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非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点更新时间：2004-10-15 06:45:23 来源:zz作者:WEB可选字体【大中小】非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点石远凯中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院（北京，100021）恶性淋巴瘤（Malignant Lymphoma, ML）是一类独立疾病的总称，包括不同的病理类型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。
大致分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)两大类，二者在发病率、生物学特性及临床经过等诸方面都存在着显著的差异。
一、ML的发病情况ML占全部恶性肿瘤的3%左右，其中80%为NHL，HL仅占1/5。
近20年来，全世界NHL的发病率逐年上升，特别是经济发达地区，而HL则显著下降，1973-1994年间美国NHL年龄调整发病率升高了80%，平均每年升高近3%，已经升至恶性肿瘤的第五位，而HL的发病率则下降了16%，每年下降0.6%。
我国的情况也基本类似，以上海为例，1972-1974与1993-1994年间的标化发病率男性升高了33.3%，（由3.3/10万升至14.4/10万），每年上升1.5%，女性升高了66.2%（由1.8/10万升至6.0/10万），每年上升2.3%；而HL发病率则明显下降，男性由1.0/10万降至0.3/10万，下降了67.9%，每年下降4.4%，女性从0.6/10万降至0.3/10万，下降了52.2%，每年下降3.5%。
二、NHL病理分类的演进NHL的病理分类经历了漫长而比较曲折的历程。
70年代以前分类的基础是HE染色下的细胞形态学和组织病理学，以1966年提出的Rappaort分类为典型代表，它将NHL分为结节性、弥漫性、不能分类和复合型，这一分类比较简明，容易掌握，重复性高，病理类型和预后之间反映了一定的关系。
肠道淋巴瘤的分类和内镜特点2023摘要原发性胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋巴瘤，而在消化道恶性B中瘤中却较少见，临床医师对其认识不足。
原发性胃肠道淋巴瘤的病因仍未完全明确，临床症状缺乏特异性，病理是其诊断金标准。
病理诊断方法主要包括内镜活体组织检查或切除手术后病理。
与胃淋巴瘤相比，肠道淋巴瘤的确诊难度更大。
本文结合病理类型介绍了肠道淋巴瘤的内镜形态，以期帮助临床医师提高对肠道淋巴瘤内镜表现及相应病理类型的认识。
淋巴瘤是一类起源于淋巴细胞的恶性W瘤，可发生于淋巴结及淋巴结以外的组织或器官。
原发性胃肠道淋巴瘤(gastrointestinalIymphoma)是最常见的结外淋巴瘤，占结外淋巴瘤的30%~45%°然而，胃肠道淋巴瘤在消化道恶性肿瘤中较为少见，仅占所有胃肠道恶性肿瘤的1%~4%。
因此，临床医师对该病的诊断和认知有限。
胃肠道淋巴瘤的病因仍未明确，潜在的危险因素有乳糜泻、免疫抑制剂应用、人类免疫缺陷病毒感染、1型人类嗜T细胞病毒感染、EB病毒感染和炎症性肠病病史等。
胃肠道淋巴瘤的临床表现包括腹痛、黑便、便血、排便习惯改变、梗阻等消化道症状，部分患者可伴随发热、盗汗、消瘦等症状。
病理活体组织检查(以下简称活检)是胃肠道淋巴瘤诊断的金标准，主要手段有内镜活检或切除手术后病理活检。
胃肠道淋巴瘤最常累及的部位是胃，其次是小肠和回盲部，十二指肠和结直肠相对较少受累。
相对胃淋巴瘤而言，肠道淋巴瘤的确诊难度更大，因为部分患者起病时T殳倩况差，难以耐受肠道内镜检查和多块活检；肠道淋巴瘤大多起源于黏膜下层和固有层，深挖活检不足或取材过少，导致病理诊断困难。
此外，不同病理类型的肠道淋巴瘤在内镜下的形态具有高度异质性，易与肠道感染性疾病、炎症性肠病等混淆。
因此，提高临床医师对肠道淋巴瘤内镜下形态及病理类型的识别能力具有重要意义。
本文结合病理分型归纳了肠道淋巴瘤的一些具有特征性的内镜表现。
一、肠道淋巴瘤病理分型与内镜分型根据病变细胞来源不同，肠道淋巴瘤主要分为B细胞来源和NK/T细胞来源。
直肠癌病理类型和分级分期直肠癌是一种常见的恶性肿瘤，其病理类型和分级对于临床诊断和治疗具有重要意义。
病理类型是指直肠癌组织的形态特征和组织学结构，而分级则是评估直肠癌的恶性程度和预后的重要指标。
了解直肠癌的病理类型和分级可以帮助医生确定最佳的治疗方案，并预测患者的生存期和复发率。
本文将介绍直肠癌的常见病理类型和分级方法，以提高对该疾病的认识和理解。
直肠癌的病理类型在对直肠癌进行分类时，根据不同分类标准可以划分不同的病理类型。
直肠癌最常见的是上皮性恶性肿瘤，依据癌细胞的形态及组织学特点分类，可以分为腺癌、腺鳞癌以及未分化癌等类型；具体如下：1.腺癌腺癌是直肠癌中最常见的类型，约占直肠癌的70%至80%。
它的癌细胞形态与正常直肠腺体相似，具有形成腺泡的能力。
腺癌可以分为多个亚型，其中包括乳头状腺癌、管状腺癌和粘液腺癌等。
乳头状腺癌的癌细胞形成较大的乳头状结构，管状腺癌的癌细胞形成细长的管状结构，而粘液腺癌则表现出丰富的粘液分泌。
这些亚型在组织形态上有所区别，但都属于腺癌范畴。
腺癌的治疗方法与其他类型的直肠癌相似，包括手术切除、放疗和化疗等。
2.腺鳞癌腺鳞癌是直肠癌中的一种混合型癌，它同时具有腺癌和鳞状细胞癌的特点。
在组织学上，可以观察到腺鳞癌中癌细胞既能形成腺管结构，又能形成鳞状角化结构。
腺鳞癌的形成机制尚不明确，可能与基因突变和环境因素有关。
腺鳞癌的恶性程度较高，具有侵袭性和转移性的特点。
由于腺鳞癌同时具有腺癌和鳞状细胞癌的特征，其生长模式和转移途径可能与单纯的腺癌或鳞状细胞癌有所不同。
腺鳞癌的预后一般较差，患者的复发率较高，而生存期较短。
由于腺鳞癌具有较高的恶性程度，常常需要较为积极的治疗方案，如手术切除、放化疗等。
临床上常常将腺鳞癌归类为高危组别，以便进行更加精准的治疗和监测。
3.未分化癌未分化癌是一种高度恶性的肿瘤，其癌细胞无法被明确归为腺癌或鳞状细胞癌。
这种类型的癌细胞具有高度的异型性和细胞增殖活性，表现出与正常细胞明显不同的形态和结构特征。
第三节恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。
在世界各地均不少见。
在我国，恶性淋巴瘤的发病率在各种恶性肿瘤中居第十一位。
但在儿童和青年中所占比例较高，是儿童最常见的恶性肿瘤之一。
根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分，可将恶性淋巴瘤分为何杰金病（Hodgkin disease，HD）和非何杰金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）两大类。
一、何杰金病何杰金病是恶性淋巴瘤的一个独特类型，与其他恶性淋巴瘤不同，具有以下特点：①病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。
原发于淋巴结外淋巴组织者较少。
②瘤组织成分多样，但都有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞。
瘤组织内并常有多数各种炎症细胞浸润。
本病在欧美各国发病率较同，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
在我国发病率较低，大致占全部恶性淋巴瘤的10％～20％。
病理变化病变主要发生于淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次为纵隔、腹膜后、主动脉旁等淋巴结。
病变常从一个或一组淋巴结开始，很少开始即为多发性。
晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等处。
肉眼观察，病变的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。
瘤组织浸润淋巴结包膜，并侵入邻近组织时则不易推动。
相邻的淋巴结常相互粘连，形成结节状巨大肿块。
切面灰白色呈鱼肉状，可见散在的黄色小坏死灶。
镜下，淋巴结的正常结构破坏消失，由瘤组织取代。
瘤组织内的细胞成分多样，有些是肿瘤成分，有些是非肿瘤成分。
瘤组织中有一种独特的多核瘤巨细胞，体积大，直径约15～45μm，椭圆形或不规则形；胞浆丰富，双色性或呈嗜酸性；核大，可为双核或多核，染色质常沿核膜聚集成堆，核膜厚。
核内有一大的嗜酸性核仁，直径约3～4μm，周围有一透明晕。
这种细胞称为Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）。
双核的R-S细胞的两核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似镜中之影故称镜影细胞（图11-1）。
jnet分型标准
jnet分型标准是指用于肠道腺癌的分型系统。
该系统将肠道腺癌分成四种类型：J1型、J2型、J3型和J4型。
这四种类型的分类基于病理形态学，并且与生物学和临床预后有关。
以下是每种类型的概述：
1. J1型：该类型肠道腺癌具有细胞外黏液的扩散。
这种类型肿瘤通常易于切除，不易转移，并有较好的预后。
2. J2型：该类型肠道腺癌具有少量黏液。
这种类型的肿瘤可能已经开始向周围组织扩散，但仍有很好的预后。
3. J3型：该类型肠道腺癌具有大量的黏液，并可能已经向淋巴结转移。
这种类型肿瘤的预后相对较差。
4. J4型：该类型肠道腺癌与J3型相似，但其病理类型更为恶性。
这种类型肿瘤的预后最差。
总的来说，Jnet分型标准可以帮助医生对肠道腺癌进行更准确的分类和预后评估，从而能够更好地制定治疗方案和提高治疗效果。
小肠肿瘤是怎么引起的？小肠肿瘤是由什么原因引起的?(一)发病原因小肠肿瘤发病原因目前尚不明确，较为一致的看法有：①小肠腺瘤样息肉，腺癌和某些遗传性家族性息肉病关系密切;②厌氧菌可能在一部分小肠肿瘤中起一定作用;③免疫增生性小肠疾病(immunoproliferativesmallintestinaldisease，IPSID)被认为是淋巴瘤的癌前病变，各方面的证据均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的发生发展中起着重要作用;④炎症性肠病具有发展为小肠恶性肿瘤的倾向性;⑤一些疾病如口炎性腹泻，Crohn病，神经纤维瘤病，某些回肠手术后与腺癌的发生有关;另一些疾病如结节性淋巴样增生，AIDS 则与非霍奇金淋巴瘤有关;⑥化学性致癌剂如二甲基肼，氧化偶氮甲烷在小肠肿瘤的发生中可能起一定的作用。
(二)发病机制1.病理分类小肠肿瘤的病理类型较多，国外报道已达35类，国内有人报道为20类，具体可作如下分类。
(1)按分化程度分类：根据肿瘤细胞的分化程度，分为良性肿瘤和恶性肿瘤两类。
①良性肿瘤：A.腺瘤或息肉;B.平滑肌瘤或腺肌瘤;C.纤维瘤;D.脂肪瘤;E.血管瘤;F.神经纤维瘤，神经鞘膜瘤;G.错构瘤，畸胎瘤，淋巴管瘤，黑色素瘤及其他。
良性肿瘤中最常见的是腺瘤，平滑肌瘤，脂肪瘤，纤维瘤，血管瘤五种肿瘤，国内报道空回肠平滑肌瘤较多占38～54%。
②恶性肿瘤：A.癌(腺癌，乳头状癌，黏液腺癌);B.肉瘤(纤维肉瘤，神经纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，网状细胞肉瘤，黏液肉瘤);C.类癌或嗜银细胞瘤;D.霍奇金病;E.恶性血管瘤;F.恶性色素瘤;G.恶性神经鞘膜瘤。
恶性肿瘤中以癌居多，其次为各类肉瘤，肉瘤中以各类恶性淋巴瘤居首位，占35～40%，癌，肉瘤比例为1∶5.5。
(2)按组织来源分类：可分为上皮性肿瘤及非上皮性肿瘤。
2.肿瘤分布不同的小肠肿瘤在小肠的不同部位分部，似有一定的倾向性(表1)。
恶性肿瘤在小肠各段的发生率无差异，良性肿瘤则十二指肠肿瘤的发生率明显低于空，回肠，后两者间无差异。
淋巴结肿大淋巴结病变可分为:非肿瘤性淋巴结肿大（即各种感染和非感染因素产生的反应性增生)；肿瘤性淋巴结肿大；介于良恶性之间的淋巴结肿大（如Castleman’s病）一、非肿瘤性淋巴结病变：可分为1、感染性疾病引起的局部和全身淋巴结病变（1)局灶性淋巴结病变：⑴病毒所致：传染性单核细胞增多症，咽结膜炎，流行性角膜炎，巨细胞病毒，风疹，水痘，带状疱疹,接种后淋巴结炎，生殖期疱疹感染，人类疱疹病毒—6⑵细菌所致：猩红热，化脓，结核,梅毒,猫爪病，软下疳，鼠疫，兔热病，鼠咬热，炭疽，类鼻疽，鼻疽⑶衣原体所致:性病淋病肉芽肿，沙眼⑷立克次体所致：斑疹伤寒，立克次体病⑸原虫所致：弓形体病，利什曼病，非洲锥形虫病，南美锥形虫病⑹肠虫所致: 罗阿丝虫病⑺真菌所致：组织胞浆菌病，球袍子菌病,副球袍子菌病(2）广泛性淋巴结病变⑴病毒所致：传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒，麻疹，传染性肝炎，获得性免疫缺陷病，猩红热,粟粒性结核，布鲁杆菌病，钩端螺旋体病，梅毒（二期），类鼻疽，鼻疽，沙门氏菌病，麻风⑵衣原体所致：性病淋巴肉芽肿⑶立克次体所致：斑疹伤寒⑷原虫所致：弓形体病，利什曼病,非洲锥形虫病，南美锥形虫病⑸真菌所致：组织胞浆菌病，球袍子菌病,副球袍子菌病2、非感染性淋巴结病变和病因不明的淋巴结肿大:⑴药物性淋巴结病变（苯妥英纳、卡马西平、头孢菌素、扑米酮、舒林酸、乙胺嘧啶、开博通、水杨酸偶氮磺胺吡啶、阿替洛尔、奎尼丁、金制剂）⑵硅性淋巴结病变⑶Kawasaki 综合症（皮肤粘膜性淋巴结病变，川畸病）:本病于1967年由日本川畸富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。
其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。
80％发生于4岁以下的孩子,1岁左右发病最多。
本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。
临床症状:①持续5天以上的发热，热型不规则，可达39℃以上，抗生素治疗无效。
【疾病名】小肠原发性恶性淋巴瘤【英文名】primary malignant lymphoma of small intestine【缩写】【别名】primary small intestinal lymphoma；primary small intestinal malignant lymphoma【ICD号】C17【概述】小肠原发性恶性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of small intestine)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，诊断不是原发性者必须符合下述标准(Dawson修订法)：①体检无浅表淋巴结肿大；②胸部X线片无纵隔淋巴结肿大；③血液白细胞计数及分类正常；④术中探查病变主要位于肠管及相应肠系膜的区域淋巴结；⑤肝脾无肿瘤转移。
近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型：①成人型(西方型)；②儿童型；③免疫增生型小肠病(immunoproliferative small intestinal disease，IPSID)；④肠病相关型T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)，其主要特征见(表1)。
【流行病学】小肠淋巴组织较为丰富，是结外淋巴瘤的好发部位，在全部原发性胃肠道淋巴瘤中，以胃淋巴瘤最多(1/2)，小肠其次(1/3)，大肠淋巴瘤少见。
国内统计小肠淋巴瘤占小肠恶性肿瘤的35.5%，刘宝华综合国内3830例小肠恶性肿瘤，恶性淋巴瘤1505例，占39.3%，是我国第1位小肠恶性肿瘤。
本病的发病年龄有两个高峰期，即15岁以前和40～60岁之间。
男性多发，男女之比为2∶1。
在发病类型上，在我国小肠淋巴瘤以成人型常见。
而在儿童小肠恶性肿瘤中，儿童型淋巴瘤在国内外均占第1位。
【病因】目前尚不清楚，PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)，免疫缺陷病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病 (immunoproliferative small intestinal disease，IPSID)的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关；亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关。
本病绝大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL 可能来自T淋巴细胞。
霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使本病发生与发展。
【发病机制】1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各层浸润。
可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%)，其次是空肠(30%)，十二指肠最少(10%～15%)。
2.病理学 小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤，常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤(M ALT淋巴瘤)。
肉眼所见：肿块为孤立性或多发性，多发性又可分为弥漫性及散在性。
弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小息肉状突出物，常累及一段肠管；孤立性者倾向于呈环形，可致肠腔狭窄。
小肠淋巴瘤大体所见可分为4型，即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。
(1)动脉瘤型：最常见，沿肠壁黏膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。
外观可见肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色，黏膜常有多个结节样隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成较大肿块(图1A)。
(2)浸润缩窄型：亦较常见，浸润肠壁引起增厚僵硬，蠕动消失，肠腔变窄，最后缩窄成很小内径。
主要见于网状细胞肉瘤的病例，这种类型往往引起肠梗阻。
(3)溃疡型较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，常易发生出血和穿孔(图1B)。
(4)息肉型：最少见，主要病变在黏膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使黏膜皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生肠套叠，故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。
3.临床分期 根据肿瘤累及肠壁的深度及侵及范围，将恶性淋巴瘤的病理过程划分为若干阶段，对临床预后的判断有重要指导意义。
(1)Contreary分期法：Ⅰ期：肿瘤局限于肠道，无转移；Ⅱ期：有肠系膜淋巴结受累；Ⅲ期：侵及主动脉旁或邻近器官。
(2)M apvi分期法：Ⅰ期：肿瘤局限于肠管，病变为单灶性，无淋巴结转移；Ⅱ期：肿瘤累及邻近组织；Ⅲ期：肿瘤累及区域淋巴结；Ⅳ期：肿瘤广泛性浸润或远处转移。
Ⅰ、Ⅱ期手术治疗预后较好。
4.转移途径 小肠恶性淋巴瘤可通过直接蔓延、淋巴道或血道播散。
肿瘤可沿肠壁浸润，也可穿透浆膜直接浸润肠系膜、大网膜、腹壁或邻近脏器，偶尔可穿透肠管而形成内瘘。
区域淋巴结转移是小肠恶性淋巴瘤的主要转移方式，一般较腺癌早而且多见。
最初至肠管周边的淋巴结，沿肠系膜淋巴管至区域淋巴结，然后至肠系膜根部淋巴结，晚期可转移至髂淋巴结、腹主动脉旁淋巴结甚至更远的淋巴结。
淋巴结转移可为单发的，但常见为多个融合成团块状。
经血道转移较少，且多发生在较晚期，可至肝、胰、肾、肺、脑等脏器，以肝转移为最常见，可为单个结节或多个结节。
【临床表现】本病病程较短，多在半年以内，无特异的临床症状。
70%～80%有不典型的腹痛，伴有低热，体重急剧下降、乏力、消化道出血，多数病例出血量少，伴贫血。
腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动度差。
较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。
儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院，表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。
【并发症】贫血、小肠穿孔、肠套叠、肠梗阻是本病的常见并发症，亦为病人就诊的常见原因。
【实验室检查】1.血常规检查 约60%病例有小细胞性低色素性贫血表现。
2.其他血液检查 血沉可增快，血清白蛋白可降低。
3.大便隐血试验 40%～50%病例大便隐血检查可为阳性。
4.组织病理学检查。
【其他辅助检查】1.X线钡餐检查 尤其是小肠气钡双重造影是最重要的辅助检查。
术前诊断率达30%～70%，一般可分为以下几种表现：(1)弥漫性病变：病变范围广泛，全部小肠都可不正常。
小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失，肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损，由绿豆大至豌豆大，其大小约0.5～1cm直径。
肠腔宽窄不一，沿肠壁可见到锯齿状切迹。
胃内可见息肉或其他病变。
(2)多发性结节状充盈缺损，病变边缘清楚，黏膜纹紊乱、破坏或消失。
(3)狭窄性病变：中心性狭窄，其边缘僵硬，黏膜皱襞细如线条，狭窄的范围一般较长。
偏心性狭窄，狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细，病变比较局限。
外压性狭窄，肠腔变细并有外压现象，狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常，病变范围较长，与正常小肠分界不清。
狭窄近端肠腔扩张。
(4)扩张性病变：表现为肠腔不规则扩张，远超过肿瘤的范围，扩张段常与狭窄段相同，黏膜破坏、蠕动消失，肠壁僵硬，呈现动脉瘤样改变，小肠运动力减弱，数小时后，扩张肠管仍可见钡剂潴留。
(5)肠套叠：呈现典型肠套叠X线表现，多由息肉样病变所致，套叠部位多位于小肠远端，最常见为回肠末端。
上述征象可交错出现，结合临床常可作出诊断(图2)。
2.内镜检查 恶性淋巴瘤多发生于回肠末端，可用结肠镜检查，并可活检明确。
内镜对于空肠上段的恶性淋巴瘤的诊断亦有帮助。
3.B超和CT 腹部肿块者，可见到肠管之间有结节状的团块。
B超和CT帮助了解其位置，大小，与周围脏器的关系及有无淋巴结转移、肝转移、腹水等有参考意义。
CT检查在肠腔内造影剂的对比下，可见肠腔有不规则的扩张或狭窄改变(图3)，病变一般较广泛。
但早期病变，难以确定。
4.手术探查 如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。
【诊断】小肠原发性恶性淋巴瘤诊断比较困难，当病人出现不规则的腹痛、腹泻、消瘦、食欲减退、发热及其他消化道症状时，检查发现腹部移动性肿块，特别是合并不全性肠梗阻表现时，应考虑到小肠恶性淋巴瘤的可能性。
通过全消化道钡餐检查有助于定位诊断，CT和B超检查有利于判断肿瘤是否转移，内镜直视和钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。
【鉴别诊断】主要是与肠道炎性疾病中的克罗恩病、肠结核以及小肠癌相鉴别。
1.克罗恩病(克隆病) 可有节段性狭窄、卵石征或假息肉的征象，有时难与恶性淋巴瘤相鉴别。
但克罗恩病一般病史较长、常有复发史及肛周脓肿，可有腹部肿块，往往因局部炎症穿孔形成内瘘，钡剂检查可见内瘘病变，节段性狭窄较光滑，近段扩张较明显，线性溃疡靠肠系膜侧，并有黏膜集中，肠袢可聚拢，呈车轮样改变。
小肠恶性淋巴瘤一般无内瘘形成，临床表现重，X线下狭窄段不呈节段性分布，边缘不光滑，结节大小不一，溃疡和空腔较大而不规则。
2.肠结核或腹膜结核 亦可出现腹部包块，有时与恶性淋巴瘤较难鉴别，但前者一般都有结核病史，有低热、盗汗及血沉加快，腹部检查有揉面感，周身情况一般不出现进行性恶化，小肠结核X线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄，边缘较恶性淋巴瘤光滑，近端扩张亦较明显；溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直，恶性淋巴瘤的溃疡部位不定，龛影较大而不规则。
3.小肠癌 病变往往局限，很少能触及包块，即使有亦是较小的局限的包块，X线钡餐检查仅为一处局限性肠管狭窄、黏膜破坏。
4.免疫增生性小肠疾病(IPSID) 是一种独特的小肠淋巴瘤，最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人，又称为地中海淋巴瘤或α-重链疾病。
典型的症状包括慢性腹泻、脂肪泻，同时伴有呕吐和腹部痉挛性疼痛，亦可见杵状指。
许多IPSID病人的一个少见的特点是，在血液和肠分泌物中，有一种异常的IgA，其α-重链缩短，且不含轻链。
IPSID多发生于有肠内细菌及寄生虫感染的地区，有人认为，其病因可能与小肠内B淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反复刺激，引起细胞突变及恶变所致，异常的α-链是由小肠的浆细胞产生的。
IPSID 病人往往死于进行性营养不良和衰竭，或死于侵袭性淋巴瘤。
【治疗】小肠恶性淋巴瘤除具有肿瘤本身危害性外，还发生严重腹部并发症，如肠梗阻、肠套叠、肠穿孔和消化道出血等。
因此在治疗上应争取彻底切除原发病灶，将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除。
如肿瘤直径＞5cm，侵及肠道外器官者，也应作病变小肠及邻近器官联合脏器切除。
对于不能行根治性切除的争取做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅。
个别情况病变难以切除者可做短路手术。
术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。
1.根治性切除 应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管，清扫肠系膜上相应的淋巴结。
但有时淋巴结融合成团包绕肠系膜上动、静脉的主干，不能整块切除时，可沿上述血管将淋巴结逐一剥离，在瘤床处标以金属标记，以备术后放疗。
2.放疗 恶性淋巴瘤对放疗较为敏感，手术后均应行放疗，消灭残留组织提高疗效。
