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淀粉样变

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淀粉样变性描述

淀粉样变性描述

肺部病变
淀粉样变性可能累及肺部 ，导致肺部炎症、呼吸困 难等表现。
消化系统病变
淀粉样变性可能导致消化 系统功能紊乱，出现恶心 、呕吐、腹泻等症状。
其他症状和表现
全身症状
淀粉样变性可能导致全身症状，如发热、乏力、消瘦等。
眼部病变
淀粉样变性可能导致眼部病变，如视力下降、视物模糊等。
03
淀粉样变性的诊断和鉴别诊断
淀粉样变性在多种器 官和组织中均可发生 ，但程度和分布不同
这种异常蛋白质以β折叠结构为主，在细 胞间沉积形成淀粉样 物质
淀粉样变性的病理学特征
淀粉样变性在光学显微镜下可见 玻璃样变性的淀粉样物质沉积
刚果红染色阳性，在偏振光下呈 苹果绿色荧光
电镜下可见无定形或晶体状的淀 粉样物质
淀粉样变性的分类
根据病因不同，淀粉样变性可分为遗传 性、老年性、全身性、局限性、肿瘤性 和药物性等多种类型
饮食调理
对于淀粉样变性患者，饮食上应注意低盐、低脂 、高蛋白的原则，避免刺激性食物和饮料。
3
心理支持
淀粉样变性是一种慢性疾病，患者需要长期治疗 和支持。心理支持对于减轻患者焦虑、抑郁等不 良情绪具有重要意义。
05
淀粉样变性对生活的影响和预 后
对生活的影响
运动障碍
淀粉样变性会影响神经元和肌肉的功 能，导致运动障碍，如肌肉萎缩、肌 无力、行动不便等。
病理学检查发现淀粉样物质沉积。
影像学检查发现器官和组织结构变化 ，结合病史和体检怀疑淀粉样变性。
细胞学检查发现淀粉样物质沉积的细 胞。
血液、尿液、骨髓等生物标志物检测 结果符合淀粉样变性的特征。
04
淀粉样变性的治疗和管理
药物治疗
免疫调节药物

轻链淀粉样变的生存时间

轻链淀粉样变的生存时间

轻链淀粉样变的生存时间
淀粉样变是指淀粉在糖化和吸湿条件下发生物理或化学变化，形成淀粉酸或糖胺等物质。

其生存时间取决于许多因素，包括温度、湿度、空气中的氧气含量、pH值等。

在适宜的环境条件下（温度适中、湿度较低、pH值中性，空
气中氧气含量较低），淀粉样变可以相对较长时间保持稳定。

根据研究，淀粉样变在干燥环境下可以保存几个月至几年的时间。

然而，在高温、高湿或高酸环境下，淀粉样变会更快地发生和加速。

高温、高湿度和高酸度可以加速淀粉样变的反应速率，导致其生存时间缩短。

因此，为了延长淀粉样变的生存时间，应尽量避免暴露在高温、高湿或高酸环境下。

储存淀粉样变的食物或产品时，可以选择适当的温度、湿度和酸碱度条件，并采取密封和干燥的措施，以减缓淀粉样变的发生。

淀粉样变性

淀粉样变性
02
探索淀粉样变性与其他相关疾病 （如神经退行性疾病、心血管疾 病等）的共同发病机制，以期发 现更多潜在的治疗靶点。
探索新的治疗手段与药物
开展临床试验，评估新型药物或疗法 的安全性和有效性，如针对淀粉样蛋 白的药物、免疫疗法、基因疗法等。
探索个性化治疗策略，根据患者的具 体情况制定治疗方案，以提高治疗效 果和减少副作用。
沉积的淀粉样蛋白可形成斑块，导致器官结构和功能的改 变。随着沉积的增加，器官功能逐渐受损。
淀粉样蛋白对器官功能的影响
沉积的淀粉样蛋白可导致器官结构和功能的改变。例如，在肝脏中，淀粉样蛋白沉积可导致肝硬化的 发生；在肾脏中，沉积可导致肾功能不全或肾衰竭。
不同器官对淀粉样蛋白沉积的敏感性不同，因此受影响的程度也不同。一些器官可能对沉积的淀粉样蛋 白具有较强的耐受性，而另一些器官则可能容易受到损伤。
提高淀粉样变性的早期诊断率
开发更敏感、特异的检测方法，用于早期识别无症状或轻微症状的淀粉样变性患 者。
加强公众教育和医生培训，提高对淀粉样变性的认识和警惕性，以便早期发现、 早期诊断和治疗。
THANKS
感谢观看
淀粉样变性分为原发性淀粉样变性和 继发性淀粉样变性，前者与遗传有关 ，后者继发于慢性感沉积部位，淀粉样变性可 分为器官特异性和全身性淀粉 样变性。
02
根据淀粉样纤维的化学成分， 淀粉样变性可分为AL型、AA 型、ATTR型等。
03
原发性淀粉样变性又可以分为 Ⅰ型和Ⅱ型，其中Ⅰ型与免疫 球蛋白轻链的沉积有关，Ⅱ型 与免疫球蛋白重链的沉积有关 。
淀粉样变性
• 淀粉样变性的定义与分类 • 淀粉样变性的病理生理机制 • 淀粉样变性的临床表现与诊断 • 淀粉样变性的治疗与预后 • 淀粉样变性研究的未来方向

淀粉样变性(淀粉样变,淀粉样变性病,淀粉贮积病,淀粉样)

淀粉样变性(淀粉样变,淀粉样变性病,淀粉贮积病,淀粉样)

淀粉样变性淀粉样变性，也称为淀粉样变、淀粉样变性病、淀粉贮积病或淀粉样，是一种罕见的遗传性变性疾病。

该病主要由于淀粉样物质在细胞内聚积，导致器官和组织功能受损。

本文将介绍淀粉样变性的病因、症状、诊断和治疗方式。

病因淀粉样变性是由于基因突变导致的蛋白质错构造成淀粉样蛋白质，在细胞内沉积形成淀粉样堆积，从而导致细胞功能障碍，进而影响组织和器官的正常功能。

这些沉积通常导致器官增大、硬化、变形，并最终引起器官功能衰竭。

症状淀粉样变性的症状和严重程度因疾病类型和器官受累程度而有所不同。

常见症状包括但不限于：•肝脏功能受损•脾脏肿大•眼睛视力减退•神经系统受损，出现感觉异常或运动障碍•心脏受累，出现心律失常或心力衰竭诊断淀粉样变性的确诊通常需要综合病史、体格检查、实验室检查和生物化学分析。

常见的诊断方法包括：•组织活检：通过组织活检检查淀粉样沉积•血液和尿液分析：检测淀粉样蛋白质的含量•分子遗传学检测：识别引起淀粉样变性的基因突变治疗目前对于淀粉样变性的治疗主要是通过缓解症状、控制疾病进展以及改善生活质量。

治疗方式包括但不限于：•药物治疗：减轻症状、延缓疾病进展•饮食和营养管理：保证患者获得充分的营养•物理治疗：改善运动功能和肌肉活动•心理支持与康复：帮助患者调整情绪，提高生活质量虽然淀粉样变性病目前仍然没有根治方法，但及早发现和综合治疗仍然可以改善患者的生活质量和预后。

结语淀粉样变性是一种较为罕见的遗传性疾病，对患者的身体和心理健康造成较大影响。

通过综合的治疗方案和定期随访，可以帮助患者缓解症状、延缓疾病进展，并提高生活质量。

对于这类疾病，患者和家人的支持和配合也十分重要。

如果怀疑患有淀粉样变性疾病，应及早咨询医生进行诊断和治疗。

淀粉样变

淀粉样变
原发性皮肤淀粉样变分为以下几型﹕
1、苔藓性淀粉样变。多见于中年以上的男性﹐皮疹出现前数月可有剧痒﹐好发于小腿胫前侧﹐对称分布﹐也 可见于背部和上肢伸侧﹐皮疹为灰色或黄褐色的蜡样半透明的角化性小丘疹或小结节﹐顶平或圆﹐质硬﹐数多﹐ 可孤立﹑散在或密集成片﹐部分皮疹成串珠状排列﹐有助于诊断。有的丘疹融合成斑块﹐表面粗糙成疣状﹐似肥 厚性扁平苔藓﹐病程缓慢﹐可迁延不愈。
注意事项
1、禁止热水烫洗，即使皮损完全消退不痒，也不宜烫洗。 2、禁止饮酒，禁食辛辣刺激性食物。 3、尽可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。
治疗
西医治疗皮肤淀粉样变
尚没有满意的治疗办法患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服普鲁卡因静脉点 滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。
淀粉样变
慢性代谢性疾病
目录
01 简介
03 分类及临床
02 病理 04 诊断
05 预防
07 治疗
目录
06 注意事项
淀粉样变，是淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。
简介
淀粉样蛋白淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或 器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于皮肤。病因 未明。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，常规苏木精－伊红(H.E)染色时呈粉色；过碘酸希夫(PAS)染 色时呈紫红色。刚果红染色呈橘红色，用偏振光显微镜观察时为苹果绿色，并带有花边状。包括几种不同的蛋白 质。由于其化学反应类似淀粉（如与碘反应）故名，但实际与淀粉无关。淀粉样蛋白来源未明，是抗原刺激下浆 细胞的产物或成纤维细胞所合成。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分 为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。

皮肤淀粉样变的中西医治疗课件

皮肤淀粉样变的中西医治疗课件
作用。
免疫抑制剂
用于治疗严重的皮肤淀 粉样变，如甲氨蝶呤、
环孢素等。
维A酸类药物
如维A酸、他扎罗汀等 ，可促进皮肤细胞更新 ，改善皮肤淀粉样变。
物理疗法
01
02
03
紫外线疗法
使用紫外线照射病变部位 ，可缓解瘙痒并改善皮肤 淀粉样变。
激光治疗
利用激光能量破坏病变组 织，促进皮肤再生和修复 。
电疗法
通过电刺激改善皮肤血液 循环，促进新陈代谢，缓 解症状。
避免过度日晒
外出时涂抹防晒霜，避免长时间暴露在阳光 下。
保持皮肤清洁
勤洗澡，使用温和的洗浴用品，避免使用刺 激性的化妆品和护肤品。
增强免疫力
保持充足的睡眠，加强锻炼，保持心情愉悦 ，以提高免疫力。
日常护理
01
避免搔抓和摩擦病变部 位：以免加重病情，引 起感染。
02
选择柔软、宽松的衣物 ：避免穿着粗糙、紧身 的衣物，减少对皮肤的 刺激。
皮肤淀粉样变的中西医治疗 课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 皮肤淀粉样变概述 • 中医治疗 • 西医治疗 • 皮肤淀粉样变的预防与护理 • 病例分享与讨论
01
皮肤淀粉样变概述
定义与特点
定义
皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白在 皮肤组织中异常沉积，导致皮肤 病变和瘙痒的一种慢性皮肤病。
特点
采用激光治疗和药物治疗相结合的方 法，激光治疗改善皮肤外观，药物治 疗缓解瘙痒等症状。
患者心得交流
患者心得一
在治疗过程中，保持积极心态， 坚持治疗，相信医生，相信自己
能够战胜疾病。
患者心得二
在治疗过程中，注意调整饮食和 生活习惯，避免刺激性食物和日

淀粉样变性


AL型淀粉样变性的发病机制
Haematologica, 2014;99(2),209-221
AL型淀粉样变性的治疗靶点
Nephrol Dial Transplant (2016) 0: 1–10
AL型淀粉样变性的预后危险分层体系
Blood. 2016, 128(2).
基于预后危险分(2).
透析治疗
2009年Mayo研究中，自诊断后 的中位生存期为59个月，自透析开始 的中位生存期为10.4个月，20%患者 在透析开始的第一个月内死亡，生存 超过5年的患者仅占12%。 死亡原因包括：心脏淀粉样变性 （11），自愿停止透析（6），消化道
淀粉样变性（5），脓毒症（3），低
血压（2），消化道出血（2），继发 肿瘤（2），腹膜炎（1），原因不明
常见的淀粉样变性的比例
Lancet. 2016, 387 (10038): 2641-54.
3
淀粉样变性的诊断
淀粉样变性的诊断步骤
通过对临床表现
的观察，发现可疑淀 粉样变性患者。 确定前体蛋白， 明确分型。
1
3
2
4
通过组织活检证 实存在淀粉样变性。
评估器官和组 织受累范围。
系统性淀粉样变性的诊断
（4）。
Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 3132–3137.
透析治疗
2011年英国国家淀粉样变性中心（NAC）数据表明，患者从诊断到透析的中 位时间为26.8个月，自透析开始的中位生存期为39个月，2002年以后开始透析的 患者中位生存期更长（43.6 vs. 29.8月）。
肾脏预后危险分级
2014年，意大利一项研
究建立肾脏预后分级系统，以 eGFR<50ml/min/1.73m2和 尿蛋白定量>5g/24h为界值将 患者分为3期： I期：eGFR高于阈值，同时尿 蛋白低于阈值 II期：eGFR低于阈值，或尿蛋 白高于阈值 III期：eGFR低于阈值，同时尿

淀粉样变病和淀粉样关节病的科普知识课件

淀粉样变病与淀粉样关节病科普 知识
演讲人：
目录
1. 什么是淀粉样变病和淀粉样关节病？ 2. 谁会得淀粉样变病和淀粉样关节病？ 3. 何时会出现症状？ 4. 如何诊断和治疗？ 5. 如何预防与管理？
什么是淀粉样变病和淀粉样关 节病？
什么是淀粉样变病和淀粉样关节病？
淀粉样变病的定义
淀粉样变病是一种由淀粉样蛋白沉积引起的疾病 ，主要影响多个器官。
何时会出现症状？ 发展期症状
随着病情进展，可能出现心脏、肾脏等器官功能 障碍的症状。
如水肿、呼吸困难、心悸等，需要及时就医。
何时会出现症状？ 关节病变表现
淀粉样关节病患者可能出现关节肿胀、晨僵、活 动受限等症状。
这些症状可能对日常生活造成影响，需关注。
如何诊断和治疗？
如何诊断和治疗？
诊断方法
淀粉样蛋白是由不正常折叠的蛋白质组成，可能 影响心脏、肾脏、肝脏等器官。
什么是淀粉样变病和淀粉样关节病？
淀粉样关节病的定义
淀粉样关节病是淀粉样变病的一种表现形式，主 要影响关节，导致疼痛和功能障碍。
此病常见于慢性炎症性疾病患者，如类风湿关节 炎。
Байду номын сангаас
什么是淀粉样变病和淀粉样关节病？
两者的关系
淀粉样关节病是淀粉样变病的一种局部表现，二 者存在关联但影响的部位和症状不同。
这些疾病的长期炎症反应可能促进淀粉样蛋 白的沉积。
谁会得淀粉样变病和淀粉样关节病？ 遗传因素
某些类型的淀粉样变病具有遗传倾向，家族 性病例较为常见。
了解家族病史可以帮助早期识别潜在风险。
何时会出现症状？
何时会出现症状？ 症状的早期表现
早期可能出现疲劳、体重减轻、关节疼痛等不明 显的症状。

淀粉样变原理

淀粉样变原理淀粉样变是一种常用的分析方法，可用于检测食品中的淀粉含量。

其原理是基于淀粉与碘溶液之间的化学反应。

本文将详细介绍淀粉样变的原理和实验步骤。

一、淀粉样变的原理淀粉是一种多糖类化合物，由许多葡萄糖分子组成。

当淀粉与碘溶液接触时，淀粉分子链中的氢键会与碘形成复合物，产生蓝色或紫色的颜色。

这是由于碘与淀粉形成的复合物具有特定的吸收光谱，其吸收峰位于550-600纳米。

二、实验步骤1. 准备样品：将待测样品（如食品、植物组织等）研磨成细粉，并称取适量的样品。

2. 提取淀粉：将称取的样品加入适量的蒸馏水中，搅拌均匀后放置一段时间，使淀粉充分溶解。

3. 过滤溶液：将溶解后的样品溶液通过滤纸过滤，去除杂质。

4. 取样：取适量的过滤后的样品溶液，放入试管中。

5. 加入碘溶液：向试管中加入适量的碘溶液，注意要滴加均匀。

6. 观察颜色变化：等待几分钟后，观察试管中溶液的颜色变化。

如出现蓝色或紫色，则说明样品中含有淀粉。

三、注意事项1. 实验过程中要注意避免碘溶液接触皮肤和眼睛，以免引起刺激或伤害。

2. 碘溶液需新鲜制备，避免长时间暴露于空气中，以免失去活性。

3. 样品要充分溶解，以保证反应的准确性。

4. 实验操作时要注意实验室的卫生和安全，避免交叉污染。

四、应用范围淀粉样变法广泛应用于食品行业，用于检测食品中的淀粉含量。

例如，可以用于检测面粉、大米、面条等食品中的淀粉含量，从而判断其质量和纯度。

此外，淀粉样变法还可用于检测其他领域中的淀粉含量，如植物学研究中对植物组织的分析。

淀粉样变是一种简单、快速且可靠的分析方法，可用于检测食品中的淀粉含量。

通过淀粉与碘溶液之间的化学反应，我们可以观察到溶液的颜色变化，从而判断样品中是否含有淀粉。

这种方法在食品行业和其他领域中有着广泛的应用价值，对于保护消费者权益和提高产品质量具有重要意义。

淀粉样变

淀粉样变（Amyloidosis）19世纪中期Virchow首次采用“amyloid”一词，指淀粉和纤维素。

淀粉样变是由淀粉样蛋白（Amyloid protein）沉积于组织并导致组织损害而引起的一组临床综合征。

✧淀粉样物质是指直径70－90A、非分支纤维，含有β折叠性层状结构的特殊蛋白质，经组织刚果红染色和偏光显微镜检查程苹果绿双折光。

淀粉样物质并非单一种类，它具有多变性和多样性，淀粉样物质大致可分为AL、AA、AB、Aβ2M、ACyS、AH、AScr、AIAPP、AANP、ATTR、Agel、AApoA1蛋白等Amyloidprotein前体蛋白相关临床综合征AL 轻链κ，λ原发性淀粉样变或骨髓瘤相关的淀粉样变，局灶结节性淀粉样变AA ApoSAA 继发性淀粉样变AH IgG(重链γ链) 继发性淀粉样变Aβ2Mβ2微球蛋白血透相关性淀粉样变（DRA）淀粉样变的分类：根据淀粉样物质的前体进行分类，主要有以下1.原发性淀粉样变及骨髓瘤伴发的淀粉样变：AL型淀粉样变，前体物质为免疫球蛋白轻链。

已从AL淀粉样变的患者的尿及淀粉样病变中分离出50多种单克隆蛋白，分析发现λVI、κI最多见。

2.继发性淀粉样变：AA型淀粉样变，前体物质为SAA（Serum Amyloid A）。

SAA是对炎症发生反应产生的一种蛋白。

AA型淀粉样变见于自身免疫病（RA，SLE, SS, Reiter, 白塞综合征等等），炎性肠病等，3.家族性淀粉样变：前体物质为突变的transthyretin、脂蛋白A－I等, transtyretin是甲状腺素的转运蛋白。

淀粉样变的发病机理：淀粉样物质的前体单克隆轻链、SAA蛋白、突变的transthyretin等等转变为淀粉样物质后，部分沉积于血管壁外，其余弥散到组织间隙，引起组织增生、肥大、萎缩，造成组织损伤及功能障碍，有多种细胞因子、生长因子、炎症介质可能起不同程度的作用淀粉样变的临床特点：1.AL型淀粉样变多发于中老年，>50岁2.常伴发肿瘤、慢性感染、结缔组织病3.多系统损害，心、肾、神经、关节、皮肤、粘膜4.异常蛋白血症或副蛋白血症5.临床症状酷似结缔组织病，但免疫抑制剂治疗效果欠佳6.组织切片刚果红染色一般多为阳性✧AL型淀粉样变：累及脏器多。

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【疾病名】肾淀粉样变性【英文名】renal amyloidosis【别名】肾淀粉样变肾病【ICD号】N16.3*【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展淀粉样变性病是病因及组成成分不同、临床表现有相似的一组疾病。

根据淀粉样蛋白主要构成分类有由轻链蛋白组成的轻链蛋白型(AL型)(见于原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴发的淀粉样变)和由血清淀粉样相关蛋白降解产物组成的淀粉样蛋白A 型(AA型)(见于继发性淀粉样变和部分家族性淀粉样变)。

淀粉样细纤维呈刚果红染色阳性电镜下纤维直径10mm左右X线下具有逆平行β-褶片结构的细纤维其组成蛋白是淀粉样蛋白现已发现有24种蛋白。

AL淀粉样变性的前体蛋白为免疫球蛋白轻链N末端正常情况下血中κ∶λ比为2∶1而AL淀粉样变性时1∶3λ链显著增加。

反应性AA淀粉样变性的前体蛋白同CRP一样是急性期反应蛋白载脂血清淀粉样蛋白A(ApoSAA)。

血中SAA蛋白由肝脏合成其血中浓度参与肾损害的进展。

同样的以SAA蛋白为前体蛋白的家族性淀粉样变性是由于溶酶体异常使SAA蛋白的分解障碍成为SAA蓄积的原因。

这些免疫球蛋白λ链和SAA蛋白等各种淀粉样蛋白通过怎样的机制形成具有共同特征的细纤维结构且沉积在肾脏迄今尚不明。

2.发病机制研究进展淀粉样变性分为原发和继发两大类原发性淀粉样变性起因不明。

一般认为可能与蛋白质代谢失调有关可能由于某些抗原抗体发生的特异性免疫使循环中产生某种蛋白复合体沉积于全身各部位组织中而形成淀粉样物质造成器官功能损害。

原发性淀粉样变较多侵犯的器官是心血管、神经、肝、脾、淋巴结等。

侵犯肾脏相对较少约占1/4。

继发性淀粉样变性是指发生于其它疾病之中或之后的病变一般均发生于慢性病的病程中。

常见的有肺结核、肺脓疡、慢性化脓性骨髓炎、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、胰岛细胞癌、类风湿性关节炎等。

继发性淀粉样变较多侵犯的脏器为肾、肾上腺、甲状腺和肝、脾。

其中肾脏的侵害率可达70%以上。

淀粉样物质是一种无一定形态的透明物质嗜酸性用刚果红染色在偏光显微镜下呈黄绿色双折光因遇碘产生棕黑色与淀粉类似故而得名。

通过生物化学和免疫学的分析了解到淀粉样物质主要成分是两种蛋白质。

一种是AL蛋白也称为“淀粉样轻链”(Amyloid-Light chain)一种是AA蛋白也称“淀粉样蛋白”(Amyloid protein A)。

AL蛋白存在于大多数的原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤病人。

而继发性淀粉样变的构成则多是AA蛋白。

淀粉样轻链分子小(分子量为500025000)是免疫球蛋白的碎片。

可随尿排出即为尿中的本-周蛋白而AA蛋白来自血清SAA蛋白的水解并非免疫球蛋白不含凝溶蛋白成分故继发性淀粉样变病人尿中不会出现本-周氏蛋白尿。

一般认为巨噬细胞是体内分解和形成淀粉样物质的主要场所。

巨噬细胞在急性刺激时主要产生AA蛋白在慢性刺激时则主要产生AL蛋白。

AA蛋白和AL蛋白的水溶性很低对蛋白酶的消化有抵抗它们可透过毛细血管壁弥漫性地沉积某些特定组织的细胞周围使这些组织器官受压萎缩功能障碍。

关于淀粉样变为什么好发于某些器官还没有十分完美的解释。

一般认为在某些特定的条件下人体的某些器官抗原性质发生改变成为自身抗原淀粉样蛋白作为自身抗体的碎片与这些组织器官发生特异性的抗原抗体反应形成淀粉样物质沉积。

淀粉样物质在肾脏主要沉积于肾小球、系膜、间质和血管其分布主要有四种类型①在肾小球呈局灶节段性分布。

②仅分布于小血管壁。

③呈弥漫性和结节性分布。

④仅呈弥漫性分布。

此外淀粉样物质还可以沉积于较大的静脉血管壁而形成肾静脉血栓。

【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展①血清中单珠峰球蛋白的测定可采用琼脂电泳、醋酸纤维电泳、单项扩散和免疫电泳法测定。

一般原发性淀粉样变的全部及继发性淀粉样变的53%可为阳性。

②血清SAA蛋白的测定SAA蛋白是指血清中与淀粉样变有关的蛋白质也即是淀粉样蛋白(AA蛋白)的前身。

大多数的继发性淀粉样变的血清SAA浓度均增高。

③免疫球蛋白测定原发性淀粉样变病人IgA和IgG可正常IgM降低。

继发性者IgA、IgG、IgM均可正常。

多发性骨髓瘤IgA、IgG、IgM可均降低。

(2)特殊检查进展2.临床诊断进展①疑诊以下情况之一者应高度怀疑本病 A.漫性感染性疾病出现蛋白尿。

B.多发性骨髓瘤合并肾病综合症或肾功能不全。

C.类风湿性关节炎合并蛋白尿。

D.肾功能不全而无明显的肾脏萎缩。

E.如岁以上的成人肾病综合症。

F.肾小管疾病伴有本-周氏蛋白尿。

②确诊 A.确诊需依靠活检。

肾脏活检较易进行取样最好包括皮质、髓质两部分。

此外还可直接取直肠黏膜、牙龋、皮肤送检。

如伴有腕管综合症局部活检几乎全是阳性。

近来有人采取腹部皮下脂肪组织针刺吸取送检阳性率可达卯%以上。

活检组织可以用刚果红染色并送光镜和电镜检查一般均可确定诊断。

在肾活检组织或其他组织中寻找淀粉样蛋白虽然刚果红染色是首选的特殊染色方法但早期淀粉样变显色微弱。

近年来发现血清淀粉样P成分(SAP)参与了各型淀粉样变的淀粉样蛋白的组成运用免疫病理学方法可在早期病变组织中显示淀粉样蛋白优于刚果红染色。

①透射电镜可早期发现淀粉样纤维的沉积。

②对可疑患者行血浆蛋白生化分析特别是其中的单克隆免疫球蛋白的分析有助于淀粉样变的早期诊断。

③AA蛋白与AL蛋白的鉴别采用AL和AA的相应抗体行免疫荧光或免疫组化检查可确切地区分原发性和继发性淀粉样变。

AA蛋白即“淀粉样蛋白”(Amyloid protein A)一般见于继发胜淀粉样变的沉积物。

几蛋白即“淀粉样轻链”(Amyloid-light chain)来源于免疫球蛋白的轻链可随尿排出而呈现凝溶蛋白尿反应(本周氏蛋白尿)阳性。

一般见于原发性淀粉样变。

二者鉴别的简单方法是经刚果红染色后均呈桔红色再用高锰酸钾处理如刚果红染色转阴提示为AL蛋白仍阳性者为AA蛋白。

近年来有利用特异性抗不同簇类轻链、AA蛋白及前血清蛋白的抗体对组织进行免疫荧光及免疫过氧化染色来鉴别AA及AL。

【治疗与预防方法研究的进展】淀粉样变性的治疗主要是抑制前体蛋白。

1.AL淀粉样变性前体蛋白是单克隆性免疫球蛋白轻链由异常的浆细胞生成。

骨髓瘤的约10%合并AL淀粉样变性AL淀粉样变性约20%的基础疾病是骨髓瘤和淋巴增生性疾病因此采取与骨髓瘤等血液病同样的治疗。

(1)药物疗法①MP疗法[美法兰(melphalan)和泼尼松龙(prednisolone)] 美法兰0.15mg/kg/d泼尼松龙0.8mg/kg/d连用7天为一疗程间隔6周再进行其疗效据Kyle报告与秋水仙碱单独治疗组的生命预后8.5个月相比MP治疗组为18个月显著有效。

但MP治疗组中对治疗有反应的病例的生命预后约90个月而治疗抵抗病例则不足12个月与秋水仙碱单独治疗组相同。

治疗有效病例仅占20%30%同样蛋白尿减少50%以上病例也只有20%左右。

即约70%的病例对MP疗法具有抵抗预后未见改善。

②VAD疗法即长春新碱(Vincristine)、多瑞比星(doxorubicin)阿霉素(A)、地塞米松(D)联合疗法。

本疗法对肾淀粉样变性的疗效优于多发性骨髓瘤的MP疗法。

Wardley等对伴有肾病综合征的AL肾淀粉样变性给予VAD疗法长春新碱0.4mg/d多瑞比星9mg/m/d连用4天间隔3周地塞米松40mg/d连用4天间隔4天反复投用治疗有反应者3/4例(75%)而MP疗法组有反应者只有2/7例(28%)。

生存预后在两组之间也有显著差异MP 疗法有反应者仅18个月而VAD疗法有反应者为64个月。

③4-碘-4-脱氧多瑞比星(I-DOX)IDOX与DOX同属蒽环系新药据Merlini等报告该药对浆细胞无细胞毒性作用直接作用于淀粉样细纤维而抑制其沉积。

对I-DOX有反应者6/13例(46%)包括对MP疗法有抵抗对本疗法也有效者。

目前尚处于试用阶段有待今后积累更多的病例。

④其他大剂量地塞米松疗法、地塞米松联用干扰素α或α-生育酚等但其疗效并未超出MP疗法对MP疗法具有辅助作用。

酞胺哌啶酮(thalidomide)对多发性骨髓瘤有效因此有人试用于AL淀粉样变性但副作用大未见明显疗效。

(2)大剂量药物疗法与外周血干细胞移植大剂量药物疗法后行自身外周血干细胞移植可根除异常浆细胞该疗法正在临床上试用。

该疗法最重要的问题是已被淀粉样变性损害的脏器再次受到大剂量药物疗法的刺激有可能加重其损害这是有待解决的课题。

波士顿大学报告对65例AL肾淀粉样变性患者给予大剂量药物疗法(美法兰200mg/m)后行外周血干细胞移植结果6例(9%)在行干细胞移植期死亡15例(23%)肾损害加重而23例(35%)有血液学上的改善22例(34%)肾症状得到改善。

本研究的观察期限只有24个月其长期预后尚不明。

但是与传统的MP疗法抵抗病例的生存预后不足12个月相比将来有可能发展成有效的治疗方法。

2.反应性AA淀粉样变性控制基础疾病的慢性炎症是基本方针。

在日本多见的基础疾病为RA因此关键在于治疗RA。

Chevrel等对6例由RA所致的肾AA淀粉样变性行环磷酰胺(CPA)冲击疗法并且与未用组9例作了比较结果无论是血清肌酐还是生存期限CPA冲击疗法组均优于未用组。

以往也有报告二甲基亚砜(DMSO)可去除沉积的AA蛋白但因为药物臭等原因现已不大应用。

对原发病的有效治疗常能减缓或终止继发性淀粉样变性的进程。

其中包括对慢性感染性病灶的剔除如骨髓炎的清除慢性支扩、肺化脓性感染病灶的切除有效的抗感染药物治疗肿瘤病灶的早期切除等。

而原发性淀粉样变性其发病原因及发病机理均不十分清楚其病程呈进行性发展很难实施有效的治疗。

3.中医辩证施治淀粉样变性肾病常分为蛋白尿阶段、肾病综合征阶段及尿毒症阶段。

按中医辩证分为脾气虚、脾肾两亏气血不足、肝肾阴亏肝阳上亢、脾肾阳虚水湿泛滥、脾肾衰败阴浊内盛、气阴两虚湿热内蕴及邪陷心肝血热风动型。

辩证施治如下(1)脾气虚型主症面色萎黄无泽精神萎靡不振浮肿较轻纳呆恶心便塘舌质淡苔薄腻脉濡细。

治法益气健脾利湿。

方剂黄芪补中汤加减。

药物黄芪30g、党参15g、白术15g、陈皮15g、厚朴10g、茯苓15g、葫芦巴15g、大腹皮15g1剂/d二次口服一次150ml。

(2)脾肾两亏、气血不足主症面色少华、四肢无力、疲倦少寐、头晕耳鸣、腰膝酸软、纳食不佳、不肿或微肿、舌淡、苔薄、脉沉弱无力。

治法健脾益肾、气血双补。

方剂大补元煎加减。

药物党参20g、黄芪30g、白术15g、茯苓10g、枸杞子20g、杜仲10g、丹参15g、当归15g、熟地15g、炙甘草15g、白芍20g、川芎15g水煎服1剂/d日服二次每次150ml。

(3)肝肾阴亏、肝阳上亢主症面热潮红、眩晕头痛、心悸失眠、腰酸遗精或有微肿舌质编红、苔薄黄脉弦细。