急性早幼粒细胞白血病（APL）以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB 分型的M3型。
是目前认为唯一可以治愈的白血病亚型。
但该病早期死亡率很高，主要是由于早幼粒细胞会释放一种组织因子导致凝血抗凝血失衡最终导致DIC 的发生，或是由于分化综合征（DS）的出现而危及生命。
目前，伴随APL早期诱导治疗而发生的DS，是阻碍APL高效诱导治疗的“瓶颈”，严重影响患者预后。
因此，提高对于DS认识水平，及时预防和处理，具有重要的现实意义。
一、发生机制DS是APL在使用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现的致命性并发症。
最初称作维甲酸综合症。
其发生机制尚未充分阐明。
目前研究认为，诱导治疗导致细胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）与黏附分子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）分泌显著增高，促使APL细胞迁移至肺部明显增多，从而表现为一系列临床症状[1]。
二、临床特征据临床研究，双诱导治疗比单药诱导治疗DS发生率高。
李章坤[2]等报道双诱导治疗的DS的总发生率为46.4％(26/56)。
且DS组患者的临床特征以不同程度的周围性水肿及浆膜腔积液发生率最高，占84.6％(22/26)，初诊时危险度分层高危是DS发生的独立危险因素；而单药诱导治疗的DS的发生率为6%~15%，病死率为5%~29%。
常见表现有发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡[3]。
临床研究还发现，APL患者外周白细胞值增高是预后不良或发生DS的危险因素。
马媛媛[4]等研究发现初诊时外周血白细胞值较高的患者及PML-RARa基因为L 亚型的患者在初期接受维甲酸联合诱导化疗时更容易出现分化综合征。
曾雁玲[5]等分析22例DS临床资料发现：白细胞计数高于10×109/L、男性、年龄≥40岁、S型融合基因PML-RaRa可作为DS发生的其高危因素。
2018版APL指南把WBC＞10×109/L作为一线治疗模式下的预后高危分层[6]。
中华血液学杂志2014-05-25发表评论分享中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会急性早幼粒细胞白血病(Acute promyelocyte leukemia,APL)就是一种有着特异基因与染色体核型改变的特殊类型急性白血病。
临床表现凶险,起病及治疗过程中容易发生出血与栓塞而引起死亡。
近二十年来,由于全反式维甲酸(ATRA)及砷剂的临床应用,APL已成为可以治愈的白血病之一。
APL易见于中青年人,平均发病年龄为39 岁,流行病学研究证实国外APL发病率占同期白血病的5、0%~23、8%,占急性髓系白血病(AML)的6、2%~40、2%。
国内多位学者报道发病率占同期急性白血病的3、3%~21、2%。
第一部分初诊患者入院检查、诊断一、病史采集及重要体征1、年龄。
2、此前有无血液病史(主要指骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等)。
3、就是否为治疗相关性(包括放疗、化疗)。
4、有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。
二、实验室检查实验室检查的目的就是为明确诊断、治疗方案选择、疗效分析、预后分析与复发预测提供依据。
1、血常规、血生化与出凝血检查:(1)血常规:WBC、HGB、PLT与白细胞分类的检测对于诊断与预后分析具有重要意义。
(2)血生化:常规生化电解质、肝肾功能。
(3)出凝血检查:由于APL 极易发生出血,因此需要检测出凝血指标,如纤维蛋白原定量(Fg)、凝血酶原时间(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原降解产物(FDP)、3P试验及D-二聚体。
(4)血液、指(趾)甲与(或)毛发砷含量测定(不就是必须项目)。
2、骨髓细胞形态学:(1)细胞形态学:以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主(比例>0、300 即可诊断APL),且细胞形态较一致, 胞质中有大小不均的颗粒,常见呈柴梱状的Auer 小体。
FAB分类根据颗粒的大小将APL 分为:①M3a(粗颗粒型):颗粒粗大,密集或融合染深紫色,可掩盖核周围甚至整个胞核;②M3b(细颗粒型):胞质中嗜苯胺蓝颗粒密集而细小,核扭曲、折叠或分叶,易与急性单核细胞白血病混淆;③M3c(微颗粒型):少见,易与其她类型AML混淆。
