2007WHO神经系统肿瘤分类

• 光镜下表现为单层或柱状立方上皮细胞围绕血管呈均一乳头状排列，无 明显核异形及核分裂相。
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
影像学特征
CT平扫: 扩大的脑室内见团块样高密度灶，其内可见斑点钙化；病灶 形态欠规则，分叶状，周边可见结节样改变，颗粒感较明显；增强扫 描呈明显均匀强化，边缘清楚；周围脑实质未见水肿效应（只有肿瘤 较大压迫脑室壁时才导致脑组织水肿效应）。
肿瘤 T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，因肿瘤常有囊变、钙化，少数可合 并出血，使信号不均匀，囊变区 T1WI 呈低信号或高信号，T2WI 呈高信号，钙 化灶在 T1WI、T2WI 上一般都呈低信号 。
瘤周水肿效应轻。
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤（central neurocytoma ）
CNC影像学特征
常以宽基底与透明隔粘连，累及孟氏孔，引起梗阻性脑积水。 较大的肿瘤常侵犯侧脑室顶壁、侧壁。 肿瘤多呈囊实性；增强扫描后实性部分明显强化，囊变区无强化。
肿瘤周边或内部可见流空血管影。 瘤周水肿罕见。 MRS 发现高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰对诊断有较高价值。
脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤
（subependymal giant cell astrocytoma SEGA）
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
脉络丛乳头状瘤属良性肿瘤,起源于脉络上皮细胞,是一种少见的 肿瘤,占颅内肿瘤的0.4%~0.7%,占胶质瘤的2%。占儿童颅内肿 瘤的1.8%～3% 约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病 74% 在10岁以内发病。

骨瘤；０３）软骨肉瘤；⑩骨瘤；０９骨肉瘤；∞骨软骨瘤；∞血管瘤；⑩上皮样血管内皮瘤；⑩血管外皮 瘤；∞问变性血管外皮瘤：④血管肉瘤；∞卡波西肉瘤；∞Ｅｗｉｎｇ陵］瘤—ＰＮＥＴ。
１９．原发性黑色素细胞病变（１）弥漫性黑色素细胞增生症；（２）黑色素细胞瘤；（３）恶性黑色素瘤； （４）脑膜黑色素瘤病。 ２０．与脑膜有关的其他肿瘤血管母细胞瘤。 ２１．淋巴造血系统肿瘤（１）恶性淋巴瘤；（２）浆细胞瘤；（３）粒细胞肉瘤。 ２２．生殖细胞肿瘤（１）生殖细胞瘤；（２）胚胎性癌；（３）卵黄囊瘤；（４）绒毛膜癌；（５）畸胎瘤：成熟 型、未成熟型、畸胎瘤恶变；（６）混合性生殖细胞肿瘤。 ２３．鞍区肿瘤（１）颅咽管瘤：釉质瘤型、乳头型；（２）颗粒细胞瘤；（３）垂体细胞瘤；（４）垂体前叶嗜 酸性纺锤形细胞瘤。 ２４．转移性肿瘤。 以上介绍的是世界卫生组织（Ｗｏｒｌｄ
ｉｎｔｒａｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ ｉｎ
ｓｉｔｕ），包括某些部位的ＩＩＩ级上皮内瘤变（ｇｒａｄｅ ＩＩＩ
ｎｅｏｐｌａｓｉａ）以及某些部位的非浸润性（ｎｏｎｉｎｖａｓｉｖｅ）肿瘤，／３代表恶性（ｍａｌｉｇｎａｎｔ）肿瘤。
以下介绍第４版分类中新增的病种或新介绍的肿瘤： １．毛粘液样星形细胞瘤（Ｐｉｌｏｍｙｘｏｉｄ ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ） 在第４版分类中正式列出，附在巨细胞星形细
Ｈｅａｌｔｈ
Ｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎ，ＷＨＯ）根据临床与基础研究的进展，邀请
各国专家制订与公布的最新版本的《ｗＨＯ中枢神经系统肿瘤分类》。这是为了便于统计和分析，特别是
・１９９・
计算机数据处理，需要对疾病进行编码。ＷＨＯ国际疾病分类（Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ
Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ Ｄｉｓｅａｓｅ，ＩＣＤ）
元肿瘤；ＯＤ第四脑室菊形团胶质神经元肿瘤；∞副神经节瘤。 １４．松果体区肿瘤（１）松果体细胞瘤；（２）中等分化的松果体实质瘤；（３）松果体母细胞瘤；（４）松果 体区乳头状瘤。 １５．胚胎性肿瘤（１）髓母细胞瘤；多纤维性／结节性髓母细胞瘤、广泛结节性随母细胞瘤，间变性髓 母细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤；（２）中枢神经系统原始神经外胚层瘤：中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢 神经系统节细胞神经母细胞瘤、髓上皮瘤、室管膜母细胞瘤；（３）非典型畸胎样／横纹肌样瘤。 １６．颅神经和脊髓旁神经肿瘤（１）雪旺瘤（神经鞘瘤）：细胞型、丛状型、黑色素型；（２）神经纤维 瘤：丛状型；（３）神经束膜瘤：非特指恶性神经束膜瘤。 １７．脑（脊）膜肿瘤（１）脑（脊）膜上皮细胞肿瘤脑脊膜瘤：上皮型、纤维型（纤维母细胞型）、 移行型（混合型、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型、脊索样型、透明 细胞型、非典型性、乳头型、横纹肌样型、间变性（恶性）。 １８．脑膜间质肿瘤（１）脂肪瘤；（２）血管脂肪瘤；（３）蛰状脂瘤；（４）脂肪肉瘤；（５）孤立性纤维瘤；（６） 纤维肉瘤；（７）恶性纤维组织细胞瘤；（８）平滑肌瘤；（９）平滑肌肉瘤；Ｑ０）横纹肌瘤；ＯＤ横纹肌肉瘤；Ｏ乃软

中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识前言胶质瘤是中枢神经系统(CNS)最常见的肿瘤，其中以恶性者(2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类III，IV级)多见。

虽然CNS恶性胶质瘤的预后取决于多种因素和诊治措施，但是，一般III级者生存2-3年，IV级(如胶质母细胞瘤)1年左右。

近来，欧美等国先后制订了有关胶质瘤处理的指南或推荐，对规范和提高CNS胶质瘤的诊治很有助益。

为此，中华医学会神经外科分会肿瘤专业组牵头，组织国内有关专家，按偱证医学五级分类，随机对照研究"CONSORT"，以及指南"AGREE"程序，多人针对某一问题进行磋商，评估文献的证据质量，达成推荐级别。

经反复讨论和修改，首次制订了"中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识"(以下简称"共识")，供广大临床医务工作者参考和应用，希望有助规范和推动我国CNS 恶性胶质瘤的诊治，更好地为广大病人及其家属服务。

1.概述胶质瘤为起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤。

WHO中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅲ、Ⅳ级为恶性胶质瘤，占所有胶质瘤的77.5％。

近30年，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率约为1.2％，老年人群尤为明显。

一般认为恶性胶质瘤的发生是机体内部遗传因素和外部环境因素相互作用的结果，具体发病机制尚不明了。

胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失的症状及体征。

目前，恶性胶质瘤主要依靠MRI和CT影像学诊断，通过肿瘤切除术或活检术明确病理学诊断，分子、基因水平的病理学诊断研究正逐步深入。

对恶性胶质瘤的治疗采取以手术治疗为主，结合放疗、化疗等疗法的综合治疗。

手术主张安全、最大范围地切除肿瘤，而功能MRI、术中MRI、神经导航等技术的应用促进了该目的的实现。

放疗可杀灭或抑制残余肿瘤细胞，延长生存。

替莫唑胺(TMZ)同步放疗联合辅助化疗已成为新诊断胶质母细胞瘤(GBM)的标准方案。

2016年WHO髓母细胞瘤病理分型和分子分型
病理分型 ① 经典型（Classic） ②促纤维增生型或结节型（Desmoplastic / nodular， DN） ③ 广 泛 结 节 型 （ Medulloblastoma with extensive nodularity，MBEN） ④ 大细胞型或间变型（Large cell/anaplastic，LC/A） ⑤未另行命名的分型（Not otherwise specified，NOS）
儿童髓母细胞瘤的诊治新进展
吕胜青 （教 授）
第三军医大学新ห้องสมุดไป่ตู้医院神经外科
概况
2007版WHO肿瘤分类标准
髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB) 是一种常见的儿童颅内肿 瘤，占儿童颅内肿瘤第二位 (18-20%) ， 偶 见 于 成 年 患 者 。 2007版《世界卫生组织中枢神 经系统肿瘤分类标准》将其定 义为WHO IV级，是一种常见、 高度恶性、呈浸润性生长的儿 童颅内肿瘤，好发于后颅窝中 线 部 位 ， 75% 以 上 的 患 者 起 源 于小脑蚓部，并容易通过脑脊 液循环通路播散。
WNT：wnt / wingless， SHH：Sonic Hedgehog
多层玫瑰花环样-伴有C19MC染色体改变的胚胎来源肿瘤
(Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered, ETMR)
在病理形态学上与髓母细胞瘤类似，常见于幕上，儿童或青少年高发， 既 往 称 之 为 ： 原 始 神 经 上 皮 来 源 肿 瘤 (primitive neuroectodermal tumor, PNET)，主要由未分化和低分化的神经上皮肿瘤构成，可有未分 化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分，或者相互混杂；主要表 现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状，WHO IV级。2016 年《WHO中枢神经系统肿瘤分类标准（修订版）》中已取消该类肿瘤的 命名，修订为现名。其病理亚型有：髓上皮瘤(medulloepithelioma)、 中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)、中枢神经系统节细 胞神经母细胞瘤(CNS ganglioneuroblastoma)、未另行命名的中枢神 经系统胚胎源性肿瘤(CNS embryonal tumor, NOS)以及非典型畸胎瘤/ 横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)。其分子病理学 特点主要是染色体19q13.42位点的改变，表现为扩增或融合。

掌握4个特征，秒杀中枢神经细胞瘤【医学影像服务中⼼】出品中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma，CNC）属于ＷＨＯⅡ级神经元和混合型神经元胶质瘤，好发于侧脑室，约占颅内肿瘤的０.２５％～０.５０％，常表现为梗阻性脑积⽔导致的⾮特异性颅⾼压症状及体征。

2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将CNC描述为在免疫组织化学及超微结构上具有神经元分化肿瘤组织，分为脑室内CNC和脑室外CNC。

CNC多见于成年⼈，年龄20～40 岁之间，⽆明显性别差异。

本⽂重点解析脑室内CNC。

以下为【医学影像服务中⼼】总结归纳的4个诊断要点，有助于诊断CNC。

1、肿瘤位置CNC多位于侧脑室内前2/3部，靠近Monro孔，邻近或附着于透明隔，与透明隔呈宽基底相连。

准确定位是诊断本病的前提之⼀。

2、肿瘤及其周围情况CNC与周围脑室或透明隔粘连、周边多发囊变及等信号条索状结构也为其特征性表现，值得参考。

当肿瘤体积较⼤时，肿瘤边缘与周围组织粘连牵拉呈波浪状，可见“扇形征”。

瘤周⽆⽔肿或轻度⽔肿也可作为CNC的表现特征。

3、肿瘤影像特点CNC瘤体容易囊变，不同于⼀般肿瘤的囊变坏死多位于肿瘤的中⼼，CNC囊变位置通常位于肿瘤边缘部分，是CNC有别于其他肿瘤的重要影像学特征。

此外，囊变与囊变之间呈细⽹状分隔⽽酷似“ 蜂窝” 或“ 丝⽠瓤” 改变是其特征性表现。

4、肿瘤强化情况CNC在MRI上的强化⽅式多变，既可明显强化，也可轻中度强化。

但是病变内或边缘多见匍⾏⾎管流空信号，可为其特征性表现之⼀。

鉴别诊断室管膜瘤；好发于侧脑室三⾓区的室管膜瘤多见于成年⼈，可沿脑室壁塑型⽣长或向脑室外⽣长，多见钙化。

肿瘤边缘不光整、形态不规则，呈分叶状，可见囊变、坏死和钙化，可见较⼤坏死囊，此为其与中枢神经细胞瘤的鉴别要点。

另外，室管膜瘤多见侵犯周围脑实质的情况，⽽中枢神经细胞瘤中该情况较少见。

【医学影像服务中⼼】总结，针对以上四个诊断要点，仅发现第3个，即囊变与囊变之间呈细⽹状分隔⽽酷似“ 蜂窝” 或“ 丝⽠瓤” 改变，诊断CNC的准确率较⾼；如发现第3个第2个第4个，诊断CNC较可靠。

中枢神经细胞 瘤
中枢神经细胞 瘤
女性 23岁 进行性 头痛2月伴左眼视力
下降
显示肿瘤血管 和囊变
谢谢
Thanks
汇报人姓名
相通时即称为第六脑室。
叶间隙称为透明隔腔，
内充脑脊液，一般不通
其他脑室，在出生后2个
月，双侧透明隔小叶融
合，透明隔腔消失，但
有12%～15%直到成年
仍存在。
侧脑室
侧脑室左右各有一个，分为前角、 下角、后角、体部和三角区5个部 分，内含脑脊液，是由侧脑室内的 脉络膜组织所分泌。
两侧侧脑室体部呈凹缘向外侧的镰 刀状影，居中线两旁，中间由透明 隔相隔，向后延续为三角区，继之 向后外侧伸入枕叶形成后角。
但两种细胞的比例与室管膜瘤不同，室管膜下 瘤中星形细胞占细胞总数的50%，而室管膜瘤 中星形细胞占细胞总数的20%。
室管膜下瘤的影像学表现
一．CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有小的更低密度囊变区，病灶 内有细小的砂粒样钙化。
二．MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影, T2WI呈高信号, FLAIR 呈高信 号,DWI呈低信号;肿块的边界清晰, 通常黏附于透明隔或脑室壁,增强后 扫描室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比较 特征性的影像学征象，主要由于肿瘤血供差，血脑屏障完整。
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低度恶性、间变性和高度恶性。
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据生物学行为分三个亚型：
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部位：好发于侧脑室前角
星形胶质细 胞瘤影像学 表现
低度恶性：CT低密度，钙化（15％）， T1WI低信号、T2WI高信号； 增强后无或轻度强化。 间变型：介于二者之间。 高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI

小儿颅脑肿瘤影像学诊断首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强世界卫生组织中枢神经系统肿瘤的分类(2007年)Ⅰ神经上皮肿瘤★1.星形细胞肿瘤毛细胞星形细胞瘤Ⅰ室管膜下巨细胞型星形细胞瘤Ⅰ间变性星形细胞瘤Ⅲ胶质母细胞瘤Ⅳ★8.松果体区肿瘤★9.胚胎性肿瘤--髓母细胞瘤Ⅳ--非典型性畸胎瘤／横纹肌样肿瘤Ⅳ胶质母细胞瘤Ⅳ★2.少突胶质细胞瘤Ⅱ★3.少突星形细胞瘤★4.室管膜肿瘤★5.脉络丛肿瘤★6.其他神经上皮肿瘤★7.神经元及混合性神经元-胶质肿瘤--中枢神经细胞瘤ⅡⅡ颅神经和脊旁神经肿瘤Ⅲ脑膜肿瘤Ⅳ淋巴和造血组织肿瘤Ⅴ生殖细胞肿瘤--生殖细胞瘤Ⅵ蝶鞍区肿瘤Ⅶ转移性肿瘤2007 WHO 神经系统肿瘤分级 I级为增殖能力低，手术可能治愈的肿瘤；Ⅱ级为浸润肿瘤，增殖活性虽低，但常复发，并具有进展为更高级别的恶性肿瘤倾向；级肿瘤具有恶性肿瘤的组织学证据，包括胞 III核间变、有丝分裂活跃，多数Ill级肿瘤病人需接受辅助性放疗和／或化疗；IV级肿瘤具有恶性细胞学表现，有丝分裂活跃，坏死倾向，肿瘤术前及术后进展快，致死性临床结局，如胶质母细胞瘤，向周围组织广泛浸润和脑、脊髓播散特点小儿幕下肿瘤髓母细胞瘤小脑星形细胞瘤室管膜瘤脑干胶质瘤（星形细胞瘤） 脊索瘤，等男，2岁呕吐20余天后颅窝中线占位：髓母细胞瘤男，8岁间断呕吐20天＋C＋C小脑蚓部占位性病变，周围见水肿带，四脑室受压髓母细胞瘤M，17m，间断呕吐2天T1WI T2WI FLAIRC+右侧小脑半球髓母细胞瘤髓母细胞瘤Medulloblastoma 恶性胚胎性肿瘤（PNET）Primitive neuroectodermal toumor原始神经外胚叶瘤起源于第四脑室顶部之上的小脑蚓部（90％） 占小儿后颅窝肿瘤的40％发病年龄4月～14岁，高峰6～8岁，男多于女 症状：头痛、呕吐、走路不稳和视乳头水肿肿瘤生长迅速，预后较差CT表现：圆形，类圆形或结节状，等或高密度肿块肿块边界清楚，CT值40～50Hu，＋C增加16Hu肿块周围低密度水肿带，第四脑室受压变形幕上脑室积水MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号矢状面显示肿瘤压迫第四脑室及脑干清楚转移至脑室壁和蛛网膜下腔及脊髓呈结节条状高信号女，2岁，走路不稳1个月T1WI CE-T1 T2WICE-T1 T2WI 小脑半球星形细胞瘤女，6m，恶心，呕吐CT T2WI女，6m，恶心，呕吐C+小脑半球星形细胞瘤男，7岁，间断头痛、恶心半月，时有呕吐右小脑毛细胞星形细胞瘤（Ⅰ级）星形细胞瘤（astrocytoma） 好发于4～8岁小儿，71.4%的肿瘤发生于幕下；组织学：青少年毛细胞型、纤维型、混合型和少见的间变型，其中以青少年毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma）最为常见；临床表现有颅内压增高征象，共济失调，眼颤，肌张力减低，复视，外展神经及面神经麻痹和吞咽困难等；毛细胞星形细胞瘤影像学表现：主要分为三种类型I型为典型的大囊伴有壁结节II型为实性肿块伴有不同程度的囊变坏死； III型为实性肿块伴有囊变坏死，且至少有一个边缘囊变肿瘤实性部分平扫CT呈低密度，22％伴点状钙化男，11岁5个月来进行性消瘦、呕吐、头痛＋C＋C后颅窝混杂信号占位，呈囊实性，实性部分强化明显室管膜瘤＋C女，9Y ，间断失神发作2周伴失语2小时＋CC＋手术：肿瘤位于额叶，囊性约5.5cm，壁薄，其内草黄色稀薄液体，瘤体结节位于浅表近中线处，与大脑镰相粘连3×2×2cm，粉红，质软，血运中等病理：室管膜母细胞瘤＋C室管膜瘤(Ependy moma)来源于原始室管膜上皮，多位于第四脑室，占后颅凹第三位幕上多位于侧脑室三角区及第三脑室发病年龄1～10岁，高峰4～5岁分良、恶性；室管膜母细胞瘤归为原发外胚层肿瘤颅内压增高，小脑体征及颅神经麻痹特点：肿瘤容易包裹血管和颅神经血供丰富钙化常见良恶均可复发和扩散CT表现：呈等密度肿块，强化明显，50％钙化MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号或混杂信号增强MR呈不规则强化室管膜，蛛网膜下腔，椎管扩散•女，4岁，进行性走路不稳10天脑干胶质瘤•女，9岁，走路不稳，言语不清，伴强迫头位20余天。

• 乳头状结构 • 两种细胞
GFAP
11
SYN
12
鉴别诊断：
乳头状室管膜瘤(papillary ependymoma)
Tumor
PE PGNT
Histological feature
Papillary str. 2 types cells
Immunohistochemical staining
GFAP Syn S-100 EMA
+
-
+
+
+
+
+
-
神经元和混合性神经元胶质肿瘤
13
第四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤
Rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle (RGNT)
• 最初认为是发生在小脑的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 • 多见于成年人（mean age 33 yrs） • 见于第四脑室，伴有实质浸润，常引起交通性脑积水和共济失调 • 组织学上具有神经细胞和胶质细胞结构
5
2007年中枢神经肿瘤分类的新增肿瘤实体
肿瘤名称 神经元和混合性神经元胶质肿瘤
脑室外神经细胞瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 菊形团形成的第四脑室胶质神经元肿瘤 鞍区肿瘤 垂体细胞瘤 腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤 松果体区肿瘤 松果体区乳头状瘤 脉络丛肿瘤 非典型性脉络丛乳头状瘤 其他神经上皮肿瘤 血管中心性胶质瘤
Immunohistochemical staining
GFAP EMA S-100
网染
+/-
+
+
-
+
-
+

ｏ ｅｃ ｔ ｍ ｏ ｅａ ｅ ｏ ｙｏ ｈ ｓ ） ｎ ｏ ｙ ｎ ｆ ｄ ｎ ｈｐ ｐ ｙｉ ｏ ｈ ｔ ｓ
Ｉ Ｉ
病理 学 实体 （ ｌ ｉ ．ａ ｏ ｇ ａ ｅｔｉ ） 变 异 型／ ｅ ｎｅ ｐｔ ｌ ｉ ｌ ｎ ｔ ｓ 、 ｉ ｏ ｈ ｏ ｃ ｉｅ 亚
型 （ａｉ ｔ 以及 组 织 学形 态（ ｉｏ ｇ ａ ｐｔ ｒｓ ［ 。 ｖｒ ｎｓ ａ ） ｈｓ ｌ ｃｌ ａ ｅ ） ｔｏ ｔ ｉ ｎ ３ Ｊ
１ １
其 他 神 经 上 皮 肿 瘤 血 管 中心 性 胶 质 瘤 （ｎｉ ｎ ｉ ｇｏ ａ ａｇ ￣ｅｔｅ ｌｍ ） ｒ ｉ 神 经 元 和混 合 性 神 经 元 ． 质 肿瘤 胶 脑 室 外 神 经 细 胞 瘤 （ｘａｅｔ（ｌ ｅｒ，ｏ ａ ｅｔ ｖｎ ｉ ａ ｎｕｃｙ ｒ ） ｒ ｒ－ ｒ ｕ ￣ｔ ｎ 乳 头 状 胶 质 神 经 元 肿 瘤 （ ａｉａ ｌｎｕｏａ ｐｐｌｒ ｇｉ ｅｒｎｌ ｌｙ ｏ
“ 围神 经母 细胞 肿 瘤” 包括 嗅 神 经 母 细胞 瘤 和 肾 周 （ 上腺 及 交感神 经 系统 的神 经母 细 胞 瘤 ） 内容 。世 的
ｗＨ 分 级 ０
非 典 型 性 脉 络 丛 乳 头 状 瘤 （ｔ ｉ ｅｏｏ ｓｐｅｕ ａ ｐｅ ｈｒｄ ｌ ｓ ｙ ￣ ｉ ｘ
ｐ ｐ ｌ ａ ａｉｏ ） ｌｍ
滕 梁红 ，卢德宏 ， 庆 中 （ 徐 首都医科大学 附属宣武医院病理科 ， 北京 ｍ ｏ３ ｏ５）
［ 摘要 ］ ２０ 年 ６月 出版 了第 ４ 中枢神经系统肿瘤分类 ， ０７ 版 并命名为（ Ｏ中枢神经 系统 肿瘤 分类 》 ＷＨ 。新分类 体现
了疾病分类的 ３个层 次 ： 临床病理学实 体 、 变异型／ 亚型和组织学形态 。按照这一 原则增加 了 ８ 种新 的肿瘤 实体 ， 并 对一些变异 型进行 了调整 。本文对新增 的肿瘤类 型进 行简单的介绍 。 ［ 关键 词］ ＷＨ 中枢神 经系统肿瘤 ； 分类 Ｏ； ［ 中图分类号］ Ｒ ３ ． ［ ７９４ 文献标识码 ］ Ａ ［ 文章编号］０７ ０６ ２０ ）６ ４６— ５ １０ —８９ （０７ ０ —００ ０

Ⅰ急性放射损伤
⒈ 颅内肿瘤或头面部肿瘤照射体积内包含有部分脑 组织时，应用常规放疗的时间－剂量分次方案，出 现的急性放射损伤一般比较轻微；头部X刀大剂量 照射1次就能产生明显的急性放射损伤症状。
⒉ 在接受与几种细胞毒性药物化疗或续贯进行的全 脑或次全脑照射期间，常发生急性放射反应。这些 药物有：顺铂、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干扰素、白 介素－2等；
中枢神经系统构成
脊髓：31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾 髓1
脊髓节段与椎骨序数关系：颈，胸上段+1 ； 胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎 水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平
WHO中枢神经系统肿瘤分类：
2007年第四版《WHO中枢神经 系统肿瘤分类》蓝皮书是世界 各国对中枢神经系统肿瘤进行 诊断和分类的重要依据（I级证 据）
颞叶
叶
外侧沟
脑干 brain stem
脑干由下至上分为延髓、脑桥和中脑三部分 脑干背面与小脑之间形成第四脑室 有10对脑神经与脑干相连，其中延髓4对，脑
桥4对，中脑2对。
小脑 cerebellum
位置与外形
小脑蚓 小脑半球
中间部 外侧部
十二对脑神经
Ⅰ 嗅神经 Ⅱ 视神经
一嗅二视三动眼
5、运动语言中枢—优势半球额下回后部，运动性 失语（能发声，但不能组成语言）。
6、书写中枢—额中回后部，失写症（不能书写、 绘画等精细动作）。
7、旁中央小叶—后部接受对侧足、趾的感觉，前 部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨 骼肌运动。
8、内脏皮质区—定位不集中，主要分布于额叶的 扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩 回、岛叶。易出现胃肠道症状（恶心、呕吐及血压、 呼吸、心率的变化）

一、神经上皮组织肿瘤1.星形细胞肿瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞黏液型星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤纤维型星形细胞瘤原浆型星形细胞瘤肥胖型星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤巨细胞胶质母细胞瘤胶质肉瘤大脑胶质瘤病2.少突胶质细胞肿瘤少突胶质瘤间变性少突胶质瘤3.少突胶质星形细胞瘤少突星形细胞瘤间变性少突星形细胞瘤4.室管膜肿瘤室管膜下瘤黏液乳头型室管膜下瘤室管膜瘤细胞型乳头型透明细胞型脑室膜细胞型5.脉络膜丛肿瘤脉络膜丛乳头状瘤非典型脉络膜丛乳头状瘤脉络丛乳头状癌6.其他神经上皮组织肿瘤星形母细胞瘤三脑室脊索样胶质瘤血管中心性胶质瘤7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤节细胞瘤节细胞胶质瘤间变性节细胞胶质瘤中央性神经细胞瘤脑室外神经细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤乳头状胶质神经元肿瘤四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤8.松果体区肿瘤松果体细胞瘤中间分化型松果体实质瘤松果体母细胞瘤松果体区乳头状瘤9.胚胎性肿瘤髓母细胞瘤多纤维性/结节性髓母细胞瘤髓母细胞瘤伴广泛结节形成间变性髓母细胞瘤大细胞性髓母细胞瘤中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PENTs）中枢神经系统神经母细胞瘤中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤髓上皮瘤室管膜母细胞瘤非典型畸胎样/横纹肌样瘤二、颅和椎旁神经肿瘤施旺（雪旺）瘤（神经鞘瘤，神经瘤）细胞型丛状型黑色素型神经纤维瘤丛状型神经束膜瘤神经束膜瘤恶性神经束膜瘤恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）上皮样型MPNST伴有间质分化的MPNST黑色素型MPNST伴有腺样分化的MPNST三、脑（脊）膜肿瘤1.脑（脊）膜上皮细胞肿瘤脑（脊）膜瘤上皮型纤维（纤维母细胞）型过渡型（混合型）砂粒型血管瘤型微囊型分泌型淋巴浆细胞丰富型化生型脊索样型透明细胞型非典型性乳头型横纹肌样型间变性（恶性）2.脑（脊）膜间质肿瘤脂肪瘤血管脂肪瘤蛰伏脂肪瘤（冬眠瘤）脂肪肉瘤（颅内）孤立性纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤横纹肌瘤横纹肌肉瘤软骨瘤软骨肉瘤骨瘤骨肉瘤骨软骨瘤血管瘤上皮样血管内皮瘤血管外皮细胞瘤间变性血管外皮细胞瘤血管肉瘤Kaposi肉瘤Ewing肉瘤3.原发性黑色素细胞病变弥漫性黑色素细胞增生症黑色素细胞瘤恶性黑色素瘤脑膜黑色素瘤病4.其他与脑（脊）膜相关的肿瘤血管母细胞瘤四、淋巴瘤和造血系统肿瘤恶性淋巴瘤浆细胞瘤粒细胞肉瘤五、生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤绒毛膜癌畸胎瘤成熟型未成熟型混合性生殖细胞肿瘤六、鞍区肿瘤颅咽管瘤釉质瘤型乳头型颗粒细胞瘤垂体细胞瘤腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤七、转移性肿瘤3、真真的心，想你；美美的意，恋你；暖暖的怀，抱你；甜甜的笑，给你；痴痴的眼，看你；深深的夜，梦你；满满的情，宠你；久久的我，爱你！4、不管从什么时候开始，重要的是开始以后不要停止；不管在什么时候结束，重要的是结束以后不要后悔。

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病，它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。

对于这些肿瘤的分类和管理，世界卫生组织（WHO）制定了一套全面的分类标准。

本文将深入探讨这些分类，并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。

中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准，中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类：胶质瘤：这是最常见的脑肿瘤，可以分为低级别（如胶质母细胞瘤）和高级别（如间变性胶质瘤）两种类型。

这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞，并且可能在脑的各个部位发生。

神经元和混合神经元-胶质肿瘤：这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤，例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。

这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。

垂体腺瘤：垂体腺瘤起源于垂体腺，这是一种位于大脑底部的内分泌器官。

这类肿瘤可以分为多种类型，包括功能性肿瘤（如泌乳素瘤、生长激素瘤等）和非功能性肿瘤。

松果体肿瘤：松果体位于大脑的后上部，松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。

这类肿瘤通常比较罕见。

颅底肿瘤：颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处，包括良性和恶性肿瘤。

这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。

临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。

一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。

对于这些症状，医生通常会进行一系列检查，例如CT、MRI等影像学检查，以及血液检查和病理活检等。

随着医疗技术的不断进步，越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。

例如，免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。

一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。

预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗，预后评估是至关重要的。

根据世界卫生组织的分类标准，不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。

患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。

在预后评估中，医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。

WHO
分级
肿瘤分类
5. 脉络丛起源肿瘤
Ⅰ
⑴ 脉络丛乳头状瘤
Ⅰ
⑵ 非典型性脉络丛乳头状瘤
Ⅱ
⑶ 脉络丛癌
Ⅱ 6. 其他神经上皮起源肿瘤
Ⅱ
⑴ 星形母细胞瘤
Ⅱ
⑵ 第三脑室脊索瘤样胶质瘤
Ⅱ
⑶ 血管中心型胶质瘤
Ⅲ
WHO
分级
Ⅰ Ⅱ Ⅲ
△ Ⅱ Ⅰ
神经上皮性肿瘤
肿瘤分类
WHO 分级
肿瘤分类
7. 神经元及混合性神经元神经胶质起源肿瘤
中枢神经系统肿瘤 2007 WHO
CNS肿瘤2007WHO分类
➢ 神经上皮性肿瘤 ➢ 颅神经和脊柱旁神经肿瘤 ➢ 脑膜肿瘤 ➢ 淋巴造血系统肿瘤 ➢ 生殖细胞肿瘤 ➢ 鞍区肿瘤 ➢ 转移性肿瘤
CNS肿瘤2007WHO分级标准
Ⅰ级（良性）细胞增生不活跃，无核异型，无核分裂，无血管内皮
增生，无坏死；境界清楚易分离，单纯外科手术全切可以治愈，或 术后复发间隔期＞5年
大细胞型髓母细胞瘤
WHO 分级
肿瘤分类
⑵ CNS原始神经外胚层肿瘤 (PNET)
Ⅳ
CNS神经母细胞瘤
WHO 分级
Ⅳ
Ⅳ
Ⅳ
CNS神经节细胞神经母细胞瘤 Ⅳ
Ⅳ
髓上皮瘤
Ⅳ
Ⅳ
室管膜母细胞瘤
Ⅳ
Ⅳ
⑶ 非典型性畸胎样 / 横纹 肌形细胞起源肿瘤
➢ 毛细胞星形细胞瘤（WHOⅠ级）
➢ 儿童常见，好发于20岁之前，无明显性别差异，好发于视神 经、视交叉/下丘脑、丘脑和基底节、大脑半球、小脑、脑干
星形细胞起源肿瘤
➢ 多形性黄色瘤型星形细胞瘤（WHOⅡ级）
➢ 儿童和年轻人常见，2/3病例见于18岁以前，无明显性别 差异，好发于大脑半球的浅表部位，特别是颞叶处，临床 常有较长的癫痫病史

实验与检验医学2008年12月第26卷第6期·综述·1956年世界卫生组织(WHO)执行委员会的一个提案：制定全世界接受和使用的人类肿瘤分类和分级。

WHO组织了世界范围内的专家按系统进行了肿瘤分类工作，1979年出版了第一版神经系统肿瘤组织学分类。

随着免疫组织化学引入病理诊断所带来的进步，1993年出版了神经系统肿瘤组织学分类第二版。

2000年出版的第三版神经系统肿瘤病理学和遗传学分类，包括了流行病学、临床症状和体征、影像学、遗传学、预后等内容，作为国际上临床肿瘤防治机构和肿瘤研究中心定义脑肿瘤的标准，产生了重大而深远的影响。

2006年11月在德国海德堡癌症研究中心由25名世界各地病理学和遗传学专家组成的国际工作组，经过反复研讨，并汇集另外50名专家的意见，形成了2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类(第四版)。

此书的重点在中枢神经系统肿瘤，也包括了颅神经和脊柱旁神经肿瘤。

而外周神经系统肿瘤如交感神经系统的神经母细胞瘤和感觉神经母细胞瘤将被归入其它WHO书系列。

1新的变化1.1肿瘤分类2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类与第三版比较有许多不同的改变，这些变化反映脑部肿瘤最新类型的认识，并能更好地理解肿瘤的生物学行为。

书中明确区分肿瘤实体、变异型和组织学构型，新的肿瘤实体需要有特征性的形态学，发生部位，年龄分布和生物学行为，而非仅有罕见的组织病理学类型。

肿瘤实体变异型被定义为具有确定的组织学形态且与临床预后相关，但仍然属于之前已确定的肿瘤实体。

不同分化的组织学构型具有组织形态上可识别的差异，但并没有显著的临床或病理意义。

新增加八种肿瘤实体：血管中心性胶质瘤(Angiocentric glioma)、非典型脉络丛乳头状瘤(Atypical choroid plexus papilloma)、脑室外神经细胞瘤(Ex-traventricular neurocytoma)、乳头状胶质神经元肿瘤(Papillary glioneuronal tumour)、第四脑室伴菊形团形成型胶质神经元肿瘤(Rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle)、松果体区乳头状肿瘤(Papillary tumour of the pineal region)、垂体细胞瘤(Pituicytoma)、腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤(Spindle cell oncocytoma of the adenohypophysis)。

大脑胶质瘤病一概述大脑胶质瘤病（GC），又名弥漫性星形细胞瘤、脑弥漫性胶质瘤等，是一种临床少见的中枢神经系统肿瘤性疾病。

本病特征为：病变浸润性或多发性生长，涉及2个及以上脑叶。

2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分类将其归属于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞肿瘤，恶性程度为3级。

GC的临床表现不具特异性，一般为亚急性起病，进行性加重。

若出现进行性加重的头痛、偏瘫和癫痫发作，影像学上显示脑实质内多个脑叶受累的病变，应考虑本病。

目前该病尚无特殊有效的治疗方法，基本治疗包括手术、放疗和化疗。

二病因大脑胶质瘤病来源目前尚不清楚，有三种主要学说：脑神经胶质细胞胚胎发育障碍，导致瘤细胞样畸变，最终形成离心样弥漫分布的肿瘤；可能由单发肿瘤经内在广泛扩布或区域性转移扩散；肿瘤为多中心起源，瘤细胞经进一步离心扩散呈弥漫性浸润。

目前多认为它是在一定的内外因素作用下大范围的胶质细胞间变所致，同时瘤细胞沿着脑白质内的传导束向远处浸润扩散，而扩散的瘤细胞在适宜的部位和内外因素作用下又发展成为另一相对独立的瘤巢。

有人认为，脑胶质瘤可能来源于胚胎组织或为慢性炎症影响的结果，如脑梗死的亚急性期、多发性硬化、进行性多灶性白质脑病等，它们均可合并有明显胶质细胞增生。

胶质瘤病分子水平的研究很少，分子水平改变还是很大的未知领域。

ChristianM报道，在胶质瘤病中存在P53的改变，但这并不是病情恶化的必要条件。

三临床表现临床表现为进行性颅内压增高和癫痫反复发作，同时伴有不同程度的智力与精神障碍。

其常见的症状依次为：皮质脊髓束受累占58%，智能减退或痴呆占44%，头痛占39%，癫痫发作占38%，脑神经损害占37%，颅内压增高占34%，脑脊液受累占33%。

四检查影像学检查示病变弥散，侵犯大脑半球2个或2个以上脑叶。

CT平扫病灶可呈高密度、低密度或等密度，病变边界欠清楚，同一病例不同病灶密度也可不相同。

病灶可强化或不强化，瘤周多有不同程度水肿。

WHO中枢神经系统肿瘤分类列表
中枢神经系统肿瘤分类发展情况
●WHO－CNS肿瘤分类1979年公布第一版
●1988、1990两次在休斯敦和苏梨士召开会议进行修改，于1993年发布第二版
●2000年WHO组织21个国家的106位专家，再次修订，并发布第三版
●2007年6月，国际癌症研究机构IARC，根据临床病理学、免疫组化、分子生物学等，与
国际肿瘤分类相接轨，公布第四版
中枢神经系统肿瘤分级标准
●St.Ann-Mayo改良法
●I级，增值指数很低，单纯手术可治愈。

●II级，有一定侵袭性，增值指数不高，但常复发。

●III级，出现间变特征及显著的核分裂相，生存期2－3年。

●IV级，出现血管生成、坏死，生存期明显缩短。

最新标准中中枢神经系统肿瘤共分七大类
●神经上皮组织起源的肿瘤
●颅神经及脊柱旁神经的肿瘤
●脑膜肿瘤
●淋巴造血系统肿瘤
●生殖细胞肿瘤
●鞍区肿瘤
●转移性肿瘤。

[肿瘤分级]中枢神经系统肿瘤分类及分级（WHO，2007）一．星形细胞肿瘤1、毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）9421/1黏液性毛细胞型星形细胞瘤（Ⅱ）9425/32、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）9384/13、多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ）9424/34、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ）9400/3纤维型星形细胞瘤（Ⅱ）9420/3肥胖细胞性星形细胞瘤（Ⅱ）9411/3原浆型星形细胞瘤（Ⅱ）9410/35、间变性星形细胞瘤（Ⅲ）9401/36、多形性胶质母细胞瘤（Ⅳ）9440/3巨细胞型胶质母细胞瘤（Ⅳ）9441/3胶质肉瘤（Ⅳ）9442/37、大脑胶质瘤病（Ⅲ）9381/3二．少突胶质细胞的肿瘤1、少突胶质细胞瘤（Ⅱ）9450/32、间变性少突胶质细胞瘤（Ⅲ）9451/3三．混合性胶质瘤]1、少突星形细胞瘤（Ⅱ）9382/32、间变性少突星形细胞瘤（Ⅲ）9382/3四．室管膜肿瘤1、室管膜下瘤（Ⅰ）9383/12、粘液乳头状型室管膜瘤（Ⅰ）9394/13、室管膜瘤（Ⅱ）9391/3富细胞型（Ⅱ）9391/3乳头状型（Ⅱ）9393/3透明细胞型（Ⅱ）9391/3伸展细胞型（Ⅱ）9391/3 4、间变性室管膜瘤（Ⅲ）9392/3 五．脉络丛肿瘤1、脉络丛乳头状瘤（Ⅰ）9390/02、不典型脉络丛乳头状瘤（Ⅱ）9390/1 2、脉络丛癌（Ⅲ）9390/3 六．不明起源的神经胶质肿瘤1、星形母细胞瘤9430/32、三脑室脊索瘤样胶质瘤（Ⅱ）9444/13、血管中心性胶质瘤（Ⅰ）9431/1 七．神经元和混合神经元－胶质肿瘤1、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ）(Lhermitte-Duclos) 9493/0 2、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）9412/1 3、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ）9413/04、神经节细胞瘤（Ⅰ）9492/05、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）9505/16、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）9505/37、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）9506/18、脑室外神经细胞瘤（Ⅱ）9506/19、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅱ）9506/110、乳头状胶质神经元肿瘤（Ⅰ）9509/111、四脑室Rosette-forming胶质神经元肿瘤（Ⅰ）9509/112、副神经节瘤（Ⅰ）8680/1 八．松果体实质肿瘤1、松果体细胞瘤（Ⅰ）9361/12、中等分化的松果体实质肿瘤（Ⅱ-Ⅲ）9362/33、松果体母细胞瘤（Ⅳ）9362/34、松果体区乳头状肿瘤（Ⅱ-Ⅲ）9395/3 九．胚胎性肿瘤1、髓母细胞瘤（Ⅳ）9470/3促纤维增生/结节型髓母细胞瘤（Ⅳ）9471/3髓母细胞瘤伴广泛结节（Ⅳ）9471/3间变型髓母细胞瘤（Ⅳ）9474/3大细胞型髓母细胞瘤（Ⅳ）9474/3 2、CNS原始神经外胚层肿瘤（Ⅳ）9473/3CNS神经母细胞瘤（Ⅳ）9500/3CNS神经节细胞神经母细胞瘤（Ⅳ）9490/3髓上皮瘤（Ⅳ）9501/3室管膜母细胞瘤（Ⅳ）9392/3 3、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（Ⅳ）9508/3一．雪旺细胞瘤（神经鞘瘤）（Ⅰ）9560/0 富细胞型（Ⅰ）9560/0丛状型（Ⅰ）9560/0黑色素型（Ⅰ）9560/0 二．神经纤维瘤（Ⅰ）9540/0 丛状型（Ⅰ）9550/0 三．神经束膜瘤（Ⅰ-Ⅲ）1、神经束膜瘤，NOS（Ⅰ）9571/02、恶性神经束膜瘤9571/3 四．恶性外周性神经鞘膜瘤（MPNST）（Ⅲ-Ⅳ）1、上皮样型MPNST（Ⅲ-Ⅳ）9540/32、MPNST伴间叶性样分化（Ⅲ-Ⅳ）9540/33、黑色素型MPNST（Ⅲ-Ⅳ）9540/34、MPNST伴腺样分化（Ⅲ-Ⅳ）9540/3一．脑膜皮细胞肿瘤脑膜瘤9530/01、脑膜皮型脑膜瘤（Ⅰ）9531/02、纤维型（成纤维型）脑膜瘤（Ⅰ）9532/03、过渡型（混合型）脑膜瘤（Ⅰ）9537/04、砂粒型脑膜瘤（Ⅰ）9533/05、血管瘤型脑膜瘤（Ⅰ）9534/06、微囊型脑膜瘤（Ⅰ）9530/07、分泌型脑膜瘤（Ⅰ）9530/08、富淋巴-浆细胞型脑膜瘤（Ⅰ）9530/09、移行型脑膜瘤（Ⅰ）9530/010、脊索瘤样型脑膜瘤（Ⅱ））9538/111、透明细胞型脑膜瘤（Ⅱ9538/112、非典型脑膜瘤（Ⅱ）9539/113、乳头状瘤型脑膜瘤（Ⅲ）9538/314、横纹肌样型脑膜瘤（Ⅲ）9538/315、间变性（恶性）脑膜瘤（Ⅲ）9530/3 二．间叶性非脑膜皮肿瘤1、脂肪瘤（Ⅰ）8850/02、血管脂肪瘤（Ⅰ）8861/03、冬眠瘤（Ⅰ）8880/04、脂肉瘤（颅内）（Ⅳ）8810/35、单发纤维性肿瘤（Ⅰ）8815/06、纤维肉瘤（Ⅳ）8810/37、恶性纤维组织细胞瘤（Ⅳ）8830/38、平滑肌瘤（Ⅰ） 8890/09、平滑肌肉瘤（Ⅳ） 8890/310、横纹肌瘤（Ⅰ） 8890/011、横纹肌肉瘤（Ⅳ） 8890/312、软骨瘤（Ⅰ） 9220/013、软骨肉瘤（Ⅳ） 9220/314、骨瘤（Ⅰ） 9180/015、骨肉瘤（Ⅳ） 9180/316、骨软骨瘤（Ⅰ） 9210/017、血管瘤（Ⅰ） 9120/018、上皮样血管内皮瘤（Ⅱ） 9133/119、血管外皮细胞瘤（Ⅱ） 9150/120、间变性血管外皮细胞瘤（Ⅲ） 9150/321、血管肉瘤（Ⅳ） 9120/322、卡波西（Kaposi）肉瘤（Ⅳ） 9140/323、Ewing 肉瘤-PNET（Ⅳ） 9364/3 三．脑膜原发性黑色素细胞病变1、弥漫性黑色素细胞增生 8728/02、黑色素细胞瘤 8728/13、恶性黑色素瘤 8720/34、脑膜黑色素瘤病 8728/3 四．与脑膜相关的其它肿瘤血管母细胞瘤（Ⅰ） 9161/1一．恶性淋巴瘤 9590/3 二．浆细胞瘤 9731/3三．颗粒细胞肉瘤 9930/3一．胚生殖细胞瘤 9064/3二．胚胎癌 9070/3三．卵黄囊瘤 9071/3四．绒毛膜上皮癌 9100/3五．畸胎瘤 9080/1成熟型 9080/1未成熟型 9080/3畸胎瘤恶性变 9084/3六．混合性生殖细胞肿瘤 9085/3一．颅咽管瘤（Ⅰ） 9350/1成釉细胞瘤型（Ⅰ） 9351/1乳头状型（Ⅰ） 9352/1二．颗粒细胞瘤（Ⅰ） 9582/0三. 垂体细胞瘤（Ⅰ） 9432/1四. 腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤（Ⅰ） 8291/0注：括号中的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ为肿瘤分级，未标明数字的肿瘤，由于其生物学行为多变，缺乏足够的临床和病理学资料，WHO未给明确分级。