轮椅代步,或卧床在床,生活无法自理。
③如果大脑或周围神经受到波及,则病人智力会受到影响。
四、检查方法(一)基本检查1.指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。
小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。
感觉性共济失调时,睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。
2.跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定。
3.快速轮替试验小脑损害时动作笨拙,节律不均。
4.反跳试验小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己。
5.过指试验前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指。
6.趾-指试验患者仰卧,上举大脚趾来触及伸出的手指。
7.起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。
(二)辅助检查1.小脑性共济失调应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。
2.深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。
考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。
3.大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。
4.前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。
五、鉴别诊断(一)小脑蚓部病变小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表现躯干共济失调,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部综合征。
急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见,尤其是儿童,如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。
成人则以转移性肿瘤多见,临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。
表现为在患者站立与步行时最为明显,通常可见身体向后摇晃和倾跌,特别是在转身时可见明显步态不稳,上肢共济失调不明显,常伴有眩晕和肌张力减低。
慢性进行性小脑蚓部病变,起于幼儿期的有进行性小脑共济失调,其特点是伴有眼球毛细血管扩张;成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等,临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。
(二)小脑半球病变主要表现为肢体的共济失调,而躯干平衡障碍不明显。
小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等,临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。
表现为早期出现颅内压增高的症状,有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性,并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。
头颈常固定在一个特殊位置,头常向前倾俯,并转向病侧,摇头或转头时可发生恶心与呕吐。
口齿讷吃,构音困难,眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。
闭目难立征阳性。
肌张力减低,腱反射迟钝或消失。
两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。
多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。
除有小脑性共济失调、眼震外,常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。
以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。
(三)全小脑病变主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。
急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见(如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等)。
前者病前有感染史,急性起病脑脊液中白细胞增多,常在2~8周内痊愈。
后者有接触史。
慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变,常见的为遗传性共济失调,其特点是有家族史,起病隐袭而呈进行性,并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。
小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调,坐、站、走均迟晚。
伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。
(四)小脑桥脑角病变常见病因是肿瘤,以听神经瘤多见,约占80~90%。
开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。
以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。
晚期因脑干与颅神经受累,出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。
(五)脑干病变其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性,以小脑性者常见。
脑干与小脑半球的联系较蚓部多,故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著,由于代偿不如小脑半球,因此持续时间久。
其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。
(六)大脑病变大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。
1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调,主要在站立或步行时出现。
特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,并可有精神症状和强握反射。
而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。
2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致,也可由颅内压增高压迫而继发。
颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻,早期不易发现,有同向偏盲,失语等症状。
3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外,因顶叶是小脑和前庭的高级中枢,故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。
六、治疗原则迄今无特效治疗, 目前除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,主要是对症。
也可用各种如左旋多巴、毒扁豆碱、胞二磷胆碱、卵磷脂、ATP、辅酶A、肌苷、B族维生素、维生素E、维脑路通、尼莫地平、烟酸、加兰他敏、氯硝西泮等均可使用,也采用高压氧、功能锻炼及康复治疗等。
国内有应用TMES疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道,晚期患者应注意预防各种感染。
弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。
有文献报道,立体定向神经干细胞移植手术治疗有一定的疗效。
本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命。
少数患者卧床不起而残废。
神经干细胞(neuralstemcells,NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞,具有广泛的临床应用前景。
干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞,分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能,可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病,从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。
七、康复知识在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤导致小脑共济失调的病历较为多见,严重影响患者步态、日常生活活动能力,导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。
1.治疗目的(1)改善患者运动的姿势基础:增强近端稳定性;改善平衡调节,使患者学会小范围的运动。
(2)改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同,使患者的运动变得平稳和流畅。
(3)在抗重力的位置上,让患者体验有目的的抗重力运动。
(4)改善视固定和眼、手协调,使患者能利用视觉帮助稳定。
(5)在患者的运动中,引入旋转的成分,减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。
(6)训练患者恢复正常的中线感和垂直感,以便他们在运动中有返回中线的参考点。
2.小脑型共济失调治疗的一些原则(1)开始时训练患者作小范围的平稳而又流畅的运动。
范围随着患者的控制改善而逐渐加大。
(2)治疗应集中在训练患者在正常支持基底上(即站立时两足距离正常而不是患者由于害怕不稳定而使两足的距离加大)和在抗重力的位置上训练平衡。
(3)发展在抗重力位置上的平衡,第一步是使位置尽量稳定其法是增加为提高稳定而设的固定点和进行压缩,如在支撑于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通过骨盆向下进行的压缩。
共济失调(4)随着治疗的进展,治疗师减少对病人的辅助,由简单到复杂,由易到难,并逐渐采用下述的方法引导。
1)减少压缩的压力;2)减少稳定性固定点的数目;3)增大运动的范围,增加患者对平衡的需要;4)从远端处理患者,迫使他去控制其较近端的部位;5)让患者由慢到快地增加运动的速度,然后再降低之;6)让患者反复尝试发起和停止运动,变换运动的方向,再不失去控制的情况下再发起运动。