肾小管酸中毒诊断标准
一、肾小管酸中毒的诊断标准二、 肾小管性酸中毒的治疗方法三、
肾小管性酸中毒吃什么好
肾小管酸中毒的诊断标准1、肾小管酸中毒的诊断标准
病因诊断,遗传性Ⅰ肾小管性酸中毒可用分子生物学技术明确诊断。但肾小管使尿酸化功能是复杂的,前面已提到H-ATP酶有些病人在肾远曲小管细胞中用免疫组化方法未检出这种酶。但表达这种酶的基因尚未确定,因此,与尿酸化功能有关的基因还需进一步寻找。继发性肾小管性酸中毒的病因很多,应根据所怀疑的疾病做有关检查以确诊。
2、肾小管酸中毒的临床表现
因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。Ⅰ型,除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。Ⅱ型,除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在20%左右,主要为骨软化症或骨质疏松,儿童可有佝偻病。尿路结石及肾脏钙化较少见。
3、肾小管酸中毒的病因
是一组由不同原因引起的远端肾小管排泌氢离子或近端肾小管重吸收碳酸氢离子发生障碍而使尿酸化受损,以血阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒为主要表现的临床综合征。肾小管性酸中毒(RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征,主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,而与此同时肾小球滤过率则相对正常。以往观点认为肾小球滤过功能损害时H2PO4-、SO4[sup]2[/sup]-
肾小管性酸中毒
是一组由不同原因引起的远端肾小管排泌氢离子或近端肾小管重吸收碳酸氢离子发生障碍而使尿酸化受损，以血阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒为主要表现的临床综合征。
根据其发病部位与功能缺陷的特点可分为4型，即远端肾小管酸中毒（ I 型）、近端肾小管酸中毒（ II 型）、混合性肾小管酸中毒（III型）和高钾型肾小管酸中毒（IV型）。其中IV型肾小管酸中毒是由于醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应低下所致。
根据病因可分为：①原发性肾小管酸中毒，主要是常染色体显性或隐性遗传所致。②继发性肾小管性酸中毒，见于Fanconi综合征、肝豆状核变性、重金属中毒、药物中毒、钙磷代谢疾病、肾脏疾病等。
诊断步骤 病史采集 询问有无烦渴、多饮、多尿、走路不稳、下肢疼痛、肌肉萎缩、软弱无力、肌无力或周期性麻痹、厌食、恶心、呕吐、腹胀、便秘、腹泻、生长发育落后、精神萎靡、抽搐、昏迷、骨折、跛行、血尿、腰痛、尿急、尿频、尿痛。
体格检查 有无身材矮小、消瘦、营养不良、脱水体征、佝偻病体征、肌肉萎缩、肌张力高、肠鸣音减少、出牙延迟、骨骼压痛等。
特殊检查 远端肾小管酸中毒X线检查可见骨质疏松、佝偻病表现、陈旧性骨折、泌尿系结石、肾钙化等；尿钙高。
临床表现 （1）远端肾小管酸中毒婴儿型以男性多见，于生后数月内发病；晚发型以女性多见，于2岁后发病。近端肾小管酸中毒原发性者多为男性，多于幼儿期发病，继发性者无性别差异。（2）生长发育落后与营养障碍为重要表现。（3）厌食、恶心、呕吐或伴有腹胀、便秘、腹泻。（4）烦渴、多尿、多饮、易脱水，甚至休克、昏迷。（5）精神萎靡、软弱无力、肌无力或周期性麻痹。（6）各种骨病表现为远端肾小管酸中毒的突出表现，如严重佝偻病、骨痛、病理性骨折。（7）肾结石和（或）肾钙化，反复尿道感染或血尿，见于远端肾小管酸中毒。
2 实验室检查
肾小管酸中毒症状
一、肾小管酸中毒症状二、肾小管酸中毒的治疗三、肾小管酸中毒的中医诊断
肾小管酸中毒症状1、肾小管酸中毒症状
1.1、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。
1.2、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及肾石症者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。
1.3、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。
2、肾小管酸中毒的分类
2.1、Ⅰ型肾小管酸中毒:又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降,或已分泌的氢又回渗入血,因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性,氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多,故引起烦渴多尿,低钾血症,甚至发生周期性麻痹、心律紊乱;低钙血症可导致骨病及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒,补充钾盐,补充钙剂纠正骨病。
2.2、Ⅱ型肾小管酸中毒:又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退,致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收阈,因之重碳酸盐随尿排出,血重碳酸盐减少,引起酸中毒。
3、肾小管酸中毒的检查
肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。主要表现为：①慢性高氯性酸中毒，②电解质紊乱，③肾性骨病，④按尿路症状等，特发性者为先天性缺陷多有家族史，早期无肾小球功能障碍。临床类型：①远端肾小管酸中毒（RTA-Ⅰ），②近端肾小管酸中毒（RTA-Ⅱ），③混合型或Ⅲ型肾小管酸中毒（RTA-Ⅲ），④高钾型肾小管酸中毒（RTA-Ⅳ）。远端肾小管酸中毒（dRTA）是由于远端肾小管排泌H＋障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少所致。
肾小管酸中毒有原发性和继发性：
原发者见于先天性肾小管功能缺陷，多为常染色体显性遗传，也有隐性遗传和特发病例。
继发者可见于很多疾病，如肾盂肾炎，特发性高γ—球蛋白血症、干燥综合征、原发性胆汁性干硬化、系统性红斑狼疮、纤维素性肺泡炎、甲状旁腺机能亢进，甲状腺机能亢进、维生素D中毒、特发性高钙尿症、肝豆状核变性、药物性或中毒性肾病、肾髓质囊性病、珠蛋白生成障碍性贫血、碳酸酐酶缺乏症等。
作用机制：由于原发性或继发性原因导致远端肾小管排泌H＋和维持小管腔液-管周间H＋梯度功能障碍，使尿液酸化功能障碍，尿pH＞6，净酸排泄减少。正常情况下远曲小管HCO3－重吸收很少，排泌的H＋主要与管中Na2HPO3交换Na＋，形成NaH2PO4－与NH4＋不能弥散至细胞内，因此产生较陡峭的小管腔液—管周间H＋梯度。Ⅰ型RTA病人不能形成或维持这个梯度，故使H＋储积，而体内HCO3－储备下降，血液中CL－代偿性增高，发生高氯性酸中毒。由于泌H＋障碍，Na＋－H＋交换减少，必然导致Na＋－K＋交换增加，大量K＋、Na＋被排出体外，造成低钾、低钠血症，病人由于长期处于酸中毒状态，致使骨质脱钙，骨骼软化而变形，游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。
实验室检查
1.血液生化检查
①血浆pH值、HCO3－或CO2结合力降低。②血氯升高，血钾、血钠降低，血钙和血磷偏低，阴离子间隙正常。③血ALP升高。
