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系统性红斑狼疮诊治指南(草案)
中华医学会风湿病学分会
【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。自1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到20年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有20多个省市成立了风湿病学分会或学组。在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗O”增高则患了“风湿性关节炎”。因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。近年来世界卫生组织(WHO)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。WHO将2000—2010年指定为“关节炎年”,此10年中的每年10月12日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。另一方面,《指南》具有实用性,它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的,符合我国当前的实际情况。本次制订的《诊治指南》并未涵盖风湿性疾病的全部。内容以西医为主,中医中药很少涉及。我们始终强调,《诊治指南》要以循证医学为基础,但是,由于本学科年轻,尚无大样本、多中心、随机双盲和前瞻性研究的验证材料。加之,我国既往对风湿性疾病的认识程度不一,诊治不甚规范,因此制订《指南》有许多困难,我们更多的是汇集了大多数人认可的医学经验来制定的,故欠缺在所难免。希望临床医师在实践过程中,能够不断地总结、发现问题,以冀下次改版中扩大《指南》的范围,使其更加科学、实用、正确和完整。因此,本《指南》还只是“试行稿”。特别需要指出的是,《风湿性疾病诊治指南》是集体智慧的结晶。在制定的过程中先由全国主要知名风湿病学专家分别执笔,然后集中讨论,各抒己见,统一观点,如是反复近十次,几易其稿,草案始成。《指南》的诞生是我国风湿病学发展中的一个里程碑,它展示了我国风湿病学学科的当前水平,体现了中华医学会风湿病学分会的团结协作精神。
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）
概述
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。肾脏是SLE最常累及的器官，40%~60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人[1,2,3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81%~98%[3]，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一[9,10]，也是导致SLE患者死亡的重要原因[11,12]。近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率[13,14]。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）[15]、美国风湿病学会（ACR）[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）[18]及亚洲LN协作组[19]等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异[3]，因此需要制定我国LN诊治指南。近20年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南[20]，他克莫司(Tac)在LN应用的中国专家共识[21]。在肾脏病学领域，完成了大量LN临床研究和前瞻性随机对照临床试验（RCT）以及大样本队列研究[3, 13,14, 22]，为制定我国LN治疗指南提供了有力的证据。为促进我国LN临床诊断和治疗规范化，更符合我国的临床实践，在借鉴现有国内外SLE及LN指南基础上制定了本指南。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
遂宁市中医院风湿科 方荣成 主治医师
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因
（一）遗传学
（二）性激素
（三）环境因素
二、发病机制
（一）B细胞功能亢进
（二）T细胞功能异常
（三）细胞因子产生的异常
（四）自身免疫耐受的破坏
三、临床表现
（一）皮肤黏膜表现
1、光过敏
常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑
最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑
此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发
常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎
20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象
（二）骨、关节和肌肉表现
关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现
SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现
常见临床表现。严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。癫痫是中枢神经系统受累的最常见表现，以大发作多见。
SLE指南
1 系统性红斑狼疮诊治指南（草案）
中华医学会风湿病学分会
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为
突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累
是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：①明确诊断；②评
估SLE疾病严重程度和活动性；③拟订SLE常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢救
SLE危重症；⑥处理或防治药物副作用；⑦处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术
等。其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
1 临床表现
SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁
年龄段，女∶男为7~9∶1。美国多地区的
流行病学调查显示，SLE的患病率为
14.6~122/10万人；我国大系列的一次性调
查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患
病率为70/10万人，女性则高达113/10万人。
SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病，
开始仅累及1~2个系统，表现轻度的关节
炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜
等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型
狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼
疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；
也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至
表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为
病情的加重与缓解交替。
1·1 全身表现：患者常常出现发热，可能
是SLE活动的表现，但应除外感染因素，
尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需
警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症
状，常是狼疮活动的先兆。 1·2 皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶
形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他
皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、
网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙
痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后
的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明
