2007WHO神经系统肿瘤分类
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2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类页数:8
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脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断
• 光镜下表现为单层或柱状立方上皮细胞围绕血管呈均一乳头状排列，无 明显核异形及核分裂相。
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
影像学特征
CT平扫: 扩大的脑室内见团块样高密度灶，其内可见斑点钙化；病灶 形态欠规则，分叶状，周边可见结节样改变，颗粒感较明显；增强扫 描呈明显均匀强化，边缘清楚；周围脑实质未见水肿效应（只有肿瘤 较大压迫脑室壁时才导致脑组织水肿效应）。
肿瘤 T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，因肿瘤常有囊变、钙化，少数可合 并出血，使信号不均匀，囊变区 T1WI 呈低信号或高信号，T2WI 呈高信号，钙 化灶在 T1WI、T2WI 上一般都呈低信号 。
瘤周水肿效应轻。
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤（central neurocytoma ）
CNC影像学特征
常以宽基底与透明隔粘连，累及孟氏孔，引起梗阻性脑积水。 较大的肿瘤常侵犯侧脑室顶壁、侧壁。 肿瘤多呈囊实性；增强扫描后实性部分明显强化，囊变区无强化。
肿瘤周边或内部可见流空血管影。 瘤周水肿罕见。 MRS 发现高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰对诊断有较高价值。
脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤
（subependymal giant cell astrocytoma SEGA）
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
脉络丛乳头状瘤属良性肿瘤,起源于脉络上皮细胞,是一种少见的 肿瘤,占颅内肿瘤的0.4%~0.7%,占胶质瘤的2%。占儿童颅内肿 瘤的1.8%～3% 约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病 74% 在10岁以内发病。
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
影像学特征
CT平扫: 扩大的脑室内见团块样高密度灶，其内可见斑点钙化；病灶 形态欠规则，分叶状，周边可见结节样改变，颗粒感较明显；增强扫 描呈明显均匀强化，边缘清楚；周围脑实质未见水肿效应（只有肿瘤 较大压迫脑室壁时才导致脑组织水肿效应）。
肿瘤 T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，因肿瘤常有囊变、钙化，少数可合 并出血，使信号不均匀，囊变区 T1WI 呈低信号或高信号，T2WI 呈高信号，钙 化灶在 T1WI、T2WI 上一般都呈低信号 。
瘤周水肿效应轻。
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤（central neurocytoma ）
CNC影像学特征
常以宽基底与透明隔粘连，累及孟氏孔，引起梗阻性脑积水。 较大的肿瘤常侵犯侧脑室顶壁、侧壁。 肿瘤多呈囊实性；增强扫描后实性部分明显强化，囊变区无强化。
肿瘤周边或内部可见流空血管影。 瘤周水肿罕见。 MRS 发现高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰对诊断有较高价值。
脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤
（subependymal giant cell astrocytoma SEGA）
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
脉络丛乳头状瘤属良性肿瘤,起源于脉络上皮细胞,是一种少见的 肿瘤,占颅内肿瘤的0.4%~0.7%,占胶质瘤的2%。占儿童颅内肿 瘤的1.8%～3% 约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病 74% 在10岁以内发病。
新版WHO中枢神经系统肿瘤分类(2007)的解读与应用
骨瘤；０３）软骨肉瘤；⑩骨瘤；０９骨肉瘤；∞骨软骨瘤；∞血管瘤；⑩上皮样血管内皮瘤；⑩血管外皮 瘤；∞问变性血管外皮瘤：④血管肉瘤；∞卡波西肉瘤；∞Ｅｗｉｎｇ陵］瘤—ＰＮＥＴ。
１９．原发性黑色素细胞病变（１）弥漫性黑色素细胞增生症；（２）黑色素细胞瘤；（３）恶性黑色素瘤； （４）脑膜黑色素瘤病。 ２０．与脑膜有关的其他肿瘤血管母细胞瘤。 ２１．淋巴造血系统肿瘤（１）恶性淋巴瘤；（２）浆细胞瘤；（３）粒细胞肉瘤。 ２２．生殖细胞肿瘤（１）生殖细胞瘤；（２）胚胎性癌；（３）卵黄囊瘤；（４）绒毛膜癌；（５）畸胎瘤：成熟 型、未成熟型、畸胎瘤恶变；（６）混合性生殖细胞肿瘤。 ２３．鞍区肿瘤（１）颅咽管瘤：釉质瘤型、乳头型；（２）颗粒细胞瘤；（３）垂体细胞瘤；（４）垂体前叶嗜 酸性纺锤形细胞瘤。 ２４．转移性肿瘤。 以上介绍的是世界卫生组织（Ｗｏｒｌｄ
ｉｎｔｒａｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ ｉｎ
ｓｉｔｕ），包括某些部位的ＩＩＩ级上皮内瘤变（ｇｒａｄｅ ＩＩＩ
ｎｅｏｐｌａｓｉａ）以及某些部位的非浸润性（ｎｏｎｉｎｖａｓｉｖｅ）肿瘤，／３代表恶性（ｍａｌｉｇｎａｎｔ）肿瘤。
以下介绍第４版分类中新增的病种或新介绍的肿瘤： １．毛粘液样星形细胞瘤（Ｐｉｌｏｍｙｘｏｉｄ ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ） 在第４版分类中正式列出，附在巨细胞星形细
Ｈｅａｌｔｈ
Ｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎ，ＷＨＯ）根据临床与基础研究的进展，邀请
各国专家制订与公布的最新版本的《ｗＨＯ中枢神经系统肿瘤分类》。这是为了便于统计和分析，特别是
・１９９・
计算机数据处理，需要对疾病进行编码。ＷＨＯ国际疾病分类（Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ
Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ Ｄｉｓｅａｓｅ，ＩＣＤ）
元肿瘤；ＯＤ第四脑室菊形团胶质神经元肿瘤；∞副神经节瘤。 １４．松果体区肿瘤（１）松果体细胞瘤；（２）中等分化的松果体实质瘤；（３）松果体母细胞瘤；（４）松果 体区乳头状瘤。 １５．胚胎性肿瘤（１）髓母细胞瘤；多纤维性／结节性髓母细胞瘤、广泛结节性随母细胞瘤，间变性髓 母细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤；（２）中枢神经系统原始神经外胚层瘤：中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢 神经系统节细胞神经母细胞瘤、髓上皮瘤、室管膜母细胞瘤；（３）非典型畸胎样／横纹肌样瘤。 １６．颅神经和脊髓旁神经肿瘤（１）雪旺瘤（神经鞘瘤）：细胞型、丛状型、黑色素型；（２）神经纤维 瘤：丛状型；（３）神经束膜瘤：非特指恶性神经束膜瘤。 １７．脑（脊）膜肿瘤（１）脑（脊）膜上皮细胞肿瘤脑脊膜瘤：上皮型、纤维型（纤维母细胞型）、 移行型（混合型、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型、脊索样型、透明 细胞型、非典型性、乳头型、横纹肌样型、间变性（恶性）。 １８．脑膜间质肿瘤（１）脂肪瘤；（２）血管脂肪瘤；（３）蛰状脂瘤；（４）脂肪肉瘤；（５）孤立性纤维瘤；（６） 纤维肉瘤；（７）恶性纤维组织细胞瘤；（８）平滑肌瘤；（９）平滑肌肉瘤；Ｑ０）横纹肌瘤；ＯＤ横纹肌肉瘤；Ｏ乃软
中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识
中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识前言胶质瘤是中枢神经系统(CNS)最常见的肿瘤，其中以恶性者(2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类III，IV级)多见。
虽然CNS恶性胶质瘤的预后取决于多种因素和诊治措施，但是，一般III级者生存2-3年，IV级(如胶质母细胞瘤)1年左右。
近来，欧美等国先后制订了有关胶质瘤处理的指南或推荐，对规范和提高CNS胶质瘤的诊治很有助益。
为此，中华医学会神经外科分会肿瘤专业组牵头，组织国内有关专家，按偱证医学五级分类，随机对照研究"CONSORT"，以及指南"AGREE"程序，多人针对某一问题进行磋商，评估文献的证据质量，达成推荐级别。
经反复讨论和修改，首次制订了"中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识"(以下简称"共识")，供广大临床医务工作者参考和应用，希望有助规范和推动我国CNS 恶性胶质瘤的诊治，更好地为广大病人及其家属服务。
1.概述胶质瘤为起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤。
WHO中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅲ、Ⅳ级为恶性胶质瘤，占所有胶质瘤的77.5％。
近30年，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率约为1.2％，老年人群尤为明显。
一般认为恶性胶质瘤的发生是机体内部遗传因素和外部环境因素相互作用的结果，具体发病机制尚不明了。
胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失的症状及体征。
目前，恶性胶质瘤主要依靠MRI和CT影像学诊断，通过肿瘤切除术或活检术明确病理学诊断，分子、基因水平的病理学诊断研究正逐步深入。
对恶性胶质瘤的治疗采取以手术治疗为主，结合放疗、化疗等疗法的综合治疗。
手术主张安全、最大范围地切除肿瘤，而功能MRI、术中MRI、神经导航等技术的应用促进了该目的的实现。
放疗可杀灭或抑制残余肿瘤细胞，延长生存。
替莫唑胺(TMZ)同步放疗联合辅助化疗已成为新诊断胶质母细胞瘤(GBM)的标准方案。
髓母细胞瘤
2016年WHO髓母细胞瘤病理分型和分子分型
病理分型 ① 经典型（Classic） ②促纤维增生型或结节型（Desmoplastic / nodular， DN） ③ 广 泛 结 节 型 （ Medulloblastoma with extensive nodularity，MBEN） ④ 大细胞型或间变型（Large cell/anaplastic，LC/A） ⑤未另行命名的分型（Not otherwise specified，NOS）
儿童髓母细胞瘤的诊治新进展
吕胜青 （教 授）
第三军医大学新ห้องสมุดไป่ตู้医院神经外科
概况
2007版WHO肿瘤分类标准
髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB) 是一种常见的儿童颅内肿 瘤，占儿童颅内肿瘤第二位 (18-20%) ， 偶 见 于 成 年 患 者 。 2007版《世界卫生组织中枢神 经系统肿瘤分类标准》将其定 义为WHO IV级，是一种常见、 高度恶性、呈浸润性生长的儿 童颅内肿瘤，好发于后颅窝中 线 部 位 ， 75% 以 上 的 患 者 起 源 于小脑蚓部，并容易通过脑脊 液循环通路播散。
WNT：wnt / wingless， SHH：Sonic Hedgehog
多层玫瑰花环样-伴有C19MC染色体改变的胚胎来源肿瘤
(Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered, ETMR)
在病理形态学上与髓母细胞瘤类似，常见于幕上，儿童或青少年高发， 既 往 称 之 为 ： 原 始 神 经 上 皮 来 源 肿 瘤 (primitive neuroectodermal tumor, PNET)，主要由未分化和低分化的神经上皮肿瘤构成，可有未分 化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分，或者相互混杂；主要表 现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状，WHO IV级。2016 年《WHO中枢神经系统肿瘤分类标准（修订版）》中已取消该类肿瘤的 命名，修订为现名。其病理亚型有：髓上皮瘤(medulloepithelioma)、 中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)、中枢神经系统节细 胞神经母细胞瘤(CNS ganglioneuroblastoma)、未另行命名的中枢神 经系统胚胎源性肿瘤(CNS embryonal tumor, NOS)以及非典型畸胎瘤/ 横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)。其分子病理学 特点主要是染色体19q13.42位点的改变，表现为扩增或融合。
掌握4个特征，秒杀中枢神经细胞瘤
掌握4个特征，秒杀中枢神经细胞瘤【医学影像服务中⼼】出品中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma，CNC）属于ＷＨＯⅡ级神经元和混合型神经元胶质瘤，好发于侧脑室，约占颅内肿瘤的０.２５％～０.５０％，常表现为梗阻性脑积⽔导致的⾮特异性颅⾼压症状及体征。
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将CNC描述为在免疫组织化学及超微结构上具有神经元分化肿瘤组织，分为脑室内CNC和脑室外CNC。
CNC多见于成年⼈，年龄20～40 岁之间，⽆明显性别差异。
本⽂重点解析脑室内CNC。
以下为【医学影像服务中⼼】总结归纳的4个诊断要点，有助于诊断CNC。
1、肿瘤位置CNC多位于侧脑室内前2/3部，靠近Monro孔，邻近或附着于透明隔，与透明隔呈宽基底相连。
准确定位是诊断本病的前提之⼀。
2、肿瘤及其周围情况CNC与周围脑室或透明隔粘连、周边多发囊变及等信号条索状结构也为其特征性表现，值得参考。
当肿瘤体积较⼤时，肿瘤边缘与周围组织粘连牵拉呈波浪状，可见“扇形征”。
瘤周⽆⽔肿或轻度⽔肿也可作为CNC的表现特征。
3、肿瘤影像特点CNC瘤体容易囊变，不同于⼀般肿瘤的囊变坏死多位于肿瘤的中⼼，CNC囊变位置通常位于肿瘤边缘部分，是CNC有别于其他肿瘤的重要影像学特征。
此外，囊变与囊变之间呈细⽹状分隔⽽酷似“ 蜂窝” 或“ 丝⽠瓤” 改变是其特征性表现。
4、肿瘤强化情况CNC在MRI上的强化⽅式多变，既可明显强化，也可轻中度强化。
但是病变内或边缘多见匍⾏⾎管流空信号，可为其特征性表现之⼀。
鉴别诊断室管膜瘤；好发于侧脑室三⾓区的室管膜瘤多见于成年⼈，可沿脑室壁塑型⽣长或向脑室外⽣长，多见钙化。
肿瘤边缘不光整、形态不规则，呈分叶状，可见囊变、坏死和钙化，可见较⼤坏死囊，此为其与中枢神经细胞瘤的鉴别要点。
另外，室管膜瘤多见侵犯周围脑实质的情况，⽽中枢神经细胞瘤中该情况较少见。
【医学影像服务中⼼】总结，针对以上四个诊断要点，仅发现第3个，即囊变与囊变之间呈细⽹状分隔⽽酷似“ 蜂窝” 或“ 丝⽠瓤” 改变，诊断CNC的准确率较⾼；如发现第3个第2个第4个，诊断CNC较可靠。
脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断
中枢神经细胞 瘤
中枢神经细胞 瘤
女性 23岁 进行性 头痛2月伴左眼视力
下降
显示肿瘤血管 和囊变
谢谢
Thanks
汇报人姓名
相通时即称为第六脑室。
叶间隙称为透明隔腔，
内充脑脊液，一般不通
其他脑室，在出生后2个
月，双侧透明隔小叶融
合，透明隔腔消失，但
有12%～15%直到成年
仍存在。
侧脑室
侧脑室左右各有一个，分为前角、 下角、后角、体部和三角区5个部 分，内含脑脊液，是由侧脑室内的 脉络膜组织所分泌。
两侧侧脑室体部呈凹缘向外侧的镰 刀状影，居中线两旁，中间由透明 隔相隔，向后延续为三角区，继之 向后外侧伸入枕叶形成后角。
但两种细胞的比例与室管膜瘤不同，室管膜下 瘤中星形细胞占细胞总数的50%，而室管膜瘤 中星形细胞占细胞总数的20%。
室管膜下瘤的影像学表现
一．CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有小的更低密度囊变区，病灶 内有细小的砂粒样钙化。
二．MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影, T2WI呈高信号, FLAIR 呈高信 号,DWI呈低信号;肿块的边界清晰, 通常黏附于透明隔或脑室壁,增强后 扫描室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比较 特征性的影像学征象，主要由于肿瘤血供差，血脑屏障完整。
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低度恶性、间变性和高度恶性。
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据生物学行为分三个亚型：
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部位：好发于侧脑室前角
星形胶质细 胞瘤影像学 表现
低度恶性：CT低密度，钙化（15％）， T1WI低信号、T2WI高信号； 增强后无或轻度强化。 间变型：介于二者之间。 高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI
儿童颅内肿瘤-孙国强
小儿颅脑肿瘤影像学诊断首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强世界卫生组织中枢神经系统肿瘤的分类(2007年)Ⅰ神经上皮肿瘤★1.星形细胞肿瘤毛细胞星形细胞瘤Ⅰ室管膜下巨细胞型星形细胞瘤Ⅰ间变性星形细胞瘤Ⅲ胶质母细胞瘤Ⅳ★8.松果体区肿瘤★9.胚胎性肿瘤--髓母细胞瘤Ⅳ--非典型性畸胎瘤／横纹肌样肿瘤Ⅳ胶质母细胞瘤Ⅳ★2.少突胶质细胞瘤Ⅱ★3.少突星形细胞瘤★4.室管膜肿瘤★5.脉络丛肿瘤★6.其他神经上皮肿瘤★7.神经元及混合性神经元-胶质肿瘤--中枢神经细胞瘤ⅡⅡ颅神经和脊旁神经肿瘤Ⅲ脑膜肿瘤Ⅳ淋巴和造血组织肿瘤Ⅴ生殖细胞肿瘤--生殖细胞瘤Ⅵ蝶鞍区肿瘤Ⅶ转移性肿瘤2007 WHO 神经系统肿瘤分级 I级为增殖能力低，手术可能治愈的肿瘤；Ⅱ级为浸润肿瘤，增殖活性虽低，但常复发，并具有进展为更高级别的恶性肿瘤倾向；级肿瘤具有恶性肿瘤的组织学证据，包括胞 III核间变、有丝分裂活跃，多数Ill级肿瘤病人需接受辅助性放疗和／或化疗；IV级肿瘤具有恶性细胞学表现，有丝分裂活跃，坏死倾向，肿瘤术前及术后进展快，致死性临床结局，如胶质母细胞瘤，向周围组织广泛浸润和脑、脊髓播散特点小儿幕下肿瘤髓母细胞瘤小脑星形细胞瘤室管膜瘤脑干胶质瘤（星形细胞瘤） 脊索瘤，等男，2岁呕吐20余天后颅窝中线占位：髓母细胞瘤男，8岁间断呕吐20天＋C＋C小脑蚓部占位性病变，周围见水肿带，四脑室受压髓母细胞瘤M，17m，间断呕吐2天T1WI T2WI FLAIRC+右侧小脑半球髓母细胞瘤髓母细胞瘤Medulloblastoma 恶性胚胎性肿瘤（PNET）Primitive neuroectodermal toumor原始神经外胚叶瘤起源于第四脑室顶部之上的小脑蚓部（90％） 占小儿后颅窝肿瘤的40％发病年龄4月～14岁，高峰6～8岁，男多于女 症状：头痛、呕吐、走路不稳和视乳头水肿肿瘤生长迅速，预后较差CT表现：圆形，类圆形或结节状，等或高密度肿块肿块边界清楚，CT值40～50Hu，＋C增加16Hu肿块周围低密度水肿带，第四脑室受压变形幕上脑室积水MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号矢状面显示肿瘤压迫第四脑室及脑干清楚转移至脑室壁和蛛网膜下腔及脊髓呈结节条状高信号女，2岁，走路不稳1个月T1WI CE-T1 T2WICE-T1 T2WI 小脑半球星形细胞瘤女，6m，恶心，呕吐CT T2WI女，6m，恶心，呕吐C+小脑半球星形细胞瘤男，7岁，间断头痛、恶心半月，时有呕吐右小脑毛细胞星形细胞瘤（Ⅰ级）星形细胞瘤（astrocytoma） 好发于4～8岁小儿，71.4%的肿瘤发生于幕下；组织学：青少年毛细胞型、纤维型、混合型和少见的间变型，其中以青少年毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma）最为常见；临床表现有颅内压增高征象，共济失调，眼颤，肌张力减低，复视，外展神经及面神经麻痹和吞咽困难等；毛细胞星形细胞瘤影像学表现：主要分为三种类型I型为典型的大囊伴有壁结节II型为实性肿块伴有不同程度的囊变坏死； III型为实性肿块伴有囊变坏死，且至少有一个边缘囊变肿瘤实性部分平扫CT呈低密度，22％伴点状钙化男，11岁5个月来进行性消瘦、呕吐、头痛＋C＋C后颅窝混杂信号占位，呈囊实性，实性部分强化明显室管膜瘤＋C女，9Y ，间断失神发作2周伴失语2小时＋CC＋手术：肿瘤位于额叶，囊性约5.5cm，壁薄，其内草黄色稀薄液体，瘤体结节位于浅表近中线处，与大脑镰相粘连3×2×2cm，粉红，质软，血运中等病理：室管膜母细胞瘤＋C室管膜瘤(Ependy moma)来源于原始室管膜上皮，多位于第四脑室，占后颅凹第三位幕上多位于侧脑室三角区及第三脑室发病年龄1～10岁，高峰4～5岁分良、恶性；室管膜母细胞瘤归为原发外胚层肿瘤颅内压增高，小脑体征及颅神经麻痹特点：肿瘤容易包裹血管和颅神经血供丰富钙化常见良恶均可复发和扩散CT表现：呈等密度肿块，强化明显，50％钙化MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号或混杂信号增强MR呈不规则强化室管膜，蛛网膜下腔，椎管扩散•女，4岁，进行性走路不稳10天脑干胶质瘤•女，9岁，走路不稳，言语不清，伴强迫头位20余天。
2007WHO中枢神经系统肿瘤分类
• 乳头状结构 • 两种细胞
GFAP
11
SYN
12
鉴别诊断：
乳头状室管膜瘤(papillary ependymoma)
Tumor
PE PGNT
Histological feature
Papillary str. 2 types cells
Immunohistochemical staining
GFAP Syn S-100 EMA
+
-
+
+
+
+
+
-
神经元和混合性神经元胶质肿瘤
13
第四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤
Rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle (RGNT)
• 最初认为是发生在小脑的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 • 多见于成年人（mean age 33 yrs） • 见于第四脑室，伴有实质浸润，常引起交通性脑积水和共济失调 • 组织学上具有神经细胞和胶质细胞结构
5
2007年中枢神经肿瘤分类的新增肿瘤实体
肿瘤名称 神经元和混合性神经元胶质肿瘤
脑室外神经细胞瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 菊形团形成的第四脑室胶质神经元肿瘤 鞍区肿瘤 垂体细胞瘤 腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤 松果体区肿瘤 松果体区乳头状瘤 脉络丛肿瘤 非典型性脉络丛乳头状瘤 其他神经上皮肿瘤 血管中心性胶质瘤
Immunohistochemical staining
GFAP EMA S-100
网染
+/-
+
+
-
+
-
+
GFAP
11
SYN
12
鉴别诊断：
乳头状室管膜瘤(papillary ependymoma)
Tumor
PE PGNT
Histological feature
Papillary str. 2 types cells
Immunohistochemical staining
GFAP Syn S-100 EMA
+
-
+
+
+
+
+
-
神经元和混合性神经元胶质肿瘤
13
第四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤
Rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle (RGNT)
• 最初认为是发生在小脑的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 • 多见于成年人（mean age 33 yrs） • 见于第四脑室，伴有实质浸润，常引起交通性脑积水和共济失调 • 组织学上具有神经细胞和胶质细胞结构
5
2007年中枢神经肿瘤分类的新增肿瘤实体
肿瘤名称 神经元和混合性神经元胶质肿瘤
脑室外神经细胞瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 菊形团形成的第四脑室胶质神经元肿瘤 鞍区肿瘤 垂体细胞瘤 腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤 松果体区肿瘤 松果体区乳头状瘤 脉络丛肿瘤 非典型性脉络丛乳头状瘤 其他神经上皮肿瘤 血管中心性胶质瘤
Immunohistochemical staining
GFAP EMA S-100
网染
+/-
+
+
-
+
-
+
浅谈WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中新增的肿瘤类型
ｏ ｅｃ ｔ ｍ ｏ ｅａ ｅ ｏ ｙｏ ｈ ｓ ） ｎ ｏ ｙ ｎ ｆ ｄ ｎ ｈｐ ｐ ｙｉ ｏ ｈ ｔ ｓ
Ｉ Ｉ
病理 学 实体 （ ｌ ｉ ．ａ ｏ ｇ ａ ｅｔｉ ） 变 异 型／ ｅ ｎｅ ｐｔ ｌ ｉ ｌ ｎ ｔ ｓ 、 ｉ ｏ ｈ ｏ ｃ ｉｅ 亚
型 （ａｉ ｔ 以及 组 织 学形 态（ ｉｏ ｇ ａ ｐｔ ｒｓ ［ 。 ｖｒ ｎｓ ａ ） ｈｓ ｌ ｃｌ ａ ｅ ） ｔｏ ｔ ｉ ｎ ３ Ｊ
１ １
其 他 神 经 上 皮 肿 瘤 血 管 中心 性 胶 质 瘤 （ｎｉ ｎ ｉ ｇｏ ａ ａｇ ￣ｅｔｅ ｌｍ ） ｒ ｉ 神 经 元 和混 合 性 神 经 元 ． 质 肿瘤 胶 脑 室 外 神 经 细 胞 瘤 （ｘａｅｔ（ｌ ｅｒ，ｏ ａ ｅｔ ｖｎ ｉ ａ ｎｕｃｙ ｒ ） ｒ ｒ－ ｒ ｕ ￣ｔ ｎ 乳 头 状 胶 质 神 经 元 肿 瘤 （ ａｉａ ｌｎｕｏａ ｐｐｌｒ ｇｉ ｅｒｎｌ ｌｙ ｏ
“ 围神 经母 细胞 肿 瘤” 包括 嗅 神 经 母 细胞 瘤 和 肾 周 （ 上腺 及 交感神 经 系统 的神 经母 细 胞 瘤 ） 内容 。世 的
ｗＨ 分 级 ０
非 典 型 性 脉 络 丛 乳 头 状 瘤 （ｔ ｉ ｅｏｏ ｓｐｅｕ ａ ｐｅ ｈｒｄ ｌ ｓ ｙ ￣ ｉ ｘ
ｐ ｐ ｌ ａ ａｉｏ ） ｌｍ
滕 梁红 ，卢德宏 ， 庆 中 （ 徐 首都医科大学 附属宣武医院病理科 ， 北京 ｍ ｏ３ ｏ５）
［ 摘要 ］ ２０ 年 ６月 出版 了第 ４ 中枢神经系统肿瘤分类 ， ０７ 版 并命名为（ Ｏ中枢神经 系统 肿瘤 分类 》 ＷＨ 。新分类 体现
了疾病分类的 ３个层 次 ： 临床病理学实 体 、 变异型／ 亚型和组织学形态 。按照这一 原则增加 了 ８ 种新 的肿瘤 实体 ， 并 对一些变异 型进行 了调整 。本文对新增 的肿瘤类 型进 行简单的介绍 。 ［ 关键 词］ ＷＨ 中枢神 经系统肿瘤 ； 分类 Ｏ； ［ 中图分类号］ Ｒ ３ ． ［ ７９４ 文献标识码 ］ Ａ ［ 文章编号］０７ ０６ ２０ ）６ ４６— ５ １０ —８９ （０７ ０ —００ ０
Ｉ Ｉ
病理 学 实体 （ ｌ ｉ ．ａ ｏ ｇ ａ ｅｔｉ ） 变 异 型／ ｅ ｎｅ ｐｔ ｌ ｉ ｌ ｎ ｔ ｓ 、 ｉ ｏ ｈ ｏ ｃ ｉｅ 亚
型 （ａｉ ｔ 以及 组 织 学形 态（ ｉｏ ｇ ａ ｐｔ ｒｓ ［ 。 ｖｒ ｎｓ ａ ） ｈｓ ｌ ｃｌ ａ ｅ ） ｔｏ ｔ ｉ ｎ ３ Ｊ
１ １
其 他 神 经 上 皮 肿 瘤 血 管 中心 性 胶 质 瘤 （ｎｉ ｎ ｉ ｇｏ ａ ａｇ ￣ｅｔｅ ｌｍ ） ｒ ｉ 神 经 元 和混 合 性 神 经 元 ． 质 肿瘤 胶 脑 室 外 神 经 细 胞 瘤 （ｘａｅｔ（ｌ ｅｒ，ｏ ａ ｅｔ ｖｎ ｉ ａ ｎｕｃｙ ｒ ） ｒ ｒ－ ｒ ｕ ￣ｔ ｎ 乳 头 状 胶 质 神 经 元 肿 瘤 （ ａｉａ ｌｎｕｏａ ｐｐｌｒ ｇｉ ｅｒｎｌ ｌｙ ｏ
“ 围神 经母 细胞 肿 瘤” 包括 嗅 神 经 母 细胞 瘤 和 肾 周 （ 上腺 及 交感神 经 系统 的神 经母 细 胞 瘤 ） 内容 。世 的
ｗＨ 分 级 ０
非 典 型 性 脉 络 丛 乳 头 状 瘤 （ｔ ｉ ｅｏｏ ｓｐｅｕ ａ ｐｅ ｈｒｄ ｌ ｓ ｙ ￣ ｉ ｘ
ｐ ｐ ｌ ａ ａｉｏ ） ｌｍ
滕 梁红 ，卢德宏 ， 庆 中 （ 徐 首都医科大学 附属宣武医院病理科 ， 北京 ｍ ｏ３ ｏ５）
［ 摘要 ］ ２０ 年 ６月 出版 了第 ４ 中枢神经系统肿瘤分类 ， ０７ 版 并命名为（ Ｏ中枢神经 系统 肿瘤 分类 》 ＷＨ 。新分类 体现
了疾病分类的 ３个层 次 ： 临床病理学实 体 、 变异型／ 亚型和组织学形态 。按照这一 原则增加 了 ８ 种新 的肿瘤 实体 ， 并 对一些变异 型进行 了调整 。本文对新增 的肿瘤类 型进 行简单的介绍 。 ［ 关键 词］ ＷＨ 中枢神 经系统肿瘤 ； 分类 Ｏ； ［ 中图分类号］ Ｒ ３ ． ［ ７９４ 文献标识码 ］ Ａ ［ 文章编号］０７ ０６ ２０ ）６ ４６— ５ １０ —８９ （０７ ０ —００ ０
中枢神经系统肿瘤
Ⅰ急性放射损伤
⒈ 颅内肿瘤或头面部肿瘤照射体积内包含有部分脑 组织时，应用常规放疗的时间－剂量分次方案，出 现的急性放射损伤一般比较轻微；头部X刀大剂量 照射1次就能产生明显的急性放射损伤症状。
⒉ 在接受与几种细胞毒性药物化疗或续贯进行的全 脑或次全脑照射期间，常发生急性放射反应。这些 药物有：顺铂、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干扰素、白 介素－2等；
中枢神经系统构成
脊髓：31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾 髓1
脊髓节段与椎骨序数关系：颈，胸上段+1 ； 胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎 水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平
WHO中枢神经系统肿瘤分类：
2007年第四版《WHO中枢神经 系统肿瘤分类》蓝皮书是世界 各国对中枢神经系统肿瘤进行 诊断和分类的重要依据（I级证 据）
颞叶
叶
外侧沟
脑干 brain stem
脑干由下至上分为延髓、脑桥和中脑三部分 脑干背面与小脑之间形成第四脑室 有10对脑神经与脑干相连，其中延髓4对，脑
桥4对，中脑2对。
小脑 cerebellum
位置与外形
小脑蚓 小脑半球
中间部 外侧部
十二对脑神经
Ⅰ 嗅神经 Ⅱ 视神经
一嗅二视三动眼
5、运动语言中枢—优势半球额下回后部，运动性 失语（能发声，但不能组成语言）。
6、书写中枢—额中回后部，失写症（不能书写、 绘画等精细动作）。
7、旁中央小叶—后部接受对侧足、趾的感觉，前 部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨 骼肌运动。
8、内脏皮质区—定位不集中，主要分布于额叶的 扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩 回、岛叶。易出现胃肠道症状（恶心、呕吐及血压、 呼吸、心率的变化）
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一、神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelal tissue)l，星形细胞肿瘤Iastroeytic tumours)毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)9421／l‘毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma)9425／3‘室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependyreal giant cell astroeytoma)9384／l 多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphie xanthoastrocytoma)9424／3弥漫性星形细胞瘤(diffuse astrocytoma)9400／3纤维型星形细胞瘤(fibrillary astrocytoma)9420／3原浆型星形细胞瘤(protoplasmic astrocytoma)9410／3肥胖型星形细胞瘤(gemistocytic astrocytoma)94l 1／3间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma)9401／3胶质母细胞瘤(gliohlastoma)9440／3巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma)9441／3胶质肉瘤(ghosarcoma)9442／3大脑胶质瘤病(gllomatosis cerebri)9381／32．少突胶质星形细胞肿瘤《oligedendro馥al tumours)少突胶质瘤(oligodendrogiioma)9450／3间变性少突胶质瘤(anaplastie ofigodendroglioma)9451／33．少突胶质鲞I移绷胞肿■(oligoastrocytic tumoursl少突星形细胞瘤(oligoastrocytoma)9382／3间变性少突麟形绷胞瘤(anaplastie oligoastrocytoma)9382／34．窒管骥髓囊lependymM tumotlrs}室警貘下瘘《subependymoma)9383／1蘩滚翼头黧璧篱貘下瘤(myxopapil]ary ependymoma)9394／1室管膜瘤(ependymoma)9391／3细胞型(ceUular)939l／3乳头型(papillary)9393／3透明细胞獭(clear ceU)9391／3脑窀膜细胞型(tanyeytie)9391／3同变性室管膜瘤(anaplastie ependymoma>9392／35。
辣终壤丛糖纛《chormd由x珏s tumoursl弦络貘丛纛必狄壤(ehoroid蠢cx珏5 papiLloma)9390／0菲典弩旅络貘熟巍头获癌(atypical choroid plexus papilloma)9390／1+脉络骥丛乳头状瘤<choroid plexus careinoma)9390／36．其他神经上威缀级肿瘤(other neuroepithelisl tumours)星形母细胞瘤(astroblastoma)9430／3三脑室脊索样股质瘤(chordoid gfioma of the third ventrlcle)9444／l血管中心性腔腰瘤(angiocenttic glioma)9431／l。
7．裤经元釉瀑念慷糖经元一捧经段质辨囊l rlCqtlrotlal and mixed neuronmi—glial tumoure}零藏发富苓嶷靛第绥藏癌(dysplastie gangliocytoma ofcerebellum)(1hermitte—Duclos)9493／0键驽维增受獭鬟JL基形纲缒癌／苓缨藤菠覆瘤(desmoplastic infantile astrocytoma ／ganglioglioma)9412／1胚胎发育不良性神经上皮瘤(dy8emb‘y叩lastic neuroepithelial tumour)9413／O节细胞瘤(ganglioeytoma)9492／O节细胞胶质瘤(98ngliogbma)9505／l问变性节细胞胶质瘤(anaplastie gnnglioglioma)9505／3中央性神经细胞瘤(central neurocytoma)9506／l脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma)9506／1。
小脑脂肪神经细胞瘤(eerebellar liponeurocytoma)9506／1‘乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor)9509／1‘四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤(rosette—forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle)9509／l’副神经节瘤(paraganglioma)8680／18．松果体区肿■(tumours of the pineal region)松果体细胞瘤(pincocytoma)936l／l中间分化型松果体实质瘤(pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation)9362／3松果体母细胞瘤(口ineoblaBtoma)9362／3松果体区乳头状瘤(papillary tumour of the pineal region)9395／3。
9．胚胎性肿瘤(embryonal tumours)髓母细胞瘤(medulloblastoma)9470／3多纤维性／结节性髓母细胞瘤(desmoplastic／nodular medulloblastoma)9471／3 髓母细胞督附气翻锖形成(meduiloblastoma with extensive nodularity)9471／3’间变性髓母细胞瘤(anaplastie medulloblastoma)舛7413+大细胞性髓母细胞瘤(1arge cell meduUoblastoma)9474／3中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤【CNS primitive neuroectodermaltumours(PNETs)】9473／3中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)9500／3中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤(CNS gnnglioneuroblastoma)9490／3髓上皮瘤(medulloepitheliomB)9501／3室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)9392／3非典型畸胎样／横纹肌样瘤(atypical teratoid／rhabdoid tumour)9508／3二、颅和椎旁神经肿瘤(turnouts of crani．al and paraapinal nerves)施万(雪旺)瘤(神经鞘膜瘤，神经瘤))9560／0细胞型(cellular)9560／o丛状型(plexiform)9560／o黑色素型(melanotic)9560／0神经纤维瘤(neurofibroma)9540／0丛状型(plexiform)9550／0神经柬膜瘤(perineurioma)神经束膜瘤，NOS。
’(perineurioma，NOS)957I／0恶性神经柬膜瘤(malignant perineurioma)9571／3恶性周围神经鞘膜瘤【malignant peripheral nerve sheath tumour(MPNST)】上皮样型MPNST(epilhelioid MPNST)9540／3伴有间质分化的M PNST(M PNST with mesenchymal differentiation)9540／3黑色素型MPNST(Melanotie MPNST)9540／3伴有腺样分化的MPNST(MPNST with glandular differentiation)9540／3三、脑(脊)膜肿瘤(tumours of the meninges)1．脑(脊)胰上皮细胞肿瘤(tumours of meningothelial ceHs)脑(脊)膜瘤(meningioma)9530／O上皮型(meninRotheli8I)953I／0纤维(纤维母细胞)型【fibrou8(fibroblastic)】9532／0过渡型(混合型)【transitional(mixed)】9537／0砂粒型(psammomatous)9533／o血管瘤型(angiomatous)9534／O丝壅型!望丝!竺堑211jQ生分泌型(secretory)9530／0淋巴浆细胞丰富_型(1ymphoplasmaeyte—nch)9530／O化生型<metal，lastic)9530／0脊索样型(chordoid)9538／1透明细胞型(clear ceil)9538／1非典型性(atypieal)9539／l乳头型(papillary)9538／3横纹肌样(rhabdoid)953S／3闯变牲(恶毪)【anaplastie(malignant》】9530／32．麓l誊；壤阖霞羹囊{mesenehymM tumours；l蓦骑癌(1ipoma)8850／O血管脂肪瘤(angiolipoma)886I／0蛰伏脂瘤<冬眠瘤)(hibernoma)S880／0脂肪肉瘤<颅内)【liposarcoma(intraeranial)】8850／3孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumour)8815／0纤维肉瘤(fibrosareoma)8810／3恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocy-toma)8830／3 平滑胍瘤(1eiomyoma)8890／0平滑瓤痰癯(1eiomyosarcoma)8890／3凌绞魏(rhabdomyoma)8900／0援纹虢痰癌(rhabdomyosareoma)8900／3软骨瘤(chondroma)9220内软骨肉瘤(chondrosarcoma)9220／3骨瘤(osteoma)9180／O骨肉瘤(osteosarcoma)9180／3骨软骨瘤(osteoehondroma)9210／o血管瘤(haemangioma)9120／0上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma)9133／1盎管乡}皮细胞癌(haemangioperieytoma)9150／1阉变缝盘彗终皮缨戆癌(anaplastic haemangiopericytoma)9150／3蠢譬凑瘗≤angiosareoma)9120／3Kaposi内瘤(kaposi sarcoma)9140／3Ewing肉瘤(ewing sarcoma)9364／33．原发性黑色素细胞病变fprimary melanocytic lesionsI弥漫性黑色素细胞增生症(diffuse mdanocytosis)8728／0黑色素细胞瘤(melanocytoma)8728／1恶性黑色素瘤(mMignant melanoma)8720／3脑膜黑色素瘪病(meningeal melanomatosis)8728／34。