医学影像-胸腺类癌CT诊断与鉴别诊断

胸腺类癌1例辛文龙; 郭顺林【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2015(000)003【总页数】2页(P119-120)【作者】辛文龙; 郭顺林【作者单位】兰州大学第一附属医院放射科甘肃兰州 730000【正文语种】中文【中图分类】R734.5患者，女，54岁，入院前2月余无明显诱因出现胸闷伴间歇性胸痛，无咳嗽、咳痰、咯血等症状，近一周自感胸闷气短加重就诊。

查体、心电图、实验室检查均未见明显异常。

影像学表现：外院CT平扫(图1)示前上纵隔右侧血管旁椭圆形软组织肿块，与左无名静脉、升主动脉及上腔静脉局部关系密切，部分边界清晰，其内密度欠均匀，CT值约48HU，右肺中上叶局部受压膨胀不全。

我院CT增强示：早期肿块呈轻度不均匀强化，CT值约75HU,其内见纤细穿行血管影(图2)，延迟期强化均匀，CT值约78HU，左无名静脉及上腔静脉局部受侵(图3)。

诊断：右前上纵隔旁占位，考虑纵隔孤立性纤维瘤。

术中所见：肿瘤位于右前上纵隔，大小约12×9×7cm，质硬，呈灰黄色，包膜完整，局部侵及心包及左无名静脉，与肺组织分界清，右肺中上叶受压部分不张，遂行右上纵隔肿物切除、心包部分切除。

病理：瘤细胞大小较一致，核圆形，部分偏位，核染色质细颗粒状，胞浆少，嗜酸性。

瘤细胞呈实性片状及小梁状生长(图4)。

免疫组化：CgA(+)，Syn(++)，CKP(核旁点状阳性+)，CD79α(++)，NSE(++)，CD56(+++)，Vimtin(核旁点状阳性 +)，KI-67(＜5%)。

病理胸腺类癌(Ⅰ级)。

类癌是一种少见肿瘤，常发生于消化道，发生于胸腺者罕见。

胸腺类癌1972年首次提出，属于神经内分泌细胞肿瘤，恶性度高，局部侵犯及远处转移发生早。

根据肿瘤细胞异型性等，可分为神经内分泌癌Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级，即对应不典型类癌、典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌，Ⅰ、Ⅱ级相对常见，分类级数和恶性程度成正比。

胸腺癌的诊断和治疗胸腺癌不是一种常见的疾病，在胸腺肿瘤比较集中的一些医疗中心，遇见的比较多。

胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似，除有纵隔结构转移症状较频繁，且进展较快的特点外,胸腔外转移或临床转移的证据也更有可能在诊断中出现。

重症肌无力、后天性红细胞再生不良或低丙种球蛋白血症与胸腺癌的联系尚未见报道。

对该病的认识经过了几个发展阶段，早期对胸腺疾病的分类并不清楚，尤其侵袭胸腺瘤与胸腺癌并不清楚，所以早期的文献报道里对于瘤和癌比较模糊。

最近这两个概念分的比较清楚，胸腺瘤与侵袭胸腺瘤或者恶性胸腺瘤，从生物学行为和预后来讲，是完全两个不同的疾病。

左图是胸腺的解剖结构，胸腺在一个狭小的区域内，它所比邻的关系，前面是胸骨，后面和下面是心脏、大血管，两侧是肺，两侧缘是两根重要的膈神经。

它的解剖特点和区域，决定了胸腺肿瘤的一些症状，如肿瘤的压迫症状。

一、胸腺肿瘤的临床表现及诊断（一）胸腺肿瘤的特点：1. 胸腺肿瘤种类比较多最多见的是胸腺瘤，畸胎瘤也多见，另外还有胸腺癌、胸腺类癌，一些胸腺的脂肪瘤或者脂肪肉瘤，以及胸腺的毛细血管瘤等。

2. 胸腺瘤分侵袭性胸腺瘤和非侵袭性胸腺瘤，侵袭性胸腺瘤原来也叫恶性胸腺瘤，因为恶性的胸腺瘤与胸腺癌不容易区别，现在一般认为是侵袭性的胸腺瘤。

侵袭胸腺瘤可以认为是一种低度恶性的恶性肿瘤，非侵袭性胸腺瘤是一种良性的肿瘤。

3. 合并瘤外综合征，有这些综合征的病人合并肿瘤的机会比较大，它们之间的关系比较复杂，有些肿瘤与综合征有明确的相关性，手术切掉有明显的改善。

有些没有明显相关性，只是这两个疾病同时发生或者伴随发生的比例比较高。

常见的瘤外综合征有重症肌无力，胸腺瘤大概有 20% 到 30% 的人合并有肌无力。

另外，还合并有纯红细胞再生障碍性的贫血，低γ球蛋白血症，其他的一些疾病，如硬皮病、皮肌炎，甚至一些恶性肿瘤，如肺癌、血管癌都容易发生在有胸腺肿瘤疾病的病人身上。

这些疾病的发生与胸腺本身的免疫器官的特征可能有一定的相关性，但是瘤外综合征发生的原理、机制，目前还不清楚，所以手术的效果有时有效，有些病人无效。

胸腺瘤的病理诊断与鉴别诊断（一）A型胸腺瘤1.定义：是一种由形态温和的梭形或卵圆形上皮性肿瘤细胞构成，缺乏或伴有少量未成熟T淋巴细胞的胸腺上皮性肿瘤。

是胸腺瘤中相对少见的类型。

以手术治疗为主，绝大数不要放化疗。

2.大体：一般有包膜，境界清楚；切面灰白，质硬，实性，分叶状结构不明显，可伴有囊性变。

3.镜下：组织结构多样：肿瘤细胞可排列成实性片状、束状、席纹状、车辐状或血管外皮瘤样，局部可有微囊结构。

少数可见腺样分化、肾小球样结构、菊形团及脑膜瘤样结构。

血管周间隙少见，缺乏胸腺小体和髓样分化灶。

肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，形态温和，核仁不明显，核分裂少见；淋巴细胞稀疏，未成熟T淋巴细胞缺乏或可计数。

脑膜瘤样结构局部腺样分化4.免疫组化：肿瘤细胞弥漫表达p63、ck5/6、 CK、CK19等上皮标记，CD20可阳性，不表达CD5、cD117；TdT显示少量的未成熟T淋巴细胞。

5.鉴别诊断:a.B3型胸腺瘤(梭形细胞亚型)：如果存在大量的血管周间隙，强烈支持梭形细胞B3型胸腺瘤。

如果肿瘤细胞核形状大小一致，存在大量毛细血管，见有菊形团结构、微囊区和肿瘤细胞CD20阳性，则支持A型胸腺瘤。

b.AB型胸腺瘤：AB型胸腺瘤镜下由两种成分构成，一种是A型胸腺瘤成分；另一种是淋巴细胞丰富（B样）的成分伴有明显的不成熟T细胞。

当TDT阳性的淋巴细胞成分>10%时需要诊断为AB型胸腺瘤。

c.胸腺类癌/不典型类癌：少数A型胸腺瘤可见菊形团样、腺样结构需与胸腺发生的类癌/不典型类癌鉴别，主要依靠免疫组化，类癌/不典型类癌细胞神经内分泌标记syn、CgA、NSE、CD56至少表达两种，而A型胸腺瘤不表达神经内分泌标记。

d.胸腺肉瘤样癌:不典型A 型胸腺瘤有时需要与胸腺肉瘤样癌进行鉴别，胸腺肉瘤样癌具有明显的恶性特征，如果局部CD20阳性支持不典型A型胸腺瘤，如果保留了A型胸腺瘤的组织结构，局部出现了坏死和分裂增多的不典型性，也倾向是诊断不典型A型胸腺瘤。

胸腺瘤该如何诊断胸腺瘤是指发生在胸腺中的肿瘤。

它是一种罕见的病症，通常以良性肿瘤为主，但偶尔也会发展为恶性肿瘤。

诊断胸腺瘤需要结合患者的病史、体格检查以及影像学检查等多种方法进行综合评估。

首先，病史采集是诊断胸腺瘤的重要步骤之一。

医生会详细询问患者的病史，包括疾病的发病过程、症状的持续时间和性质、家族病史等。

此外，医生还会了解患者的个人习惯、工作环境和生活方式等信息。

这些信息有助于医生判断患者是否存在胸腺瘤的可能性，并为进一步的检查提供参考依据。

其次，体格检查也是诊断胸腺瘤的重要手段之一。

医生会通过观察和触摸患者的胸部、颈部和腋下等部位来检查胸腺瘤的体征。

常见的体征包括胸骨后面的肿块，以及由于胸腺瘤压迫导致的气道受限、大血管受压或神经受损等症状。

医生还会检查患者的血压、心率等生命体征，以评估是否存在胸腺瘤相关的并发症。

进一步，影像学检查是确诊胸腺瘤的关键。

常用的影像学检查包括X线胸片、CT扫描和MRI。

X线胸片可以显示胸腺的位置和大小，但对肿瘤的组织学性质了解有限。

因此，CT扫描和MRI是更常用的影像学检查方法。

CT扫描可以提供有关肿瘤的三维结构信息，对诊断胸腺瘤和评估其性质有较高的准确性。

MRI则可以提供更详细的软组织结构信息，对于胸腺瘤的定位和有无周围器官受侵犯等情况有更好的显示效果。

在进行影像学检查的同时，医生还可以考虑进行胸腔镜检查或穿刺活检等操作。

胸腔镜检查可以直接观察和取得病变组织进行病理学检查，对胸腺瘤的诊断有一定的帮助。

穿刺活检则可以通过取得病变组织进行病理学分析，确诊胸腺瘤的良性或恶性性质。

此外，血液检查也可以作为诊断胸腺瘤的辅助手段。

血液中常常可以检测到胸腺瘤相关的肿瘤标志物，如胸腺细胞相关抗原（TA-90）等。

这些检查结果可以提供给医生参考，但单纯的血液检查无法明确诊断胸腺瘤。

总的来说，诊断胸腺瘤需要综合运用病史采集、体格检查、影像学检查以及病理学分析等多种方法。

这些方法可以相互印证，提高诊断的准确性和可靠性。

胸腺退化不全的ct诊断标准胸腺退化不全（thymic hypoplasia）是指胸腺在胚胎发育过程中出现异常，导致其体积过小或结构不完整。

胸腺是人体免疫系统中重要的器官之一，主要负责淋巴细胞的生成和分化，对免疫功能的发挥起到关键作用。

因此，胸腺退化不全会导致免疫功能障碍，使患者容易受到各种感染的侵袭。

胸腺退化不全的CT诊断标准主要包括以下几个方面：1. 胸腺体积的评估：通过测量胸腺的横断面积或体积来评估其大小是否正常。

正常情况下，成年人的胸腺体积约为4-6cm³。

如果胸腺体积明显小于正常范围，且无其他明显原因可解释，则可考虑为胸腺退化不全。

2. 胸腺密度的评估：正常情况下，胸腺在CT图像上呈现为均匀的软组织密度。

而在胸腺退化不全患者中，由于胸腺组织的减少或异常，CT图像上可出现胸腺密度降低的表现。

这种胸腺密度降低往往伴随着胸腺体积的缩小。

3. 胸腺结构的评估：正常情况下，胸腺呈现为两个对称的叶状结构，位于纵隔上部。

而在胸腺退化不全患者中，由于胸腺发育异常，其结构可能出现不完整或不对称的情况。

例如，胸腺可能仅有一侧发育正常，而另一侧则明显退化。

4. 胸腺周围淋巴结的评估：正常情况下，胸腺周围可能存在一些淋巴结，这些淋巴结在CT图像上呈现为小的圆形或椭圆形结构。

而在胸腺退化不全患者中，由于免疫功能的障碍，这些淋巴结往往会出现异常增大或缩小的情况。

综上所述，通过CT检查可以评估胸腺退化不全患者的胸腺体积、密度、结构以及周围淋巴结等情况，从而帮助医生进行准确的诊断。

当患者出现免疫功能障碍相关症状，并且CT检查显示胸腺退化不全的特征时，可以考虑为胸腺退化不全，并进一步进行相关治疗。

但需要注意的是，CT诊断仅作为辅助手段，最终诊断还需结合临床症状、实验室检查以及其他影像学检查结果综合判断。

胸腺瘤有哪些表现及如何诊断像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。

小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现。

肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。

胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体，一般讲比较轻，常予对症处理，未做进一步检查。

症状迁延时久，部分病人行X 线检查，或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。

被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。

剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关切骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力(MG)、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等。

虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁，儿童胸腺瘤非常少见。

胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。

大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。

随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者表现为局部压迫症状、全身反应及伴发疾病症状。

胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛;气管受压出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状;喉返神经受侵可出现声音嘶哑，膈神经受压可出现膈肌麻痹;上腔静脉梗阻表现为面部青紫、颈静脉怒张。

如出现乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移。

胸腺伴随疾病据Rosenow和Hurley’s(1984)报道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病(表3，4)。

其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病。

这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起，也可能有某些巧合。

1.重症肌无力重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。

胸腺瘤诊疗指南
胸腺瘤概述
胸腺瘤是一种发生在胸腺上的肿瘤，通常为良性。

胸腺是位于胸廓中部的负责
免疫功能的器官，胸腺瘤的发生往往不会引起明显症状，但有时会导致胸腔器官受压、出现呼吸困难等情况。

胸腺瘤的诊断
1.临床症状：胸腺瘤患者可能出现持续性咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。

2.影像学检查：胸部X光、CT或MRI能够显示胸腺瘤的位置、大小等
情况。

3.病理检查：通过活检获得组织标本，进一步确诊为胸腺瘤。

胸腺瘤的治疗
1.观察治疗：对于小体积、无症状的胸腺瘤，可选择定期观察，不积极
干预。

2.手术治疗：对于有症状、快速生长或可能为恶性的胸腺瘤，需要进行
手术切除。

3.放疗或化疗：在胸腺瘤恶性程度较高时，可以考虑辅助放疗或化疗。

胸腺瘤的预后
大多数胸腺瘤是良性的，手术切除后患者往往能够完全康复。

但部分患者可能
会出现术后并发症或肿瘤复发等情况，需密切观察并及时干预。

胸腺瘤的注意事项
1.定期体检，及时发现胸腺瘤的存在。

2.避免吸烟和其他有害因素，预防胸腺瘤的发生与恶化。

3.在治疗过程中，需密切监测肿瘤的生长情况，并根据医生建议进行相
应治疗。

以上是关于胸腺瘤的诊疗指南，如有相关疾病疑问，请及时就医咨询。