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系统性红斑狼疮诊治指南(草案)
中华医学会风湿病学分会
【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。自1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到20年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有20多个省市成立了风湿病学分会或学组。在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗O”增高则患了“风湿性关节炎”。因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。近年来世界卫生组织(WHO)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。WHO将2000—2010年指定为“关节炎年”,此10年中的每年10月12日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。另一方面,《指南》具有实用性,它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的,符合我国当前的实际情况。本次制订的《诊治指南》并未涵盖风湿性疾病的全部。内容以西医为主,中医中药很少涉及。我们始终强调,《诊治指南》要以循证医学为基础,但是,由于本学科年轻,尚无大样本、多中心、随机双盲和前瞻性研究的验证材料。加之,我国既往对风湿性疾病的认识程度不一,诊治不甚规范,因此制订《指南》有许多困难,我们更多的是汇集了大多数人认可的医学经验来制定的,故欠缺在所难免。希望临床医师在实践过程中,能够不断地总结、发现问题,以冀下次改版中扩大《指南》的范围,使其更加科学、实用、正确和完整。因此,本《指南》还只是“试行稿”。特别需要指出的是,《风湿性疾病诊治指南》是集体智慧的结晶。在制定的过程中先由全国主要知名风湿病学专家分别执笔,然后集中讨论,各抒己见,统一观点,如是反复近十次,几易其稿,草案始成。《指南》的诞生是我国风湿病学发展中的一个里程碑,它展示了我国风湿病学学科的当前水平,体现了中华医学会风湿病学分会的团结协作精神。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
遂宁市中医院风湿科 方荣成 主治医师
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因
（一）遗传学
（二）性激素
（三）环境因素
二、发病机制
（一）B细胞功能亢进
（二）T细胞功能异常
（三）细胞因子产生的异常
（四）自身免疫耐受的破坏
三、临床表现
（一）皮肤黏膜表现
1、光过敏
常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑
最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑
此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发
常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎
20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象
（二）骨、关节和肌肉表现
关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现
SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现
常见临床表现。严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。癫痫是中枢神经系统受累的最常见表现，以大发作多见。
SLE指南
1 系统性红斑狼疮诊治指南（草案）
中华医学会风湿病学分会
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为
突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累
是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：①明确诊断；②评
估SLE疾病严重程度和活动性；③拟订SLE常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢救
SLE危重症；⑥处理或防治药物副作用；⑦处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术
等。其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
1 临床表现
SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁
年龄段，女∶男为7~9∶1。美国多地区的
流行病学调查显示，SLE的患病率为
14.6~122/10万人；我国大系列的一次性调
查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患
病率为70/10万人，女性则高达113/10万人。
SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病，
开始仅累及1~2个系统，表现轻度的关节
炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜
等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型
狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼
疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；
也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至
表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为
病情的加重与缓解交替。
1·1 全身表现：患者常常出现发热，可能
是SLE活动的表现，但应除外感染因素，
尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需
警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症
状，常是狼疮活动的先兆。 1·2 皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶
形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他
皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、
网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙
痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后
的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明
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犬、猫天疱疮与系统性红斑狼疮的诊治
作者：刘伟 于飞
来源：《现代畜牧科技》2017年第03期
摘要：天疱疮是指体内形成抗表皮细胞自身抗体而致发的一种慢性进行性皮肤病，有寻常天疱疮、剥脱天疱疮、红斑天疱疮和增殖天疱疮四种类型，前三种见于犬和猫，后一种仅见于犬。系统性红斑狼疮（简称SLE）是指体内形成抗多种组织成分的自身抗体所致的一种多系统非化脓性自身免疫病，因其有胶原纤维及其基质的纤维蛋白样变性和各器官中纤维蛋白样物质沉积，又称为弥漫性胶原病。
关键词：犬；猫；天疱疮；系统性红斑狼疮；病因；症状；治疗
中图分类号：S858.2 文献标识码：B文章编号：2095-9737（2017）03-0074-01
1天疱疮
1.1病因
天疱疮的病因尚未确定，天疱疮时抗表皮细胞自身抗体的产生可能与先天性或获得性免疫调节功能紊乱有关。
1.2症状
患病犬猫有精神沉郁、厌食和发热等全身症状，表皮上形成大疱，破裂后成为糜烂和溃疡，而后结痂或继发感染。主要侵害部位因病的类型而有差别。寻常天疱疮时，病变多出现在口和鼻黏膜、眼结膜、眼睑、肛门、阴门、包皮等黏膜与皮肤连接处，肉趾和甲床皮肤；偶见侵害身体大部分皮肤或只侵害皮肤而不侵害黏膜的病例。大疱深达表皮的基层。剥脱天疱疮时，病变起始于鼻端、耳廓、球节、蹄冠和肉趾，而后延及全身皮肤，很少侵害黏膜。大疱浅在，紧靠皮肤角质层，易发生表皮剥脱，形成糜烂、溃疡，易引起继发感染。红斑天疱疮时，局部病变类似剥脱天疱疮，但病变程度轻微，全身症状比较明显。病变多侵害鼻端和耳廓等头面部皮肤。增殖天疱疮时，表皮形成大疱，破裂后成为糜烂或溃疡，而后发生肉芽肿疣性增生，外观如同乳头状瘤。继发细菌感染的患病犬猫，常有严重全身症状，如嗜眠、厌食、发热、贫血、恶病质，最后死于败血症。
