扩张型心肌病的诊治进展
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扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病(DCM)是一种心肌功能减退性疾病,其特征为心室扩张和心肌收缩功能下降。
该病的病因尚不明确,可能与遗传、病毒感染、免疫病理反应等因素有关。
本文将对扩张型心肌病的诊断和治疗进展进行综述。
1. 早期诊断:早期诊断是扩张型心肌病治疗的关键。
诊断包括病史收集、临床体征观察、心电图、超声心动图等检查。
病史中需注意询问家族史、心脏病发作史、心律失常、外源性毒素暴露史等。
体征方面可观察到心脏扩大、杂音、浮肿等情况。
心电图可显示心脏电活动异常,如ST段改变、室内传导阻滞等。
超声心动图是诊断DCM的主要手段,可显示心脏结构和功能异常。
2. 治疗原则:治疗DCM的原则是缓解症状、改善负荷和心肌氧供平衡、预防并发症、延长生存期。
治疗分为药物治疗、非药物治疗和手术治疗三个方面。
3. 药物治疗:药物治疗是DCM的主要治疗手段,包括抗心力衰竭药物、抗心律失常药物和抗凝药物等。
抗心力衰竭药物主要包括ACEI或ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等,能够改善心肌收缩力和心排血量,降低肺嵌顿压和心脏负荷。
抗心律失常药物主要包括β受体阻滞剂、抗心律失常药物等,能够预防和控制心律失常。
抗凝药物主要用于预防血栓栓塞。
4. 非药物治疗:非药物治疗主要包括限制盐摄入、戒烟、控制体重、适度锻炼等。
限制盐摄入可减少心脏负荷,戒烟可改善心脏功能,控制体重可减少心脏负荷,适度锻炼可增强心肌收缩力。
5. 手术治疗:对于严重病情或药物治疗无效的患者,可考虑手术治疗。
手术治疗主要包括心脏移植、动脉狭窄修复术等。
心脏移植是DCM的最后手段,适用于心脏功能严重受损、无法通过药物治疗改善的患者。
动脉狭窄修复术可修复狭窄的冠状动脉,改善心肌供血。
6. 新进展:近年来,DCM的诊治又取得了一些新的进展。
干细胞治疗、基因治疗等新治疗手段的应用,为DCM的治疗带来了希望。
干细胞治疗可通过注射干细胞促进心肌再生和修复,基因治疗可通过转导基因改善心肌功能。
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病(DCM)是一种心肌病,其特点是心室扩张、收缩功能下降和心脏重塑。
近年来,随着医学科技的不断发展,对于扩张型心肌病的诊治进展也取得了显著的进步。
本文将从诊断、治疗和研究方面对扩张型心肌病的进展进行介绍。
一、诊断进展1. 临床表现:扩张型心肌病患者常常表现为心力衰竭症状,如气促、乏力、水肿等。
随着对心肌病的认识不断深入,对于这些典型的临床表现能够更快速地引起医生的注意,从而加速诊断和治疗的过程。
2. 分子遗传学:近年来,分子遗传学的研究为扩张型心肌病的诊断提供了重要依据。
通过对患者的基因检测,可以明确疾病的遗传性,为家族中其他成员的风险评估提供了依据,也为未来因果治疗的研究提供了指导。
3. 影像学检查:心脏超声、核磁共振等影像学检查在扩张型心肌病的诊断中起着重要作用。
随着检查技术的不断改进,可以更加清晰地观察到心脏的结构和功能,为早期诊断和治疗提供了可靠的依据。
二、治疗进展1. 药物治疗:对于扩张型心肌病的药物治疗取得了显著的进展。
利用ACEI、ARB、β受体阻滞剂等药物能够延缓病情进展,提高患者的生存率。
部分新型药物如ARNI (angiotensin receptor neprilysin inhibitor)的应用也为患者带来了新的希望。
2. 设备治疗:心脏起搏器和除颤器等设备治疗在扩张型心肌病的治疗中也发挥着重要作用。
通过这些设备的植入,能够改善心脏的电生理状态,预防心律失常,提高患者的生活质量。
3. 心脏移植:对于晚期扩张型心肌病患者,心脏移植仍然是最有效的治疗手段之一。
而随着器官捐献的不断增加和手术技术的不断进步,心脏移植的成功率也在持续提高。
三、研究进展1. 分子机制研究:扩张型心肌病的病因至今尚不明确,但是近年来的研究发现,一些基因变异和蛋白质异常可能与疾病的发生和发展密切相关。
对于扩张型心肌病的分子机制研究成为研究的热点之一。
2. 干细胞治疗:干细胞治疗被认为是一种潜在的治疗方式,对于心肌再生和修复有着巨大的潜力。
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一种常见的心肌疾病,其主要特征是心肌功能减退和左心室舒张末期容积增加。
该病的致病因素很复杂,包括遗传因素、病毒感染、自身免疫性疾病、代谢性异常等多种因素。
此外,长期饮酒、心脏瓣膜病变、心肌缺血等因素也可导致DCM。
DCM的临床表现主要包括心力衰竭、心律失常、猝死等。
对于DCM的诊断,一般需要进行心电图、超声心动图、核磁共振等检查。
治疗方面,当前主要包括药物治疗、心脏起搏器、心肌再建手术等,病情严重的患者可能需要进行心脏移植。
药物治疗是DCM的主要治疗方式,其中包括利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂等。
这些药物不仅可改善患者的症状,还可降低心脏负荷、延长生存期。
同时,对于心律失常的患者,还应使用抗心律失常药物或进行心脏起搏器植入术。
DCM的预后依然不容乐观,病情严重者难以通过药物治疗获得满意的效果。
近年来,DCM的治疗进展取得了一定的进展。
目前的研究主要集中在基因治疗、干细胞治疗、器官移植等方面。
在基因治疗方面,研究发现,部分DCM患者存在遗传因素,通过基因测序分析可以针对患者的基因变异进行个体化治疗。
目前,基因治疗已经进入临床试验阶段。
干细胞治疗是一种新兴的治疗方法,利用干细胞的自我更新和分化能力进行心肌再生,可以有效改善DCM患者的心肌功能。
目前,该技术已经在实验室中得到了验证,正在逐步向临床应用转化。
器官移植是治疗DCM的最终手段,对于病情严重、药物、手术等治疗无明显效果的患者来说,心脏移植是唯一的希望。
在移植手术后,患者需要长期服用免疫抑制剂以避免免疫排异反应,同时,也需要定期进行复查和监测。
总的来说,DCM是一种疾病复杂的疾病,目前尚无完全有效的治疗手段。
未来的研究将把重点放在个体化治疗、干细胞治疗、基因治疗等方面,以期解决DCM的治疗难题,为患者提供更好的治疗及照护。
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病是一种心肌结构和功能异常的疾病,主要表现为心脏扩大、心功能受损。
在过去的几十年里,对于扩张型心肌病的诊治取得了显著的进展。
诊断方面,随着心脏影像学技术的不断发展,尤其是超声心动图的普及,扩张型心肌病的早期诊断变得更加准确。
通过超声心动图可以观察心腔大小、心肌壁厚度、心肌收缩功能等指标,帮助医生作出正确的诊断。
心肌生物标志物的检测也对扩张型心肌病的诊断有辅助作用,如B型钠尿肽、心肌肌钙蛋白等指标的异常可以提示疾病的存在。
治疗方面,传统的治疗方法包括药物治疗和外科手术治疗。
药物治疗主要包括利尿剂、洋地黄类药物、β受体阻滞剂等,以减轻心脏负荷、改善心功能为主要目的。
外科手术治疗常见的是心脏移植术,适用于病情严重、无药物治疗效果的患者。
近年来,随着分子生物学和基因技术的进展,对扩张型心肌病的治疗也有了新的突破。
基因治疗是一种新兴的治疗方式,通过改变异常基因的表达和功能,修复心肌细胞结构和功能。
通过基因治疗可以提高心肌的收缩力,改善心脏功能,为扩张型心肌病的治疗带来新的希望。
干细胞治疗也是一种潜力巨大的治疗方法。
通过干细胞移植,可以修复受损的心肌组织,恢复心肌功能。
目前已经有一些临床试验显示,干细胞移植对于扩张型心肌病的治疗有一定的效果,但其安全性和有效性仍需要进一步的研究和验证。
除了传统的药物治疗和外科手术治疗,综合治疗也越来越受到重视。
综合治疗包括心脏康复、心理治疗、营养支持等多种手段的综合应用,旨在减轻疾病对患者日常生活的影响,提高生活质量。
扩张型心肌病的诊治进展非常明显,早期诊断准确率的提高、治疗方法的不断创新为患者的康复和生存率提供了保障。
随着技术和研究的进一步突破,相信在不久的将来,扩张型心肌病的治疗将会取得更大的突破。
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病(DCM)是一种心脏肌肉疾病,其特征表现为心脏舒张功能受损、心脏扩大和心脏收缩功能受损。
近年来,随着医学技术的不断发展和治疗手段的不断更新,对于扩张型心肌病的诊治进展也取得了一系列重要的进展。
本文将对近年来关于扩张型心肌病诊治进展的研究成果进行综述,希望可以为临床医生和患者提供一些参考。
一、扩张型心肌病的诊断扩张型心肌病的早期诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
近年来,随着心理笔记图、心脏磁共振和遗传学检测技术的不断成熟,扩张型心肌病的诊断水平得到了显著提高。
心脏磁共振成像可以直观显示心肌的运动情况、扩张程度和心功能,是扩张型心肌病的重要诊断手段。
遗传学检测技术可以有效地识别家族性扩张型心肌病的患者,有助于及早发现潜在的患者。
一些新的生物标志物也被逐渐引入到扩张型心肌病的诊断中,如B型钠尿肽等,在临床上发挥着重要的作用。
1. 药物治疗药物治疗一直是扩张型心肌病的主要治疗手段。
随着对疾病机制的深入认识,一些新的药物被引入到扩张型心肌病的治疗中,如环孢素A、ACE抑制剂、β受体阻断剂等,这些药物在治疗扩张型心肌病及其并发症方面发挥着积极的作用。
一些针对疾病机制的新药物也正在研究和临床试验中,如钙调减蛋白抵抗剂、肌球蛋白抑制剂等,这些新药物的出现为扩张型心肌病的治疗带来了新的希望。
2. 冠脉介入手术对于合并冠心病的扩张型心肌病患者,冠脉介入手术是一种有效的治疗手段。
随着介入手术技术的不断提高,对扩张型心肌病合并冠心病患者的介入治疗水平也得到了明显提高。
介入手术可以有效地改善心肌供血,缓解心肌缺血和心绞痛症状,有助于减轻心脏负荷,改善心功能。
3. 心脏移植对于晚期扩张型心肌病患者,尤其是合并心力衰竭、室性心律失常等严重并发症的患者,心脏移植是一种有效的治疗手段。
随着器官移植技术的不断成熟和移植排异反应的防治手段的不断完善,心脏移植术的成功率和安全性不断提高,为晚期扩张型心肌病患者带来了新的生机。
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病是一种常见的心肌病,其主要特征是心室腔扩大和心肌结构改变,导致心肌功能受损。
随着科学技术的进步和研究的不断深入,扩张型心肌病的诊治进展也有了重大突破。
本文将介绍扩张型心肌病的诊断方法和治疗策略的最新进展。
扩张型心肌病的诊断主要通过临床症状、体征和影像学检查来确定。
病人通常出现乏力、呼吸困难和心律不齐等症状,体格检查可以发现心脏杂音、心律失常等体征。
心电图和超声心动图是常用的影像学方法,能够显示心室腔扩大和心肌功能异常。
最近的研究还发现,心肌肌钙蛋白和B型钠尿肽等生物标志物对扩张型心肌病的早期诊断和预后评估具有较高的敏感性和特异性。
扩张型心肌病的治疗策略主要包括改善心肌收缩力、降低心脏负荷、防止并发症等方面。
药物治疗是常用的方法之一,包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等。
利尿剂可以减轻心脏负荷,血管紧张素转换酶抑制剂和β受体阻滞剂可以改善心肌收缩力。
抗凝剂和抗心律失常药物也可以用于预防并发症的发生。
近年来,心脏再同步化治疗和心脏移植等介入治疗方法也取得了一定的进展。
心脏再同步化治疗通过左心室调谐器在心脏中放置电极,以改善心室收缩功能。
心脏移植是一种最后的手段,适用于病情严重、药物治疗无效的患者。
除了药物治疗和介入治疗,生活方式干预和心理支持也对扩张型心肌病的治疗具有重要作用。
病人应保持适当的休息和运动,控制饮食,戒烟限酒。
心理支持可以帮助病人缓解焦虑和抑郁等负面情绪,提高心理素质和生活质量。
扩张型心肌病的诊治进展为患者提供了更精确的诊断和更有效的治疗手段。
通过综合运用药物治疗、介入治疗、生活方式干预和心理支持等多种方法,可以显著减轻病人的症状,改善心肌功能,延长生存期,提高生活质量。
扩张型心肌病仍然是一种难以治愈的慢性疾病,需要长期的管理和监测。
未来的研究应深入探索其发病机制,发展更个体化的诊治方法,为病人提供更好的医疗保健服务。
扩张型心肌病的病因及治疗进展扩张型心肌病是一种原发性心肌病,主要表现为左或者双侧心室的扩大,常常合并充血性心力衰竭。
扩张型心肌病的病因复杂,目前主要分为几类:遗传因素,包括常染色体显性致病基因、X连锁遗传致病基因、常染色体隐性致病基因及线粒体DNA基因;非遗传因素:感染、免疫因素、某些药物等。
扩张型心肌病病因未明,因此治疗困难。
目前治疗方式包括:内科药物、外科手术、心脏再同步化治疗、免疫治疗以及干细胞移植等。
标签:扩张型心肌病;病因;治疗扩张型心肌病(Dilated cardiomyopathy)是一种原发性心肌病,又称充血性心肌病,主要表现为左或双侧心室扩大,伴有心室收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭[1],常合并各种心律失常。
扩张型心肌病的病因至今尚未完全明确,病情呈进行性加重,目前尚无特效治疗方法,死亡率较高,本文就扩张型心肌病病因及治疗进展做一综述。
1.病因1.1遗传因素现今随着分子生物学技术的飞速发展,遗传因素在扩张型心肌病发生发展过程中所起的重要作用日益明确,并且开拓了扩张型心肌病病因的重要研究领域。
1.1.1 常染色体显性致病基因目前研究表示常染色体显性致病基因是导致家族性扩张型心肌病的最主要的致病基因之一,王虎等[2]报道称约90%家族性扩张型心肌病的遗传方式为常染色体显性遗传。
1.1.1.1 核纤层蛋白基因(LMNA)核纤层蛋白(Lamin A)为心肌细胞的骨架蛋白之一,在维持心肌细胞核膜的稳定性上起重要作用,其编码基因为LMNA,位于染色体1p1- q21上。
有研究发现其中5种突变(K97E ,E111X ,R190W ,E317K ,1713 位 4 个碱基对插入)与扩张型心肌病的发生发展有关,且部分病例可伴有传导障碍[3]。
王虎等[4]报道发现致病基因核纤层蛋白基因(LMNA)上的一个新的突变位点E82K,该突变为恶性突变,其导致的扩张型心肌病发病早,病情重,预后差。
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病是一种心肌病的类型,通常表现为左心室扩大和心肌功能受损。
随着医学科技的不断发展,对扩张型心肌病的诊治也得到了很大的进展。
本文将就扩张型心肌病的诊断和治疗方面的进展进行介绍和探讨。
在过去,扩张型心肌病的诊断主要依赖于心脏超声、心脏核磁共振等检查。
但是这些检查在早期可能不够敏感,致使一些患者的病情得不到及时诊断。
近年来,一些新的诊断指标的出现,使得扩张型心肌病的诊断得到了很大的进展。
首先是心肌活检的应用。
过去,心肌活检在扩张型心肌病的诊断中并没有得到广泛的应用,因为它需要手术进行,对患者的侵入性很大。
但是最近一些研究表明,心肌活检对于扩张型心肌病的诊断有较高的特异性和敏感性,因此在确诊不明确的情况下,可以考虑进行心肌活检。
其次是基因检测的应用。
扩张型心肌病是一种遗传性疾病,与一些基因突变相关。
通过基因检测可以更早地发现患者是否存在相关基因突变,从而对病情进行及时干预和治疗。
心肌钙蛋白T(cTnT)等心肌标记物的监测也成为了扩张型心肌病的诊断手段之一。
这些心肌标记物在患者心肌受损时会释放到血液中,因此可以通过检测其浓度的变化来判断心肌是否存在损伤,从而进行诊断。
二、扩张型心肌病的治疗进展扩张型心肌病的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和心理治疗等多种方式。
随着医学技术的不断进步,扩张型心肌病的治疗也得到了很大的提升。
药物治疗方面,随着对心脏病理生理学的深入研究,一些新型的药物陆续问世。
比如利培酮可以通过调节心肌细胞内钙离子平衡来改善心肌收缩功能,对扩张型心肌病的治疗也取得了一定的成功。
丙戊酸钠、ACEI等药物在治疗扩张型心肌病方面也取得了一些积极的效果。
手术治疗方面,心脏移植是目前治疗扩张型心肌病的最有效手段之一。
但是由于供体紧缺等原因,心脏移植并不是所有患者都可以进行的治疗方式。
一些新型的手术治疗方式也相继问世,如心脏辅助装置的应用等,为那些无法进行心脏移植的患者提供了一种新的治疗选择。
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy,DCM)是一种心肌疾病,其主要特点是心室扩张和心肌收缩功能减弱。
扩张型心肌病可以引起心衰、心律失常和猝死等严重并发症,对患者的生活质量和预后造成重大影响。
本文将介绍扩张型心肌病的诊断和治疗的进展。
扩张型心肌病的诊断主要依据临床表现、心电图、超声心动图和心脏磁共振等检查结果。
临床表现包括迅速发展的心力衰竭、心律失常、晕厥和猝死等症状。
心电图可以显示心室肥厚、室壁运动异常和心律失常等特征。
超声心动图是诊断扩张型心肌病的主要方法,可以评估心室功能、室壁运动、心腔大小和瓣膜功能等指标。
心脏磁共振是一种非侵入性检查方法,可以提供更详细的心室形态和功能信息,尤其对心室壁纤维化的检测具有优势。
扩张型心肌病的治疗目标是改善心功能、延长患者的生存期并提高生活质量。
治疗措施包括药物治疗、电生理治疗、机械辅助支持和心脏移植等。
1.药物治疗:药物治疗是扩张型心肌病的主要治疗方法,常用药物包括血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体阻滞剂(ARB)、β受体阻滞剂、利尿剂和抗凝药物等。
ACEI和ARB可以降低心肌肥厚和纤维化,改善心室功能;β受体阻滞剂可以减慢心率、降低心肌耗氧量、改善心室功能;利尿剂可以减轻肺水肿和负荷,改善心功能;抗凝药物可以减少血栓形成和栓塞的风险。
2.电生理治疗:电生理治疗包括心脏复律术和植入式除颤器等。
心脏复律术可以纠正心律失常,如心房颤动、室性心律失常等;植入式除颤器可以监测和纠正严重的心律失常,以预防猝死。
3.机械辅助支持:机械辅助支持是治疗严重心力衰竭的一种有效手段,可包括体外膜氧合(ECMO)、心脏辅助装置(VAD)和人工心脏等。
这些设备可以帮助维持患者的循环功能,减轻心脏负荷,并提供支撑时间,为心脏移植做准备。
4.心脏移植:对于扩张型心肌病患者,心脏移植是最有效的治疗方法。
心脏移植可以替换患者的病变心脏,恢复正常的心脏功能,但由于供体心脏的限制和移植后的免疫抑制治疗等问题,心脏移植的应用还存在一定的局限性。
扩张型心肌病治疗新进展
扩张型心肌病是一种心肌疾病,其特征是心室腔扩大和心肌功能下降。
以下是扩张型心肌病治疗的一些新进展:钙拮抗剂:钙拮抗剂可以通过扩张冠状动脉、增加冠状动脉血流、减少心肌耗氧量等作用,改善心肌功能和减轻心脏负担。
尼群地平和硝苯地平是目前常用的钙拮抗剂。
心肌支持治疗:扩张型心肌病的患者心肌功能下降较为明显,可能需要进行心肌支持治疗。
左心室辅助装置(LVAD)是目前常用的心肌支持治疗方法之一,可以提高心肌的功能,减轻心脏负担。
细胞治疗:细胞治疗是近年来研究的一种新型治疗方法,通过注射干细胞或成体细胞等,促进心肌再生和修复,改善心肌功能。
目前已经有一些临床研究证明细胞治疗对扩张型心肌病有一定的疗效。
靶向治疗:扩张型心肌病的病因复杂,与基因突变等因素有关。
目前,一些新型的靶向治疗药物正在研究和开发中,例如MYK-461和Mavacamten等,这些药物可以针对特定的基因突变进行治疗。
总之,扩张型心肌病治疗的新进展包括钙拮抗剂、心肌支持治疗、细胞治疗、靶向治疗等。
这些治疗方法可以根据患者的具体情况选择,从而更好地控制病情,促进心肌恢复。
同时,定期复查和监测也是非常重要的,有助于及早发现和
处理病情变化。
扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病是一种常见的心肌疾病,其主要特征是心室扩大、壁厚正常或稍增厚,心肌张力降低和舒张功能障碍。
这种病症常见于心肌损伤、高血压、冠心病、心脏瓣膜病等心血管系统疾病的患者,也可以是遗传性或代谢性疾病的症状之一。
随着医学研究的进展,诊断和治疗方法也有了许多进展。
在诊断方面,医生通常会根据患者的病史、体格检查和心电图、血液检查等结果来初步诊断患者是否患有扩张型心肌病。
近年来,心脏影像学诊断技术的发展如超声心动图、心磁共振成像等也为诊断提供了更准确的方法。
心磁共振成像可以提供更详细的心脏结构和功能信息,有助于评估心肌的运动和形态。
在治疗方面,药物疗法仍然是扩张型心肌病的主要治疗方法。
目前常用的药物有洋地黄类药物、ACE抑制剂、β受体阻滞剂、血管紧张素受体阻断剂等。
这些药物可以通过增加心肌收缩力、降低心肌负荷、减少心肌纤维化等作用来改善患者的心功能。
对于病情较重的患者,心脏移植可能是一种有效的治疗方法。
心脏移植是将损坏的心脏移除,替换为健康的供体心脏。
但由于供体心脏的稀缺和手术的高风险性,心脏移植并不适用于所有的患者。
近年来,基因治疗和细胞治疗也成为了治疗扩张型心肌病的研究热点。
基因治疗可以通过改变患者体内的基因表达来修复损伤的心肌细胞。
细胞治疗则是通过将健康的心肌细胞移植到患者体内来恢复心肌功能。
这些新兴的治疗方法可能为扩张型心肌病的治疗带来新的突破。
除了药物治疗和手术治疗,患者还应该注意日常的生活习惯和心脏保健,包括控制血压、限制盐的摄入、保持适当的运动和饮食习惯等。
扩张型心肌病的诊断和治疗在近年来取得了很大的进展。
诊断方面,心脏影像学技术提供了更准确的诊断方法;治疗方面,药物疗法仍然是主要的治疗方法,但新兴的基因治疗和细胞治疗也为患者提供了新的治疗选择。
患者也应该注意日常的生活习惯和心脏保健。
随着医学研究的不断深入,相信扩张型心肌病的诊断和治疗方法将进一步得到改进和完善。
·综述·扩张型心肌病的诊治进展张敏,王仁平,王雷,吕志信,段素社,苗建波,刘红霞,黄瑞霞 作者单位535河北省石家庄市长城医院心内科 【摘要】 扩张型心肌病为左心室或双侧心室扩张及收缩功能障碍,其是不同原因、不同病理过程的共同结局,其心功能损伤程度不能以异常负荷或缺血操作来解释,现将近年来其诊治进展做一综述。
【关键词】 扩张型心肌病;诊断;治疗 【中图分类号】R 54212 【文献标识码】A 【文章编号】1008-5971(2008)05-0079-02 扩张型心肌病(DC M )为左心室或双侧心室扩张及收缩功能障碍,可以是特发性、家族性、遗传性、病毒性和(或)免疫性、酒精性或中毒性以及并发于已知的心血管疾病的,现将近年来其诊治进展做一综述。
1 组织学改变在过去的50年间,心脏是终末分化器官、不能再生心肌细胞的观念一直处于心血管研究和治疗的中心。
极大地挑战了心脏老观念的最有关联的观察是将女性心脏移植到男性患者,在移植的女性心脏中发现了男性细胞[1]。
在这些性别错配的心脏移植病例中,男性宿主中的女性心脏具有较多数量的Y 染色体阳性的心肌细胞和冠状血管,尽管就心脏嵌合现象的程度而言各组间存在差异[1-6],但是这些结果提示男性细胞移居到女性心脏并分化为心肌细胞和血管结构,与女性心脏中存在男性细胞和干细胞样细胞能迁移到异体移植心脏并分化为心脏细胞的观点一致。
在移植心脏及对照组均有表达c -kit 、干细胞抗原-1(ste m cell antigen 1,Sca -1)和多向性抗药-1的原始细胞[1]。
对这些未分化细胞以及早期定向分化细胞的认识提示心脏干细胞(ca rdiac ste m ce ll,CS C )在调节正常和病理情况下心肌的稳态具有重要作用,这些研究结果是开展明确成人心脏中是否定居有CSC 工作的基础[7]。
2 诊断DC M 是不同原因、不同病理过程的共同结局,其心功能损伤程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释[8]。
DC M 的发病与肠道病毒、肝炎病毒感染和免疫损伤有关[9-10]。
同时有研究发现,T 淋巴细胞免疫在DC M 的发病中起着关键性的作用。
许多学者发现在DC M 患者的血清中存在抗心肌β1-肾上腺素能和M 2-乙酰胆碱受体的自身抗体,并认为它们与DCM 的发病有关[11-12]。
据国外资料统计,家族性扩张型心肌病(F DC)的发病率为20%~30%,现已发现多个与F DC 发病有关的基因变异位点[4]。
越来越多的研究表明,DC M 既有胶原网络破坏、肌束间连接削弱的一面,又有胶原过度蓄积的一面。
在DCM 后期患者的心脏均有明显扩张和重量增加,心肌纤维化和间质重构非常突出[13]。
DC M 的主要临床表现为左心室衰竭、主动脉或肺栓塞,通常有房颤及室性心律失常;心电图表现为房室传导阻滞、肢体导联低电压、胸导联高电压、左心房P 波复极异常及各种复杂性、复合型的心律失常。
以往认为DC M 的超声影像学表现为弥漫性室壁运动异常。
但近年来的研究发现,静息状态下DC M 心肌运动存在不均一性,其表现形式与冠心病的节段性室壁运动异常相似[14-15]。
右心室扩张一般发展速度慢且提示预后不良。
3 治疗DC M 的治疗原则是改善心功能,预防栓塞,治疗有症状的心律失常及降低猝死的危险和缓解心力衰竭的发展,提高患者的生活质量和延长寿命。
311 药物治疗 以利尿剂及血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI )治疗为主。
重度或房颤患者可用地高辛。
左西孟旦是一种新的正性肌力型抗心力衰竭药物,主要通过增加心肌收缩蛋白钙敏感性、开放血管和心脏组织中的ATP 敏感钾通道发挥作用,具有与常规强心剂不同的作用机制,在增加心肌收缩力的同时不增加细胞内的钙浓度,同时不影响心肌的舒张功能,是一种较为理想的强心药物[16]。
β-受体阻滞剂使用较为广泛,其除了通过上调β-受体密度来改善交感神经活性、降低心肌耗氧量来改善心功能外,可能还通过影响细胞因子和心肌基因表达发挥作用[17]。
预防栓塞并发症可应用抗血小板药物及抗凝剂,对房颤患者更应及早使用华法令。
当发生有症状的心律失常或导致血流动力学异常时应积极给予抗心律失常药物。
房颤患者应行电复律,必须在食管超声排除心脏内血栓后或有效的抗凝治疗至少3周后才能进行。
312 免疫抑制治疗 近年来有研究指出免疫抑制治疗对DC M有益。
类固醇和硫唑嘌呤短期免疫抑制治疗对慢性心力衰竭和经免疫组织学证实的心肌炎患者有益。
在治疗DCM 时,国际上采用环磷酰胺、抗CD 4单抗阻断自身免疫反应进行治疗,取得了良好疗效。
313 重组人生长激素治疗 基因重组分泌型人生长激素对DCM 心力衰竭患者具有一定的改善心功能的作用,生长激素直接或间接通过血浆中的胰岛素样生长因子发挥作用[18]。
有研究指出,生长激素增加了心肌质量,缩小了心室内径,导致血流动力学参数和心肌能量代谢及临床状态的改善。
31 基因治疗 肝细胞生长因子(GF)是一种有效的血管生成剂,在抗细胞凋亡和纤维化方面有独特效果。
GF 基因·97·实用心脑肺血管病杂志2008年5月第16卷第5期:0004H H转染可削弱心脏重塑,改善心肌功能,可能成为新的基因治疗方法[19]。
315 免疫吸附治疗 DC M患者血液中可检测出多种免疫球蛋白。
近年来研究发现,可通过免疫吸附疗法清除这些免疫球蛋白来治疗DCM[20]。
316 植入起搏除颤器治疗 对心脏停搏恢复、伴有反复室性心动过速引起休克或心力衰竭恶化而且不能被抗心律失常药物治疗控制的患者,皆应植入起搏除颤器治疗[21-22]。
317 心脏移植 心脏移植对于心功能Ⅲ~Ⅳ级患者可长时间缓解病情,但由于缺少供体心脏,只能在少数患者中应用[23]。
318 干细胞移植 骨髓干细胞移植作为一种新的治疗缺血性心脏病的手段,在DC M领域的临床应用尚处于起步阶段[24]。
319 其他 脑钠素(BNP)和心钠素(A NP)是利钠利尿肽系统的肽类激素,具有利钠、利尿、降压及舒张平滑肌的作用。
短期研究表明,外源性的BNP或ANP可以改善心力衰竭的各项指标,包括增加心脏指数、降低肺毛细血管楔压、降低平均肺动脉压和后负荷等。
FUS ON试验和ADHERE试验第一阶段的研究发现,基因重组人BN P可降低DCM患者的住院率和病死率,但由于该药在临床上的使用时间很短,还需要更深入的研究[25]。
3110 中医药治疗 近年大量实验研究结果表明,纤维化是可逆转的[26]。
中药中有一些能保护脏器和抗纤维化的药物,如丹参、桃仁、当归、黄芪、茯苓等。
实验研究表明,粉防己碱能降低心肌胶原含量和改变胶原比例,改善舒张期心肌僵硬度。
中医复方抗纤维化是一个很有研究价值和应用前景的领域[13]。
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