永存左上腔静脉ppt课件

永存左上腔静脉永存左上腔静脉是胚胎发育过程中，左前主静脉近端退化不全所致，发病率0.3-0.5%，在工作过程中是一个比较常见的心脏畸形。

（静脉系统发育见上一篇公众号）永存左上腔分型根据连接部位分两型（1）永存左上腔静脉经冠状静脉窦汇入右房（约占90%）此型根据右上腔及无名静脉的有无，分三型①双上腔，无无名静脉（最常见）②双上腔有无名静脉③无右上腔（2）永存左上腔直接与左心房连接：同理，也可以分三型，因少见，本文不详细讲述。

这里只讲解最常见的类型---永存左上腔经冠状静脉窦汇入右房，双上腔静脉，无名静脉缺如的类型，模型图见下超声诊断（1）四腔心切面我们可以看到冠状静脉窦扩张，正常冠状静脉窦横径1-3mm，扩张时3-7mm不等，有时可以更宽。

冠状静脉窦解剖如下图心脏后位观：CS：冠状静脉窦冠状静脉窦扩张超声图CS：冠状静脉窦在上一个平面的基础上，转动探头，可以看到冠状静脉窦长轴，汇入右房（2）三血管切面及三血管气管切面，可以看到肺动脉左侧多出一根血管，LSVC：永存左上腔静脉此时我们如果不确定的话，可以测一下频谱，确认是否为静脉频谱（3）永存左上腔静脉向上追踪可见其与颅内静脉相延续，这个对于初学者相对有点难，需要对解剖有熟练的掌握图D：永存左上腔长轴（4）永存左上腔常伴无名静脉的缺失LIV：左无名静脉左无名静脉缺如（虚线部分）左无名静脉在超声上怎么看？三血管气管切面再向上移动探头，就可以看到在胸腺（Thymus）后面的左无名静脉正常左无名静脉超声图像：LBVC：左无名静脉（LIV也是左无名静脉的缩写）永存左上腔时，左无名静脉缺如预后：无其他合并畸形时，一般预后好。

永存左上腔xx年xx月xx日•介绍•解剖和生理•临床表现•检查和诊断目•治疗与预防•结论与展望录01介绍永存左上腔（Persistent Left Superior Vena Cava, PLSVC）是指在正常胚胎发育过程中，左头臂静脉没有退化，而右上头臂静脉消失，形成永存左上腔的现象。

定义永存左上腔患者通常无临床症状，多为偶然发现，部分患者可出现心慌、胸闷等不适症状。

特征定义和特征发现17世纪解剖学家首次发现这一异常解剖结构。

历史回顾随着医学影像技术的发展，PLSVC的检出率逐渐提高，并逐渐受到临床医生的重视。

发现和历史发病率PLSVC的发病率约为0.3%-0.5%，在部分文献中甚至可达到1%。

分布PLSVC多见于成年人，不同年龄段的人群均可发生，无明显性别差异。

发病率和分布02解剖和生理永存左上腔（Persistent Left Superior Vena Cava ，PLSVC）是一种常见的先天性心血管异常，指左颈总动脉和主动脉弓从胸骨角水平发出后，直接延续为胸主动脉，没有向左上方走行形成正常的主动脉弓上缘。

解剖学永存左上腔一般由左侧上腔静脉、左侧下腔静脉和左心房组成。

永存左上腔与肺静脉、主动脉、胸主动脉、胸导管上段及奇静脉弓关系密切。

定义组成与其他系统的关系永存左上腔的功能与正常的上腔静脉相同，收集上半身的静脉血液，通过右心房、右心室、肺动脉、肺静脉流回左心房。

功能永存左上腔的存在会影响正常的生理状态，如影响心脏功能、影响肺动脉高压的发生率等。

影响因素生理学循环过程永存左上腔的血液通过左心房进入左心室，再通过主动脉和胸主动脉进入全身循环系统。

循环障碍永存左上腔的存在可能导致循环系统的障碍，如上腔静脉综合征等。

循环系统03临床表现症状永存左上腔患者由于存在额外的左上腔，常在出生后不久即出现青紫症状。

青紫呼吸困难易感冒喂养困难青紫可导致呼吸困难，如呼吸急促、三凹征等。

永存左上腔患者免疫力较低，易感冒和感染。

永存左上腔静脉永存左上腔静脉[影像表现]永存左上腔静脉（persistentleft superior venacava，PLSVC）约占健康人群的0.3%,先天性心脏病患者的4.4%。

65%的PLSVC患者左头臂静脉很小或缺如。

约10%PLSCV病例中右侧上腔静脉缺如。

所有PLSCV病例的CT表现相同,而左头臂静脉和右SVC的存在表现多变。

PLSVC表现为管状结构从左头臂静脉起始部下方发出沿纵隔左侧移行。

在大约90%病例中，PLSVC引流到冠状窦（图1〜图3）。

另外10%PLSVC引流到左心房（图4）。

左头臂静脉缺如导致左上半身静脉经PLSVC通道引流。

[重点]当CT扫描上发现PLSVC时，由于引流到左心房会导致右向左分流，因此[重点]是辨别引流到冠状窦或左心房。

辨认是否存在左头臂静脉和（或）右SVC也很重要。

左头臂静脉缺如意味着手术，导管或心脏起搏器将总是沿左SVC行程经左侧途径放置。

右SVC缺如有更高的并发先天异常的发生率。

[相关临床知识]无论PLSVC和右上腔静脉伴或不伴左头臂静脉的病例，均典型地无临床症状，常常是因其他适应证行影像学检查偶然发现。

偶尔，在放置左侧导管行影像学检查时见导管沿纵隔左侧下行时才发现。

少数右SVC缺如病例由于伴先天异常如房间隔缺损、二叶式主动脉瓣和主动脉缩窄，因此可较早发现。

最后，少数PLSVC引流到左心房而非冠状窦病例，由于引流到左心房产生右向左分流可导致反常性栓塞，因此常可早期发现。

[鉴别诊断]鉴别诊断包括左上叶部分肺静脉异常引流和心膈静脉扩张，可通过追踪左SVC走行进入冠状窦而做出PLSVC诊断。

[教学要点]PLSVC相对常见，通常无症状，血流动力学上改变不显著。

尽管如此，少数病例中左上腔静脉可引流到左心房导致右向左分流。

ABC图1:A.主动脉弓水平轴位增强CT显示存在左（白箭头）右（白箭）上腔静脉。

B.上纵隔胸部增强CT显示无左头臂静脉。

相反可见左（白箭头）右（白箭）上腔静脉。