突发性聋诊断和治疗指南(最新版)
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突发性耳聋的诊疗进展及指南解读突发性耳聋(SSNHL)是一种突然发生,以急性感音神经性听力减退为特征的耳部疾病。
患者通常在几小时或几天内迅速丧失听力,这对他们的生活和工作产生了深远影响。
本文将介绍突发性耳聋的诊疗进展,并对指南进行解读。
一、诊断标准突发性耳聋的诊断要基于患者的病史、体格检查和听力测试。
根据美国耳鼻咽喉学会(American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery)的指南,诊断SSNHL需要满足以下标准:1. 突然发生单耳听力减退:听力下降30dB以上,最低频率测试均低于90dB;2. 症状发生时间小于或等于3天;3. 患者排除了其他原因引起的耳聋,如中耳感染、外伤等。
二、治疗方法1. 高剂量类固醇治疗:糖皮质激素是目前治疗SSNHL的主要方法之一。
一般推荐使用甲泼尼龙或地塞米松,每日剂量相当于泼尼松龙60mg,分2~3次服用,连续10~14天。
治疗应在发病后尽早开始,以获得更好的疗效。
2. 限制耳内压力:避免过度用力或气压突变的活动,如潜水、高海拔地区旅行、用力吹鼻子等。
这将有助于减轻内耳的压力,促进血液循环。
3. 辅助治疗:许多研究表明辅助治疗能够提高突发性耳聋的治疗效果。
这些辅助治疗包括激光治疗、超声治疗、物理疗法等。
但需要注意的是,这些辅助治疗的临床证据仍然不足,需要更多的研究来验证其安全性和疗效。
三、治疗后的随访与康复治疗后的随访十分重要,通过定期复查听力测试,可以确保患者的耳聋症状得到恢复。
此外,康复治疗也是帮助患者恢复听力和适应正常生活的重要环节。
康复治疗包括以下几个方面:1. 语言康复:通过语言和听觉训练,帮助患者恢复和提高听觉交流能力。
2. 心理支持:突发性耳聋给患者带来了巨大的心理压力,心理支持的提供有助于缓解焦虑和抑郁情绪,促进康复。
3. 辅助听力设备:戴助听器或植入人工耳蜗等辅助设备,可以帮助患者改善听力,并提高生活质量。
突发性聋诊断和治疗指南(最新版)急性特发性感音神经性听力损失,也称突发性聋或特发性突聋,为了规范名称,避免混淆,本指南统一命名为突发性聋(简称突聋)。
1997年中华医学会耳鼻咽喉科学分会和中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会组织制定了《突发性聋诊断依据和疗效分级》。
1J,2006年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会修订并刊出了《突发性聋诊断和治疗指南》旧1。
既往国内虽然有很多突发性聋临床研究,但多为回顾性分析,指南的制订缺乏强有力的循证医学数据支持旧引。
2007年启动的中国突发性聋多中心临床研究提供了大量随机、对照的研究数据∽j,我们在此基础上参考德国和美国新版突发性聋诊疗指南及最新研究进展"母J,对我国2006版突发性聋诊疗指南进行了再次修订。
定义72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。
注:原因不明是指还未查明原因,一旦查明原因,就不再诊断为突发性聋,此时突发性聋只是疾病的一个症状。
分型突发性聋根据听力损失累及的频率和程度,建议分为:高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。
1.低频下降型:1000Hz(含)以下频率听力下降,至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。
2.高频下降型:2ooo Hz(含)以上频率听力下降,至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。
3.平坦下降型:所有频率听力均下降,250—8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≤80dBHL。
4.全聋型:所有频率听力均下降,250~8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≥81dBHL。
注:中频下降型突发性聋(听力曲线1000Hz处有切迹)我国罕见,可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Coni器缺氧损伤所致,多与遗传因素相关,目前暂不单独分型(可纳入低频下降型)。
突发性聋诊断和治疗指南() (转载)72 h内忽然产生的.原因不明的感音神经性听力损掉,至少在相邻的两个频率听力降低≥20 dBHL.注:原因不明是指还未查明原因,一旦查明原因,就不再诊断为突发性聋,此时突发性聋只是疾病的一个症状.突发性聋依据听力损掉累及的频率和程度,建议分为:高频降低型.低频降低型.平展降低型和全聋型(含极重度聋).1.低频降低型:1 000 Hz(含)以下频率听力降低,至少250.500 Hz处听力损掉≥20 dBHL.2.高频降低型:2 000 Hz(含)以上频率听力降低,至少4 000.8 000 Hz处听力损掉≥20 dBHL.3.平展降低型:所有频率听力均降低,250~8 000 Hz(250.500.1 000.2 000.3 000.4 000.8 000 Hz)平均听阈≤80 dBHL.4.全聋型:所有频率听力均降低,250~8 000 Hz(250.500.1 000.2 000.3 000.4 000.8 000 Hz)平均听阈≥81 dBHL.注:中频降低型突发性聋(听力曲线1 000 Hz处有切迹)我国罕有,可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧毁伤所致,多与遗传身分相干,今朝暂不单独分型(可纳入低频降低型).我国突聋发病率近年有上升趋向,但今朝尚缺少大样本风行病学数据.美国突聋发病率为5~20人/10万,每年新发约4 000~25 000例[26,27].日本突聋发病率为3.9人/10万(1972年).14.2人/10万(1987年).19.4人/10万(1993年).27.5人/10万(),呈逐年上升趋向[28].德国突聋指南陈述中发病率为20人/10万,新指南中增长到每年160~400人/10万[7,8].德国突聋患者高发年纪为50岁,男女比例根本一致,儿童罕有[7,8].我国突聋多中间研讨显示,发病年纪中位数为41岁,男女比例无显著差别,左侧略多于右侧[6].双侧突聋发病率较低,约占全体患者的1.7%~4.9%,我国多中间研讨中双侧发病比例为2.3%[6].突发性聋的病因和病理心理机制尚未完整解释,局部身分和全身身分均可能引起突聋,罕有的病因包含:血管性疾病.病毒沾染.自身免疫性疾病.传染性疾病.肿瘤等.只有10%~15%的突聋患者在发病时代可以或许明白病因[29,30],另有约1/3患者的病因是经由过程长期随访评估推想或确认的[31].一般以为,精力重要.压力大.情感摇动.生涯不纪律.睡眠障碍等可能是突聋的重要诱因[32,33].今朝较公认的可能发病机制包含:内耳血管痉挛.血管纹功效障碍.血管栓塞或血栓形成.膜迷路积水以及毛细胞毁伤等.不合类型的听力曲线可能提醒不合的发病机制,在治疗和预后上均有较大差别:低频降低型多为膜迷路积水;高频降低型多为毛细胞毁伤;平展降低型多为血管纹功效障碍或内耳血管痉挛;全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成[7,8].是以,建议依据听力曲线进行分型,并采纳响应治疗措施.1.忽然产生的听力降低.2.耳鸣(约90%)[6].3.耳闷胀感(约50%)[6].4.眩晕或头晕(约30%)[6].5.听觉过敏或重听.6.耳周感到平常(全聋患者罕有).7.部分患者会消失精力心理症状,如焦炙.睡眠障碍等,影响生涯质量.一.必须进行的检讨1.耳科检讨:包含耳周皮肤.淋凑趣.外耳道及鼓膜等.留意耳周皮肤有无疱疹.红肿,外耳道有无耵聍.疖肿.疱疹等.2.音叉检讨:包含Rinne实验.Weber实验以及Schwabach实验.3.纯音测听:包含250.500.1 000.2 000.3 000.4 000及8 000 Hz的骨导和蔼导听阈.4.声导抗检讨:包含鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射.5.伴随眩晕时,应进行自觉性眼震检讨,并依据病史选择性地进行床旁Dixhallpike实验和/或Roll实验.二.可能须要进一步完美的检讨(应依据具体情形选择)1.其他听力学检讨:如耳声发射.听性脑干反响(ABR).耳蜗电图.言语测听(包含言语辨认阈和言语辨认率)等.2.影像学检讨:包含内听道的颅脑或内耳MRI,应留意除外听神经瘤等桥小脑角病变;依据病情须要可酌情选择颞骨CT检讨.3.实验室检讨:血通例.血生化(血糖.血脂.同型半胱氨酸等).凝血功效(纤维蛋白原等).C反响蛋白等.4.病原学检讨:支原体.梅毒.疱疹病毒.水痘病毒.HIV等.5.对伴随眩晕须要进一步明白诊断和治疗的患者,应依据其具体情形选择进行前庭和均衡功效检讨.注:对于有装备噪声或较强刺激声的检讨(如MRI.ABR等),除因疑惑脑卒中等紧迫情形而必须立刻检讨外,一般不推举在发病1周内安插检讨.1.在72 h内忽然产生的,至少在相邻的两个频率听力降低≥20 dBHL的感音神经性听力损掉,多为单侧,少数可双侧同时或先后产生.2.未发明明白病因(包含全身或局部身分).3.可伴耳鸣.耳闷胀感.耳周皮肤感到平常等.4.可伴眩晕,恶心.吐逆.突发性聋起首须要消除脑卒中.鼻咽癌.听神经瘤等轻微疾病,其次需除外罕有的局部或全身疾病,如梅尼埃病.各类类型的中耳炎.病毒沾染如风行性腮腺炎.耳带状疱疹(Hunt分解征)等.双侧突发性聋需斟酌全身身分,如免疫性疾病(自身免疫性内耳病.Cogan分解征等).内排泄疾病(甲状腺功效低劣等).神经体系疾病(颅内占位性病变.弥散性脑炎.多发性硬化等).沾染性疾病(脑膜炎等).血液体系疾病(红细胞增多症.白血病.脱水症.镰状细胞贫血等).遗传性疾病(大前庭水管分解征.Usher分解征.Pendred分解征等).外伤.药物中毒.噪声性聋等.中国突发性聋多中间临床研讨数据显示:依据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指点意义;改良内耳微轮回药物和糖皮质激素对各型突聋均有用,合理的结合用药比单一用药后果要好;低频降低型疗效最好,平展降低型次之,而高频降低型和全聋型后果不佳[6].依据上述研讨成果,本指南推举下列治疗措施.一.根本治疗建议1.突聋急性发生发火期(3周以内)多为内耳血管病变,建议采取糖皮质激素+血液流变学治疗(包含血液稀释.改良血液流淌度以及降低黏稠度/纤维蛋白原,具体药物有银杏叶提取物.巴曲酶等).2.糖皮质激素的应用:口服给药:泼尼松天天1 mg/kg(最大剂量建议为60 mg),晨起顿服;连用3 d,若有用,可再用2 d后停药,不必逐渐减量,如无效可以直接停药.激素也可静脉打针给药,按照泼尼松剂量类比推算,甲泼尼龙40 mg或地塞米松10 mg,疗程同口服激素.激素治疗起首建议全身给药,局部给药可作为解救性治疗,包含鼓室内打针或耳后打针[34,35].鼓室内打针可用地塞米松5 mg 或甲强龙20 mg,隔日1次,连用4~5次.耳后打针可以应用甲强龙20~40 mg,或者地塞米松5~10 mg,隔日1次,连用4~5次.假如患者复诊艰苦,可以应用复方倍他米松2 mg(1 ml),耳后打针1次即可.对于有高血压.糖尿病等病史的患者,在征得其赞成,亲密监控血压.血糖变更的情形下,可以斟酌全身酌情应用糖皮质激素或者局部给药.3.突发性聋可能会消失听神经继发性毁伤,急性期及急性期后可赐与养分神经药物(如甲钴胺.神经养分因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸.银杏叶提取物等).4.同种类型的药物,不建议结合应用.5.高压氧的疗效国表里另有争议,不建议作为首选治疗计划.假如通例治疗后果不佳,可斟酌作为解救性措施.6.疗程中假如听力完整恢复可以斟酌停药,对于后果不佳者可视情形延伸治疗时光.对于最终治疗后果不佳者待听力稳固后,可依据听力损掉程度,选用助听器某人工耳蜗等听觉帮助装配.二.分型治疗推举计划全聋型.高频降低型.平展降低型的痊愈率较低,尤应尽早积极治疗[6].1.低频降低型:①因为可能消失膜迷路积水,故须要限盐,输液量不宜过大,最好不必心理盐水.②平均听力损掉<30 dB者,自愈率较高,可口服给药,包含糖皮质激素.甲磺酸培他司汀.改良静脉回流药物(如马栗种子提取物)等,也可斟酌鼓室内或耳后打针糖皮质激素(甲泼尼龙.地塞米松或复方倍他米松等);听力损掉≥30 dB者,可采取银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药.③少部分患者采取②的计划治疗无效,和/或耳闷加重,可赐与降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改良静脉回流的药物治疗.2.高频降低型:①改良微轮回药物(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素;②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣后果较好;③可斟酌应用养分神经类药物(如甲钴胺等).3.全频听力降低者(包含平展降低型和全聋型):①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶);②糖皮质激素;③改良内耳微轮回药物(如银杏叶提取物等).建议尽早结合用药治疗.注:附中国突发性聋多中间临床研讨用药计划和疗效成果供参考[6].1.低频降低型:激素.银杏叶提取物(金纳多).巴曲酶.金纳多+激素四组治疗计划中,金纳多+激素组有用力最高,为95.83%.建议计划:①糖皮质激素;②5%葡萄糖250 ml+金纳多87.5 mg静脉滴注,连用10 d.2.高频降低型:利多卡因.利多卡因+激素.金纳多.金纳多+激素四组治疗计划中,金纳多+激素组有用力最高,为68.33%;对耳鸣疗效最好的是利多卡因+激素组,有用力达到100%.建议计划:①糖皮质激素;②0.9%心理盐水250 ml+金纳多105.0 mg静脉滴注,连用10 d;③0.9%心理盐水250 ml+2%利多卡因10 ml静脉滴注,连用10 d.3.平展降低型和全聋型:巴曲酶.巴曲酶+金纳多.金纳多+激素.金纳多+巴曲酶+激素四组治疗计划中,均是金纳多+巴曲酶+激素组有用力最高,平展降低型为87.39%.全聋型为78.31%.建议计划:①糖皮质激素;②0.9%心理盐水100 ml+巴曲酶5~10 BU,隔日1次,巴曲酶初次10 BU,之后每次5 BU,共5次,每次输液时光许多于1 h,每次应用前检讨血纤维蛋白原,假如低于1 g/L,则暂停1 d后再次复查,高于1 g/L方可持续应用;③0.9%心理盐水250 ml+金纳多105.0 mg静脉滴注,连用10 d.一.疗效分级1.痊愈:受损频率听力恢复至正常,或达健耳程度,或达此次患病前程度.2.显效:受损频率听力平均进步30 dB以上.3.有用:受损频率听力平均进步15~30 dB.4.无效:受损频率听力平均进步缺少15 dB.二.剖断办法解释国表里对突发性聋疗效剖断的指标包含:①痊愈率;②有用力;③各降低频率听力进步的绝对值;④听力进步的比例;⑤言语辨认率[10,11,14,15,16,36,37,38,39,40,41,42,43].本指南建议盘算痊愈率和有用力.全频听力降低(包含平展降低型和全聋型),须要盘算所有频率的听阈值;而高频降低型和低频降低型只须要盘算受损频率的听阈值即可.1.低频降低型预后较好,全聋型和高频降低型预后较差.2.听力损掉的程度越重,预后越差.3.发病一开端就全聋或接近全聋者,预后差.4.开端治疗的时光越早,预后越好.5.复发重要出如今低频降低型.6.伴随眩晕的全聋型患者预后不佳.注:突聋有必定的自愈率,文献陈述为32%~65%[9,36],但临床经验标明该数据可能被高估[44].相干研讨对于突聋根本上没有分型,势必会影响自愈率的成果[36].从本次突聋多中间研讨成果可以看出,各类不合听力曲线类型的突聋预后差别很大,低频降低型痊愈率可达到78.16%,而全聋型只有14.29%[6].是以必须进行分型,依据各型所占比例,才可能推算出总体自愈率.。
临床路径―、高压氧治疗突发性耳聋临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为突发性耳聋患者(二)诊断依据。
根据1996年上海医学会议的诊断标准,即中华医学会耳鼻喉科学会分会《关于突发性耳聋诊断与疗效分级的标准》1.病史:单侧或双侧耳聋伴耳鸣、眩晕2.体征:单侧或双侧神经耳聋的阳性体征。
3.电测听检查:轻度耳聋(<60dB)中度耳聋(60-90dB)重度耳聋(<90dB)(三)治疗方案的选择及依据。
根据《高压氧医学基础与临床》(人民卫生出版社),《耳鼻喉学》(8年制和7年制教材临床医学专用,人民卫生出版社)1.突发性性耳聋诊断明确。
2.电测听检查3.发病时间小于30天。
(四)标准住院日为7-15天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合突发性性耳聋编码。
2.如患有其他疾病,但住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)高压氧治疗前准备。
1.必须的检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规;(2)肝肾功能、血电解质、血糖;(3)胸片、心电图、头颅CT(4)填写进舱同意书(5)向患者交代进舱注意事项(七)入院治疗1、高压氧治疗,治疗压力2-2.5ATA,每次吸氧60-80 分钟,连续2-3个疗程银杏类制剂:金钠多(3支)或舒血宁(3-4支)加入0.9%氯化钠注射液250毫升静滴每日一次,10天为一疗程。
采用抗凝剂、血管扩张剂、和营养神经药物。
能量合计:0.9%氯化钠注射液250毫升,三磷酸腺苷注射液40毫克,辅酶A100单位,胞二磷胆碱0.5克静滴每日一次,10天为一疗程。
2%利多卡因100mg,地塞米松5-10mg,加入能量合计静滴3天。
(八)疗效判定标准。
痊愈:听阈恢复正常或健康水平显效:频率提高30db以上。
有效:频率提高i5-30db o无效:各频率平均听阈改善<15db.(九)变异及原因分析。
1.内科合并症:老年患者常合并基础疾病,如脑血管或心血管病、糖尿病、血栓等,使疾病加重而需要进一步治疗,从而延长治疗时间,并增加住院费用。
突发性耳聋突聋即突发性耳聋。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑王宇(住院医师)北京大学第三医院耳鼻喉科潘涛(副主任医师)北京大学第三医院耳鼻喉科马芙蓉(主任医师)北京大学第三医院耳鼻喉科突发性耳聋(sudden deafness,sudden hearing loss),或称“特发性突发性聋”,简称“突发性聋”或“突聋”,是指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失。
主要临床表现为单侧听力下降,可伴有耳鸣、耳堵塞感、眩晕、恶心、呕吐等。
目录1病因与发病机制突发性聋的病因不明,很多致病因素都可能导致突发性聋,目前获得广泛认可的主要有病毒感染学说、循环障碍学说、自身免疫学说以及膜迷路破裂学说等。
病毒感染学说突发性聋的病因可能为病毒引起的急性耳蜗炎或急性耳蜗前庭迷路炎。
许多病毒都可能与本病有关,包括巨细胞病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒和流感病毒A、B及水痘病毒等。
很多患者在发病前有上感病史,儿童突发性聋多发生在冬春季上呼吸道感染及腮腺炎流行的季节,且听力损失较为严重,发病前常有感冒或流行性腮腺炎接触史或患病史,提示本病与病毒感染密切相关。
抗病毒药物可以增加类固醇治疗的作用而提高突发性聋的治愈率,也间接说明了突发性聋与病毒感染的相关性。
循环障碍学说目前普遍认为内耳供血障碍是突发性聋的主要病因,患者的听力损失程度与耳蜗血流速度、血流量和血管横截面积有关。
内耳的血液供应来自迷路动脉,内耳毛细胞生理活动耗氧量较高,对缺氧耐受差,血压或循环二氧化碳分压下降都可能引起耳蜗外淋巴氧张力减小,从而降低内耳供氧量,因此各种原因引起的耳蜗微循环功能障碍都可以造成听觉器官功能损害,引起听力下降。
其次,使用改善循环功能的药物能够促进患者听力恢复,也间接证明了循环功能障碍可能是突发性聋的发病机制。
自身免疫学说自身免疫学说是突发性聋较新的致病机理。
流行病学研究提示,一些自身免疫性疾病如Cogan氏综合征、颞骨动脉炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均与突发性聋有关。
突发性耳聋的诊断与治疗陈晟什么是突发性耳聋?•突然的感觉神经性听力损失(SSHL)通常被称为突发性耳聋,是作为无法解释的,快速的听力丧失(通常在一只耳朵中)发生的,在即刻或几天内发生。
•应该被视为医疗紧急情况。
任何经历SSHL的人都应立即去看医生。
•SSHL的病人推迟看病,因为他们认为听力损失是由于过敏,鼻窦感染,耳垢堵塞耳道或其他常见病症引起的。
•延缓SHHL诊断和治疗可能会降低治疗的有效性。
什么是突发性耳聋?•十分之九的SSHL只有一只耳朵听不到。
•通过进行听力测试来诊断SSHL。
•如果测试在三个连接的频率中显示出至少30分贝的损失,则听力损失被诊断为SSHL。
例如,30分贝的听力损失会使会话语音听起来更像耳语。
•许多人注意到他们早上醒来时都有SSHL。
其他人首先注意到是当他们尝试使用耳聋的耳朵听电话时。
还有人在他们的听力消失之前,听到一个响亮而令人震惊的“流行音乐”声。
什么是突发性耳聋?•突发性耳聋的人常常头昏眼花,耳鸣响或两者皆有。
•大约一半的SSHL患者会自发恢复部分或全部听力,通常在发病后一到两周内。
接受耳鼻喉科医师治疗的患者中,有百分之八十五将会恢复听力。
•SSHL发病率为每年每5000人1人受累,通常是四十和五十岁的成年人。
每年SSHL的新病例实际数量可能要高得多,因为病情往往没有被诊断出来。
许多人快速恢复,永远不会寻求医疗帮助。
什么是突发性耳聋•我国定义:•72 h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dBHL。
•注:原因不明是指还未查明原因,一旦查明原因,就不再诊断为突发性聋,此时突发性聋只是疾病的一个症状。
什么是突发性耳聋•分型•突发性聋根据听力损失累及的频率和程度,建议分为:高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。
•1.低频下降型:•1 000 Hz(含)以下频率听力下降,至少250、500 Hz处听力损失≥20 dBHL。
突发性聋诊断和治疗指南(最新版)急性特发性感音神经性听力损失,也称突发性聋或特发性突聋,为了规范名称,避免混淆,本指南统一命名为突发性聋(简称突聋)。
1997年中华医学会耳鼻咽喉科学分会和中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会组织制定了《突发性聋诊断依据和疗效分级》。
1J,2006年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会修订并刊出了《突发性聋诊断和治疗指南》旧1。
既往国内虽然有很多突发性聋临床研究,但多为回顾性分析,指南的制订缺乏强有力的循证医学数据支持旧引。
2007年启动的中国突发性聋多中心临床研究提供了大量随机、对照的研究数据∽j,我们在此基础上参考德国和美国新版突发性聋诊疗指南及最新研究进展"母J,对我国2006版突发性聋诊疗指南进行了再次修订。
定义72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。
注:原因不明是指还未查明原因,一旦查明原因,就不再诊断为突发性聋,此时突发性聋只是疾病的一个症状。
分型突发性聋根据听力损失累及的频率和程度,建议分为:高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。
1.低频下降型:1000Hz(含)以下频率听力下降,至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。
2.高频下降型:2ooo Hz(含)以上频率听力下降,至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。
3.平坦下降型:所有频率听力均下降,250—8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≤80dBHL。
4.全聋型:所有频率听力均下降,250~8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≥81dBHL。
注:中频下降型突发性聋(听力曲线1000Hz处有切迹)我国罕见,可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Coni器缺氧损伤所致,多与遗传因素相关,目前暂不单独分型(可纳入低频下降型)。
流行病学我国突聋发病率近年有上升趋势,但目前尚缺乏大样本流行病学数据。
美国突聋发病率为5~20人/10万,每年新发约4000~25000例口”“。
日本突聋发病率为3.9人/10万(1972年)、14.2人/10万(1987年)、19.4人/10万(1993年)、27.5人/10万(2001年),呈逐年上升趋势旧8【。
2004年德国突聋指南报告中发病率为20人/10万,2011年新指南中增加到每年160一400人/10万¨⋯。
德国突聋患者高发年龄为50岁,男女比例基本一致,儿童罕见m1。
我国突聋多中心研究显示,发病年龄中位数为4l岁,男女比例无明显差异,左侧略多于右侧‘6|。
双侧突聋发病率较低,约占全部患者的1.7%~4.9%,我国多中心研究中双侧发病比例为2.3%‘6I。
病因及发病机制突发性聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明,局部因素和全身因素均可能引起突聋,常见的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。
只有10%~15%的突聋患者在发病期间能够明确病因-29’3⋯,另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的旧1|。
一般认为,精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因∞2。
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目前较公认的可能发病机制包括:内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。
不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制,在治疗和预后上均有较大差异:低频下降型多为膜迷路积水;高频下降型多为毛细胞损伤;平坦下降型多为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛;全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成"剖。
因此,建议根据听力曲线进行分型,并采取相应治疗措施。
临床表现1.突然发生的听力下降。
2.耳呜(约90%)M J。
3.耳闷胀感(约50%)M J。
4.眩晕或头晕(约30%)∞J。
5.听觉过敏或重听。
6.耳周感觉异常(全聋患者常见)。
7.部分患者会出现精神心理症状,如焦虑、睡眠障碍等,影响生活质量。
检查一、必须进行的检查1.耳科检查:包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。
注意耳周皮肤有无疱疹、红肿,外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。
2.音叉检查:包括Rinne试验、weber试验以及Schwabach试验。
3.纯音测听:包括250、500、1000、2000、3000、4000及8000Hz的骨导和气导听阈。
4.声导抗检查:包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。
5.伴有眩晕时,应进行自发性眼震检查,并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或R011试验。
二、可能需要进一步完善的检查(应根据具体情况选择)1.其他听力学检查:如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等。
2.影像学检查:包含内听道的颅脑或内耳MRI,应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变;根据病情需要可酌情选择颞骨cT检查。
3.实验室检查:血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、c反应蛋白等。
4.病原学检查:支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。
5.对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者,应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。
注:对于有设备噪声或较强刺激声的检查(如MRI、ABR等),除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外,一般不推荐在发病1周内安排检查。
诊断依据1.在72h内突然发生的,至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失,多为单侧,少数可双侧同时或先后发生。
2.未发现明确病因(包括全身或局部因素)。
3.可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。
4.可伴眩晕,恶心、呕吐。
鉴别诊断突发性聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病,其次需除外常见的局部或全身疾病,如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合征)等。
双侧突发性聋需考虑全身因素,如免疫性疾病(自身免疫性内耳病、Cogan综合征等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病(脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等)、遗传性疾病(大前庭水管综合征、usher综合征、Pendred综合征等)、外伤、药物中毒、噪声性聋等。
治疗中国突发性聋多中心临床研究数据显示:根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义;改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效,合理的联合用药比单一用药效果要好;低频下降型疗效最好,平坦下降型次之,而高频下降型和全聋型效果不佳旧J。
根据上述研究结果,本指南推荐下列治疗措施。
一、基本治疗建议1.突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变,建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原,具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。
2.糖皮质激素的使用:口服给药:泼尼松每天lmg/kg(最大剂量建议为60mg),晨起顿服;连用3d,如有效,可再用2d后停药,不必逐渐减量,如无效可以直接停药。
激素也可静脉注射给药,按照泼尼松剂量类比推算,甲泼尼龙40mg 或地塞米松10mg,疗程同口服激素。
激素治疗首先建议全身给药,局部给药可作为补救性治疗,包括鼓室内注射或耳后注射Ⅲ∞]。
鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲强龙20mg,隔日1次,连用4~5次。
耳后注射可以使用甲强龙20~40mg,或者地塞米松5一10mg,隔日1次,连用4~5次。
如果患者复诊困难,可以使用复方倍他米松2mg(1m1),耳后注射1次即可。
对于有高血压、糖尿病等病史的患者,在征得其同意,密切监控血压、血糖变化的情况下,可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。
3.突发性聋可能会出现听神经继发性损伤,急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。
4.同种类型的药物,不建议联合使用。
5.高压氧的疗效国内外尚有争议,不建议作为首选治疗方案。
如果常规治疗效果不佳,可考虑作为补救性措施。
6.疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药,对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。
对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后,可根据听力损失程度,选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。
二、分型治疗推荐方案全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低,尤应尽早积极治疗∞J。
1.低频下降型:①由于可能存在膜迷路积水,故需要限盐,输液量不宜过大,最好不用生理盐水。
②平均听力损失<30dB者,自愈率较高,可口服给药,包括糖皮质激素、甲磺酸倍他司汀、改善静脉回流药物(如马栗种子提取物)等,也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素(甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等);听力损失≥30dB者,可采用银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药。
③少部分患者采用②的方案治疗无效,和/或耳闷加重,可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。
2.高频下降型:①改善微循环药物(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素;②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好;③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。
3.全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型):①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶);②糖皮质素;③改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。
建议尽早联合用药治疗。
注:附中国突发性聋多中心临床研究用药方案和疗效结果供参考。
1.低频下降型:激素、银杏叶提取物(金纳多)、巴曲酶、金纳多+激素四组治疗方案中,金纳多+激素组有效率最高,为95.83%。
建议方案:①糖皮质激素;(多5%葡萄糖250IIll+金纳多87.5mg静脉滴注,连用10d。
2.高频下降型:利多卡因、利多卡因+激素、金纳多、金纳多+激素四组治疗方案中,金纳多+激素组有效率最高,为68.33%;对耳鸣疗效最好的是利多卡因+激素组,有效率达到100%。
建议方案:①糖皮质激素;(劲.9%生理盐水250IIIl+金纳多105.o mg静脉滴注,连用10d;(劲.9%生理盐水250IIll+2%利多卡因10Illl静脉滴注,连用10d。
3.平坦下降型和全聋型:巴曲酶、巴曲酶+金纳多、金纳多+激素、金纳多+巴曲酶+激素四组治疗方案中,均是金纳多+巴曲酶+激素组有效率最高,平坦下降型为87.39%、全聋型为78.31%。
建议方案:①糖皮质激素;(劲.9%生理盐水100“+巴曲酶5~10Bu,隔日1次,巴曲酶首次lO Bu,之后每次5Bu,共5次,每次输液时间不少于lh,每次使用前检查血纤维蛋白原,如果低于1g/L,则暂停ld后再次复查,高于1g/L方可继续使用;③0.9%生理盐水250IIll+金纳多105.0mg静脉滴注,连用10d。