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糖尿病非酮症偏身舞蹈症1例报告

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194中西医结合心血管病杂志Cardiovascular Disease Journal of integrated traditional Chinese and Western Medicine 2018 年 4月 A 第 6 卷第 10 期Apr. A 2018 V

ol. 6 No. 10

糖尿病非酮症偏身舞蹈症1例报告

王子琪1，刘 阳1，梁 璐2*

（1．河北大学，河北 保定 071000；2．河北大学附属医院，河北 保定 071000）

【摘要】目的 为提高对糖尿病非酮症偏身舞蹈症的认识。方法 总结分析1例糖尿病非酮症偏身舞蹈症

患者的既往史、临床表现、诊疗经过等，结合复习文献对糖尿病非酮症偏身舞蹈症的发病机制、临床表现、

诊疗进行探讨。结果 糖尿病非酮症偏身舞蹈症是一种特殊类型的脑部疾病，临床易与精神障碍、癫痫等混

淆，早期诊断及治疗有助于后期康复。结论 糖尿病患者或者未发现自身血糖异常的患者并发锥体外系症

状，需注意考虑糖尿病非酮症偏身舞蹈症，及早干预治疗。

【关键词】糖尿病非酮症偏身舞蹈症；脑梗死；糖尿病

【中图分类号】R742.2 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2018.10.194.02

偏侧肢体舞蹈病是一种罕见病，多种原因可引起该

病，如脑血管疾病，神经变性疾病，肿瘤疾病，免疫性疾

病，传染病和代谢性疾病都是这种罕见疾病的原因。根据

流行病学，主要出现在亚洲地区，女性常见[1]。高血糖是代

谢性疾病中引起偏身舞蹈病的常见原因[2]。本文报道1例糖

尿病非酮症偏身舞蹈症病例结合文献复习，望提高临床医

生对糖尿病患者合并糖尿病非酮症偏侧舞蹈症的认识。

1 病例资料

现病史：患者男性，年龄62岁。因“右侧肢体不自

主舞动6天”入院。患者因无明显诱因出现右侧肢体不自

主舞动，以右上肢为重。症状呈持续性，睡眠休息时症状

缓解，扭动幅度不大，不影响进食、饮水等日常生活。无

头痛、恶心、呕吐，无排汗增多等伴随症状。遂就诊于

辽宁省当地医院查头颅核磁：右侧胼胝体早期脑梗死。

查血糖：17.26 mmol/L，经住院治疗6天后患者症状未见

好转（具体应用药物情况不详），遂转河北大学附属医院

（我院）。

入院后查头颅CT检查。见图1。左侧基底节区稍高密度影，建议MRI检查。

胼胝体膝部及右侧放射冠腔隙性脑梗死。既往史和个

人史有高血压病10余年，血压最高达“200/90 mmHg”，平

时血压未监测。已婚，配偶及子女均体健，否认家族中有

同类疾病患者。自患者发病以来，患者进食差，精神、睡

眠可。神经科查体：神志清楚，言语稍笨拙，可对答，查

体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏。

眼动自如到位，无眼震。面部痛觉对称存在。双侧额纹、

鼻唇沟对称，示齿口角不偏。伸舌居中。咽反射存在。扭

头、耸肩有力。右侧肢体肌力5-级，肌张力低，不自主舞

动，左侧肢体肌力5级，肌张力正常。双侧肢体腱反射对称

性减弱，双侧巴氏征、双划症阴性。肢体痛觉对称存在。

颈软无抵抗。

2 实验室检查

随机血糖8.36 mmol/L。空腹血糖：8.3 mmol/L，糖

化血红蛋白13.8%（正常值4.0%～6.0%）。尿常规：尿糖

（3+），尿酮体：（+）患者存在尿酮体，患者自发病后进

食差，考虑饥饿性尿酮体。电解质、肝功能、肾功能、血

常规、血脂等化验未见明显异常。

3 鉴别诊断

脑出血、颅内占位、癫痫等。

4 诊疗经过

结合科内讨论，患者主要表现为右侧肢体不自主舞

动，头颅CT：右侧基底节区稍高密度影，头颅核磁：右侧

胼胝体早期脑梗死。结合患者实验室检查，考虑为糖尿病

非酮症偏身舞蹈症。予以控制血糖，与胰岛素控制降糖并

监测血糖变化，给予丁苯酞软胶囊0.2 g，3次/日口服改善侧

枝循环循环，阿司匹林肠溶片200 mg抗血小板聚集，氟哌啶

醇2 mg，2次/日口服改善症状，肌氨肽苷20 mg，1次/日静

点营养神经，血塞通400 mg 1次/日静点活血，经积极治疗

患者血糖波动在5～10 mmol/L，住院第5天右侧偏身不自主

舞动明显好转，第8天患者右侧肢体无不自主舞动，但患者

自觉右侧肢体力量较入院时稍差，住院第10天自觉力量明

显好转，经治疗后患者空腹血糖波动6～7 mmol/L，餐后2小

时血糖波动在8～9 mmol/L左右，病情逐渐稳定要求自动出

通讯作者：梁璐，

E-mail:lianglu1974@163.com图1

（下转第196页）196中西医结合心血管病杂志Cardiovascular Disease Journal of integrated traditional Chinese and Western Medicine 2018 年 4月 A 第 6 卷第 10 期Apr. A 2018 V

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内酯加重肾脏损害的机制尚不明确，但Massaad[4]等发现螺

内酯具有激动和拮抗肾小管上皮细胞盐皮质激素受体的双

重效应，浓度低时主要为拮抗效应，浓度高时主要为激动

效应，类似醛固酮的作用。成彩联[1]等发现，大剂量螺内

酯能上调肾脏醛固酮受体的表达，肾组织中升高的醛固酮

受体不但因结合了大量的螺内酯表现激动效应，而且还有

部分醛固酮受体可结合醛固酮或被其他激素而激活（如孕

激素、糖皮质激素等），两种效应相加，加重了肾脏纤维

化，故上调肾脏醛固酮受体表达可能是大剂量螺内酯致纤

维化的另一原因。由此可见，小剂量的螺内酯能起到阻止RAAS系统，达到保护肾脏功能；大剂量的螺内酯反而会激

活醛固酮受体，可加重肾脏纤维化。2.3 药物治疗方案拟定

对于不能耐受大剂量螺内酯的患者，《2016TES临床实

践指南：原发性醛固酮增多症的管理》推荐使用依普利酮

进行代替性治疗。依普利酮是一种高选择性的醛固酮受体拮

抗剂，与螺内酯相比，因其对MR选择性高，对雄性激素受

体、孕激素受体选择性低，降低了男性乳房发育、女性月经

失调、性欲低下等不良反应，其长期大量使用是否会造成肾

损伤不得而知。有研究表明[5]，血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂高

度选择性地阻断了AT1受体，与ACEI联合直接抑制经典ACE

途径和旁路途径的血管紧张素Ⅱ的生成，可能避免醛固酮逃

逸现象，从而能够有效地治疗原发性醛固酮增多症。

对患者整个血压控制情况分析，未使用大剂量螺内酯

前血压控制良好，联合使用CCB、ARB、利尿剂、小剂量螺内酯也具有良好的降压效果。使用大剂量螺内酯后，

血压未见明显下降，原发性醛固酮增多症可能性不大。因

此，多种降压药物联合使用对于该类患者是一种不错的治

疗选择。但同时使用时应定期检测血钾水平及肾功能，特

别在肾功能不全的患者要警惕高血钾的发生。

3 结 论

临床工作中，多在诊断为原发性醛固酮增多症时使用

大剂量螺内酯治疗。若在尚未明确诊断时，尽量避免使用

大剂量螺内酯，防止急性肾损害不良反应的发生。对于不

能耐受大剂量螺内酯的患者，换用依普利酮或使用多种降

压药物联合治疗会是不错的药物治疗方案。

参考文献

[1] 成彩联,娄探奇,.大剂量螺内酯对自发性高血压大鼠肾脏纤维化

的影响[J].中华肾脏病杂志,2008,24(1):40-44.[2] 李海滨,周君.大剂量螺内酯对心力衰竭患者心室重构的影响

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[3] 危志强,黄 狲,房向东,等.螺内酯治疗肾间质纤维化的机制研

究进展[J].山东医药,2012,52(22):93-96.[4] Massaad C,Immbes M,Aggerbeck M,et al.Cell-specific,

promoter-dependent mineralocorticoid agonist activity of

spironlactone[J].Mol Pharmacol,1997,51:285-292.

[5] 郑 茵.肾 素-血管紧张素-醛固酮系统基因多态性与心血管疾

病关系的研究进展[J].心血管病学进展,2006,27:58-62.

本文编辑：王雨辰

院，嘱患者门诊随诊。出院1个月后随访患者血糖控制同出

院，未再发作右侧肢体不自主舞动。

5 讨 论

偏身性舞蹈症是一种异常的、连续的、无节奏的、远

端运动的表现。与基底神经节病变相关，如丘脑底核病

变、苍白球、尾状核、壳核等。目前，糖尿病非酮症偏侧

舞蹈症的发病机制尚不清楚，或与血糖长期控制不佳影响

脑部血供，导致脑血流灌注不足，引发脑部流体力学改

变；或者因为脑部微血管病，引发颅内微出血；或导致 r一氨基丁酸水平降低；或脑组织渗透压增高等有关，最终

导致基底节区，尤其是纹状体区腔隙性脑梗死，进而产生

对侧肢体舞蹈样动作[3]。该病共同特点是平时血糖控制欠

佳，舞蹈症是高血糖的并发症，同样低血糖患者也可以出

现[4]。该病报告病例的数量仍然不多。临床表现为患侧肌张

力降低，突然出现一侧肢体不自主、无规律、迅速的舞蹈

样动作，在面部可表现为不自主的咬牙、努嘴、挤眉弄眼

等。上肢不自主运动发作频率多高于下肢，一般仅累及单

侧肢体，有时也可伴随精神障碍、认知功能低下等[5]。

影像学资料对早期诊断非常重要，CT检查早期表现

为患侧肢体对侧的尾状核、壳核和（或）苍白球的高密度

影，并很快减弱或消失；MRI T1表现为病灶部位的片状高信号，T2表现为低信号或高 信号，还有些患者在核磁和CT

上无异常信号[6]。临床医生应该尽早认识到这种独特的症

状，因为它可以通过血糖的正常化来治疗。通过积极的治

疗该病的预后还是可观的。

参考文献

[1] Hmmtb H,Pahalagamage SP,Senanayake S.Case report of

hyperglycemic nonketotic chorea with rapid radiological

resolution[J].Bmc Medical Imaging,2017,17(1):54.

[2] Lee S H,Shin J A,Kim J H,et al.Chorea-ballism associated with

nonketotic hyperglyca emia or diabetic ketoacidosis: characteristics

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Practice,2011,93(2):80-3.

[3] Abdelghany M,Massoud S.Nonketotic hyperglycemic chorea.[J].

Case Rep Neurol Med,2014,2014(8):128037.

[4] 金 花,刘跃辉,张东威.糖尿病低血糖合并偏侧舞蹈症1例[J].世

界临床医学,2016,10(8).[5] 王柳清,蒋孝宗,张守成.糖尿病非酮症偏身舞蹈症1例报道及文

献复习[J].中国临床神经科学,2016,24(1):68-69.[6] 李秀媛,齐伟哲.糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症16例临床分析[J].

脑与神经疾病杂志,2017,25(4):238-241.

本文编辑：王雨辰（上接第194页）

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非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例报告及文献复习

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例报告及文献复习

ｔｊ冲经　炙　忠２０１７　ｉ　ｊ　笙　鳖望　堕　

文章编号：１００３—２７５４（２０１７）０６－０５５９－０２　中图分类号：Ｒ７４５．１　

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症　ｌ例报告及文献复习　

张国峰　，　赵曼丽　，　董晓雪　，　张伦忠！，　兰希福　

昧痫Ｉ　、　ｔｆｌｌ精Ｉ叮『］ｌ越的神经系统症状包括幺Ｊ觉、谤安、　

昏迷、蝴痫、炎　ｔｔ综合　等，　偏侧舞蹈症较少　。．．我们　

临Ｊ术诊治Ｊ’ｌ圳患　．　仃糖尿病痫ｒ史，以偏侧舞蹈疵为　

龊『ｌｆｉｉ　州，　｛ｌ：｛１乏　卜　

ｌ　病例介绍　

患　．奠，６Ｉ　，退休以“　侧Ｉｊ盘体　ｒ｛主运动ｌ　ｎ１”为　

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动．　酃小『｛ｉ－挤　片眼，症状持续ｌＪｌ『问小定，铒Ｈ发作ｌ　

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ｉ　止小能，九发热枣战．无意　障碍，患行人院　无劳累、情　

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非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床分析(附1例报道)

非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床分析(附1例报道)

非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床分析（附1例报道）

目的 探讨非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床表现、影像学特征及治疗方法。方法 通过对随机复习相关文献所报道的33例非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者临床表现、治疗经过、影像学表现等资料进行回顾性分析，并结合1例经治的具有代表性的非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者的诊治经验总结。结果 33例明确诊断非酮症性偏侧舞蹈症患者，男8例，女25例，女性占75.76%，年龄43～86岁，平均（68.7±10.1）岁，其中≥60岁27例（占81.82%），22例有糖尿病史（占66.67%），初次测血糖10.10～42.82mmol/L，平均（20.44±6.26）mmol/L。影像学特征：头颅CT 纹状体稍高密度，头颅MRI为：T1WI纹状体高信号；T2WI为高、低或等信号。所有患者经控制血糖治疗，部分加用氟哌啶醇或/和氯地西泮治疗后症状均明显好转并逐渐消失，影像学病灶大部份消失，小部分未控制血糖后病情复发。结论 非酮症性高血糖偏侧舞蹈症多见于未系统控制血糖患者，以老年女性多见，发病部位以纹状体为主，CT表现为稍高信号，头颅MRI T1WI像为高信号，病理机制仍不清楚，及早给以有效治疗，恢复效果好。

Abstract：Objective To investigate the clinical characteristics， imaging features，

and treatment methods of patients with hemichorea associated with non-ketotic

hyperglycemia. Methods We retrospectively analyzed the clinical manifestations，

neuroimaging features and treatments of 33 patients with hemichorea associated with

浅谈1例糖尿病非酮症性舞蹈病

浅谈1例糖尿病非酮症性舞蹈病

浅谈1例糖尿病非酮症性舞蹈病

3临床资料：患者男性，82岁，主因“左体肢体不自主运动1个月”入院，患者于入院前1个月无明显诱因出现左侧肢体及左面部不自主运动，表现为无规律、不自主耸肩、伸臂、摆手、手指屈曲，上肢重于下肢，远端重于近端，随意运动时加重，安静时减轻，间断挤眉弄眼，曾静点“长春西汀、脑苷肌肽”治疗，效果差。体格检查：T36.2℃P60次/分，R18次/分，BP120/70mmHg，神志清晰，语言流利清晰，对答切题，反应可，左侧肢体不自主运动，时有挤眉弄眼，两肺呼吸音清晰，无干湿性啰音，心率60次/分，节律齐，心音可，各瓣膜所诊区未闻及杂音，腹部平软，无压痛，肠鸣音正常，四肢肌力肌张力正常，双侧巴氏征未引出。辅助检查：空腹血糖9.8mmol/L，餐后2h血糖15.7mmol/L，尿常规示酮体阴性，蛋白质阴性，尿糖（+），肾功、肝功、心肌酶电解质、尿酮及血酮均正常；头CT示颅骨及软组织未见异常，脑实质未见确切异常密度改变，脑室、脑池、脑沟增宽加深，中线结构居中。既往史：有“糖尿病”史3年，空腹血糖最高达12.5mmol/L，随机血糖最高达25.7mmol/L，一直口服“阿卡波糖25mg3/日，格列喹酮15mg3/日”，未监测血糖，否认高血压、冠心病史，家族中无类似病患者。入院后给予口服“拜阿司匹林0.11/日，格列喹酮30mg3/日（饭前），阿卡波糖50mg3/日（饭中嚼服），辛伐他汀20mg1/晚”，静点“舒血宁20ml1/日，肌氨肽苷2支1/日”，口服“氟哌啶醇2mg3/日”，一周后逐渐减至1mg3/日，出院时患者仅时有左手手指不自主运动，已无其他肢体不自主运动，无面部不自主运动。

4讨论

偏身舞蹈病是一种锥体外系症状，多与基底神经节病变有关，通常是由于对侧丘脑、基底核损伤或其联系纤维受损引起的一侧肢体及面部不自主、不规则的舞蹈样动作，表现为偏侧肢体和（或）伴颈面部突发不自主、不规则、无目的运动，上肢重于下肢，上肢为各关节交替屈曲、内收，下肢为步态颠簸，行走困难，面部常常有挤眉弄眼、口角抽动，多伴有不自主耸肩，有时可伴认知低下、精神障碍等，引起该症状的病因很多，包括血管性和非血管性，以血管性占多数，包括脑血管意外，血管炎、烟雾病等，非血管性因素包括有代谢疾病，感染疾病、组织细胞变性、药物作用、副癌综合征等，糖尿病是其重要原因，但是非高血糖性酮症性舞蹈病（HC-NH）临床上比较少见。HC-NH是1985年由Jones等首先报道，以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症和对侧基底节区高密度影为主要特点，该病多发生于亚洲人，女性大于男性，应注意与脑梗死、肝豆状核变性、风湿病舞蹈症、中毒等鉴别。

非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症1例报告

非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症1例报告

非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症1例报告

毛文静;李世英;张会玲;成晓华;刘斌

【期刊名称】《临床神经病学杂志》

【年(卷),期】2015(000)002

【总页数】2页(P98-98,106)

【作 者】毛文静;李世英;张会玲;成晓华;刘斌

【作者单位】063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科;063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科

【正文语种】中 文

【中图分类】R742.2

作者单位: 063000唐山，河北联合大学附属医院神经内科通讯作者:李世英

偏侧舞蹈症表现为一侧肢体的连续、不自主和无规律运动，由非酮症性高血糖导致的临床上较少见，但几乎均以对侧基底节区CT扫描呈高密度影而MRI T1WI呈高信号为特征［1］。现报道1例非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症如下。

女性，69岁。因“右侧肢体不自主运动5 d”于2013 年9月10日入院。患者于入院前5 d无明显诱因出现右侧肢体不自主运动，表现为右侧肢体快速、不规则、无目的的舞蹈样动作。言语流利，肢体力量正常，未予诊治，症状逐渐加重。否认高血压病、糖尿病史，否认家族性遗传病史，诉近2年体重减轻约10 kg。入院查体:神清、语利，颅神经检查未见异常，四肢肌力正常，右侧肢体肌张力稍低，四肢腱反射正常，未引出病理征。感觉检查未见异常。右上、下肢可见舞蹈样不自主运动。辅助检查:末梢血糖21.81 mmol/L。血常规正常。尿常规中葡萄糖()，酮体(－)。血生化提示肝肾功能、血脂、电解质均正常，空腹静脉血糖18.6 mmol/L。2013年9月10日颅脑CT示左侧基底节区豆状核及尾状核较右侧密度增高(图1)。颅脑MRI示双侧额顶叶、右侧基底节区及左侧颞叶多发缺血、梗死灶;左侧基底节区异常信号，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，Flair成像为低信号，无占位效应，代谢性疾病不除外(图2)。诊断:偏侧舞蹈症;脑梗死(双侧大脑中动脉) ;2型糖尿病。给予普通胰岛素针皮下注射控制血糖、氟哌啶醇片口服控制不自主运动以及改善循环、营养神经等治疗，患者不自主运动症状3 d后消失，复查血糖为11.32