特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)，是一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。
简介
为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。由于肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血，紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转，甚至吸收。治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以慢性病例疗效不显著，铁剂可缓解严重贫血。由于肺毛细血管反复出血，被破坏的红细胞变为含铁血黄素沉积在肺泡间隔引起的反应。本病罕见，主要表现为咯血、缺铁性贫血和一过性肺部浸润。本病凶险，多数病人死于肺大量出血。过去本病多发生在儿童和青少年，近年来，成人患本病者较前增多。
疾病病理
引起肺含铁血黄素沉着症的原因不止一种，病因未明，所以叫做特发性肺含铁特发性肺含铁血黄素沉着症血黄素沉着症，以示与其他原因所致者有所区别。急性发作期为广泛性肺出血，慢性期则主要为肺间质纤维化。肺的含铁量较正常高 5～2000倍。光学显微镜下可见到明显的局限性肺泡毛细血管扩张，肺泡上皮变性、脱落、增生，间质有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞浸润及间质纤维化，肺泡、间质及血管的弹性纤维变性，电镜检查示广泛毛细血管受损，内皮肿胀，基底膜有蛋白质沉积。本病的基础是肺毛细血管障碍，但其原因不明，主要有两方面的推测：①发育缺陷，由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维发育缺陷，但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8～1/5的病人有嗜酸性白细胞增多;少数病例还同时患其他免疫病。有人发现某些已经证实或可能为肺含铁血黄素沉着症的婴儿以牛奶作皮试呈阳性反应，且血清牛奶沉淀素阳性，戒断牛奶后症状消失。但一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿，上述试验呈阴性反应。故本病的病因尚不明确。患者多为1～7岁儿童，约15%的病人达16岁或更大些。儿童期两性的发病率无差别，成人期男性约为女性的一倍。
・５３６・ 现代中西医结合杂志Ｍｏｄｅｍ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｉｎｔｅｇｒａｔｅｄ Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ Ｃｈｉｎｅｓｅ ａｎｄ Ｗｅｓｔｅｒｎ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ２００７ Ｆｅｂ，１６（４）
特发性肺含铁血黄素沉着症１例护理体会
蒋红霞，边雪梅 （浙江省中医院，浙江杭州３１０００６） ［关键词】肺含铁血黄素沉着症；临床表现；护理 ［中图分类号】Ｒ４７３．７２ ［文献标识码】Ｂ ［文章编号】１００８—８８４９｛２００７｝０４—０５３６—０２ 特发性肺含铁血黄素沉着症（ＩＰＨ）是一种４，ＪＬ时期的罕 见病，多见于１０岁以下ｄ，ＪＬ。该病以原因未明的弥漫性肺泡 毛细血管出血、含铁血黄素异常沉着于肺部为特征。其病因 未明，目前多数学者认为可能与自身免疫因素、病毒感染、遗 传因素、牛奶过敏等有关。其主要的临床表现为反复的咳嗽、 咳痰、痰中带血或咯血、乏力、进行性贫血，早期症状多不典 型，与肺炎、缺铁性贫血等相似，首诊误诊率为１００％‘１ Ｊ，１／３～１／ ２的病例在３ ａ内因严重的肺泡出血而死亡‘２ Ｊ。我院儿科于 ２００５年１１月收治１例该病患儿，经治疗症状控制后出院，后 经跟踪随访，病情稳定。现将护理体会介绍如下。 １病历介绍 患儿，男，９岁，于２００５年３月无明显诱因出现阵发性咳 嗽，晨起重，咳痰，痰中带血。家长误以为鱼刺刺破咽喉，未予 重视。期间曾在当地卫生院以“感冒”、“气管炎”治疗。２００５ 年７月上述症状加重，并出现面色苍白。曾在他院就诊，经胸 片、肺部ＣＴ、痰找肺含铁血黄素细胞等系列检查，确诊为肺含 铁血黄素沉着症。予“激素”等治疗（具体用药不详）后症状好 转，家长因经费问题自动出院，出院后未遵医嘱继续用药，仅 以中药调理，至数月后咳嗽、咳痰、咯血等各项症状加重，乏 力、心悸头晕、深呼吸受限，来院就诊。人院时精神软，面色苍 黄，重度贫血貌，Ｔ ３８．３℃、Ｐ １２０次／ｍｉｎ、Ｒ ２６次／ｍｉｎ、ＢＰ ８０／５０ ｍｍＨｇ（１ ｍｍＨｇ＝０．１３３ ｋＰａ）、体质量２６ ｋｇ。双肺呼吸 音粗，右侧偶及湿Ｉ罗音，胸片示右肺中野云絮状阴影；心律齐。 血常规：ＲＢＣ １．８×１０ Ｌ＿。，Ｈｂ ３１ ｇ／Ｌ，网织红细胞４．５％； 痰液中找到肺含铁血黄素细胞。治疗：①对症处理，吸氧缓解 心悸气促症状，输红细胞以尽快改善贫血，并加服铁剂。②静 滴氢化可的松４～５ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），数日后加用普米克令舒雾化 吸人，每日２次。用糖皮质激素２周后，改用口服泼尼松片。 经治疗患儿贫血症状很快得到纠正，咯血明显控制，胸片絮状 阴影明显减少，但依然有少量的咳痰及痰中淡咖啡色血迹，全 身情况较好，予出院，共住院４３ ｄ。带回泼尼松＋环孢霉素Ａ 口服，并定期复查及随访。 ２护 理 ２．１ 咳嗽、咳痰、咯血的护理患儿反复咳嗽已达７个月，长 期失血贫血，全身情况差，阵咳导致气急、心悸加重。应注意 保持呼吸道通畅，原则上不予以镇咳，教会正确的咳嗽方法， 并予拍背协助排痰，以利于含铁血黄素的排出，有利于细小支 气管的通气和肺泡的换气。使用正确的拍背方法，并教会家 长，患儿取侧卧位，由外向肺门方向、以空心手掌拍背，力度适 中，并注意观察患儿的神志、面色、呼吸状况、咳痰量及性状， 便于及时发现较大的出血。注意检查吸氧、吸痰装置，使之处 于最佳备用状态。 ２．２贫血的护理贫血是患儿人院时最为突出的症状，呈重 度贫血。予卧床休息，加强看护，预防因头晕而引起的摔跌， 尤其大便起立时应搀扶，同时注意饮食调护。输血和铁剂治 疗可改善贫血，但有增加肺铁的沉积，进一步损害肺功能的危 险，故应权衡利弊。本例患儿重度贫血，予输红细胞２ ＩＵ后 贫血症状明显改善，血红蛋白迅速回升，后予口服铁剂维持治 疗约２个月，血红蛋白基本正常。 ２．３用药护理 目前ＩＰＨ无特殊治疗方法，主要采用肾上 腺皮质激素、免疫抑制剂，首选肾上腺皮质激素‘１ Ｊ。滴注过程 中应注意控制滴速，避免出现面色潮红、心跳过快等不良反 应；掌握用药时间，以８：００左右为宜；合理安排输液顺序。症 状控制后改用泼尼松口服，并逐渐减量至最小有效剂量维持 １～２ ａ，维持剂量应用期间，可采用隔日顿服的方法，以减少 对下丘脑一垂体一肾上腺轴的干扰，减轻对患儿生长发育的 影响。用药时间过短、剂量不足、减量过快都可能导致病情的 反复，应根据个体的临床表现调整剂量。泼尼松宜饭后服，顿 服时以８：００左右为好；环孢霉素Ａ宜餐后服；其他如降压药 宜晨间餐后服。该病例曾因家长不遵医嘱，突然停药，从而导 致病情复发，故应向家长解释长期坚持服药的重要性、每次服 药的时间及可能会出现的不良反应，如应激性溃疡、柯兴氏 征、高血脂、电解质紊乱、毛发增多、免疫力下降、对生长发育 的影响等。教会正确的雾化吸人方法，观察雾量和呼吸。 ２．４心理护理 因长期反复的咳嗽、咯血及治疗等生理上的 痛苦，长期的休学、免疫力低下等原因减少了与同伴一起学习 和玩耍的时间，加之因药物的不良反应而导致的过度肥胖、毛 发增多等形体上的改变，使患儿产生了孤独、担忧、自卑等心 理。家长和医护人员在多予关心和支持的同时，向其讲解该 病的相关知识、可能的病因、治疗护理计划等，并讲述药物的 一些不良反应会在停药后逐渐消失。避免当面谈论患儿容 貌，尽量不让其感觉自己的“另类”。多与患儿、家长深入沟 通，了解患儿心理，就家长最关心的预后、经费等问题进行探 讨，舒缓、减轻其心理压力。患儿发病时已上小学三年级，非 常懂事，坚持在病床上自学功课，能较好地配合治疗和护理， 但最害怕的还是“打针”和“抽血”。护理人员应技术娴熟、态 度亲切和蔼，以增加患儿信任度，减轻其痛苦。并设法让老
特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）既往又称Ceelan病、特发性肺褐色硬变综合征。本病于1864年首先由Virchow报道，1931年Ceelan总结了临床特点。本病为原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血性疾病，其特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血后，其中珠蛋白部分被吸收，而含铁血黄素沉着于肺组织。患者临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、缺铁性贫血。部分患者有家族遗传史。
肺含铁血黄素沉着症分为原发性和继发性两类。原发性肺含铁血黄素沉着症包括IPH和Goodpasture综合征，但IPH无肾小球肾炎的改变。继发性者系指心脏疾患引起肺淤血(如二尖瓣狭窄)及其后的含铁血黄素沉积或者结缔组织病引起肺血管炎及出血，血液系统疾患引起的肺内出血等病症。
特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种以弥漫性肺泡出血、肺内沉着含铁血黄素为特征，主要见于小儿时期，临床特点是反复发作的呼吸道症状、呼吸困难、咯血和缺铁性贫血。晚期常合并弥漫性肺间质纤维化。肺泡出血后36～72小时内肺泡巨噬细胞将血红蛋白中的铁转化为血黄素，含有血黄素的巨噬细胞在肺脏内停留4～8周，因此称为肺含铁血黄素沉着症。胸部X线检查有弥漫性肺部浸润。多数在儿童期（1-7岁）发病，少数发生于成年后。原因不明，应除外其他疾病继发的肺出血如创伤、胶原血管病、肿瘤、左心衰竭、与循环性自身抗体相关的疾病（如Goodpasture综合征）以及组织病理学证实的血管炎、炎症、肉芽肿或坏死。
【病因】
发病机理至今尚未明确，由于常常与系统性血管炎和其他免疫疾病相关联，因此很多学者认为属于免疫性疾病。可能与肺泡结构发育异常、牛乳过敏、遗传因素、接触有机磷杀虫剂、铁代谢异常和免疫因素有关。
(一)免疫因素多数学者认为发病与免疫有关。1954年Steiner提出特发性含铁血黄素沉着症系不明原因的抗原刺激产生抗体，抗原抗体反应作用于肺泡，肺泡上皮受损，致使肺泡毛细血管扩张，通透性增加和破裂，导致肺泡毛细血管反复出血。Valassi报道31例特发性肺含铁血黄素沉着症患者，血清IgG、IgM、IgA均增高，以IgA更明显，也有作者报道50%以上患者血清IgA升高。部分患者嗜酸性粒细胞增多，肺内肥大细胞聚集。有些患者抗核抗体、冷球蛋白抗体阳性。某些病例经用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或血浆置换治疗有效。这均支持发病与免疫有关。
当代护士２００７年第９期·学术版 ·４５·
参考文献
１岳树锦，成翼娟．影响护士应用治疗性沟通技巧的因素及政策
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ｐ 、 ２００３，３（２）：４９－５０． ３王传益，李博．最新医疗纠纷防范与处理实务全书【Ｍ】．北京：警 官教育出版社，１９９８：７６～９９．
（责任编辑郭佳）
特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理
宁朝晖
（湖南省人民医院 湖南长沙４１０００２）
摘要对１Ｏ例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿采用综合性护理措施，分别从环境、药物治疗、心理护理等方面进行干预。认为正确
采集标本是特发性肺含铁血黄素沉着症确诊的关键；严密的病情观察、合理的激素应用及健康教育是疾病治愈的主要措施。
关健词：小儿；肺，含铁沉着症；护理
中图分类号：Ｒ４７３·７２ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１００６—６４１１（２００７）００９—００４５—０２
特发性肺含铁血黄素沉着症（ＩＰＨ）是一种病因不明，以肺泡毛
细血管反复自发性出血，含铁血黄素异常沉积于肺脏为特征的疾
病，也称原发性肺褐色硬变综合症或Ｃａｒｌｅｎ病【１Ｊ。临床上以复发性 或慢性咳嗽、咯血、气促明显的面色苍白为特征。目前本病尚无特
殊的治疗方法，决定预后的关健在于控制急性发作，减少复发次
数，重视日常肺功能锻炼，减少呼吸道并发症，加强生活护理，避 免一切可能致敏的食物和环境，预防复发。对本科从２００３年２月～
２００６年８月收治的１Ｏ例ＩＰＨ患儿的病例资料进行回顾性分析，总结 出主要的护理措施，现报告如下。
１临床资料
本组ＩＰＨ患儿１Ｏ例，其中女性９例，男性１例，年龄为２～７岁，其
中８例患儿有咳嗽、咳痰、咯血病史，并伴有不同程度的贫血；２例 患儿表现为进行性重度贫血，呼吸道症状不明显。ｘ线检查均有不
同程度的肺纹理增粗，并伴有网点状改变或片状阴影。肺部ＣＴ表 现：肺出血３例；毛玻璃样改变５例；片絮状影合并毛玻璃样改变２
