非酮症高血糖性偏侧舞蹈症

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）

前言：与上次“你见，或者不见，它就在那里 ——轻微肝性脑病（MHE）”不同，这次的头颅MRI T1基底节区高信号仅在一侧壳核和尾状核，这又是什么呢？

诊断：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈即单侧肢体连续的、不随意的运动和颅脑MRI对侧基底节区T1高信号/CT高密度影。影像学异常在临床症状消失后可恢复，也可继续存在。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症治疗的重中之重是控制血糖。对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。

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作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。

・１２１８・　中华实用诊断与治疗杂志　２０１４年１２月第２８卷第１２期Ｊ　Ｃｈｉｎ　Ｐｒａｃｔ　Ｄｉａｇｎ　Ｔｈｅｒ，Ｄｅｃ．２０１４，Ｖｏ１．２８，Ｎｏ．１２　

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床分析　

程巧玫，吕爱红　

（河南大学附属郑州市第一人民医院神经内科，郑州４５０００４）　・论　著・　

摘要：目的　总结非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床特征。方法　回顾性分析５例非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者的　临床资料，复习相关文献，总结其临床症状、发病机制、影像学演变及治疗转归。结果非酮症高血糖性偏侧舞蹈症多见　于老年女性，急性起病，发病时血糖明显升高，尿酮体阴性或弱阳性；头颅ＣＴ平扫显示病灶对侧尾状核头部、壳核和／或　苍白球呈高密度，短时间内可消失；ＭＲＩ于Ｔ　像呈高信号，Ｔ。像呈稍低信号或等信号，边界清晰，周围无水肿；综合治疗　预后良好。结论非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及病灶对侧脑组织影像学改变为非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的典型三联　征。　关键词：非酮症性高血糖；偏侧舞蹈症；影像学　

Ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ。＿ｈｅｍｉｂａｌｌｉｓｍｕｓ　ｉｎ　ｎｏｎ。－ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃａｅｍｉａ　

ＣＨＥＮＧ　Ｑｉａｏ—ｍｅｉ，ＬＹＵ　Ａｉ—ｈｏｎｇ　（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ　Ｆｉｒｓｔ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ　Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ　ｔｏ　Ｈｅｎａｎ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ　４５０００４，Ｃｈｉｎａ）　Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ａｎａｌｙｚｅ　ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ　ｏｆ　ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ—ｈｅｍｉｂａｌｌｉｓｍｕｓ　ｉｎ　ｎｏｎ—ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃａｅｍｉａ．　Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｄａｔａ　ｏｆ　５　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ—ｈｅｍｉｂａｌｌｉｓｍｕｓ　ｉｎ　ｎｏｎ－ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃａｅｍｉａ　ｗｅｒｅ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｉｍａｇｉｎｇ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ａｎｄ　ｏｕｔｃｏｍｅ　ｗｅｒｅ　ｓｕｍｍａｒｉｚｅｄ　ｂｙ　ｒｅｖｉｅｗｉｎｇ　ｒｅｌｅｖａｎｔ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ—ｈｅｍｉｂａｌｌｉｓｍｕｓ　ｉｎ　ｎｏｎ－ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃａｅｍｉａ　ｏｃｃｕｒｒｅｄ　ｍｏｒｅ　ｃｏｍｍｏｎｌｙ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｅｌｄｅｒｌｙ　ｆｅｍａｌｅｓ，ｗｉｔｈ　ａｃｕｔｅ　ｏｎｓｅｔ　ｆｏｌｌｏｗｅｄ　ｂｙ　ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ　ｉｎｃｒｅａｓｅｄ　ｐｌａｓｍａ　ｇｌｕｃｏｓｅ．Ｔｈｅ　ｕｒｉｎｅ　ａｃｅｔｏｎｅ　ｂｏｄｉｅｓ　ｗｅｒｅ　ｎｅｇａｔｉｖｅ　ｏｒ　ｗｅａｋ　ｐｏｓｉｔｉｖｅ．ＣＴ　ｓｃａｎ　ｓｈｏｗｅｄ　ｈｉｇｈ　ｓｉｇｎａｌ　ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ　ｓｈａｄｏｗｓ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｈｅａｄ　ｏｆ　ｃｏｎｔｒａｌａｔｅｒａｌ　ｃａｕｄａｔｕｍ，ｐｕｔａｍｅｎ，ａｎｄ／ｏｒ　ｇｌｏｂｕｓ　ｐａｌｌｉｄｕｓ，ｗｈｉｃｈ　ｄｉｓａｐｐｅａｒｅｄ　ｉｎ　ａ　ｓｈｏｒｔ　ｔｉｍｅ．Ｈｉｇｈ　ｓｉｇｎａｌ　ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ　ａｎｄ　ｌｏｗ　ｓｉｇｎａｌ　ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ　ｗｅｒｅ　ｆｏｕｎｄ　ｏｎ　Ｔ１　ａｎｄ　Ｔ２　ｂｙ　ＭＲＩ　ｓｃａｎ，ｗｉｔｈ　ｓｈａｐｅ　ｂｏｒｄｅｒ，ａｎｄ　ｎｏ　ｅｄｅｍａ　ａｒｏｕｎｄ．Ｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅ　ｔｈｅｒａｐｙ　ａｃｈｉｅｖｅｄ　ａ　ｓａｔｉｓｆｉｅｄ　ｒｅｓｕｌｔ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　Ｔｈｅ　ｉｍａｇｅ　ｃｈａｎｇｅｓ　ｏｆ　ｎｏｎ－ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃａｅｍｉａ，ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ　ａｎｄ　ｃｏｎｔｒａｌａｔｅｒａｌ　ｂｒａｉｎ　ｔｉｓｓｕｅ　ａｒｅ　ｔｙｐｉｃａｌ　ｔｒｉａｄ　ｏｆ　ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ—ｈｅｍｉｂａｌｌｉｓｍｕｓ　ｉｎ　ｎｏｎ－ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃａｅｍｉａ．　Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ：Ｎｏｎ—ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉａ；ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ；ｉｍａｇｉｎｇ　

脑与神经疾病杂志2017年第25卷第4期245

酮症高血糖性偏侧舞蹈症一例

杨雪华　陈立杰　俞春江　王　铎

【摘要】　目的　分析酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床特点、诊断及鉴别诊断。 方法　收集1例酮体阳

性的糖尿病合并舞蹈症的青年男性患者，分析临床表现，血液，脑脊液（CSF），尿液检测，影像学特点。

结果　控制血糖后患者舞蹈症状明显减轻。结论　酮症性高血糖性偏侧舞蹈症较酮体阴性者少见，需及时

作出诊断及治疗。

【关键词】　偏侧舞蹈症；酮症性高血糖；糖尿病；脑缺血

中图分类号：R742.2 文献标识码：A 文章编号：1006-351X（2017）04-0245-04

Hemiballism-hemichorea induced by ketotic hyperglycemia：a case report YANG Xue-hua, CHEN Li-jie, 

YU Chun-jiang, WANG Duo. Department of Neurology, the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, 

Heilongjiang 150081, China

Corresponding author: CHEN Li-jie, Email:853733606@

【Abstract】 Objective To analyze the clinical characteristics of hemiballism-hemichorea induced by ketotic 

hyperglycemia and investigate its diagnosis, differential diagnosis. Method　Here we report 1 young male patient 

with hemiballism-hemichorea induced by ketotic hyperglycemia and explore clinical manifestation, blood, cerebral 

■囤嘧雷雹　

非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症２例　税　波　高仕福　李安松。蔡德荣　刘东明。　（１射洪县中医院，四川射洪６２９２００）　（２射洪县人民医院，四川射洪６２９２００）　（３射洪县仁和中心卫生院，四川射洪６２９２０６）　、　ＤｏＩ：１０．１９４３５￣．１６７２—１７２１．２０１７．１６．０８４　非酮症性高血糖性偏身舞蹈症（ｎｏｎ—ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒ－ｇｌｙｃｅｍｉｃ　ｃｈｏｒｅａ—ｂａｌｌｉｓｍ，ＮＫＨＣＢ）是一种具有独立临床和特殊影像学改　变的综合征，属临床罕少见病，极易误诊或漏诊。确诊后经积极　治疗，短期内即可使症状消失。现报道我们工作中遇见的２例，　以期提高对该病的认识。　１　病例资料　病例１：患者，女，８８岁。左侧上下肢不自主舞蹈，以左上肢　为著６　ｄ。６　ｄ前无明显诱因出现左侧肢体不自主舞动，清醒时　或情绪激动时明显，入睡时消失。否认糖尿病史及家族性舞蹈症　病史。查体：神清语利，左侧手脚震颤，病理征阴性，肌张力正常。　实验室检查：空腹静脉血糖３３　ｍｍｏｌ／Ｌ，尿糖体（＋＋＋＋），尿酮（一）。　ＣＴ平扫：右侧尾状核头及壳核片状高密度，ＣＴ值约５６　Ｈｕ，其中　心见更高斑点状密度影，ＣＴ值约８８　Ｈｕ，周边无水肿带（见封三　图ｌａ）。临床诊断为：２型糖尿病，非酮症性高血糖性偏侧舞蹈　症。经胰岛素治疗，血糖降至１６　ｍｍｏ］／Ｌ左右，３　ｄ后空腹血糖　６．０ｍｍｏｌ／Ｌ，患者症状消失。２４ｄ后复查，ＣＴ平扫原尾状核头及壳　核片状高密度影呈等密度，原中心点状高密度影明显变小，变淡　（见封三图ｌｂ）。ＭＲＩＴ　ＷＩ仍见尾状核头及壳核片状高信号，Ｔ２ＷＩ　呈等信号，周边无水肿带（见封三图ｌｃ、ｌｄ）。目前仍在随访中。　病例２：患者，女，６５岁。右侧肢体舞蹈样动作７ｄ。发现糖尿　病６年，不规律服用降糖药，血糖控制不佳。无舞蹈病家族史和特　殊用药史。查体：意识清楚，右侧肢体不自主舞动，右侧肢体肌张　力稍低。实验室检查：空腹静脉血糖２５．２ｍｍｏｌ／Ｌ，尿糖（＋＋＋＋），尿　酮体（一）。ＣＴ平扫左侧尾状核头及壳核区片状稍高密度影，ＣＴ值　约４５　Ｈｕ，周边无水肿带（见封三图２ａ）。经胰岛素降糖治疗１周后　症状消失。１４　ｄ后复查ＣＴ平扫：左侧尾状核头及壳核区片状稍高　密度影较原片密度变淡，范围缩小，边缘稍模糊（见封三图２ｂ）。　２讨论　非酮症性高血糖性偏身舞蹈症（ＮＫＨＣＢ）被认为是一组以　非酮症性高血糖、偏身舞蹈症及头颅ＭＲＩ　Ｔ　ＷＩ对侧纹状体高　信号及ＣＴ平扫高密度为特点的综合征Ｉ１＇２１。其舞蹈症状主要表　现为头面部及肢体的连续、粗大、不规则的不自主运动，情绪激　动时加重，人睡后消失。本病女性发病率往往高于男性，在亚洲　作者简介：税波，男，本科，主治医师。　合并糖尿病的老年女性更常见。Ｂａｔｔｉｓｔｉ等１３］考虑与绝经后雌激　素水平降低，雌二醇导致的　一氨基丁酸（ＧＡＢＡ）和多巴胺受　体的改变有关。该病的发病机制目前尚未明确。一般认为患者　基底节区平时由于微血管病存在慢性缺血，当高血糖发生时，　局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，非酮症患　者的　一氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动障碍，从　而表现出症　。　ＮＫＨＣＢ患者神经影像学改变特殊，ＣＴ表现为对侧纹状体　（尾状核头、壳核）高密度影／ＭＲＩ　Ｔ　ＷＩ呈高信号，外周无水肿。　产生这种影像表现的机制尚不完全清楚，一般认为病灶密度及　演变过程与出血相似，但又不同于常见血管破裂所致出血。一　般出血灶密度，信号随时间演变，但外周出现水肿，有占位效　应，且临床出现对侧肢体瘫痪症状。Ｍｅｓｔｒｅ等　认为控制欠佳的　高血糖导致血脑屏障功能障碍，红细胞经血管壁从毛细血管内　漏出，形成斑点状出血，故与常规出血影像不同。病例１和病例　２尾状核头及壳核区片状高密度影，ＣＴ值分别为约５６　Ｈｕ、４５　Ｈｕ，　提示出血可能。影像表现亦不同于常见的钙化灶，如（图ｌａ）ＣＴ　平扫右侧尾状核头及壳核片状高密度，其内见更高斑点状密度　影，需与钙化灶鉴别，２４　ｄ后复查病灶明显缩小，密度变淡（图　１ｂ），且ＭＲＩ未见钙化信号改变（图１ｃ、１ｄ），不符合钙化影像改　变。与ＭＲＩ相比，ＣＴ对急性出血和及钙化灶较敏感，且成像速　度快，可有效抑制舞蹈患者的运动伪影，而ＭＲＩ对非急性期出　血和非钙化病变能提供更多的信息，因此，ＣＴ和ＭＲＩ检查有机结　合，相互补充，更好地显示本病独特的影像表现，较易识别。　本组病例报告发现，颅脑ＣＴ的高密度病灶可在症状消失　后短时间内明显减轻或基本消失。而颅脑ＭＲＩ病灶？肖失缓慢，　明显晚于ＣＴ，其机制有待进一步研究。２例患者，其中１例因首　发／首诊症状为偏身舞蹈症而确诊为２型糖尿病，经积极控制　血糖，症状很快缓解。因此，明确本病的临床表现及影像学特　征，可以提高对该病的认识。　参考文献　［１］ＫＡＮＤＩＡＨ　Ｎ，ＴＡＮＫ，ＬＩＭ　Ｃ　Ｃ，ｅｔ　ａ１．Ｈｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉｃ　ｃｈｏｒｅｏａｔｈｅｔｏｓｉｓ：　ｒｏｌｅ　ｏｆｔｈｅ　ｐｕｔａｍｅｎ　ｉｎ　ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ［Ｊ］．Ｍｏｖ　Ｄｉｓｏｒｄ，２００９（２４）：９１５—９１９．　［２１　ＢＡＴＨＬＡ　Ｇ，ＰＯＬＩＣＥＮＩ　Ｂ，ＡＧＡＲＷＡＬ　Ａ．Ｎｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ａｂｎｏｒｍａｌｂｌｏｏｄｇｌｕｃｏｓｅｌｅｖｅｌｓ［Ｊ］．ＡｍＪＮｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，２０１４（３５）：８３３—８４０．　［３］ＢＡＴＴＩＳＴＩ　Ｃ，ＦＯＲＴＥ　Ｆ，ＲＵＢＥＮＮＩ　Ｅ，ｅｔ　ａ１．Ｔｗｏ　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｈｅｍｉ～　ｃｈｏｒｅａ—ｈｅｍｉｂａｌｌｉｓｍｗｉｔｈｎｏｎｋｅｔｏｔｉｃｈｙｐｅｒｄｙｃｅｍｉａ：ａｎｅｗｐｏｉｎｔｏｆｖｉｅｗ［Ｊ］．　Ｎｅｕｒｏｌ　Ｓｃｉ，２００９，３０（３）：１７９—１８３．　［４］　ＡＧＵＩＡＲ　Ｔ，ＮＯＧＵＥＩＲＡ　Ｒ，ＶＩＤＯＮ　Ｒ，ｅｔ　ａ１．Ｄｅｌａｙｅｄ　ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａ　ｓｙｎ－ｄｒｏｍｅ　ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｎｏｎｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇｌｙｃｅｍｉａ　叨．Ａｒｑ　Ｎｅｕｒｏｐ－ｓｉｑｕｉａｔｒ，２０１３，７１（８）：５６７．　【５】　ＭＥＳＴＲＥ　Ｔ　Ａ，ＦＥＲＲＥＩＲＡ　Ｊ　Ｊ．Ｐｉｍｅｎｔｅｌ　ｐｅｔｅｃｈｉａｌ　ｈａｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ａｓ　ｔｈｅ　ｃａｕｓｅ　ｏｆ　ｍｏｎ－ｋｅｔｏｔｉｃ　ｈｙｐｅｒｇＪｙ　ｃａｅｍｉｃ　ｃｈｏｒｅａ：ａ　ｍｅｕｒｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｃａｓｅ　ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ＭＲＩ　ｆｉｎ—ｄｉｎｇｓ［ⅢＮｅｕｒｏｓｕｒｇ　Ｐｓｙｃｈｉａｔｒｙ，２００７，７８（５）：　５４９—５５０．　（收稿１３期：２０１７—０３—２３）　２１４６