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妊娠合并肺动脉高压临床研究分析

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妊娠合并肺动脉高压临床研究分析

发布时间：2022-09-20T01:07:11.097Z 来源：《医师在线》2022年12期 作者： 刘海平 高伟

[导读] 目的：探讨妊娠合并肺动脉高压患者的临床特点，以此为此类人群的管理提供启发。

刘海平 高伟

深圳市人民医院（暨南大学第二临床医学院，南方科技大学第一附属医院）呼吸与危重症医学科 广东深圳 518020

英文：

Department of respiratory and critical care medicine, Shenzhen People’s Hospital （The Second Clinical Medical College，Jinan University；

The First Affiliated Hospital, Southern University of Science and Technology）, Shenzhen 518020, Guangdong，China

摘要：目的：探讨妊娠合并肺动脉高压患者的临床特点，以此为此类人群的管理提供启发。方法：选取2015年7月至2020年7月在我院住院治疗的34例妊娠合并肺动脉高压患者为研究对象，分析回顾病历资料。结果：34例患者平均年龄为30.38±5.55岁，平均肺动脉压力为

56.15±13.67mmHg，NT-proBNP为764.21pg/ml，终止妊娠天数为253.65±22.71天，新生儿平均Apgar评分为8.03±3.52，新生儿平均体重

2.55±0.57kg。其中轻度组24例，中度组8例，重度组2例；剖宫产31例，顺产2例（其中剖宫产转顺产1例），流产1例。结论：妊娠合并肺动脉高压需要多学科协作管理，制定个体化治疗方案，绝大多数妊娠合并肺动脉高压患者宜选择剖宫产，部分轻-中度肺动脉高压患者在严格

管理下可选择顺产，麻醉方式首选椎管内麻醉。

关键词：肺动脉高压；妊娠；临床研究

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指由多种病因和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征[1]，妊娠合并肺动脉高压是PH患者中的一类特殊人群，此类患者的管理不当会导致母婴死亡率显著增加，

如何规范对此类患者的全程管理具有重要的临床意义，本研究旨在通过分析肺动脉高压患者的临床特点，为此类人群的管理提供启发。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2015年7月至2020年7月深圳市人民医院收治的34例妊娠合并PH患者作为研究对象，采用超声心动图法估测肺动脉收缩压（systolic

pulmonary artery pressure，sPAP），40mmHg≤sPAP＜60mmHg为轻度，60mmHg≤sPAP＜80mmHg为中度，sPAP≥80mmHg为重度。观察指标包括心功能分级、LVEF、NT-proBNP、麻醉方式、分娩方式、终止妊娠周数、母婴结局、新生儿体重及Apgar评分。

1.2 统计学方法

应用IBM SPSS 25.0统计软件进行统计分析，采用Kolmogorov-Smirnov 和Shapiro-Wilk法对计量资料进行正态性检验，所有数据均符合正态分布，计量资料以均值±标准差（x±s）表示，组间比较采用t检验或方差分析；计数资料以率表示，采用χ2检验或交叉表分析。

2 结果

共纳入34例妊娠合并PH患者，平均年龄为30.38±5.55岁，NT-proBNP为764.21pg/ml，平均肺动脉压力为56.15±13.67mmHg，其中轻度

PH组24例（70.59%），中度PH组8例（23.53%），重度PH组2例（5.88%）。研究对象平均终止妊娠天数为253.65±22.71天，其中剖宫产31例（91.18%），顺产2例（5.88%，剖宫产转顺产1例），流产1例（2.94%）；麻醉方式上采用椎管内麻醉的23例（67.65%），气管插管全

麻8例（23.53%）。新生儿平均Apgar评分为8.03±3.52，平均体重2.55±0.57kg。PH病因方面先天性心脏病16例，风湿性心脏病7例，动脉导

管未闭1例，心肌病2例，结缔组织病1例，甲亢心1例，原发性PAH 6例。

2.1 妊娠合并PH患者一般状况及心功能分级

妊娠合并PH孕妇不同肺动脉高压分组之间年龄并无明显统计学差异。心功能III-IV级者在不同PH组之间的比例不同，从轻、中度组之间可以看出，心功能差者在中度PH组所占比例更高，但3组之间无统计学差异，原因考虑与样本量过小有关。

2.3 妊娠合并PH病因构成

本研究34例患者中，心血管疾病所致PH共26例，占比76.47%，其中又以先天性心脏病为主（15例，占44.12%），其他病因包括结缔组织病相关PH以及原发性PH，具体见下表。

3 讨论

妊娠合并PH是一类少见的特殊人群，具有较高的母婴死亡率，右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残?致死的共同途径。如何正确、专业对这一类患者进行管理会直接影响母婴的临床结局[2]。尽管近年来许多治疗PH的方法被批准，但仍无法实现根治，因此目前指南仍然

建议PH女性应避免怀孕或提前终止妊娠，如果他们决定怀孕，产前、围手术期及产后管理应该由一个多学科的有经验的团队提供[3]。

妊娠合并PH最主要的病理生理改变是血容量及心输出量的增加、高凝状态，病情恶化可出现PH危象甚至肺栓塞，导致猝死，尤其在第二、三产程初期以及产后短时期内发生率更高[4]。目前研究认为，妊娠合并PH宜于孕32周前终止妊娠，生命体征稳定者孕34周可行剖宫

产，维持妊娠至34-37周只适用于轻中度PH且病情稳定者[5]。相较于正常分娩，剖宫产可缩短第二产程，有效降低分娩过程中循环系统的

不稳定性，是目前公认的最佳分娩方式。本研究中34例患者仅有2例顺产，其余均为剖宫产，且大多数以轻度PH组为主，推测中、重度妊

娠合并PH患者纳入少可能与产前咨询及时避孕有关。本研究可以看出，心功能分级及NT-porBNP与PH严重程度不成正比，是因为上述两个

指标还受其他多因素的影响，比如心衰等，具体影响因素还需进行更大样本的深入研究。

临床上将PH分为5大类，其中左心疾病、肺部疾病和/或低氧所致PH是临床工作中最常见的类型。本研究显示，在妊娠相关PH中，左心疾病相关在其中同样占了重要比例，其病理生理特征为左心充盈压升高，肺静脉回流受阻，肺静脉压力升高，从而继发肺动脉压力升高。

妊娠合并PH的治疗原则是改善症状、提高活动耐量、增加心输出量、提高母婴生存率，包括吸氧、抗凝、利尿及靶向药物等，而左心疾病

所致PH的治疗以优化基础疾病治疗为主，不推荐常规应用靶向药物治疗[1]。

麻醉方式选择方面，妊娠合并PH的麻醉原则为镇痛完善、应激反应小、对心脏功能抑制轻、对胎儿影响小。目前国内外公认的首选麻醉方式是椎管内麻醉，椎管内麻醉能够使阻滞区域的血管扩张，一定程度上降低前负荷并在一定范围内降低肾素-血管紧张素-醛固酮系统的

应激反应，从而降低心肌耗氧量，增加心排血量，有效提高心脏做功，而全身麻醉对心肌收缩力有抑制作用，且正压通气增加肺血管阻

力，有增加肺部感染风险[6]。本研究组中34例患者31例采取剖宫产术，其中23例均予以实施椎管内麻醉，母婴结局良好，无产妇及胎儿死

亡。

4.结论

妊娠合并PH母婴风险均较高，规范化的孕产妇管理是降低PH孕产妇死亡率的关键，对于妊娠合并PH的患者应建立多学科联合治疗小组，制定个体化治疗方案，尽力确保母婴安全。

参考文献

[1]Galiè, N; McLaughlin, VV; Rubin, LJ; et al.An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension.[J].Eur Respir J.2019,53(1) [2] Debasree,Banerjee,Corey E,Ventetuolo.Pulmonary Hypertension in Pregnancy.[J].Seminars in respiratory and critical caremedicine,2017,38(2):148-159. [3] Galiè, N; Humbert, M; Vachiery, JL; et al.2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint TaskForce for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society(ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and LungTransplantation (ISHLT).[J].Eur Respir J.2015,46(4):903-75 [4] Sahni, S; Palkar, AV; Rochelson, BL; et al.Pregnancy and pulmonary arterial hypertension: A clinical conundrum.[J].PregnancyHypertens.2015,5(2):157-64

[5] 徐婧,王亮,陈义汉,陈发东.肺动脉高压患者合并妊娠的临床管理[J].中华心血管病杂志,2019,47(3):249-252.

[6] 叶明珠,黄秀敏,梁月凤,康欢,刘敏.妊娠合并重度肺动脉高压13例围手术期资料分析[J].中国妇幼健康研究,2020,31(4):511-515.

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妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压患者的妊娠结局分析

妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压患者的妊娠结局分析

１３６　Ｃｈ＃Ｔａ　Ｃｏｎｔｉｎｕｉｎｇ　Ｍｅｄｉｃａ／ＥｄｕｃａＵｏｎ，Ｖｏ／．９，Ｎｏ．４　

妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压患者的妊娠结局分析　

吕晓张延丽李俊霞　

【摘要】目的探讨妊娠合并先心病伴肺动脉高压患者的妊娠结局。方　

法对我院从２（）】２年６月一２ｏｌ　６年７月收治的５（）例妊娠合并先心病伴　肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析，根据肺动脉压力分为轻　

中重三组．分析各组心功能级别、终止妊娠方式及围产结局。结果重　

度组心功能较差，心功能ｌｌＩ～Ｉｖ级者有较高的心力衰竭、新生儿早　

产及低出生体重儿发生率，与Ｉ～ＩＩ级组相比差异有统计学意义（Ｐ　

＜［Ｊ＿Ｉ）５）：中重度组新生儿出生体重偏低，重度组新生儿出生孕龄较小，　

分别与轻度组相比，差异有统计学意义（尸＜０　０５）；约５６％的患者心　

律异常；剖宫产是终止妊娠的主要方式。结论随着肺动脉压力的增加，　

不良妊娠结局发生率越高；肺动脉压轻中度升高，心功能及软产道条　

件好，可经阴道试产。　

【关键词】妊娠；先天性心脏病；肺动脉高压；妊娠结局　

【中图分类号】Ｒ　５４１　【文献标识码】Ａ　

【文章编号】１６７４—９３０８（２０１７）０４—０１３６　０３　

ｄｏｉ：１０　３９６９／ｊ　ｉｓｓｎ．１６７４—９３０８．２（）１７　０４【】７３　

Ｔｈｅ　Ｐｒｅｇｎａｎｃｙ　Ｏｕｔｃｏｍｅｓ　ｏｆ　Ｗｏｍｅｎ　Ｃｏｍｂｉｎｅｄ　Ｗｉｔｈ　Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　

Ｈｅａｒｔ　Ｄｉｓｅａｓｅ　Ｗｉｔｈ　Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ　

ＬＶＸｉａｏ　ＺＨＡＮＧ　Ｙａｎｌｉ　ＬＩＪｕｎｘｉａ　Ｔｈｅ　Ｆｉ　ｓｔ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｃｏｌｌｅｇｅ　ｏｆ　

Ｓｈａｎｘｉ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｔａｉｙｕａｎ　Ｓｈａｎｘｉ　０３０００１，Ｃｈｉｎａ　

【Ａｂｓｔｒａｃｔ　Ｊ　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｅｖａｌｕａｔｅ　ｐｒｅｇｎａｎｃｙ　ｏｕｔｃｏｍｅｓ　ｏｆ　ｗｏｍｅｎ　

胎粪吸入综合征合并肺动脉高压的临床分析

胎粪吸入综合征合并肺动脉高压的临床分析

现代医院２０１４年６月第１４卷第６期专业技术篇Ｍｏｄｅｍ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　Ｊｕｎ　２０１４　Ｖｏｌ　１４　Ｎｏ　６　

胎粪吸入综合征合并肺动脉高压的临床分析　

王沛傅万海孟琼赵雪婷　

ＣＬＩＮＩＣＡＬ　ＡＮＡＬＹＳＩＳ　ＯＦ　ＭＥＣＯＮＩＵＭ　ＡＳＰＩＲＡＴＩＯＮ　ＳＹＮＤＲＯＭＥ　ＣＯＭＰＬＩＣＡＴＥＤ　ＰＵＬＭ０．　

ＮＡＲＹ　ＨＹＰＥＲＴＥＮＳｌＯＮ　

ＷＡＮＧ　Ｐｅｉ。ＦＵ　Ｗａｎｈａｉ。ＭＥＮＧ　Ｑｉｏｎｇ。ｅｔ　ａｌ　

【摘要】　目的观察常频机械通气并硫酸镁治疗新生儿胎粪吸入综合征（ＭＡＳ）合并持续肺动脉高压（ＰＰＨＮ）　的疗效。方法２００８年１月一２０１４年２月我院ＮＩＣＵ收治胎粪吸入综合征患儿１０７例，对其中８例并发持续肺动脉高　

压的患儿使用常频机械通气并硫酸镁治疗，对患儿治疗情况进行回顾性分析，并于治疗前及治疗詹６、ｌ２、２４　ｈ监测动脉　血气；采用ＳＰＳＳ　１６．０软件分析，数据以（　±ｓ）表示，对组内数据进行配对ｔ检验，ｐ＜０．０５为差异有统计学意义。结果　

ｌ例死亡，余７例治疗后血ｐＨ值、ＰＣＯ　、ＳａＯ：均较治疗前明显改善，差异有统计学意义（Ｐ＜０．０５）；治疗后６　ｈ惠儿血　ＰＯ　与治疗前相比，差异无统计学意义（ｐ＞０．０５），治疗后１２、２４　ｈ均较治疗前明显升高，差异有统计学意义（ｐ＜０．０５）。　

结论常频机械通气并硫酸镁治疗ＭＡＳ合并ＰＰＨＮ有良好疗效，且使用方便。　【关键词】　常频机械通气硫酸镁胎粪吸入综合征持续肺动脉高压　

【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｏｂｓｅｒｖｅ　ｔｈｅ　ｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌ　ｍｅｃｈａｎｉｃａｌ　ｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｍａｇｎｅｓｉｕｍ　ｓｕｌｆａｔｅ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｍｅｃｏｎｉｕｍ　ａｓｐｉｒａｔｉｏｎ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＭＡＳ）ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ　ｏｆ　ｎｅｗｂｏｌＴｌ（ＰＰＨＮ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｆｒｏｍ　Ｊａｎｕａｒｙ　２Ｏ０８　ｔｏ　Ｆｅｂｒｕａｒｙ　２０１４，ＮＩＣＵ　ｏｆ　ｏｕｒ　ｈｏｓｐｉｔａｌ　ａｄｍｉｔｔｅｄ　１０７　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ＭＡＳ，ａｍｏｎｇ　ｔｈｅｍ　ｔｈｅｒｅ　ｗｅｒｅ　８　ｃｓ￣￥ｅｓ　ｃｏｍｐｌｉ—　ｃａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ＰＰＨＮ，ｗｈｉｃｈ　ｗｅ　ｕｓｅｄ　ｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌ　ｍｅｃｈａｎｉｃａｌ　ｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｍａｇｎｅｓｉｕｍ　ｓｕｌｆａｔｅ　ｆｏｒ　ｔｈｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ａｎｄ　ｔｈｅｎ　ｔｈｅｓｅ　

曲前列尼尔在1例妊娠合并肺动脉高压患者围手术期中的应用

曲前列尼尔在1例妊娠合并肺动脉高压患者围手术期中的应用

曲前列尼尔在1例妊娠合并肺动脉高压患者围手术期中的应用

发表时间：2017-07-19T15:43:20.430Z 来源：《中国蒙医药》2017年第7期 作者： 杨茜1 黄晓2

[导读] 肺动脉高压是一类肺血管阻力进行性升高，进而出现肺动脉压力升高及右心负荷增大并最终导致右心衰竭为特征的疾病。

1.中南大学湘雅三医院妇科 湖南长沙 410013；2.中南大学湘雅医院心内科 湖南长沙 410008

肺动脉高压是一类肺血管阻力进行性升高，进而出现肺动脉压力升高及右心负荷增大并最终导致右心衰竭为特征的疾病。通过回顾近年来孕产妇死亡资料，我们发现：以各类心血管疾病为主要合并因素的孕产妇死亡病例有所增加，而肺动脉高压是最为凶险的合并症之

一，严重威胁着孕产妇生命[1]。

1.病例简介：

患者，女，24岁，主诉停经32周，呼吸困难1月余，1月前开始反复出现活动后呼吸困难，休息数分钟即可好转，夜间需高枕卧位，无胸痛、咯血、咳嗽、咳痰，无夜间阵发性呼吸困难，无关节肿痛、脱发、皮疹等不适，于2016年7月1日至我院就诊，既往史、个人史及生

育史无特殊，体查可见心界向左扩大，P2亢进、分裂，无其他阳性体征。心电图示右心室肥厚；心脏彩超提示右心（47mm*52mm）及右

心室（4CV 43mm）明显增大，右室前壁（6mm）增厚，主动脉内径正常，肺动脉（28mm）明显扩张，左室呈“D”形，室间隔及左室后壁

厚度正常，肺动脉压明显升高（估测肺动脉收缩压约102mmHg）；入院后行右心导管检查，提示肺动脉压（mPAP 47mmHg）、肺小动脉

阻力（9.8 wood）、全肺阻力（11.2 wood）均明显升高，急性肺血管扩张实验阴性，肺动脉造影未见明显肺栓塞；氧分压 104 mmHg，

Sp O2 98%；氨基末端B型利钠肽前体（NT－proBNP） 25000ng/L；D-二聚体、HIV筛查、结缔组织疾病筛查、心肌酶均阴性，6分钟步行距离365m。诊断考虑：1.特发性肺动脉高压 心脏扩大 心功能III级；2.宫内妊娠 单活胎 32周；入院后立即予以低分子肝素抗凝、呋塞米

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压12例临床分析

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压12例临床分析

・６２４・　川　学２ＷＨ年６川笫２８卷（第６期）Ｓｉｃ￣ｍａｎ　Ｍｅｄｉａｌ　Ｊｏｕｒｎａｌ，２００７，Ｖｏ１．２８，Ｎｏ．６　系统性红斑狼疮合并肺动脉高压１２例临床分析　何金昌　，焦水平　，曾小峰　（１．攀枝花市中心医院风湿科，四川攀枝花６１７０６２；２．北京协和医院风湿科，北京１００００５）　【摘要】　目的为了探讨系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床特点。方法对１２例系统性红斑狼疮合并肺动　脉高压的病例资料进行临床分析。结果５８．３％伴有雷诺现象，４２％有肺间质纤维化，２５％同时伴有ＲＰ和肺间质纤维　化。结论　系统性红斑狼疮惠者发生肺动脉高压与雷诺现象和肺间质纤维化有一定的关系。对有雷诺现象的系统性红　斑狼疮惠者应警惕肺动脉高压的可能，对此类患者，治疗要趋向于更加积极。　【关键词】　系统性红斑狼疮；肺动脉高压；雷诺现象；肺间质纤维化　【中图分类号】　Ｒ　５９３、２４　１　【文献标识码】　Ｂ　【文章编号】　１００４－０５０１（２００７）０６－０６２４－０２　系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是经典的风湿性疾病，常　累及多个系统，其中以肺脏损害较为多见，部分患者可　出现肺动脉高压（ＰＡＨ），严重时可危及患者生命。目　前，系统性红斑狼疮合并肺动脉高压在国内报道较少，　现就临床遇到的系统性红斑狼疮合并肺动脉高压１２　例报告如下。　１临床资料　１．１一般资料：所有１２例患者来自２００２年３月至　２００５年间在我科门诊、住院部及２００５年９月至２００６　年７月北京协和医院风湿科收治的系统性红斑狼疮合　并肺动脉高压患者。其中男１例，女１ｌ例，年龄２０～　５８岁，平均３６．８岁，病史５个月至１４年，平均７．３年。　１．２诊断标准：所有患者的诊断均符合１９８２年美国　风湿病学会对系统性红斑狼疮的分类标准。肺动脉高　压的诊断标准为：多普勒彩色超声心动图（ＵＣＧ）示静　息肺动脉收缩压（ＰＡＳＰ）／＞３０ｍｍＨｇ，或平均肺动脉压≥　２０ｍｒｎＨｇ和／或肺动脉瓣区第２心音亢进伴至少下列１　项：①心电图示右室肥厚或右房增大。②胸片示肺动　脉及大分支显著扩大。③ＵＣＧ示右室过负荷（右室扩　张伴三尖瓣返流）。并按１９８９年全国肺心病心功能专　题研讨会对肺动脉高压的标准按轻、中、重度进行分　型。所有的病例均无阻塞性肺气肿、风心病、肺癌、心　肌梗死的病史。　１．３方法：所有病例作了胸部正位片、多普勒彩色超　声心动图检查，并测静息时的肺动脉压，部分患者作了　肺ＣＴ检查。分析这组病例的脏器受累情况。　１．４结果：１２例中有轻度肺动脉高压３例，中度３例，　重度６例。其中有７例伴有雷诺现象（ＲＰ）（５８．３％），　伴有肺间质纤维化５例（４２％）。同时伴有ＲＰ和肺间　质纤维化３例（２５％），此３例均为重度肺动脉高压。　肾脏受累６例（５Ｏ％）。关节炎３例（２５￣７０）。血液系统　受累４例（３３．３％），其中２例有白细胞下降，另２例有　血小板下降；白细胞下降２例均为轻度肺动脉压升高。　６例有心包积液，其中３例心包积液量较大，另３例为　少量心包积液，有３例明显右心增大，其中１例伴有明　显的右心功能不全。　２讨论　本文病例，除了雷诺现象和肺间质纤维化，其它均　为ＳＬＥ患者常见的临床表现。据文献报道：ＳＥＥ的患　者有１０％～１５％的人发生Ｒｐ［卜３】，而系统性红斑狼疮　出现肺部间质性病变的发生率报道不一，从３％～　３８％＿４　，若采用高分辨　作为判断，其发生率更　高＿４』，有报道近２／３的ＳＬＥ患者肺功能有异常＿７　Ｊ。而　此１２例肺动脉高压患者中有７例伴有雷诺现象，高达　５８％，５例有肺间质纤维化（４２％），其中３例同时有雷　诺现象和肺间质纤维化，此３例患者中，均为重度肺动　脉高压。提示肺动脉高压的发生与雷诺现象和肺间质　纤维化有一定的关系。　雷诺现象发生的机制是细小动脉发生痉挛，导致　肢端皮肤颜色的变化。内脏血管同样可发生类似的改　变，反复的肺血管痉挛，引起肺血管压力的增高，从而　引起肺动脉高压。出现肺间质纤维化，肺血管会有广　泛的损害，从而出现肺动脉高压。肺间质损害合并肺　血管床的广泛病变可能是另一ＰＡＨ的发病机制。系　统性红斑狼疮患者出现肺间质纤维化过程中，会出现　肺血管床的病变，广泛的肺血管床的变化会引起肺动　脉压的增高。若同时合并有ＲＰ和肺间质纤维化，两　因素互相叠加，使肺动脉高压出现得更早也更加严重。　除此之外，ＳＬＥ发生肺动脉高压的其他机制还有：①肺　血管炎。ＳＬＥ合并肺动脉高压的患者中，其肺血管存　在不同程度的小血管炎。系统性红斑狼疮的病理基础　是血管炎，肺血管管壁上免疫复合物沉积，使血管壁受　到损伤，肺血管微血栓的形成是产生或加重肺动脉高　压的原因之一。②凝血功能异常，ＳＬＥ易发生血管栓　塞性疾病，原位血栓形成或肺血栓栓塞可能为ＳＬＥ易　出现肺动脉高压的原因之一。③免疫损伤，肺血管壁　上的免疫复合物沉积，使血管壁受到损伤而产生肺动　脉高压。　目前，治疗ＰＡＨ的主要药物有：前列环素类似物、　内皮素受体拮抗剂、