肾错构瘤简介及围手术期护理

肾错构瘤围手术期护理外三科彭琳一、概述肾错构瘤是一种实质性占位病变，此病是常染色体显性遗传病（家族），又称肾血管平滑肌脂肪瘤，属于脂肪瘤的一种，由厚壁血管、平滑肌和成熟或不成熟脂肪组织构成，可以单个，多个或双侧发病。

女性多见，发病年龄多为20-50岁。

80%为女性，但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。

大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。

二、病因及发病机理：从发病机理上结合现代生物分子学理论，总结出各种类型肾错构瘤形成的根本原“致瘤因子”，在患者体细胞内也存在一种致瘤因子，在正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种致瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在机体抵抗力下降时，机体内的淋巴细胞，单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控能力下降，再加上体内的内环境改变，慢性炎症的刺激，全身脂肪代谢异常的诱因条件下，致瘤因子活性进一步增强与机体的正常细胞中某些基因片断结合，形成基因异常突变，使正常的脂肪细胞与细胞发生一种异常增生现象，导致脂肪组织沉积肾毛细血管的平滑肌组织之间有关，并形成肾脏突出的肿块，称之为肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）。

三、诊断依据1、临床表现①肿瘤在肾内多无症状②肿瘤过大时有腰痛，腹部慢性胀痛、钝痛或隐痛，有可能突然破裂大出血，休克。

2、辅助检查由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。

双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。

B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。

尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。

CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。

呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40到-90Hu。

肾错构瘤护理常规错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。

过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。

可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。

国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。

错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。

我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。

结合患者肿瘤大小及有无出血、恶变倾向选择合适的治疗方案，常用的外科治疗方法有动脉栓塞、保留肾单位手术和肾切除术。

一、护理措施（一）、术前护理1.术前营养支持指导患者进食高蛋白、高热量、低脂肪、富含维生素，易消化的食物。

2.心理护理由于缺乏疾病的知识和不了解要进行的手术，患者常表现出焦虑和恐惧。

护理人员应仔细向其讲解疾病知识并告知其手术后可获得良好的预后。

告诉患者任何情绪波动均可使血压骤升而出现不良后果。

因此要保持心情放松，保持积极乐观的情绪以使血压处于稳定水平。

同时避免单独外出，以防意外。

3.积极术前准备经过扩容和降压后，血压控制在正常范围，心率＜90次/min，血细胞＜45%时可施行手术。

手术以全麻较为安全。

因此应禁食禁饮12 h，并合血以备术中用；准备好氢化可的松替代治疗。

坚持扩容由于外周血管长期处于收缩状态，因而患者血容量低，切除肿瘤后体内儿茶酚胺浓度降低，可引起血压急剧下降，术中术后出现难以纠正的低血容量休克，升压药应用时间明显延长，甚至危及生命。

为此，术前应充分扩容，如静脉输液，可静脉补充平衡液1500～2000 ml/d。

为患者输液时应做好充分的解释工作，让患者认识到输液的重要性使其积极配合。

必要时可适当输血。

（二）、术后护理1.麻醉后护理:全麻病人给予去枕平卧头偏向一侧，使口腔分泌物或呕吐物易于流出，避免误吸入气管；遵医嘱给予吸氧，心电监护全套，为病人讲解其注意事项。

2.观察出血情况:密切观察生命体征，每30min测血压、脉搏1次，平稳后可1-2h 监测1次，观察引流液的色、质、量，并保持通畅，若色深，量＞100ml，脉搏加快，脉压缩小，提示有腹腔内出血的情况立即通知医生。

作者单位:510080　广州市　中山大学附属第一医院泌尿外科二区蓝丽:女,本科,主管护师·个案报道·1例右肾错构瘤合并下腔静脉Ⅳ级瘤栓的围手术期护理蓝　丽　吴璇玲　刘剑方doi :10.3969/j.issn.1672-9676.2016.18.077 肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为肾脏良性肿瘤[1]。

肾错构瘤合并瘤栓,包括肾静脉瘤栓甚至腔静脉瘤栓的病例非常罕见[2]。

美国梅约医学中心将下腔静脉瘤栓分成0~Ⅳ级[3],肾错构瘤合并下腔静脉Ⅳ级瘤栓病例国内外报道更是鲜见。

2015年11月我科收治1例右肾错构瘤合并下腔静脉Ⅳ级瘤栓(瘤栓到达心房)、下腔静脉内滤网植入术后患者,行体外循环、根治性肾切除、下腔静脉内瘤栓取出、下腔静脉滤网取出术,手术顺利,术后第8天康复出院,无并发症发生,现将患者围手术期护理介绍如下。

1　病例介绍患者,女性,42岁,身高153cm,体重43kg,未婚未育,于2015年11月体检CT 发现“右肾错构瘤并肾静脉及下腔静脉瘤栓,瘤栓到达心房”。

为防止瘤栓引起心肺栓塞的危险,在外院行“股静脉穿刺腔静脉内滤网留置术”(滤网须1个月内取出),为进一步手术治疗于11月11日入住我科。

入院查体:体温36.4℃,脉搏70次/min,呼吸20次/min,血压129/89mmHg,专科查体无特殊。

入院时患者除少量咳嗽咳痰(白色泡沫性质)外,无主诉特殊不适。

“上腹部,下腹部,胸部CT平扫+增强+三维”检查,结果示:(1)右肾窦区错钩瘤并下腔静脉、右肾静脉瘤栓形成,上缘至右侧膈面,长度约120mm,下腔静脉滤网植入术后改变。

(2)肝S6区小囊肿。

(3)双肺上叶纤维灶。

胸部正侧位放射线检查结果示“双侧少量胸腔积液”。

心电图检查结果无异常。

术前尿常规分析结果示“尿粒细胞酯酶(干化学)阳性(4+),白细胞446.0/μl,管型(CAST)2.49/μl”,血常规、凝血功能、肝肾功能、心酶组合、心梗组合、电解质等实验室检查无明显异常。

肾错构瘤患者的日常生活注意事项一、肾错构瘤患者的日常生活注意事项.患者平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒，多吃蔬菜、水果，保持大使通畅，进食不宜过饱，以七八分饱为宜，少食牛、羊、猪、狗肉，忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含营养之品为宜。

肾错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力，不要手持重物，不宜做剧烈运动，以免增加腹腔压力，引起瘤体破裂出血。

可经常做长距离散步等低强度运动，定期复查肾脏B超，注意观察瘤体大小。

二、肾病患者的营养饮食指导.1、粮食8两，分配到一日三餐，不要过于精细，要粗细搭配好，比如说，可以多吃一些豆类，像绿豆粥、红豆包等。

2、对肾的问题有一些误区，肾病要少吃豆制品，但肾虚不属于肾病，可以适当吃一些。

3、平时要吃多量的蔬菜、水果，每天保持一斤左右，其中半斤要吃时令的蔬菜和绿叶菜，同时多吃一些红色（如西红柿）黄色（如胡萝卜）等，具有抗氧化作用的蔬菜.4、每天要吃瘦肉、鱼类等富含优质蛋白的食物。

中医讲究脏补脏的说法，因此建议每周可吃一次动物肾脏。

5、吃清淡少盐的膳食。

6、多饮水。

7、宜肾食品：莲子、山药、核桃、大枣、猪腰都有一定宜肾作用。

三、治疗肾错构瘤治心重于治疾.临床研究发现，严重的精神创伤、错综复杂的心理矛盾、长期的精神压抑、长期怀有不满情绪和不安全感的人最易患肾错构瘤。

心理矛盾、心理冲突可引起机体的紧张状态，进而引起植物神经功能和内分泌功能的失调，使机体免疫功能受到抑制，抗体产生减少，同时阻碍淋巴细胞对致瘤因子的识别和消除，使致瘤因子突破人体防线而呈现无限制的增生。

祖国医学历来重视精神、情志致病论，认为健康之躯主要是由于体内阴阳保持相对平衡，疾病的产生是由于体内阴阳失去平衡。

七情太过或不及皆可损阴伤阳，导致阴阳失去平衡而病及相关的内脏。

四、肾错构瘤怎样预防？中医认为,本病多起于情志失和,所以正确对待各种事情,解除忧虑、紧张情绪,避免情志内伤,至关重要.饮食上应少食肥甘厚味及辛辣刺激之品,多吃新鲜蔬菜;平时应注意锻炼身体,如见腹内有积块、身体消瘦、倦怠乏力等症状应早期检查,及时治疗。

2例巨大肾错构瘤切除术前后的护理程爱军;蒋立城【期刊名称】《实用医药杂志》【年(卷),期】2012(029)009【总页数】2页(P826-827)【关键词】肾错构瘤;围手术期护理【作者】程爱军;蒋立城【作者单位】255300山东淄博,148医院泌尿外科;255300山东淄博,148医院泌尿外科【正文语种】中文【中图分类】R473.73错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种较少见的肾实质性良性肿瘤。

当发生破裂出血而危及生命时，往往需行肾切除术控制出血。

由于肾巨大错构瘤风险大，手术难度大，应选择手术时机，手术方案进行肾切除术或肾部分切除术。

2011-07-21与2011-08-03笔者所在科先后收治了2例巨大错构瘤患者。

现将围手术期护理报告如下。

1 病例简介例1 患者，女，47岁。

因间断性双侧腰背部胀困不适5年，未行处理；近期自诉下肢浮肿，当地医院MR检查提示：①双肾及右肾肝肾间隙改变，多考虑血管平滑肌脂肪瘤，不排除恶变可能；②腹腔内少量积液。

为进一步治疗来院就诊。

门诊以“双肾占位病变、右腹膜后占位病变”于2011-07-21收入科。

经检查无手术禁忌证，于2011-08-03在全麻下行肾部分切除术。

术中见右肾大小约为10cm×7 cm×5 cm，肾脏上极、背侧、下极及部分肾蒂处被肿瘤包裹，肿瘤色黄，有包膜，大小约为20 cm×12 cm×8 cm；另见肾脏腹侧近肾门处一大小2cm×1.5 cm肿瘤，均切除。

例2 患者，女，51岁。

1 d前无明显诱因出现右侧腰腹部疼痛，呈绞痛，程度剧烈，持续性发作，解咖啡色样尿1次，无血凝，尿痛。

当地医院彩超提示：①腹膜内实质性包块；②胆囊炎。

CT示：右侧肝肾间可见11.3 cm×10.6 cm大小的占位性病变。

为进一步治疗来院就诊。

门诊以：“右肾错构瘤；右肾错构瘤自发性破裂出血”于2011-08-03急诊入院。

肾脏肿瘤的护理常规
【概念】
肾肿瘤是发生于肾脏的肿瘤。

【护理评估】
1、切口一期愈合无感染。

2、尿液正常，无出血。

3、皮肤无破损，弹性完好。

4、理解有关疾病的健康保健知识，情绪乐观，主动配合术前准备和术后治疗护理。

5、了解手术治疗过程，心理压力减轻，愿意接受手术，情绪稳定，安全度过手术治疗期。

【护理诊断/问题】
1、知识缺乏与缺乏疾病相关知识有关。

2、疼痛与疾病本身、手术创伤有关。

3、营养失调：低于机体需要量与肿瘤代谢产物影响中枢神经系统导致食欲差有关。

4、焦虑/恐惧与病程长、害怕手术、担心预后有关。

5、部分自理能力缺陷与术后卧床及手术有关。

6、潜在并发症出血、感染、下肢静脉血栓。

【护理措施】
（一）术前护理：按泌尿外科手术前常规护理。

（二）术后护理
1、泌尿外科手术后常规护理。

2、引流管护理同外科引流管护理常规。

3、准确记录24小时尿量。

4、全肾切除者，术后24小时可鼓励下床活动，肾部分切除者，应绝对卧床2-4周，以防出血和肾下垂。

【健康指导】
1、加强营养，增加体质。

2、嘱以后用药应避免应用肾功能损害药物。

3、肾癌术后要继续生物治疗1-2年。

4、定期复查。

肾错构瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤。

错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。

过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。

二病因病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，肾错构瘤分为两种类型：1.不伴有结节性硬化症者约80%患者属于该类型，肿瘤多单侧单发，瘤体不大。

2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者约占20%，肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。

三临床表现1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。

4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

四检查1.实验室检查尿液检查可有潜血。

双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。

2.影像学检查（1）B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

（2）X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。

尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。

（3）CT是诊断肾错构瘤的主要方法。

呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。

（4）MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。

五诊断依据症状和体征，结合影像学检查可明确诊断。

六治疗1.随访肿瘤＜4cm可以不治疗，但要密切随访。

2.栓塞动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。

多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。

肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤顾名思义其主要成分是血管平滑肌及脂肪；错构瘤不仅仅可以发生在肾脏还可以出现在脑眼心肺骨等部位；过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病近年来随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视其检出率逐渐升高肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种也不会发生转移不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性（也就是恶性的倾向）有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例比如肾门淋巴结侵犯瘤栓侵犯肾静脉及下腔静脉等等但是肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血一旦发生这种情况绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局严重时甚至会危及患者生命所以虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变但是我们应该对它有足够的重视。

并发症肾错构瘤既可以是一种单独的疾病也可以是结节性硬化的一种表现（结节性硬化是一种遗传病并有家族发病倾向表现为大脑发育不良癫痫、面颊部皮脂腺瘤）但是在我国最常见的还是单独发病的病例合并结节性硬化的患者较少见疾病特点肾错构瘤的发病率为%也就是说每一万人口中中大概有十三例患者发病有性别差异女性居多常在岁以后出现症状肾错构瘤直径小于cm 者很少出现症状由于肿瘤生长缓慢出血的机会并不大；而直径大于cm的患者中约有一半的患者有腰胀等症状肿瘤生长速度较快时发生破裂出血的可能性也明显增大疾病症状目前我们在临床工作中见到的肾错构瘤多为体检时偶然发现由于肾脏位置比较隐匿前方是腹腔脏器后方是强韧的腰背肌群所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状仅有一些比较大的错构瘤因为压迫十二指肠胃等器官而出现消化道的不适症状只有当较大体积的错构瘤突然破裂时患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状严重的大出血患者可以在腹部触及到包块甚至有休克症状这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏疾病检查肾错构瘤的诊断一般不困难可以通过B超CT或者核磁明确诊断但是需要和肾恶性肿瘤进行鉴别肾错构瘤内含大量脂肪组织脂肪与周围组织声阻差很大所以在B超检查时表现为强回声；而肾癌因为不含脂肪组织B超检查表现为低回声但有时遇到不典型的肾错构瘤脂肪成分很少这时与肾癌鉴别就有一定难度同样原理脂肪组织在CT上表现为低密度CT值为负值即可诊断为错构瘤但是少脂肪成分的错构瘤在CT下同样很难与肾癌相鉴别此外核磁扫描也是诊断错构瘤的好方法但是在临床上对于脂肪成分少的错构瘤往往需要结合B超CT和核磁扫描三种方法来联合明确诊断疾病症状正如前面所提到的由于错构瘤的成分中有不成熟的血管所以瘤体可能会突然破裂引起肿瘤的出血患者表现为急性腹痛出血较多的话甚至会出现休克。

肾错构瘤围手术期护理外三科彭琳一、概述肾错构瘤是一种实质性占位病变，此病是常染色体显性遗传病（家族），又称肾血管平滑肌脂肪瘤，属于脂肪瘤的一种，由厚壁血管、平滑肌和成熟或不成熟脂肪组织构成，可以单个，多个或双侧发病。

女性多见，发病年龄多为20-50岁。

80%为女性，但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。

大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。

二、病因及发病机理：从发病机理上结合现代生物分子学理论，总结出各种类型肾错构瘤形成的根本原“致瘤因子”，在患者体细胞内也存在一种致瘤因子，在正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种致瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在机体抵抗力下降时，机体内的淋巴细胞，单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控能力下降，再加上体内的内环境改变，慢性炎症的刺激，全身脂肪代谢异常的诱因条件下，致瘤因子活性进一步增强与机体的正常细胞中某些基因片断结合，形成基因异常突变，使正常的脂肪细胞与细胞发生一种异常增生现象，导致脂肪组织沉积肾毛细血管的平滑肌组织之间有关，并形成肾脏突出的肿块，称之为肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）。

三、诊断依据1、临床表现①肿瘤在肾内多无症状②肿瘤过大时有腰痛，腹部慢性胀痛、钝痛或隐痛，有可能突然破裂大出血，休克。

2、辅助检查由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。

双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。

B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。

尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。

CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。

呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40到-90Hu。

肾错构瘤的治疗和预后要注意什么肾错构瘤的治疗方法包括观察等待和外科手术。

观察等待者要向患者说明肿瘤有无增大及自发性破裂出血的可能。

手术的目的在于切除肿瘤、解除肿瘤引起的症状、预防自发性破裂、保留肾单位、排除影像学怀疑恶性肿瘤的可能。

(一)肾错构瘤治疗肾错构瘤的处理存在一定的争议，与肿块的大小和伴随症状密切相关，特别是破裂出血。

1、观察Oesterling认为肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。

JohnsHopkins报告一组35例，有些瘤体可以多年不继续增大。

Steiner主张<4cm虽无症状，每年随访1次;>4cm 无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。

2、栓塞动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。

多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。

3、保留肾单位手术肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。

4、肾切除术巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。

5、肾移植或血液透析仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。

(二)肾错构瘤预后单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变，预后良好。

对于双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响生活质量。

对于侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。

温馨提示：影像学怀疑有恶性肿瘤的可能而术前诊断困难者，应积极手术探查，可根据冷冻切片检查结果行手术治疗而不主张随访。

手术方式的选择有肾切除术、肿瘤剜除术、肾部分切除术、选择性肾动脉栓塞术。

肾错构瘤属于良性肿瘤，又具有多中心发生的特点，两侧发生或先后发生均有可能，因而手术时不宜轻易地切除肾脏。