链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍1例_王梅

·学术交流·自身免疫性脑炎症状特点及易误诊为精神相关问题的原因分析蔡占魁，陈方斌，李娜，周菲菲，符丹萍，徐臖杰，阎同军，高志勤，李光耀，肖阳 摘要：　目的：探讨总结自身免疫性脑炎的症状特点并分析易误诊的原因。

　方法：回顾性研究联勤保障部队第九 四医院２０１５年６月至２０２１年６月收治的自身免疫性脑炎患者１５例，并结合文献进行分析。

　结果：１５例患者中男性９例，女性６例。

１０例为抗Ｎ 甲基 Ｄ 天冬氨酸受体（ＮＭＤＡＲ）脑炎，２例为抗γ 氨基丁酸Ｂ型受体（ＧＡＢＡＢＲ）抗体相关脑炎，２例为抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白１（ＬＧＩ１）抗体相关脑炎，１例为抗代谢型谷氨酸受体５（ｍＧｌｕＲ５）脑炎。

１５例患者中有７例存在前驱感染样症状，５例起病前存在精神刺激因素；１５例中出现精神行为异常１３例，癫痫强直阵挛发作７例，不自主运动６例，认知障碍１２例，意识障碍６例，自主神经功能障碍９例。

１３例精神行为异常患者有１２例症状缺乏典型性。

临床医生对自主神经功能障碍的识别率较低，９例中有７例被考虑为药物或感染所致。

１５例患者中病重６例，病重的主要原因为意识障碍、中枢性通气不足、肺部感染。

１５例患者中有１０例头颅磁共振成像（ＭＲＩ）存在新发异常病灶。

脑脊液检查示压力异常７例、蛋白异常６例、细胞数异常４例。

脑电图３例未做，余１２例中有４例正常，８例呈慢波，病例６同时存在尖波。

　结论：自身免疫性脑炎多伴精神症状，不典型的精神症状尤其伴早期应激心理因素者易被误诊为功能性精神障碍，且在治疗过程中，自主神经功能障碍的症状易被考虑为药物所致。

关键词：　自身免疫性脑炎；　症状特点；　精神障碍中图分类号：　Ｒ７４９．１ 文献标识码：　Ａ 文章编号：　１００５ ３２２０（２０２４）０２ ０１１８ ０４Ｓｙｍｐｔｏｍｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓａｎｄｔｈｅｃａｕｓｅｓｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｓａｓｍｅｎｔａｌ ｒｅｌａｔｅｄｐｒｏｂｌｅｍｓ　ＣＡＩＺｈａｎ ｋｕｉ，ＣＨＥＮＦａｎｇ ｂｉｎ，ＬＩＮａ，ＺＨＯＵＦｅｉ ｆｅｉ，ＦＵＤａｎ ｐｉｎｇ，ＸＵＪｕｎ ｊｉｅ，ＹＡＮＴｏｎｇ ｊｕｎ，ＧＡＯＺｈｉ ｑｉｎ，ＬＩＧｕａｎｇ ｙａｏ，ＸＩＡＯＹａｎｇ．Ｔｈｅ９０４ｔｈＨｏｓｐｉｔａｌｏｆｔｈｅＪｏｉｎｔＬｏｇｉｓｔｉｃｓＳｕｐｐｏｒｔＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＰｅｏｐｌｅ’ｓＬｉｂｅｒａｔｉｏｎＡｒｍｙ，Ｃｈａｎｇｚｈｏｕ２１３００３，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ：　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｄｉｓｃｕｓｓａｎｄｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓａｎｄｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ａｎｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｒｅａｓｏｎｓｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｓ．　Ｍｅｔｈｏｄ：Ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｗａｓｃｏｎｄｕｃｔｅｄｏｎ１５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｔｈｅ９０４ｔｈＨｏｓｐｉｔａｌｏｆｔｈｅＪｏｉｎｔＬｏｇｉｓｔｉｃｓＳｕｐｐｏｒｔＦｏｒｃｅｆｒｏｍＪｕｎｅ２０１５ｔｏＪｕｎｅ２０２１，ａｎｄｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｗａｓａｎａｌｙｚｅｄ．　Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，９ｗｅｒｅｍａｌｅａｎｄ６ｗｅｒｅｆｅｍａｌｅ．１０ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅｒｅｃｅｐｔｏｒ（ＮＭＤＡＲ）ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，２ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ γａｍｉｎｏｂｕｔｙｒｉｃａｃｉｄｔｙｐｅＢｒｅｃｅｐｔｏｒ（ＧＡＢＡＢＲ）ａｎｔｉｂｏｄｙ ｒｅｌａｔｅｄｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ａｎｄ２ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ ＬＧＩ１Ｏｎｅｃａｓｅｗａｓａｎｔｉ ｍｅｔａｂｏｔｒｏｐｉｃｇｌｕｔａｍａｔｅｒｅｃｅｐｔｏｒ５（ｍＧｌｕＲ５）ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ．Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，７ｈａｄｐｒｏｄｒｏｍａｌｉｎｆｅｃｔｉｏｎ ｌｉｋｅｓｙｍｐｔｏｍｓ，５ｈａｄｍｅｎｔａｌｓｔｉｍｕｌｉｂｅｆｏｒｅｏｎｓｅｔ，１３ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｍｅｎｔａｌｂｅｈａｖｉｏｒ，７ｈａｄｔｏｎｉｃｃｌｏｎｉｃｓｅｉｚｕｒｅｓ，６ｈａｄｉｎｖｏｌｕｎｔａｒｙｍｏｖｅｍｅｎｔｓ，ａｎｄ１２ｈａｄｃｏｇｎｉｔｉｖｅｉｍｐａｉｒｍｅｎｔ．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ６ｃａｓｅｓｏｆｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅｏｆｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓａｎｄ９ｃａｓｅｓｏｆａｕｔｏｎｏｍｉｃｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｏｆｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，６ｗｅｒｅｓｅｒｉｏｕｓｌｙｉｌｌ．Ｔｈｅｍａｉｎｒｅａｓｏｎｓｆｏｒｔｈｅｓｅｖｅｒｅｉｌｌｎｅｓｓｗｅｒｅｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅｏｆｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓ，ｃｅｎｔｒａｌｈｙｐｏｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎ，ａｎｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｆｅｃｔｉｏｎ．Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｂｒａｉｎｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ（ＭＲＩ），１０ｈａｄｎｅｗａｂｎｏｒｍａｌｌｅｓｉｏｎｓ，７ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｐｒｅｓｓｕｒｅ，６ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｐｒｏｔｅｉｎ，ａｎｄ４ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｃｅｌｌｃｏｕｎｔ．Ｅｌｅｃｔｒｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｇｒａｐｈｙｗａｓｎｏｔｄｏｎｅｉｎ３ｃａｓｅｓ．Ｉｎｔｈｅｒｅｍａｉｎｉｎｇ１２ｃａｓｅｓ，４ｃａｓｅｓｗｅｒｅｎｏｒｍａｌ，８ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｓｌｏｗｗａｖｅｓ，ａｎｄ６ｃａｓｅｓｈａｄｓｈａｒｐｗａｖｅｓａｔｔｈｅｓａｍｅｔｉｍｅ．　Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｓｏｆｔｅｎａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓ，ａｎｄａｔｙｐｉｃａｌｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｓｏｍｅｗｉｔｈｅａｒｌｙｓｔｒｅｓｓｐｓｙｃｈｏｌｏｇｉｃａｌｆａｃｔｏｒｓｉｎｐａｒｔｉｃｕｌａｒ，ｗｈｉｃｈａｒｅｔｈｅｒｅａｓｏｎｓｗｈｙｉｔｉｓｅａｓｉｌｙｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｌｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ｉｎｔｈｅｃｏｕｒｓｅｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｔｈｅｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆａｕｔｏｎｏｍｉｃｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｒｅｅａｓｉｌｙｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄａｓｄｒｕｇ ｉｎｄｕｃｅｄ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：　ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ；　ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ；　ｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒ基金项目：军区医学科技创新课题（１５ＭＳ０１７）；联勤保障部队第９０４医院院管课题（ＭＳ２０２１２９）作者单位：２１３００３　江苏常州，联勤保障部队第九 四医院常州医疗区通信作者：肖阳，Ｅ Ｍａｉｌ：ｙａｌｚａｋ９０４＠１２６．ｃｏｍＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５ ３２２０．２０２４．０２．００８ 自身免疫性脑炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ＡＥ）是一组不断扩大的由抗体介导的潜在可治的神经系统疾病，是处于２１世纪神经病学和精神病学交叉点的疾病［１］。

链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍
钟佑泉;周同甫
【期刊名称】《国际儿科学杂志》
【年(卷),期】2001(028)001
【摘要】儿童抽动障碍和强迫性障碍是基底节或基底节-丘脑-皮质回路病变所致的神经精神疾患,其病因不明.其中部分呈发作性经过的病例其发病或病情加重与链球菌感染后的自身免疫状态有关,被称为链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍.本文综述了这类疾患的现代概念以及有关的病因学研究、主要临床表现、诊断标准和治疗进展.
【总页数】3页(P36-38)
【作者】钟佑泉;周同甫
【作者单位】成都市儿童医院儿科,四川,成都,610017;华西医科大学附属第二医院儿科,四川,成都,610041
【正文语种】中文
【中图分类】R748;R515.9
【相关文献】
1.儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍 [J], 马学梅;赵亚茹
2.儿童自发免疫神经精神障碍伴链球菌感染 [J], 李冰;杨红;张冬梅;廖建湘
3.链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍1例 [J], 王梅;张波;邓小娟;赵可;王强
4.与链球菌感染自动免疫相关的儿科神经精神障碍 [J], 杜亚松
5.自身免疫性脑炎相关认知和癫痫精神障碍临床研究 [J], 郭丽冰;吴伟博;吴嘉颖;聂文静;卢惠娴;杜韵华;周铨;钟水生
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2024肠道菌群在强迫症治疗中的研究进展（完整版）摘要强迫症是—种病因未明的致残性精神障碍，其发生发展过程与肠道菌群的关联尚未被完全阐明。

虽然强迫症的确切发病机制尚不清楚，但现有证据表明脑肠轴通过免疫炎症、神经递质及内分泌等多条通路参与强迫症的发生发展。

本文综述了肠道微生物群参与强迫症病理生理学的新证据及其作为新的治疗手段的潜力，同时总结了目前脑肠轴研究的主要研究方法和不足。

探讨了益生菌和粪便移植等微生物重组策略在强迫症治疗中的潜力和挑战，并对未来的研究方向进行了展望，期待通过对脑肠轴的深入研究能够为强迫症的防治提供新的靶点和方向。

强迫症是—种以反复持久出现的强迫观念(obsession)和（或）强迫行为(compulsion)为基本特征的病因未明的精神疾病［1]。

世界卫生组织将强迫症定位为世界十大致残性疾病之—[2 ]。

据统计，强迫症的终生患病率为0.8%~3%[ 3 ] ，其发病呈双峰分布，第—个高峰在青春期前（平均年龄三11岁），第二个高峰在成年早期（平均年龄22~24岁1有关强迫症病理生理学机制的研究—直是精神卫生领域的焦点问题，学者们从神经解剖、神经生化、神经心理、免疫及基因遗传学等多学科角度开展了系列研究，但仍未达成普遍共识。

同时，由千已有的药理机制治疗—直处千较低的治疗反应率，因此可能还有其他的病因途径有待探索。

随着测序技术的进步，“微生物－肠道－大脑轴',(microbiota-gut-brain, MGB)轴逐渐成为各个领域的研究热点，有研究发现肠道菌群参与了自闭症、精神分裂症、情感障碍、帕金森病等疾病的发生发展。

但关千MGB与强迫症的研究，目前还处于起步阶段。

本文综述了肠道菌群参与强迫症病理生理机制的新证据和研究手段，并探讨其作为潜在靶点在新治疗方法中的作用，旨在为强迫症发病机制的研究和诊疗手段的选择提供新思路。

—、“微生物报5道－大脑＂轴肠道菌群是人类胃肠道中微生物的集合体，它在调节肠脑轴方面的作用似乎与心理健康密切相关。

自身免疫性脑炎1.自身免疫性脑炎人体免疫系统常常会产生自身抗体，自身抗体是具有毒性的。

当自身抗体损害中枢神经系统，出现神经功能和精神障碍时，称为自身免疫性脑炎。

目前已经发现多种具有神经毒性并可引起神经系统损伤的抗体，如抗NMDA、抗Hu、Ma2、CV2(CRMP5)、AMPA受体1、AMPA受体2、GABAB受体、LGI1及Caspr2抗体等。

以抗NMDA受体抗体脑炎为例来进一步说明什么是自身免疫性脑炎。

NMDA受体（N-methyl-D-asparticacidreceptor）的中文名是N-甲基-D-天冬氨酸受体，广泛分布在中枢神经系统中,如大脑、脊髓。

NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体，具有独特的双重门控通道(doublygatedchannel)功能，它既受膜电位控制也受其它神经递质控制。

NMDA受体被激活后，主要对Ca2+有通透性，介导持续、缓慢的去极化过程。

NMDA受体不仅在神经系统发育过程中发挥着重要的生理作用（如调节神经元的存活，调节神经元的树突、轴突结构发育以及参与突触可塑性的形成等），而且对神经元回路的形成亦起着关键作用，参与学习、记忆、以及精神活动的调节。

当人体处在病理状态时，体内会产生较多针对NMDA受体的毒性抗体，这时分布于神经细胞的NMDA受体结构首当其冲受到损害，从而引起中枢神经系统“筛孔”样地弥漫性破坏，由此诱发神经系统电生理紊乱、神经细胞水肿等一系列病理变化。

早期轻症时表现为精神异常，此时很难将自身免疫性脑炎和分裂症或是情感障碍区分开；随着病情的加重，患者表现出智力下降、难以控制的癫痫发作、植物神经功能障碍（多汗、失眠），严重时甚至会出现持续昏迷、呼吸异常。

在病理上，抗NMDA受体抗体脑炎表现为以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成袖套样结构。

由于在病理表现、临床症状和生化检查等方面自身免疫性脑炎与病毒性脑炎的相似性，使得二者长期以来不能被有效区分，直至2007年法国科学家DalmauJ发现了抗NMDA 受体抗体后，医学界才开始深入研究自身免疫性脑炎的疾病规律。

第3节免疫失调举例说明免疫功能异常可能引发疾病，如过敏、自身免疫病、艾滋病和先天性免疫缺陷病等。

知识点1过敏反应与自身免疫病1．过敏反应(1)概念：已免疫的机体，在再次接触相同的抗原时，有时会发生引发组织损伤或功能紊乱的免疫反应。

(2)过敏原：引起过敏反应的抗原物质。

(3)机理(4)特点①过敏反应有快慢之分。

②有明显的遗传倾向和个体差异。

(5)主要预防措施：找出过敏原并且尽量避免再次接触该过敏原。

初次接触过敏原会发生过敏反应吗？提示：不会。

2．自身免疫病(1)概念：自身免疫反应对组织和器官造成损伤并出现了症状。

(2)举例：风湿性心脏病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

(3)风湿性心脏病发病机理某种链球菌的表面有一种抗原分子，与心脏瓣膜上一种物质的结构十分相似，当人体感染这种病菌后，免疫系统不仅向病菌发起进攻，而且也向心脏瓣膜发起进攻。

结果，在消灭病菌的同时，心脏也受到损伤。

(P79“相关信息”)对病情严重的自身免疫病患者进行自体造血干细胞移植是一种目前很有前景的治疗方法。

1．接触过敏原后就会产生过敏反应。

(×)提示：初次接触过敏原不会产生过敏反应。

2．组胺会引起毛细血管扩张，平滑肌舒张。

(×)提示：组胺会引起平滑肌收缩。

3．自身免疫病指的是抗原入侵机体后破坏机体的某种结构引起的疾病。

(×)提示：自身免疫病是自身免疫反应对组织和器官造成损伤并出现了症状。

4．治疗系统性红斑狼疮，需要抑制机体免疫系统的功能。

(√)下图为过敏反应的机理示意图，请据图思考以下问题。

1．生活中常有同学发生过敏反应，如皮肤出现湿疹。

但第一次接触过敏原不会发生过敏反应，你能据图解释原因吗？提示：过敏原初次进入机体时，肥大细胞等表面不存在抗体，无法形成过敏原－抗体复合物，则不能刺激肥大细胞等产生组胺，不会引起过敏症状。

2．图中过敏原刺激产生的抗体与体液免疫中的抗体相同吗？请从抗体的分布及作用两个角度回答。

熊猫综合征的病理和药物治疗引言：熊猫综合征是一种自身免疫性的神经精神障碍，主要表现为持续或间断性的强迫行为、抽动症状和其他神经行为异常。

本文将着重探讨熊猫综合征的病理机制以及目前已有的药物治疗方法。

一、熊猫综合征的病理机制1. 免疫系统异常据最新的研究发现，免疫系统异常在熊猫综合征中起到了关键作用。

当患者感染乙型溶血性链球菌时，其免疫系统会产生抗体来对抗该菌株，但这些抗体会产生交叉反应，攻击患者自身大脑神经元，并导致神经传递物质的不平衡。

这也解释了为何抗生素治疗对某些患者有效。

2. 炎性反应除了免疫系统异常外，神经元周围存在大量白介素和肿块样形成物质，进一步导致炎性反应。

这种炎性反应会引发神经元功能异常，从而导致强迫行为和抽动症状等特征性表现。

3. 突触可塑性损害在熊猫综合征患者的脑组织中，突触可塑性受损严重。

常见的几种突触调节相关蛋白的异常表达可能导致神经传递通路异常，进而引发类似胰岛素样生长因子1和谷氨酸转运体等信号通路的改变。

这些改变直接影响了大脑区域之间的信息传递速度和精确性。

二、熊猫综合征的药物治疗方法1. 抗生素治疗针对熊猫综合征与乙型溶血性链球菌感染相关的机制，抗生素治疗一直是主要的药物治疗方法之一。

青霉素类、红霉素类等抗生素能有效杀灭乙型溶血性链球菌并缓解免疫系统异常反应。

注意，抗生素治疗仅对于这部分具有链球菌感染的熊猫综合征患者有效。

2. 免疫调节药物鉴于熊猫综合征与免疫系统异常密切相关，一些免疫调节药物也被用于治疗。

例如，环孢素A（CsA）是一种常见的免疫抑制剂，通过阻断T细胞活化从而抑制自身免疫反应。

然而，这类药物存在副作用和长期适应性问题，需要医生严密监测患者使用情况。

3. 糖皮质激素一些患者可能对抗生素治疗不敏感，此时可以考虑使用一些强效的抗炎药物，例如泼尼松或地塞米松。

这类药物可减少大脑区域的局部神经元高度亢奋，并有效缓解强迫行为和抽动症状。

4. 血液滤过和免役吸附在严重、难以控制的情况下，血液滤过和免役吸附等技术可以用于清除体内异常抗体。

血浆置换适应证及禁忌证血浆置换有较长的应用历史,起初多在代谢性疾病及免疫性疾病领域使用。

随着对疾病发病机制研究的深入及血浆置换技术水平的提高,其适应证逐渐增加。

目前主要应用于神经系统疾病、自身免疫性疾病、肾脏疾病、血液病和肿瘤性疾病、肝脏病和代谢性疾病、脏器移植,毒物及药物中毒、重症感染及多脏器功能不全等。

一、按病变部位及病因分类1.神经系统疾病如重症肌无力、多发性神经根炎、系统性红斑狼疮的神经系统损害和多发性硬化等,用血浆置换可迅速去除血浆中的有害物质,使神经组织的损害降至最低限度,从而使患者快速脱离危险。

2.自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿关节炎等。

血浆置换疗法可去除患者体内的自身抗体及免疫复合物。

尤其是患病早期,患者体内存在大量抗体,在尚未引起组织或靶器官损伤时,尽早进行血浆置换治疗可减少组织及靶器官损害。

某些重症患者,如应用激素和免疫抑制剂不能控制病情进展,出现危及生命的情况时,可将血浆置换与免疫抑制剂(如环磷酰胺)合用,以控制病情发展,改善症状。

3.肾脏疾病如肺出血-肾炎综合征、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、膜增殖性肾炎及移植肾的急性排斥反应等。

在用激素或免疫抑制剂等保守治疗效果不佳时,可采用血浆置换治疗,能很好改善临床症状,保护肾功能。

4.血液系统疾病如自身免疫性溶血性贫血、溶血性尿毒症综合征、多发骨髓瘤、Ⅷ因子治疗无效的血友病等。

自身免疫性溶血性贫血时,利用血浆置换可以迅速清除患者体内的抗红细胞抗体,减轻溶血:血栓性血小板减少性紫癜时,血浆置换可迅速清除微小血栓,是最有效的治疗方法。

多发性骨髓瘤时,血浆置换可快速清除过多的免疫球蛋白;输注Ⅷ因子无效的甲型血友病时,血浆置换可快速清除抗Ⅷ因子抗体,达到止血的目的,治疗同时,新鲜的血浆置换入患者体内,还可减轻出血症状。

5.急、慢性肝功能衰竭如暴发性病毒性肝炎、药物中毒性肝损害、肝昏迷等,血浆置换可以迅速清除体内因肝功能异常而积蓄的代谢废物,缓解病情。

链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍一、概述链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍(Pediatric Autoimmune Neuropsy-chiatric Disorders Associated with Strepto-coccal Infection,PANDAS)是指发生在儿童的有不同基本诊断的障碍,包括强迫症、抽动障碍,其基本临床特征是它们的症状在A族溶血性链球菌感染后明显加重。

PANDAS属于在A族溶血性链球菌感染的一种亚型，主要表现为儿童强迫症和/或抽动障碍,推测其病理生理机制是针对A族B-溶血性链球菌的抗体与患者基底神经节产生交叉免疫反应。

二、临床表现：1.典型症状：强迫症状和（或）抽动障碍。

一般强迫症状与抽动症状两者兼有者占64%，仅有强迫症状者占20%，仅有抽动症状者占16%。

2.舞蹈样动作3.其他：情绪不稳、杀人冲动、分离焦虑、夜间恐惧或恶梦、注意力不集中、学校表现变差、书写变化等症状二、PANDAS的工作用诊断标准：（1）确实存在强迫症和/或抽动障碍:病人必须符合DSM-Ⅲ-R或DSM-Ⅳ强迫症或抽动障碍诊断标准;（2）儿童期发作:症状发生在3岁至青春期之间,通常有风湿热史;（3）症状严重程度呈发作性:症状突然出现或突然加重,发作间歇症状或减轻或消失;（4）与A族溶血性链球菌感染有关:有相关证据证明疾病与感染有关,咽喉部细菌培养阳性和/或抗链球菌抗体明显升高。

（5）存在神经系统异常:在症状加重期间,神经系统检查会有异常结果,也可见运动性多动、舞蹈样动作和抽动症状。

三、治疗：1.免疫调节剂：由于PANDAS是A族β-链球菌感染后产生对脑组织的交叉反应抗体所介导的。

IVIG对PANDAS 有一定的疗效,强迫症状、焦虑、抑郁或整体功能都有改进,半数病人原来所用的抗精神病药物停药或剂量减半。

2.血浆置换(Plasmapheresis):对严重抽动障碍的患儿可以试用血浆置换治疗。

2024年高中生物新教材同步选择性必修第一册第4章第3节免疫失调含答案第3节免疫失调[学习目标] 1.举例说出免疫失调引发的疾病，了解过敏反应、自身免疫病等致病机理。

2.阐述HIV感染人体的机理，了解怎样预防艾滋病的传播。

一、过敏反应与自身免疫病1．过敏反应(1)概念已免疫的机体，在再次接触相同的抗原时，有时会发生引发组织损伤或功能紊乱的免疫反应，这样的免疫反应称为过敏反应。

(2)过敏原①概念：引起过敏反应的抗原物质叫作过敏原。

②实例：鱼、虾、牛奶、蛋类、花粉、花生、室内尘土、磺胺、奎宁、宠物的皮屑、棉絮等都是(或含有)过敏原。

(3)反应机理(4)反应特点①有快慢之分。

②有明显的遗传倾向和个体差异。

(5)预防措施：找出过敏原且尽量避免再次接触该过敏原。

2．自身免疫病(1)概念：免疫系统对自身成分发生反应，且对组织和器官造成损伤并出现了症状，就称为自身免疫病。

(2)实例：风湿性心脏病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

任务一：分析过敏反应的发生机理1．完善鱼虾引起过敏性腹泻的过程图解。

2．请根据资料比较抗原和过敏原，并完善表格。

项目抗原过敏原性质一般是大分子物质不一定是大分子物质，如青霉素感染对象不具有个体差异性具有个体差异性，不同过敏体质的过敏原不同来源不一定是外源物质一定是外源物质3.比较过敏反应和体液免疫，并完善表格。

比较内容体液免疫过敏反应激发因素抗原过敏原反应时机第一次或以后每次接触抗原机体再次接触过敏原抗体分布血清、组织液、外分泌液吸附在皮肤、呼吸道或消化道黏膜以及血液中某些细胞(如肥大细胞)的表面反应结果抗原与抗体结合形成沉淀等物质，进而被其他免疫细胞吞噬消化使细胞释放组胺等物质，从而引发过敏反应联系过敏反应是异常的体液免疫任务二：分析自身免疫病的致病机理情境导入某人曾经有过某种链球菌感染，经抗生素治疗后很快痊愈了。

可是有一天他突然感觉胸闷、头晕，医生告诉他这是链球菌感染引发的心脏瓣膜受损，属于风湿性心脏病。

抽动障碍【概述】抽动障碍( tic disorders，TD)是指一种以不自主、无目的、快速、刻板肌肉收缩为主要临床表现的神经精神疾病，常伴有其他心理行为障碍，如注意力缺陷多动障碍( attention deficit hyperac-tivity disorder，ADHD)、强迫障碍、学习困难等。

起病年龄在2～21岁，以5—10岁最多见。

病情通常在10~ 12岁最严重，男性明显多于女性，男女之比为3:1~5：1。

抽动障碍诊断有时被忽略，有报道从起病至诊断的平均时间超过5年。

【病因】TD的发病是遗传、生物、心理和环境等因素相互作用的综合结果，确切病因和发病机制不清。

1．遗传因素短暂性抽动障碍可有家族聚集性，患儿家庭成员中患抽动障碍者多见，故被认为可能与遗传因素有关。

2．生物因素中枢神经递质失衡，纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏感为其发病机制的关键环节。

3．感染相关性免疫因素其中研究最多的是A族B一溶血型链球菌，与这类相关的儿童自身免疫性神经精神障碍，统称为链球菌感染相关的儿童自体免疫神经精神障碍( pediatric auto-immune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal in-fections，PANDAS)。

有研究提出个体抗链球菌抗体与链球菌抗原的交叉反应作用于基底神经节，是导致抽动障碍的病因。

4．环境因素各种环境因素导致神经系统过高或过低唤醒状态均能增加抽动频率和严重程度。

在年长儿童中，抽动行为可出现于低唤醒状态，如疲劳、乏味、被其他刺激分心状态（例如，读书、看电视等）；也可出现于高唤醒状态，如各种原因导致压力、焦虑、集中精神、愤怒、沮丧等状态也会增加抽动频率。

【诊断】目前主要采用临床描述性诊断方法，依据患儿抽动症状及相关伴随精神行为表现进行诊断。

1．临床表现抽动的表现复杂多样，分类见表5-7。

多数自身免疫病患者血清中都会出现自身抗体。

虽然有些自身抗体在疾病中的确切意义尚未得到严格的证实，但其与疾病的相关性已得到认可，所以这些自身抗体在自身免疫病的诊断和疗效评价方面都具有重要的意义。

一、类风湿因子类风湿因子（RF）是抗变性IgG的自身抗体，主要为19S的IgM，也可见7S的IgG及IgA。

它能与人或动物的变性IgG结合，而不与正常IgG发生凝集反应。

RF主要出现在类风湿性关节炎患者，约70％～90％的血清中和约60％的滑漠液中可检出IgG类RF，这很可能是自身IgG变性所引起的一种自身免疫应答的表现。

IgG是感染等原因诱导的免疫应答中的主干抗体，这些抗体与相应抗原结合时会发生变性；此外，在炎症等病理条件下滑漠或其他部位可能产生不正常的IgG；这些变性IgG就构成自身抗原，刺激免疫系统产生各种抗IgG抗体。

滑膜液中的IgG类RF与变性IgG结合而形成中等大小的免疫复合物，比血清中的IgM类RF更具有致病意义，因为这一类免疫复合物易于沉积在关节滑膜等部位，可激活补体，形成慢性渐进性免疫炎症性损伤。

RF的检测最初是用致敏绵羊红细胞凝集试验（Rose-Waaler 法）进行检测，目前最常采用IgG吸附的胶乳颗粒凝集试验；但此法的灵敏度和特异性均不高，而且只能检出血清中的IgM类RF。

IgG类和IgA类RF则需要用RIA或ELISA等方法检测。

RF在类风湿性关节炎患者中的检出率很高，RF阳性支持早期RA的倾向性诊断，如对年轻女性应进行RA和风湿热间的鉴别；而对非活动期RA的诊断，需参考病史。

但RF也象ANA一样，并不是RA 独有的特异性抗体。

在SLE病人均有50％RF阳性，在其他结缔组织病如SS、硬皮病、慢性活动性肝炎及老年人中均可有不同程度的阳性率。

二、抗核抗体抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）泛指抗各种核成分的抗体，是一种广泛存在的自身抗体。

ANA的性质主要是IgG，也有IgM和IgA，甚至IgD和IgE。