15 2013年第7版神经内科本科教材 第十五章-周围神经
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周围神经疾病【113页】
• 肌电图（EMG）：主要用于诊断和鉴 别诊断神经源性损害和肌源性损害
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
第七版神经内科本科教学第15章周围神经疾病
周围神经疾病症状学
要点提示 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能
障碍的病人 ➢ 肢体近端肌无力严重提示为肌病
➢ 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变
第十三页，编辑于星期三：十六点 五十八分。
症状学
3. 腱反射减低&消失
➢ 多发性神经病腱反射减低&消失
4. 自主神经损害
➢ 无汗\竖毛障碍\直立性低血压
2. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查 \诊断&鉴别诊断\治疗
第二页，编辑于星期三：十六点 五十八分。
概念
周围神经系统 (Peripheral nervous system)
组成
➢ 脊神经(spinal nerves) ➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
➢自主神经 ➢神经节
急性起病，进行性加重，２周达高峰 四肢对称性下运动神经元瘫、脑神经受累 轻度感觉异常和自主神经功能障碍 CSF蛋白细胞分离 运动NCV减慢、潜伏期延长、传导阻滞异常波形离 散
病程自限性
第四十六页，编辑于星期三：十六点 五十八分。
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 脊髓灰质炎
发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍&脑神经受累 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别
临床表现
2. 肢体感觉障碍
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)
感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 可有腓肠肌压痛 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征
\Lasegue征
第四十页，编辑于星期三：十六点 五十八分。
临床表现
神经病学(第7版)贾建平-李岩-周围神经病变
– –患侧眼的沙砾感或烧灼感、流泪：33%
••少见: •–颈部疼痛 •–笨拙感
2/26/2019
43
•面肌无力
– – – – –无法鼓腮、露齿、吹口哨 （central &peripheral palsy ） –无法抬眉、皱额、闭目 (peripheral palsy)
•贝式微笑 ••Bell`s 现象
占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调
2/26/2019
54
临床表现
•肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上 肢
– –通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感 – –快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端
••颅神经运动支损害:
– –脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹 – –双侧性周围性面瘫
2/26/2019
44
2/26/2019
45
诊断和鉴别诊断
• •Bell`s麻痹是排除性诊断 • •鉴别：
• –继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 • –合并周围性面瘫的其他周围神经病
– •格林-巴利综合症
• •Lyme病 • •糖尿病性周围神经病
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治疗
• 药物治疗 – 强的松+ 阿昔洛韦>强的松> 阿昔洛韦 – 发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效 – 一般治疗：患侧眼部护理 • 白天: 滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏 敷眼
2/26/2019
26
代谢障碍
糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退
营养缺乏
酒精性 维生素缺乏
免疫介导
Guillain-Barre综合征 HIV性神经病
变性
••少见: •–颈部疼痛 •–笨拙感
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•面肌无力
– – – – –无法鼓腮、露齿、吹口哨 （central &peripheral palsy ） –无法抬眉、皱额、闭目 (peripheral palsy)
•贝式微笑 ••Bell`s 现象
占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调
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临床表现
•肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上 肢
– –通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感 – –快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端
••颅神经运动支损害:
– –脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹 – –双侧性周围性面瘫
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诊断和鉴别诊断
• •Bell`s麻痹是排除性诊断 • •鉴别：
• –继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 • –合并周围性面瘫的其他周围神经病
– •格林-巴利综合症
• •Lyme病 • •糖尿病性周围神经病
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治疗
• 药物治疗 – 强的松+ 阿昔洛韦>强的松> 阿昔洛韦 – 发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效 – 一般治疗：患侧眼部护理 • 白天: 滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏 敷眼
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代谢障碍
糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退
营养缺乏
酒精性 维生素缺乏
免疫介导
Guillain-Barre综合征 HIV性神经病
变性
人体系统解剖学：周围神经系统-PPT课件
神经系统
nervous system
第十五章 周围神经系统
Peripheral nervous system
-1-
【目的和要求】
1、掌握脊神经的构成、分区。 2、掌握颈丛的组成、位置及各主要皮支的浅出部
位和分布，掌握膈神经的行径及分布。 3、掌握臂丛的组成和位置，掌握胸长、胸背神经
行径及分布，掌握正中、尺、桡、肌皮、腋神 经的行程、主要分支和分布。 4、掌握胸神经前支在胸腹壁的节段性分布。 5、掌握腰丛、骶丛组成和位置。股神经、闭孔神 经的行经和分布。 6、掌握坐骨、胫、腓总、腓浅、腓深神经的行径 和分布。
-27-
-28-
4、 腰丛
组成:
T12一部分 ，L1—3，L4一部分
位置： 腰大肌深方 分支:
①髂腹下神经 ②髂腹股沟神经 ③生殖股神经 提睾肌 ④股外侧皮神经 ⑤股神经 ⑥闭孔神经
-29-
髂腹下神经 髂腹股沟神经
生殖股神经 股外侧皮神经
-30-
股神经 闭孔神经
股神经Femoral nerve
2）手掌：
侧半除外）
返支： 鱼际肌（拇收肌除外）、
1、2蚓状肌
皮支： 掌心、鱼际、桡侧三个半手指的掌 面及其中、远节手指的背面
-20-
（3）损伤表现
前臂不能旋前，屈 腕力减弱，拇指不 能屈曲，拇指不能 对掌，出现“猿 手”，拇、示、中 指远节皮肤感觉障 碍明显
-21-
7.尺神经Ulnar nerve
组成: 腰骶干(L4一部分，L5)， S1—5， Co
位置: 骶骨与梨状肌的前面、髂内动脉的后方
-32-
• 分支 – 臀上神经 – 臀下神经 – 股后皮神经 – 阴部神经 – 坐骨神经
nervous system
第十五章 周围神经系统
Peripheral nervous system
-1-
【目的和要求】
1、掌握脊神经的构成、分区。 2、掌握颈丛的组成、位置及各主要皮支的浅出部
位和分布，掌握膈神经的行径及分布。 3、掌握臂丛的组成和位置，掌握胸长、胸背神经
行径及分布，掌握正中、尺、桡、肌皮、腋神 经的行程、主要分支和分布。 4、掌握胸神经前支在胸腹壁的节段性分布。 5、掌握腰丛、骶丛组成和位置。股神经、闭孔神 经的行经和分布。 6、掌握坐骨、胫、腓总、腓浅、腓深神经的行径 和分布。
-27-
-28-
4、 腰丛
组成:
T12一部分 ，L1—3，L4一部分
位置： 腰大肌深方 分支:
①髂腹下神经 ②髂腹股沟神经 ③生殖股神经 提睾肌 ④股外侧皮神经 ⑤股神经 ⑥闭孔神经
-29-
髂腹下神经 髂腹股沟神经
生殖股神经 股外侧皮神经
-30-
股神经 闭孔神经
股神经Femoral nerve
2）手掌：
侧半除外）
返支： 鱼际肌（拇收肌除外）、
1、2蚓状肌
皮支： 掌心、鱼际、桡侧三个半手指的掌 面及其中、远节手指的背面
-20-
（3）损伤表现
前臂不能旋前，屈 腕力减弱，拇指不 能屈曲，拇指不能 对掌，出现“猿 手”，拇、示、中 指远节皮肤感觉障 碍明显
-21-
7.尺神经Ulnar nerve
组成: 腰骶干(L4一部分，L5)， S1—5， Co
位置: 骶骨与梨状肌的前面、髂内动脉的后方
-32-
• 分支 – 臀上神经 – 臀下神经 – 股后皮神经 – 阴部神经 – 坐骨神经
周围神经系统(96页)
腰丛 lumbar plexus
• 组成:T12前支一部分
L1～3前支 L4前支的一部分
• 位置：腰大肌深面腰椎横突前 • 分支—走行和分布
1、 髂腹下神经 2、髂腹股沟神经 3、股外侧皮神经 4、股神经 femoral nerve 5、闭孔神经 6、生殖股神经
•股神经
femoral never
• 共12对，分为肋间神经 intercostal nerves 和肋下神经 subcostal nerve
• 肋间神经 走行及分支
胸神经前支分布的特点:节段性和重叠性
T2 – 胸骨角平面 T4 – 男性乳头平面 T6 – 剑突平面 T8 – 肋弓平面 T1Biblioteka – 脐平面 T12－脐与耻骨联合
连线中点平面
•
11、人总是珍惜为得到。2021/5/152021/5/152021/5/15May- 2115-M ay-21
•
12、人乱于心，不宽余请。2021/5/152021/5/152021/5/15Saturday, May 15, 2021
•
13、生气是拿别人做错的事来惩罚自 己。2021/5/152021/5/152021/5/152021/5/155/15/2021
镫骨肌神经
翼腭神经节和下颌神经节
• 位置 • 纤维性质 • 副交感神经
其节后纤维的支配
Ⅷ 前庭蜗神经 vestibulocochlear nerve
• 感觉性神经 • 核团组成：前庭神经核和蜗神经核 • 神经在脑桥小脑三角连于脑，经内耳门
入颅
Ⅸ 舌咽神经 glossopharyngeal nerve
下颌神经mandibular n.
1. 耳颞神经 2. 颊神经 3. 舌神经 4. 下牙槽神经 5. 咀嚼肌神经
周围神经病
面神经炎的针灸治疗
随证加减： ❖风寒证加风池、外关； ❖风热证加风池、曲池； ❖抬眉困难加攒竹； ❖鼻唇沟变浅加迎香； ❖人中沟歪斜加水沟； ❖颏唇沟歪斜加承浆。 ❖体虚者加足三里、三阴交。
面神经炎的针灸治疗
适用于恢复期 及病程较长者。
电针
适用于风寒型及 气血不足型。
温针
适用于恢 复期期。
穴注
其它治疗
中枢性面瘫
上运动神经元损伤 病灶对侧下部面肌瘫 常见于脑血管病、肿 瘤
并发症
❖ 面肌痉挛：颅内或颅底的血管原因或非血管性的占位病变 对面神经的压迫而引发。
❖ 联合运动：面神经的轴束炎症损伤变性后，原支配眼轮匝 肌的神经分支（颧支）的部分再生轴束，有部分轴束在再 生的行进过程中发生错误，误入了颧肌、笑肌等的支配神 经，并与患侧的颧肌、笑肌等发生连接。
全臂丛损伤：早期，整个上肢呈缓慢麻痹，各关节不能主动 活动，但被动活动正常，上肢感觉除臂内侧有部分区或 存在，其余全部消失，上肢皮温低，肢体远端肿胀，出 现Homer征，晚期，上肢肌肉显著萎缩，各关节囊恋缩而 导致被动活动受限，尤其以肩关节与指关节严重
臂丛神经干损伤临床表现
① 上干损伤：症状体征与上臂丛神经损伤相似 ② 中干损伤：独立损伤临床上极少见 ③ 下干损伤：症状及体征与下臂丛损伤类同，手
镫骨神经以上
伴听觉过敏、 舌前味觉障碍， 唾液腺分泌障 碍。
茎乳孔以外
单纯性面 瘫的表现。
鼓索神经损害
伴舌前味觉 障碍，唾液 腺分泌障碍
定位诊断
面神经炎的诊断要点
❖病前受凉吹风史，少数患者病前有耳后耳内疼 痛或面部不适等前驱症状。
❖急性或亚急性起病，一侧或双侧面部表情肌瘫 痪；
❖排除其他原因所致之周围性面瘫
周围神经系统
位置 位于盆腔内，在骶骨及梨 状肌前面，髂血管后方。
周围神经系统
21/57
臀下神经
梨状肌下孔穿出 臀大肌
阴部神经
梨状肌下孔穿出 再穿坐骨小孔 →会阴部会阴肌肉 皮肤源自股后皮神经骶丛分支
（臀区和股后区）
周围神经系统
臀上神经
出梨状肌上孔 臀中小肌
坐骨神经
梨状肌下孔穿出， 经坐骨结节和大转 子间，在股二头肌 长头掩盖下下行
腮腺
周围神经系统
48/57
X 迷走神经(Vagus nerve):混合性神经，是行程最长、
分布最广脑神经。
①副交感纤维：起于延髓迷走神经背核，控制颈、胸、腹部
各种器官平滑肌、心肌和腺体活动
②特殊内脏运动纤维：起于延髓疑核，支配咽喉部肌 ③普通内脏感觉纤维：其神经元胞体位于颈静脉孔下方迷
Ⅰ 端脑(嗅球) Ⅱ 间脑(视交叉) Ⅲ 中脑(脚间窝) Ⅳ 中脑(下丘下方) Ⅴ 脑桥(脑桥基底与
小脑中脚交界处） Ⅵ 脑桥(延髓脑桥沟) Ⅶ 脑桥(延髓脑桥沟) Ⅷ 脑桥(延髓脑桥沟) IX 延髓(橄榄后沟) Ⅹ 延髓(橄榄后沟) Ⅺ 延髓(橄榄后沟) Ⅻ 延髓(橄榄前方)
周围神经系统
26/57
周围神经系统
嗅觉传导通路
28/57
II 视神经 (Optic nerve)：感觉性神经，含有特殊躯体感觉纤维 轴突
视网膜节细胞
视神经盘 巩膜筛板 视神经
视神经管
颅中窝
视交叉
视束
（间脑）
视网膜 视神经 视交叉
视束 外侧膝状体
周围神经系统
枕叶视区
视辐射 29/57
III 动眼神经 (Oculomotor nerve) ：运动性脑神经
周围神经系统
21/57
臀下神经
梨状肌下孔穿出 臀大肌
阴部神经
梨状肌下孔穿出 再穿坐骨小孔 →会阴部会阴肌肉 皮肤源自股后皮神经骶丛分支
（臀区和股后区）
周围神经系统
臀上神经
出梨状肌上孔 臀中小肌
坐骨神经
梨状肌下孔穿出， 经坐骨结节和大转 子间，在股二头肌 长头掩盖下下行
腮腺
周围神经系统
48/57
X 迷走神经(Vagus nerve):混合性神经，是行程最长、
分布最广脑神经。
①副交感纤维：起于延髓迷走神经背核，控制颈、胸、腹部
各种器官平滑肌、心肌和腺体活动
②特殊内脏运动纤维：起于延髓疑核，支配咽喉部肌 ③普通内脏感觉纤维：其神经元胞体位于颈静脉孔下方迷
Ⅰ 端脑(嗅球) Ⅱ 间脑(视交叉) Ⅲ 中脑(脚间窝) Ⅳ 中脑(下丘下方) Ⅴ 脑桥(脑桥基底与
小脑中脚交界处） Ⅵ 脑桥(延髓脑桥沟) Ⅶ 脑桥(延髓脑桥沟) Ⅷ 脑桥(延髓脑桥沟) IX 延髓(橄榄后沟) Ⅹ 延髓(橄榄后沟) Ⅺ 延髓(橄榄后沟) Ⅻ 延髓(橄榄前方)
周围神经系统
26/57
周围神经系统
嗅觉传导通路
28/57
II 视神经 (Optic nerve)：感觉性神经，含有特殊躯体感觉纤维 轴突
视网膜节细胞
视神经盘 巩膜筛板 视神经
视神经管
颅中窝
视交叉
视束
（间脑）
视网膜 视神经 视交叉
视束 外侧膝状体
周围神经系统
枕叶视区
视辐射 29/57
III 动眼神经 (Oculomotor nerve) ：运动性脑神经
周围神经系统
干
后股
后束
下干
前股
内侧束
斜角肌间隙
锁骨后方
腋腔
10
（二）分支
锁骨上部的分支
胸长神经 Long thoracic nerve
锁骨下部的分支
1. 腋神经 Axillay nerve
11
2. 肌皮神经 Musculocuteneous nerve 3. 正中神经 Median nerve
位置
胸锁乳突肌的深面
数小支，自胸锁乳突肌后缘中点附近浅出。 布于颈侧部、头后外侧部、耳郭及肩部 的皮肤 膈神 经 运动纤维 感觉纤维 支配膈 布于胸膜、心包及膈 下面中央部的腹膜
9
分 浅支 支 及 分 布 深支
二、臂丛 Brachial plexus
（一）组成和位置 C5根 C6根 上干 前股 外侧束
29
支配的器官 纤维成分
（二）交感神经和副交感神经的比较
低级中枢的位 置 周围神 经节的 位置 短 节前 纤维 长 节后 纤维 分布范围
交感神 脊髓 脊柱的两 经 胸1～腰3节段 旁或脊 的灰质侧角 柱的前 内 方
分布广泛，一般认为 除布于胸、腹腔 脏器外，还布于 头颈器官及全身 的血管和皮肤的 汗腺、立毛肌 不如交感神经广泛， 一般认为大部分 血管、汗腺、立 毛肌及肾上腺髓 质无副交感神经 分布
第三节 周围神经系统(Peripheral Nervous
System)
掌握内容：脊神经前、后根的性质，脊神经节的位置与 性质。
颈丛的组成、位置和分布，膈神经的走行和
分布。
臂丛的组成和位置，各分支分布范围。 胸神经前支的节段性分布。 腰丛、骶丛的组成，各分支的分布。 熟悉内容：周围神经系统的区分。
后股
后束
下干
前股
内侧束
斜角肌间隙
锁骨后方
腋腔
10
（二）分支
锁骨上部的分支
胸长神经 Long thoracic nerve
锁骨下部的分支
1. 腋神经 Axillay nerve
11
2. 肌皮神经 Musculocuteneous nerve 3. 正中神经 Median nerve
位置
胸锁乳突肌的深面
数小支，自胸锁乳突肌后缘中点附近浅出。 布于颈侧部、头后外侧部、耳郭及肩部 的皮肤 膈神 经 运动纤维 感觉纤维 支配膈 布于胸膜、心包及膈 下面中央部的腹膜
9
分 浅支 支 及 分 布 深支
二、臂丛 Brachial plexus
（一）组成和位置 C5根 C6根 上干 前股 外侧束
29
支配的器官 纤维成分
（二）交感神经和副交感神经的比较
低级中枢的位 置 周围神 经节的 位置 短 节前 纤维 长 节后 纤维 分布范围
交感神 脊髓 脊柱的两 经 胸1～腰3节段 旁或脊 的灰质侧角 柱的前 内 方
分布广泛，一般认为 除布于胸、腹腔 脏器外，还布于 头颈器官及全身 的血管和皮肤的 汗腺、立毛肌 不如交感神经广泛， 一般认为大部分 血管、汗腺、立 毛肌及肾上腺髓 质无副交感神经 分布
第三节 周围神经系统(Peripheral Nervous
System)
掌握内容：脊神经前、后根的性质，脊神经节的位置与 性质。
颈丛的组成、位置和分布，膈神经的走行和
分布。
臂丛的组成和位置，各分支分布范围。 胸神经前支的节段性分布。 腰丛、骶丛的组成，各分支的分布。 熟悉内容：周围神经系统的区分。
《神经病学》第15章 周围神经疾病
❖ 定义：周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围
淋巴细胞和巨噬细胞炎性反应为特点
❖ 流行病学
儿童及青少年多见
❖ 前驱感染/疫苗接种史
❖ 病因和机制
❖ 病理
骨性面神经管→神经炎性水肿→受压→脱髓鞘/ 轴索变性
特发性面神经麻痹
(idiopathic facial palsy)
❖ 定义 ❖ 病因与病理 ❖ 临床表现 ❖ 诊断与鉴别诊断 ❖ 治疗
临床病例
临床体征
周围性面瘫
– 口角歪斜
额纹 眼裂 闭眼
➢ Bell征
鼻唇沟 口角
临床表现
刺激症状：感觉异常/过度/疼痛 破坏症状：感觉缺失
下运动神经元瘫痪
❖ 肌萎缩，肌束震颤，肌无力 ❖ 腱反射减弱或消失 ❖ 与肌病鉴别
周围神经病——远端重，小肌肉 肌病——近端为主，肢带肌
自主神经功能障碍
❖ 肢端发冷 ❖ 多汗/无汗 ❖ 指甲松脆/皮肤菲薄
辅助检查
❖ 肌电图
NCV：传导速度，动作电位波幅 肌电图：鉴别神经源或肌源性损害
病因
❖ 药物性
呋喃类/异烟肼
❖ 中毒性
重金属/化学品
❖ 糖尿病性
混合性多见
❖ 尿毒症性 ❖ 营养缺乏性 ❖ 恶性肿瘤 ❖ 感染后
GBS
❖ 遗传性
临床特点
❖ 四肢对称性感觉障碍
❖ 下运动神经元瘫痪 ❖ 自主神经功能障碍 ❖ 远端较近端重，从远端向近端发展
感觉障碍
❖ ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ布
手套袜子样
❖ 性质
❖ 影响因素
年龄 基础疾病
❖ 肌电图（病后1周）
动作电位的波幅 失神经电位
思考题
❖ 三叉神经痛的临床表现是什么?如何治疗? ❖ 特发性面神经麻痹如何与脑卒中引起的面
周围神经系统
第十五章周围神经系统一、复习要点1.脊神经的组成，颈丛、臂丛、腰丛和骶丛的组成。
2.膈神经、肌皮神经、正中神经、桡神经、尺神经、腋神经、股神经、坐骨神经的走行和分布。
胸神经前支的走行。
3.各脑神经的性质、与脑相连的部位、出入颅的部位和分布。
4.交感神经和副交感神经低级中枢的部位，主要分布范围。
节前神经元、节后神经元、节前纤维和节后纤维的概念。
二、名词解释1.鼓索是面神经在出茎乳孔前约6mm处发出的分支，行向前上进入鼓室，然后穿岩鼓裂出鼓室，至颞下窝，行向前下并入舌神经的部分。
鼓索含有两种纤维：味觉纤维随舌神经分布于舌前2／3的味蕾司味觉；内脏运动纤维经下颌下神经节内交换神经元后，节后纤维分布于下颌下腺和舌下腺，支配腺体分泌。
2.自主神经是指内脏运动神经，包括交感神经和副交感神经两部分。
支配平滑肌、心肌的运动和腺体的分泌，共同调节和控制心、血管以及胸腔、腹腔大部分脏器的活动，直接参与人体的新陈代谢活动。
由于内脏运动神经在很大程度上不受意识的直接控制，故称为自主神经。
3.节前、后神经元内脏运动神经从低级中枢到所支配的器官须有两级神经元(肾上腺髓质例外)。
第一级神经元的胞体位于脑干和脊髓内，植物神经节以前，故称为节前神经元，发出的纤维为节前纤维；第二级神经元的胞体则位于交感和副交感神经节内，称为节前神经元，发出的纤维为节后纤维。
4.白交通支位于交感神经节与相应的脊神经之间，是节前纤维进入椎旁节的交通支，呈白色，故称为白交通支。
白交通支只存在于胸1～腰3各脊神经的前支与相应的交感干神经节之间。
5.灰交通支连于交感干与31对脊神经前支之间，由交感神经节发出返回脊神经的节后纤维组成，多无髓鞘，色灰暗，故称为灰交通支。
6.迷走神经下节属于内脏感觉神经节，由假单极神经元聚集而成，周围支分布于颈部、胸部、腹部脏器，中枢突终止于孤束核。
7.迷走神经上节属于躯体感觉神经节，由假单极神经元聚集而成，周围突分布于耳郭、外耳道皮肤和硬脑膜，中枢突终止于三叉神经脊束核。
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第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢中老年多见, >40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1 ➢疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧,
面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常
➢扳机点/触发点： 轻触鼻翼\颊部\舌诱发, 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴
最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用
➢副作用：头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳 数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓, 须停药
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
治疗
药物治疗 2、苯妥英钠(phenytoin) ：0.1g 3次/d，可增至0.6g/d
3、氯硝西泮(clonazepam)： 6~8mg/d, p.o 用于卡马西平&苯妥英钠无效时
诊断及鉴别诊断
诊断
➢疼痛的部位\性质\扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
继发性 三叉神经痛
➢面部持续疼痛 \感觉减退\角膜反射迟钝 ➢常合并其他脑神经麻痹 ➢可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤
牙痛
➢持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷\热食加剧 ➢X线检查可鉴别
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
临床表现
➢严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧
➢可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪;可昼夜发作； 夜不成眠
➢病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
周围神经组织活检 ➢可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间 质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀 粉样变性等
第十五章 周围神经疾病
概述
治疗
➢病因治疗 ➢对症支持处理：
如给予止痛药物及B族维生素等 ➢针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助
于预防肌肉挛缩和关节变形
第十五章 周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
概述
临床分类
受损神经 分布分类
症状分类
病变 部位分类
单神经病 多发性单神经病 多发性神经病
感觉性、运动性、 混合性、自主神经
神经根病 神经丛病 神经干病
第十五章 周围神经疾病
概述
症状学
感觉障碍
感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共 济失调
运动障碍
➢运动神经刺激症状神经内科本科教材 第十五 章-周围神经
第十五章 周围神经疾病
概述
周围神经 （peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的 脑神经和脊神经、自主神经及其神经节
周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构 或功能损害的疾病
第十五章 周围神经疾病
概述
解剖&生理 脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致
➢中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑干
发病机制
➢三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
病理
➢神经节细胞消失、 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、 轴索变细&消失 ➢部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根& 延髓外侧
图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图
E. 节段性脱 髓鞘(轴索 可无损害)
第十五章 周围神经疾病
概述
临床分类
遗传性
后天获得性
病因分类 病理分类
营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免 疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等
主质性神经病 间质性神经病
病程分类
急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神 经病
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
➢ 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病 ➢ 血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎 ➢ 肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性
骨髓瘤 ➢ 机械外伤性
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 D. 神经元变 (&脱髓鞘自远 性(轴索&髓 端向近端发展) 鞘变性)
第一节 脑神经疾病
第十五章 周围神经疾病
第一节 脑神经疾病
内容 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
概述
➢三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛
轴索
髓鞘
➢无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉 和自主神经多为无髓鞘神经纤维
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
➢营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B 族维生素缺乏 ➢中毒性：药物/农药/化学物质 ➢感染性：如艾滋病/败血症等 ➢免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
舌咽神经痛
➢局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发
➢在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点 ➢4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
治疗
药物治疗
1、卡马西平(carbamazepine) 首选 ➢起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d
➢运动神经麻痹症状： 肌力减低或丧失、肌萎缩
第十五章 周围神经疾病
概述
症状学
腱反射减低或消失
自主神经受损
➢无汗、竖毛障碍及直立性低血压， 严重者可出 现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等
第十五章 周围神经疾病
概述
辅助检查
神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 ➢可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效 的客观指标
感觉传入神经根
脊髓前角&侧角发出脊神经前 根脑干运动核发出脑神经
运动传出神经根
第十五章 周围神经疾病
概述
解剖&生理
血-神经屏障
神经根 神经节无此屏障免疫性 中毒性疾病易侵犯
图15-1 周围神经(甲苯胺蓝染色)
第十五章 周围神经疾病
概述
解剖&生理
➢脑神经和脊神经的运动和深 感觉纤维多属有髓鞘神经纤 维髓鞘形成节段性结构 Ranvier结神经冲动在 Ranvier结间呈跳跃性传布