解读肥厚型心肌病诊治指南
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标准·方案·指南BIAO ZHUN·FANG AN·ZHI NAN
45中国实用乡村医生杂志 2007年第12期(第14卷)《颈椎病诊治与康复指南》解读李 雷(中国医科大学附属盛京医院,沈阳 110004)
颈椎椎间盘退行性改变及其继发病理改变累及其周围组织结构(神经根、脊髓、椎动脉、交感神经等),出现相应的临床表现。仅有颈椎的退行性改变而无临床表现者则称为颈椎退行性改变。2 分型根据受累组织和结构的不同,颈椎病分为:颈型(又称软组织型)、神经根型、脊髓型、交感型、椎动脉型、其他型(目前主要指食道压迫型)。如果两种以上类型同时存在,称为“混合型”。3 临床表现《指南》对颈椎病各型的临床表现进行了详细描述。3.1 颈型颈椎病 ①颈项强直、疼痛,可有整个肩背疼痛发僵,不能做点头、仰头及转头活动,呈斜颈姿势。需要转颈时,躯干必须同时转动,也可出现头晕的症状。②少数患者可出现反射性肩臂手疼痛、胀麻,咳嗽或打喷嚏时症状不加重。临床检查:急性期颈椎活动绝对受限,颈椎各方向活动范围近于零度。颈椎旁肌、胸1~胸7椎旁或斜方肌、胸锁乳头肌有压痛,冈上肌、冈下肌也可有压痛。如有继发性前斜角肌痉挛,可在胸锁乳头肌内侧相当于颈3~颈6横突水平扪到痉挛的肌肉,稍用力压迫,即可出现肩、臂、手放射性疼痛。3.2 神经根型颈椎病 ①颈痛和颈部发僵常常是最早出现的症状。有些患者还有肩部及肩胛骨内侧缘疼痛。②上肢放射性疼痛或麻木。这种疼痛和麻木沿着受累神经根的走行和支配区放射,具有特征性,因此称为根型疼痛。疼痛或麻木可以呈发作性,也可以呈持续性。有时症状的出现与缓解和患者颈部的位置和姿势有明显关系。颈部活动、咳嗽、喷嚏、用力及深呼吸等,可以造成症状的加重。③患侧上肢感觉沉重、握力减退,有时出现持物坠落。可有血管运动神经的症状,如手部肿胀等。晚期可以出现肌肉萎缩。临床检查:颈部僵直,活动受限。患侧颈部肌肉紧张,棘突、棘突旁、肩胛骨内侧缘以及受累神经根所支配的肌肉有压痛。椎间孔部位出现压痛并伴上肢放射性疼痛或麻木,或者使原有症状加重具有定位意义。椎间孔挤压试验阳性,臂丛神经牵拉试验阳性。3.3 脊髓型颈椎病 ①多数患者首先出现一侧或双侧下肢麻木、沉重感,随后,逐渐出现行走困难,下肢各组肌肉发紧、抬步慢,不能快走。继而出现上下楼梯时需要借助上肢扶着拉手才能登上台阶。严重者步态不稳、行走困难。患者双脚有踩棉感。有些患者起病隐匿,往往是自己想追赶即将驶离的公共汽车,却突然发现双腿不能快走。②出现一侧或双侧上肢麻木、疼痛,双手无力、不灵活,写字、系扣、持筷等精细动作难以完成,持物易落。严重者甚至不能自己进食。③躯干部出现感觉异常,患者常感觉在胸部、腹部或双下肢有如皮带样的捆绑感,称为“束带感”。同时,下肢可有烧灼感、冰凉感。④部分关 键 词:颈椎病;诊治;康复; 指南中图分类号:R75文献标识码:A文 章 编 号:1672-7185(2007) 12-0045-03有关调查显示,中国颈椎病患者已达5千万人,每年新增颈椎病患者大约1百万人,颈椎病将逐渐成为威胁我国人口健康的主要疾病之一。科学在不断发展,我们拥有更多的新技术、新产品对抗颈椎病,但是高额的成本对于我国国情来说,是不可行的。现有的循证医学研究表明,只有通过简易可行、价廉和有效的措施,才可以降低颈椎病的发病率,更可以节省不必要的开支。在实际临床工作中,对颈椎病的诊疗存在很多不同观点,诊疗手法和方式也千差万别,有些诊疗方式和手法存在明显的缺陷,尤其在颈椎病的诊断方面比较混乱,给临床医师诊疗方案的制定带来了困扰,因此需要一份比较完整并且具有一定规范性的指南。2007年6月15日,我国首部《颈椎病诊治与康复指南》(以下简称《指南》)发布。该《指南》将颈椎病的诊治和康复分为6大部分,系统地把颈椎病的定义、分型、临床表现、诊断标准、治疗和预防等进行了详细分类,从不同的角度对颈椎病的诊治和康复进行详细的说明。1 定义《指南》明确了颈椎病定义:即标准·方案·指南BIAO ZHUN·FANG AN·ZHI NAN46ZHONGGUO SHIYONG XIANGCUN YISHENG ZAZHI 2007,14(12)患者出现膀胱和直肠功能障碍及性功能减退。病情进一步发展,患者须拄拐或借助他人搀扶才能行走,直至出现双下肢呈痉挛性瘫痪,卧床不起,生活不能自理。临床检查:颈部多无体征。上肢或躯干部出现节段性分布的浅感觉障碍区,深感觉多正常,肌力下降,双手握力下降。四肢肌张力增高,可有折刀感;腱反射活跃或亢进;髌阵挛和踝阵挛阳性。病理反射阳性:如上肢霍夫曼征、罗索里摩征、下肢巴宾斯基征。浅反射如腹壁反射、提睾反射减弱或消失。如果上肢腱反射减弱或消失,提示病损在该神经节段水平。3.4 交感型颈椎病 ①头部症状:如头晕或眩晕、头痛或偏头痛、头沉、枕部痛、睡眠欠佳、记忆力减退、注意力不易集中等。②眼耳鼻喉部症状:眼胀、干涩或多泪、视力变化、视物不清、眼前好象有雾等;耳鸣、耳堵、听力下降;鼻塞、“过敏性鼻炎”;咽部异物感、口干、声带疲劳等;味觉改变等。③胃肠道症状:恶心甚至呕吐、腹胀、腹泻、消化不良、嗳气以及咽部异物感等。④心血管症状:心悸、胸闷、心率变化、心律失常、血压变化等。⑤面部或某一肢体多汗、无汗、畏寒或发热,有时感觉疼痛、麻木,但是又不按神经节段或走行分布。以上症状往往与颈部活动有明显关系:坐位或站立时加重,卧位时减轻或消失。颈部活动多、长时间低头、在电脑前工作时间过长或劳累时明显,休息后好转。临床检查:颈部活动多正常、颈椎棘突间或椎旁小关节周围的软组织压痛。有时还可伴有心率、心律、血压等的变化。3.5 椎动脉型颈椎病 ①发作性眩晕,复视伴有眼震。有时伴随恶心、呕吐、耳鸣或听力下降。这些症状与颈部位置改变有关。②下肢突然无力而猝倒,但是意识清醒,多在头颈处于某一位置时发生。③偶有肢体麻木、感觉异常。可出现一过性瘫痪、发作性昏迷。4 诊断4.1 临床诊断标准4.1.1 颈型 具有典型的落枕史及上述颈部症状、体征;影像学检查可正常或仅有生理曲度改变或轻度椎间隙狭窄,少有骨赘形成。4.1.2 神经根型 具有根性分布的症状(麻木、疼痛)和体征;椎间孔挤压试验或(和)臂丛牵拉试验阳性;影像学所见与临床表现基本相符合;排除颈椎外病变(胸廓出口综合征、网球肘、腕管综合征、肘管综合征、肩周炎、肱二头肌长头腱鞘炎等)所致的疼痛。4.1.3 脊髓型 出现颈脊髓损害的临床表现;影像学显示颈椎退行性改变、颈椎管狭窄,并证实存在与临床表现相符合的颈脊髓压迫;除外进行性肌萎缩性脊髓侧索硬化症、脊髓肿瘤、脊髓损伤、继发性粘连性蛛网膜炎、多发性末梢神经炎等。4.1.4 交感型 诊断较难,目前尚缺乏客观的诊断指标。出现交感神经功能紊乱的临床表现,影像学显示颈椎节段性不稳定。对部分症状不典型的患者,如果行星状神经节封闭或颈椎高位硬膜外封闭后,症状有所减轻,则有助于诊断。除外其他原因所致的眩晕:①耳源性眩晕;②眼源性眩晕;③脑源性眩晕;④血管源性眩晕;⑤其他原因,如糖尿病、神经官能症、过度劳累、长期睡眠不足等引起的眩晕。4.1.5 椎动脉型 曾有猝倒发作,并伴有颈性眩晕;旋颈试验阳性;影像学显示节段性不稳定或钩椎关节增生;除外其他原因导致的眩晕;颈部运动试验阳性。4.2 影像学及其他检查 X线检查是颈椎损伤及某些疾患诊断的重要手段,也是颈部最基本、最常用的检查技术,即使在影像学技术高度发展的条件下,也是不可忽视的一种重要检查方法。 X线平片对于判断损伤的疾患严重程度、治疗方法选择、治疗评价等提供影像学基础。常拍摄全颈椎正侧位片、颈椎伸屈动态侧位片、斜位摄片,必要时,拍摄颈1~2开口位片和断层片。正位片可见钩椎关节变尖或横向增生、椎间隙狭窄;侧位片见颈椎序列不佳、反曲、椎间隙狭窄、椎体前后缘骨赘形成、椎体上下缘(运动终板)骨质硬化、发育性颈椎管狭窄等;过屈、过伸侧位可有节段性不稳定;左、右斜位片可见椎间孔缩小、变形。有时还可见到在椎体后缘有高密度的条状阴影——颈椎后纵韧带骨化。CT可以显示出椎管的形状及后纵韧带骨化症的范围和对椎管的侵占程度。脊髓造影配合CT检查可显示硬膜囊、脊髓和神经根受压的情况。颈部核磁共振检查则可以清晰地显示出椎管内、脊髓内部的改变及脊髓受压部位及形态改变,对于颈椎损伤、颈椎病及肿瘤的诊断具有重要价值。经颅彩色多普勒等可探查基底动脉血流、椎动脉颅内血流,推测椎动脉缺血情况,是检查椎动脉供血不足的有效手段,也是临床诊断颈椎病,尤其是椎动脉型颈椎病的常用检查手段。椎动脉造影和椎动脉“B超”对诊断有一定帮助。5 治疗《指南》在颈椎病的治疗方面提出了几点规范化的方案。5.1 非手术治疗 在非手术治疗中指出,目前报道约90%的颈椎病患者经过非手术治疗获得痊愈或缓标准·方案·指南BIAO ZHUN·FANG AN·ZHI NAN
陈爱民 537500广西容县人民医院心内科 doi:10.3969/j.issn.1007—614x.2010 10.021 资料与方法 2003~2009年收治确诊的肥厚型心 肌病患者40例,年龄19~65岁,男30 例,女1O例;男:女=3:1,其中有2个家 族共5例。病期6月~18年不等,有3例 患者确诊后婚育,其子女未见异常。就医 原因:心悸胸闷31例(77.5%)、心脏杂 音3例(7.5%)、心电图异常2例(5%)、 心衰2例(5%)、晕厥1例(2.5%)。所 有资料均来自住院病例或长期门诊随访 病人,所有病例均经超声心动图确诊。39 例符合肥厚型心肌病的诊断标准:①非对 称性肥厚:室间隔与左室后壁比值≥1.3, 如比值<1.3则为对称性肥厚,并且不能 用高血压及主动脉瓣膜疾病等解释。② 肥厚性梗阻型心肌病有左室流出道(LV— OT)狭窄,收缩期血流增快,或收缩期前 叶前向运动(SAM征阳性),间隔梗阻型 左室造影时测得压力阶差≥50mmHg (1mmHg=0.133Kpa)。1例表现为扩张 型心肌病,而其子女共2人为肥厚心肌病 而确诊。共10例患者进行家族普查。 检查结果:初诊时误诊为冠心病8 例,先天性心脏病9例,风湿性心脏病2 例。心脏可闻及杂音者25例(62.5%), 位于胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ肋问或心尖区内侧, 高峰杰耿宏旭 肥厚型心肌病40例诊治体会 为收缩期喷射性杂音,其强度为Ⅲ一Ⅳ级 左右,个别病人杂音较粗糙或音调较高。 心电图有sT—T改变者20例(50%),其 中出现多导联T波倒置者4例,倒置T波 开口较大是其特点;心房纤颤者3例 (7.5%)、异常Q波者8例(20%)、QRS 波群I>0.10s者l4例(35%)。 结果 对射血分数值正常或增加者予B一 受体阻滞剂和(或)钙离子拮抗剂治疗为 主,对心功能不全者,无左室流出道梗阻 者予利尿剂、扩血管药物或加用13一受体 阻滞剂。经上述治疗后病人的症状有不 同程度的改善。 讨论 肥厚型心肌病是一种常染色体显性 遗传性心脏病,以心肌非对称性肥厚,心 室腔变小为特征。肥厚型心肌病在人群 中并不少见,男女发病率相近,可起病于 任何年龄,发病年龄多在20—40岁,女性 则更早。而幼年起病者,预后凶险,易猝 死。本组男性患者(30例)多于女性患者 (10例),且女性(19岁)早于男性(23 岁),与文献报道相似。 肥厚型心肌病患者心电图的异常Q 波有一定的特征,即深而窄,一般小于 0.03~0.04s。这可与心肌梗死的异常Q 波相鉴别…。 主动脉瓣狭窄的临床表现,心脏杂 音,心电图改变及心脏超声心动图示心肌 肥厚与肥厚型心肌病改变可相同,如进行 心脏超声心动图检查时不注意观察主动 脉瓣易误诊为肥厚型心肌病。曾有1例 主动脉瓣狭窄病人在外院长期误诊为肥 厚型心肌病,最后经我院心脏超声心动图 确诊后进行手术治疗。所以HCM诊断一 定要除外瓣膜疾病与高血压病等引起左 心室负荷增加的疾病 。 近年来,有些肥厚型心肌病患者,随 年龄增长,逐渐呈扩张型心肌病的症状与 体征者称为肥厚型心肌病的扩张型心肌 病。本组病例有1例表现为扩张型心肌 病,长期按扩张型心肌病心衰治疗,最后 因其儿子晕厥发作而检查发现其1子1 女均为肥厚型心肌病确诊,故对扩张型心 肌病及肥厚型心肌病需注意家族普查。 本病常有明显家族史(约占1/3),本 组病例只占5/40,与进行家族普查病例 数过少有关。 本病治疗主张应用B受体阻滞剂及 钙阻滞剂治疗;对重症梗阻性患者可作介 入或手术治疗,但目前尚未广泛开展。有 3例患者确诊后婚育。其子女未见异常, 故对年青肥厚型心肌病患者可否正常婚 育需进一步观察。 参考文献 1干雪芳,高斌,等.肥厚型心肌病2l例心电 图分析.现代中西医结合杂志,2003,4,12 (8):856. 2李占全,金元哲,等.肥厚型心肌病的诊断 治疗新进展.见:胡大一,马长生.心脏病学 实践.2002一规范化治疗.2002.北京:人民 卫生出版社,2002:574. 慢性充血性心力衰竭合并低钠血症92例临床分析 452470河南登封市人民医院心血管内科 摘要 目的:探讨慢性充血性心力衰竭 (CHF)合并低钠血症的治疗方法。方法: 对cHF合并低钠血症92例的患者在常 规抗心力衰竭治疗基础上,轻度低钠血症 采用限水,口服补钠;中一重度低钠血症 在此基础上,再静脉泵入3%高渗盐水治 疗,对治疗情况进行分析。结果:稀释性 低钠血症显效22例,好转7例,死亡4 例,总有效率为87.8%。缺钠性低钠血 症显效37例,好转20例,死亡2例。总 有效率为96.6%。结论:CHF合并低钠 血症患者联合胃肠道和静脉补钠可以维 持正常血钠水平,可改善慢性心功能衰竭 近期预后。 关键词慢性心力衰竭 充血性低钠 血症 doi:10.3969/j.issn.1007—614x.2010. 10.022 资料与方法 2006年7月~2009年6月收治CHF 合并低钠血症患者92例,男58例,女40 例,年龄45—76岁,平均60.1±7.5岁。 原发病是冠心病38例,高血压心脏病22 例,肺源性心脏病2O例,风心病11例,心 肌病1例。 治疗方法:所有心衰患者均采用强 心、利尿、血管紧张紊转换酶抑制剂、血管 受体拮抗剂等治疗,心功能I一Ⅲ级者, 尽早应用B受体阻滞剂,积极治疗原发 病,纠正低钠血症,低钾者同时补钾。对 缺钠性低钠血症,补钠量(mmol/L)= (142mmol/L一实测血清钠)×0.2×体重 (kg)计算 。 结果 稀释性低钠血症显效22例,好转7 例,死亡4例,总有效率为87.8%。低钠 血症显效37例,好转20例,死亡2例,总 有效率为96.6%。 讨论 慢性充血性心力衰竭(CHF)的治疗 中十分重视患者的饮食调整,主要是限制
52 ・临床研究・ 中国医疗前沿201o年12月 gg5@gg23 ̄ Nationa1 Medica1 Frontiers ofChina.Dec.2010.v 1.5 No.23 肥厚型心肌病的临床特征及诊治分析 张少利 【摘要】目的探讨肥厚型心肌病(HCM)的临床特征,并根据其特征来进行诊断和治疗分析。方法选择我院41例确诊为 HCM的患者,通过其临床特征分别采取内科常规药物、手术治疗及经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)。结果28例(占 68.3%)接受了PTSMA治疗,疗效明显。10例患者经内科药物治疗症状缓解出院,2例心肌桥给予开胸行心肌桥松解术治疗, 合并冠心病的1例患者行PTCA术后,采用临床对症治疗病愈后出院。结论通过明确肥厚型心肌病的病变部位,确定左室流 出道是否存在梗阻,有助于采取合适的治疗手段.. 【关键词】肥厚型心肌病;临床特征;诊断;治疗 doi:10.3969/j.issn.1673—5552.2010 23 0028 【中图分类号】R542.2 【文献标识码】A 【文章编号】1673—5552(2010)23—0052—01 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)作 为一种具有独特的病理生理特性和多种形态功能及临床特点的 特发性心脏病,其临床上通常表现为无特异性,容易被误诊、漏 诊…。但由于近年来医学技术的发展,诊断手段得到进一步的改 善,使此病的诊断率和治疗效果也大大提高。本文选择我院41例 HCM患者,对其临床特征进行观察,并对诊治结果进行分析,总 结如下。 1资料与方法 1.1 一般资料 选择我院2006年3月~2010年3月之间41例 HCM患者,其中男26例(占63.4%),女15例(占36.6%),男女比 例=1.73:1。年龄3l~65岁,平均年龄(42±16)岁。全部患者均 经超声心动图、心导管检查。HCM的诊断参照1995年世界卫生 组织/国际心脏病学会联合(WHO/ISFC)所定标准 。 1.2 治疗方法 对10例肥厚型梗阻性心肌病(非梗阻型心肌 病例8例,心衰心功能Ⅳ级2例,心脏扩大,EF<40%)采用非经 导管化学消融术,并给予以内科常规药物进行治疗。对3例伴心 肌桥(其中2例需开胸行心肌桥松解术转到心外科)、l例合并 冠心病采取PTCA术。28例为心内科经皮室间隔心肌化学消融 术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation, PTSMA)适应证,此类患者均出现明显的昏厥、胸闷、乏力、心悸 等临床表现,且对其采用内科药物治疗,患者改善情况不明显。 超声显示非对称性室间隔肥厚>12mm,室间隔收缩乏力,室间 隔与左室后壁之比>1.0~1.3。二尖瓣前叶出现向前运动,即 出现SAM现象(systolie anterier moteion,SAM)。左室流出道 变窄,左室腔不大(<56 min)EF>60%,二尖瓣关闭不全,心导管 显示压力阶差≥50mmHg,或应激时≥70mmHg,心血管解剖 适于行PTSMA。心导管检查方法:采用Judkins法,首先经右股 静脉置人右心室起电极并连接临时起搏器;Seldinger技术建立 右股动脉通路,置入6F动脉鞘管,并用端孔导管置于主动脉瓣 上,另一猪尾型导管置人左心室内,同步测量主动脉根部及左室 腔内压力曲线,其压差即为左室流出道压力阶差(LVOTG)若≥ 50mmHg,即为PTSM适应证,LVOTG若30~50mmHg之问, 用早搏刺激法(用置于左心室内的导管刺激心室诱发早搏),如应 激时测LVOTG≥70mmHg亦列为PTSM适应证。消融方法以 最佳投照体位(~般右前斜15。~45。)充分暴露第一间隔支。将 0.014英寸导引钢丝送人第一间隔支远端,随后送入与第一问隔 支。直经匹配的PTCA球囊(直径约1.5~2.0ram)至第一间隔 支近端,以4~6大气压力扩张球囊。拨出导引钢丝后沿球囊导 作者单位:453100卫辉,新乡医学院第・附属医院心内科 作者简介:张少利(1978一),女,本科学历,医师。Email:wqwxyyfy@yeah.net 管中心腔推注造影剂,明确间隔支分支情况,并注意有关造影剂 逆流至前降支。推注无水乙醇0.5~3ml,术后注意患者有无心 律失常,术后对起搏器临时保留1~3 d-3J。 2转归 在所有明确诊断HCM的患者中,28例(占68.3%)接受 了PTSMA治疗,疗效明显,即刻压力节差下降50%。26例(占 92.9%)平均压力阶差由59.7%下降至20.1%。11例(占39.3%) 术中出现Ⅳ度房室传导阻滞,绝大部分患者为一过性或可逆性。 经静脉注射阿托品或异丙。肾上腺素恢复。7d后心电图10例(占 35.7%)出现完全右束支律导阻滞,2例(占7.1%)出现完全左束 支传导阻滞。另1O例内科药物治疗症状缓解出院;2例心肌桥给 予开胸行心肌桥松解术治疗,患者康复后出院;合并冠心病的1 例行PTCA术后,采用临床对症治疗病愈后出院。 3讨论 肥厚型心肌病是一种临床常见的具有遗传性的心肌疾病,其 临床表现复杂、多样。目前,关于国人HCM临床表现的研究多基于 小样本资料,尚缺乏较大样本的病例报道和分析。同时,肥厚型心 肌病是一种常染色体显性遗传性心脏病,以心肌非对称性肥厚、心 室腔变小为特征。肥厚型心肌病在人群中并不少见,男女发病率相 近,可起病于任何年龄,发病年龄多在2O~40岁,女性则更早。而 幼年起病者,预后凶险,易猝死。本组男性患者(26例)多于女性患 者(15例),且女性(21岁)早于男性(25岁),与国内外报道接近 。 HCM心电图改变没有特征性,但最近报道ECG同UCG一 样具有相同的诊断价值,特异性高达97%。尤其是AHCM,其心 电图具有特征性改变,其主要特征为:左室高电压。ST段压低, 以V ~V 最显著。胸前导联T波倒置≥0.5~1.Omv,以V3、V 多见。临床上当心电图显示胸前导联深尖倒置T波TV4>TV5伴 ST段显著压低,R波振幅升高,RV >RV 应高度考虑AHCM。 UCG是目前应用最广而且被认为是最有诊断价值的检查,绝大多 数患者可由此确诊。但UCG因超声窗的限制,对某些病变局限、程 度较轻或少见的类型HCM难以准确判断。MRI具有视野宽,任 意切面显示,图像清晰、直观等特点,观察无死角,对诊断HCM准 确敏感,目前诊断效果较好。有研究显示 ,有10%~15%的HCM 可发展为无压力阶差的左心室扩张伴心功能不全,与扩张型心肌 病比较相似,称为扩张期.肥厚型心肌病。其病理仍符合HCM特 点,发生原因主要是由于广泛心肌透壁纤维化。 HCM的治疗主要与患者是否并发左心室流出道梗阻及心 律失常有关。非梗阻性HCM患者主要以药物治疗为主,常用的 药物包括p一受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙离子拈抗剂(CCB),
肥厚型心肌病58例诊治体会
【摘要】 目的 通过对58例肥厚型心肌病(hypertrophic
cardiomyopathy,hcm)诊治过程的观察,对其误诊原因进行分析,从而提高hcm诊断水平。方法 对患者临床资料进行回顾性分析和随访,通过对临床表现,辅助检查及心血管终发事件进行分析。结果 hcm临床表现多样,无明显特异性,容易造成误诊。超声心动图是最简便易行、可重复性、常见的及最重要的监测手法。核磁共振是目前最可靠、无创性、更清晰确诊hcm的手段。结论 对58例临床特点分析,提高了对hcm的认识,减少了误诊率,早期确诊、早期干预、改善预后,减少了心血管终发事件的发生并延长了患者生命。
【关键词】 心肌病;肥厚型;心脏彩超;心电图;核磁共振;预后
hcm是一种以不明原因的室间隔非对称性肥厚的原发性心肌病,常常引起心源性猝死的常染色体显性遗传性疾病[1]。典型的hcm病变好发于室间隔基底部以及左室侧壁[2];hcm分为梗阻型(ohcm)及非梗阻型(nohcm),其中包括一种以心尖肥厚为特点的,心电图上可见巨大倒置t波(giant negative t waves,gnt),核磁共振(mir)或左室造影可见特征性“黑桃尖”样改变心尖肥厚型心肌病(ahcm)。本篇观察的58例确诊为hcm病例,进行了回顾性分析和随访,有助于指导提高临床诊断率,减少误诊,提早干预,预测预后及减少心血管猝发事件的发生,延长患者寿命。 1 资料与方法
1.1 研究对象 回顾性收集我院及乡镇医院从1999年3月至2013年3月在我院确诊的hcm患者病例资料58例,由于我们基层医院心脏彩超发展滞后,多数在上级医院或最近两年在我院确诊,期间误诊病例达33例,占56.89%。58例中男41例,女17例,年龄平均为(50.7±12.31)岁,病程0-28年,有家族史21例,ohcm22例,nohcm33例,ahmc4例。
1.2 临床表现 临床表现多样,无明显特异性。胸闷不适33例,气短、心悸、心律失常20例,劳力性呼吸困难40例,头晕13例,晕厥、黑朦18例,无症状或体检发现或术前常规检查发现病例3例,有心功能不全者5例,发生猝死3例。合并有血压升高达标者14例,合并糖尿病者5例,合并血脂异常者10例,合并冠状动脉粥样硬化9例。体征:心界扩大6例,左胸缘第3-4肋间闻及粗糙喷射性2/6-5/6收缩期杂音21例,心尖部2/6-5/6收缩期杂音18例。