原发性硬化性胆管炎20例临床诊治分析

原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗发表者：舒慧君原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病。

其病因及发病机制尚未明确，可能与遗传及免疫机制有关。

PSC 的病变范围可累及肝内和肝外胆管，部分患者具备典型的胆汁淤积表现和PSC的组织学特征，但胆管造影正常，目前认为其为PSC的变异型，称为小胆管PSC。

部分患者同时具备PSC和其他免疫介导的肝脏疾病的特征表现，如自身免疫性肝炎，称为重叠综合征。

PSC的病程多呈慢性进行性，大部分患者逐渐出现胆汁淤积、胆管炎，并最终演变为终末期肝病。

60%-80%的PSC患者可并发炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD），约20%的患者还可并发胆管癌。

目前针对PSC的治疗，除肝移植外尚无确切有效的治疗方法。

1 PSC的流行病学特征由于PSC的临床表现变异性大，且无统一诊断标准，目前尚无确切的发病率和患病率统计。

现有的资料主要来源于美国、挪威等西方国家，其研究显示PSC的发病率为0.9~1.3/10万，患病率为8.6~13.6/10万。

约70%的PSC患者为男性，多于25~45岁发病，平均发病年龄约为39岁。

我国尚缺乏PSC的流行病学资料。

2 PSC的诊断对于PSC的诊断尚缺乏统一的诊断标准。

目前PSC的诊断主要包括三方面：1. 典型胆汁淤积的生化表现；2. 胆管影像学检查（包括核磁共振胆管成像、内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影）显示多灶性狭窄和节段性扩张等PSC特征性表现；3. 除外可引起硬化性胆管炎的继发因素，包括长期胆管梗阻、感染、IgG4相关性硬化性胆管炎等。

当患者临床表现、生化指标及组织病理学特点均符合PSC，但胆管造影正常时，可诊断为小胆管PSC。

2.1 临床表现PSC患者临床表现多样，常见症状包括：乏力、皮肤瘙痒、黄疸、腹部不适、消瘦等，其中间歇性皮肤瘙痒、黄疸伴右上腹痛及发热是最典型的表现，与微结石或胆泥排出过程引起的一过性胆管梗阻有关。

原发性硬化性胆管炎20例临床分析何涛;罗晓峰;李荣【摘要】目的分析原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床特点以及治疗手段,为该病的防治提供理论依据.方法选取收治的20例原发性硬化性胆管炎的患者,对其临床表现、影像学检查、实验室检查、病理组织学特点以及治疗效果作回顾性分析.结果患者的临床表现主要有乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大.肝功能主要为ALP、GGT升高,所有患者中ALP、GGT均升高,其中ALP平均升高4倍,而GGT 平均升高6倍.MRCP以及ERCP见胆管不均匀、肝外/内胆管扩张,胆总管狭窄.肝穿病理见胆管周围纤维化改变、基底膜增厚改变.治疗以熊去氧胆酸为基础药物,18例患者的临床症状有较大程度的改善,化验指标有所下降.伴有肝硬化、腹水的2例患者疗效不佳,自动出院.结论原发性硬化性胆管炎起病隐匿,而尽早诊断、积极的治疗和预防控制措施是影响预后与控制病例增加的重要因素.【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2011(017)021【总页数】2页(P47-48)【关键词】原发性硬化性胆管炎;ERCP;MRCP;临床分析【作者】何涛;罗晓峰;李荣【作者单位】524037,湛江中心人民医院肝胆外科;524037,湛江中心人民医院肝胆外科;524037,湛江中心人民医院肝胆外科【正文语种】中文原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种病因不明、较为少见的慢性胆汁淤积性肝胆疾病[1]，其特征为肝内和/或外胆管炎症、纤维化，导致胆管变形及节段性狭窄，病情逐渐发展，最终造成胆汁性肝硬化和肝功能衰竭[2]。

其具体病因不明，主要认为可能与免疫以及遗传等因素相关，尚无有效的治疗措施。

为了解原发性硬化性胆管炎的临床特点，加深对该病的认识，对2000年1月至2010年10月间我院收治的20例PSC患者的临床资料进行回顾性分析，现报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料本院收治的原发性硬化性胆管炎的所有患者中男性9例，女性11例，年龄33～74岁，平均发病年龄为(48.8±10.2)岁，其病程为13～65个月。

原发性硬化性胆管炎的临床病理表现、影像特点及诊断金标准（建议收藏）~~~原发性硬化性胆管炎1[发病和临床表现]原发性硬化性胆管炎是特发性胆汁淤积综合征，同时累及肝内和肝外胆管,诊断后12～18年进展为肝衰竭、死亡或进行肝移植术，虽然其病因不明，但有可能是自身免疫性疾病，大多与溃疡性结肠炎相关（70%～90％），6%～10%患者进展胆管癌。

2[病理学表现]原发性硬化性胆管炎常累及肝内、外胆管，仅累及小叶间胆管者很罕见，称为小胆管原发性硬化性胆管炎，影像学检查的分辨率不能显示其微观改变。

原发性硬化性胆管炎的大体组织学无特异性，可见黏膜溃疡、管壁纤维增厚和狭窄、局灶性或弥漫性阻塞以及胆管闭塞（图1），如果病变为局灶性，很难与癌鉴别。

组织学表现包括胆管炎、胆管周围纤维化的“洋葱皮”样改变、肝内胆管缺失和梗阻（图1C）。

胆管造影可见肝外胆管扭曲扩张，伴有憩室或囊状改变。

图1原发性硬化性胆管炎女性，40岁。

超声检查（A)肝外胆管纵切面可见管壁增厚且不规则（箭头）。

ERCP (B)显示肝外胆管不规则，中央肝内胆管呈串珠样改变。

原发性硬化性胆管炎患者，男性，35岁，肝标本（C)显示沿右肝管走行的导管周围纤维化（箭头）和总肝管（三角箭头）三人行医学课堂知识店铺三人行医学课堂知识店铺小程序3[影像学表现]由于原发性硬化性胆管炎的病理表现无特异性，因此直接胆道造影是诊断的金标准。

除了少数小胆管原发性硬化性胆管炎，大多数患者影像学检查可明确肝内胆管异常，约3/4患者也有肝外胆管异常。

HRCT和MRCP能够诊断原发性硬化性胆管炎，有些医院已经取代ERCP,成为诊断本病的金标准。

胆管狭窄和闭塞是主要的影像学表现，此外还有明显胆管炎、胆管不规则、结节和溃疡形成（图2）；胆道造影显示交替的胆管扩张和狭窄，这些表现有助于确诊；肝外胆管也有节段性或弥漫性狭窄，常见典型的胆管呈囊状或扩张。

图2原发性硬化性胆管炎男性，35岁。

A.口服和静脉CT增强扫描显示中央肝内胆管壁强化（箭头）； B.ERCP显示肝内胆管壁不规则，呈串珠样改变CT和磁共振胆道造影表现包括肝内胆管扩张及狭窄交替出现，呈“串珠样”改变，为弥漫性或局灶性改变；由于胆管近端阻塞，ERCP可能无法显示，CT和MRCP能全面显示受累胆管；肝外胆管管壁增厚，超声检查可显示胆囊壁回声，CT增强显示胆囊壁增厚（图1A,图2A）；如果扩张严重，管壁内可见囊状改变，横断面成像显示肝晚期病变表现，包括门静脉周围纤维化、肝边缘呈分叶状、外侧或后侧肝段萎缩和尾叶扩大。

胆道疾病-案例分析：原发性硬化性胆管炎案例分析：原发性硬化性胆管炎现病史（1）病史摘要关XX，女，59岁，入院前4年出现乏力，未接受治疗。

2年出现乏力及间断腹胀、不适，曾诊断为原发性硬化性胆管炎，就医后服用优思弗及十味蒂达，腹胀及不适有所缓解，乏力未缓解。

入院4日前行血生化检查，显示CA-199及肝功能轻度异常。

17年前曾于辽宁中医行子宫肌瘤手术，既往无高血压糖尿病等慢性疾病病史，否认肝炎及结核病史。

（2）主诉乏力4年，间断腹胀、上腹不适2年体格检查结果T36.5℃，P70次/分，R20次/分，Bp110/70mmHg。

神清语明，步入病房，查体合作。

贫血貌，浅表淋巴结无肿大，结膜无苍白，巩膜无黄染，周身未见散在瘀斑及出血点。

口唇无发绀。

颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及湿罗音。

心脏听诊心音钝，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

腹软，轻度压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，双肾区叩痛阴性，移动性浊音阴性，四肢活动正常，双下肢未见水肿。

双手近端指尖关节屈曲、伸展受限。

辅助检查（1）实验室检查血常规白细胞：3.58×109/L，血红蛋白：127g/L。

血小板：101×109/L，风湿三项：ASO：37.5，CRP 5.93mg/L；RF<20；IGG:16.3g/L；IGA：2.82g/L；IGM：0.916g/LAFP1。

660ng/ml；CEA：0.891ng/ml；CA199：110.8U/ml；肝功能白蛋白：41.6g/L，ALT：69U/L，AST：52U/L ALP：218U/L；GGT：130U/L；总胆红素：31.2umol/L。

抗核抗体系列未见明显异常。

（2）肝脏增强MRCPMRCP：肝门部及肝内胆管不均匀扩张，走行略僵直；胆总管管径未见异常，未见梗阻及确切占位病变。

胰管未见扩张。

胆囊增大。

图中箭头位置为扩张肝内胆管图中所示可见肝内外胆管不均匀增宽思考题（1）分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查。