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外科学经典病例：血管瘤一、病历资料1.现病史患者，女性，66岁，因“发现左侧臀部肿物20余年伴受压后疼痛，近期加重半年”入院。
患者于20余年前自行发现左侧臀部有一肿块，当时疼痛不明显、生长缓慢，故未予治疗，近半年来自觉肿物逐渐增大，局部压痛明显。
一年前患者曾就诊于上海某三甲医院，查MRI示：左臀部血管瘤，部分血管畸形。
自发病以来，患者神清，精神可，胃纳可，夜眠可，二便无殊，近期体重无明显变化。
2.既往史患者高血压史10余年，最高BP180mmHg/100mmHg，平素口服吲达帕胺2.5mgqd，坎地沙坦4mg qd治疗，血压控制范围(150～120)mmHg/(90～80)mmHg。
11年前患者曾因乳腺良性肿瘤在外院行左乳切除术。
否认糖尿病、冠心病和传染病史，否认输血史、过敏史和家族重大遗传疾病史。
3.体格检查T37.1℃,HR80次/min,R21次/min,BP120mmHg/80mmHg。
神清，精神可，心肺听诊无殊。
腹软，未及压痛反跳痛，肝脾肋下未及。
肠鸣音正常，双下肢不肿。
左臀可及一直径约10cm类圆形肿块，质韧，压痛(+)，未及搏动感，肿块部位较深活动度差，边界尚清，皮温正常，肿块表面稍高于皮肤，并可见少量曲张静脉分布于皮肤，听诊未及血管杂音（见图3-1）。
4.实验窒和影像学检查(1)术前血常规和尿常规检测结果正常。
(2)空腹血糖、肝肾功能、电解质、DIC全套检查结果均正常。
(3)心电图示：T波变化。
(4)胸片正位片示：两肺纹理增多增粗，左侧胸膜增厚。
(5)心脏超声示：升主动脉近端增宽，LVEF为70%。
(6)术前1个月，在外院行左髋关节MRI检查示：左臀部血管瘤（部分血管畸形）。
本院术前行左髋关节MRI检查示：左侧臀部脂肪及肌肉间隙内迂曲条形点状异常信号，拟血管源性病变可能大，蔓状血管瘤待排（见图3-2）。
(7)术前本院B超示：左侧臀部所指处皮下软组织实质性团块，脂肪瘤可能，长约10cm，厚约2.6cm。
局限性血管角皮瘤1例
李腾蛟;潘健楷;李森真
【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》
【年(卷),期】2006(022)002
【摘要】患儿，男，7岁，因右膝部紫灰色疣状丘疹1年余而来诊。
患儿1年前无明显诱因右膝部内侧起一红色小丘疹，约黄豆大小，表面光滑，质地软，不痛不痒，家长未予重视。
近1个月来丘疹增大显著，隆起，表面角化，凹凸不平，边缘不清，呈紫灰色，刺激后颜色加深并可有黑色液体流出，疼痛。
【总页数】1页(P161)
【作者】李腾蛟;潘健楷;李森真
【作者单位】广东省汕头市皮肤医院,汕头,515041;广东省汕头市皮肤医院,汕头,515041;广东省汕头市皮肤医院,汕头,515041
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.老年女性外阴血管角皮瘤并外阴上皮内瘤变1例 [J], 邓秦潇;张玮;彭丽秀
2.阴道口恶性黑色素瘤并大阴唇内侧血管角皮瘤1例 [J], 马孝葵;张琳
3.多发性丘疹型血管角皮瘤伴海绵状血管瘤 [J], 尚进;何威;吴军;黎智;黄海;余小勤;付秋红
4.局限性血管角皮瘤并发血管脂肪瘤1例 [J], 吴志波;薛筑云;曾学思;骆丹
5.局限性血管角皮瘤2例 [J], 彭安厚;陆洪光;龙义国;余德厚
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临床与实验病理学杂志 J Clin Exp Pathol 2020 Nav ；36( 11)・ 1335 •网络出版时间：2020 -11-23 13：48 网络出版地址：https ：//kns* codd nZ/kcms/ 6eOX/30. 1073. R. 20201103. 0902. 433. 4toi肺纤维腺瘤1例何佳慧1 2*，吴正升4接受日期:4022 - 09 - 05作者单位：、安徽医科大学第一附属医院高新院区病理科，合肥9300312安徽医科大学病理学教研室，合肥237237作者简介:何佳慧，女，硕士，医师。
E-mail ： 7311906 ********吴正升，男，博士，主任医师，通讯作者。
E-mail ： woozson@ 102. om真性红细胞增多症可合并肾脏损害，文献报道真性红细 胞增多症合并肾小球肾炎，首次确诊通常为肾脏损害，在真性红细胞增多症发生2~22年才被诊断，肾脏组织病理类型 分别表现为局灶节段性肾小球硬化症、XA 肾病、紫癜性肾炎 及膜增生性肾小球肾炎。
患者预后与组织学类型相关，如果超过54%肾小球发生硬化尤其伴新月体形成时，易出现肾功能不全，经数月至数年进展为尿毒症。
确诊真性红细胞增多 症后肾脏损害不可逆，可能与真性红细胞增多症引起血小板 活化和微循环障碍以及体内高粘滞状态，导致肾小球毛细血 管壁重塑有关。
本例患者需进一步监测C3NeF 、H 因子基因 背景及其抗体、B 因子自身抗体等，目前患者肾功能已进入规律腹膜透析治疗,需进行长期随访o 参考文献：[1 ] Arber D A , Owzi A , HosepPn R , ot ai The 2016 mvision to theWorld Health Orpanization classification of myeloid neoplasms and zente PuhemiuJ]. Blood, 2016,127（22） ：239、-2405.[2] Movlarb O , MePtu J, FyzeX J, ot ii EhiZemioPpa of mye/fibm-关键词:肺肿瘤;纤维腺瘤;病例报道 中图分类号:R 732.0文献标志码：B文章编号：1001 -7306（2222）11 -1385 -02doi ： 1023315// codh ejeep. 2020. 19 433患者男性32岁，既往体健。
复发IgG4相关性肺病1例报告
李玉婷;王卫振;汤玉洋;吴立平
【期刊名称】《中国现代手术学杂志》
【年(卷),期】2024(28)1
【摘要】IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一种由免疫系统介导的炎性纤维化疾病,主要特点为血清IgG4升高,受累组织IgG4阳性浆细胞、淋巴细胞浸润,影像学表现多变,临床症状表现多样且无特异性,可多器官受累,激素治疗有效,但治疗后易复发。
IgG4相关性疾病的肺部受累称为IgG4相关性肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)~([1])。
2020年10月潍坊市人民医院收治1例经病理证实且影像学以肺磨玻璃影及胸膜结节样增厚为特征,累及多处淋巴结,经激素治疗有效,但随访中复发的IgG4-RLD患者,报告如下。
【总页数】5页(P79-83)
【作者】李玉婷;王卫振;汤玉洋;吴立平
【作者单位】山东第二医科大学;潍坊市人民医院呼吸与危重症医学科;潍坊市坊子区人民医院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.IgG4与结缔组织病合并间质性肺病的相关性研究
2.IgG4相关性肺病1例报道及文献复习
3.IgG4相关性肺病1例
4.误诊为IgG4相关性肺病的肺腺癌1例并文献复习
5.IgG4相关性肺病
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欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读1951年Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH）和继发性肺动脉高压的概念，此后对肺动脉高压的研究逐渐增多。
1973年世界卫生组织（WHO）主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会。
当时会议回顾了十分有限的原发性肺动脉高压的研究，并就此病诊断治疗等未来发展方向达成共识。
1998年WHO在法国Evian 召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制定了肺动脉高压临床分类标准。
新标准以病因为中心，具有很强的临床实用性，利于疾病的预防和治疗。
2003年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议，根据近年研究成果以及对肺动脉高压认识的深入，对分类标准做了进一步修改，并以“特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压”。
30年间经过众多学者的努力，特别是近10年肺动脉高压这一领域发生了惊人变化，人们在遗传学、分子生物学、药物治疗以及外科技术等诸多领域都取得了进展。
这些进展促使新的、综合性更强的循证医学指南的问世。
如美国胸科医师学会（ACCP）发布的肺动脉高压的诊断和治疗：ACCP循证医学临床实践指南；欧洲心脏病学会（ESC）发布的肺动脉高压的诊断和治疗指南，对肺动脉高压的基础研究、诊断、治疗进行了全面阐述。
为了更好地理解和使用指南，在介绍指南正文前首先介绍指南中证据级别及诊断、治疗建议分级的制定原则。
建议等级：Ⅰ级有充分证据证实和（或）一致认为诊断程序和治疗是有益的、有用的和有效的Ⅱ级对治疗的有效性/有用性证据不一致和（或）意见有分歧Ⅱa级证据/意见支持有用/有效Ⅱb级对治疗的有效性/有用性没有肯定证据和（或）意见Ⅲa级有充分证据证实和（或）一致认为治疗无效，而且在某些病例甚至是有害的ａESC不建议级别Ⅲ的使用证据级别：A 证据来源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析B 证据来源于单中心随机对照临床试验或大规模非随机研究C 证据来源于小规模研究、回顾性研究、病例注册登记以及专家共识面就ESC肺动脉高压诊断和治疗指南（简称指南）作一简要介绍。
肺部实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤合并局部淋巴结转移 1 例血管瘤样纤维组织细胞瘤( angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH) 是一浅表局限性、分化未定的软组织肿瘤，约占全部软组织肿瘤的0.1%-0.3% 。
国内报道较少。
临床主要表现为皮下或真皮缓慢生长的肿块，部分病例位于躯干和头颈部，偶尔发生于肺，镜下主要组织学特点是由实性排列的组织细胞样细胞和不规则的出血囊腔构成。
现广西壮族自治区人民医院1 例报道如下。
一、病例介绍患儿女 4岁因喉部不适就诊，胸部CT提示:左肺上叶尖后段团片状密度增高影，考虑肿瘤可能性大。
在全身麻醉下行胸腔镜左上肺叶前段切除术+胸腔镜左上肺尖后段切除术+纵隔淋巴结清扫术，术中切除肿物快速冰冻病理提示：（左肺上叶）病变由上皮样、梭形细胞构成，境界清，可见核沟，间质散在少量嗜酸性粒细胞浸润，考虑Langerhans组织细胞增生症，待常规、免疫组化进一步诊断。
术后常规病理提示：（左肺上叶）短梭形细胞肿瘤，病变边界清楚，浸润支气管管壁、肺泡腔、肺内淋巴结，肿瘤细胞漩涡状、束状排列，胞浆丰富淡粉染，核膜薄，染色质空泡状，见小核仁。
形态结合免疫组化考虑血管瘤样纤维组织细胞瘤。
免疫组化：肿瘤细胞：CD1a(-)；CD68(散在少量+)；CK(-)；CK7(-)；Ki-67(阳性率15%)；S-100(-)；TTF-1(-)；Langerin(-)；CD163(+)；SMA(-)；ALK(D5F3)(-)；CD117(-)； CD21(-)；CD23(-)；CD34(-)；EMA(+)；Calponin(-)；Desmin(-)；CD4(-)；Fascin(-)； PR(-)。
原位杂交：肿瘤细胞：EBER(-)。
FISH检测示肿瘤细胞:14% EWSR1基因分离重排阳性，56%为3倍体。
诊断：（左肺上叶）形态结合免疫组化及FISH结果符合血管瘤样纤维组织细胞瘤。
Medical Diagnosis 医学诊断, 2017, 7(4), 94-97Published Online December 2017 in Hans. /journal/mdhttps:///10.12677/md.2017.74016A Case of Pulmonary CapillaryHemangiomatosisQian Wang, Hong’e Wan, Mengde Lei, Xiang Li, Jianjun Liu*Department of Medical Imaging, Xinjiang Military Region General Hospital, Urumqi XinjiangReceived: Dec. 5th, 2017; accepted: Dec. 21st, 2017; published: Dec. 28th, 2017AbstractPurpose: This paper reports a case of the pulmonary capillary hemangioma. It summarizes the di-agnosis and images characteristics of the disease which will deepen the doctor’s cognition of the disease. Method: Using multiple CT examination to track and summarize the characteristics of CT images to combine with pathology and immunohistochemistry to further diagnosis of the disease.Results: The results of the immune combination were in line with the Pulmonary Capillary He-mangiomatosis. Conclusion: This paper summarizes the characteristics of CT images, which can be used to diagnose diseases of various doctors.KeywordsCT Diagnosis, Pulmonary Capillary Hemangiomatosis, Lung Cancer肺毛细血管瘤病一例王倩，宛红娥，雷孟德，李翔，刘建军*新疆军区总医院医学影像科，新疆乌鲁木齐收稿日期：2017年12月5日；录用日期：2017年12月21日；发布日期：2017年12月28日摘要目的：报道一例肺毛细血管瘤病，对该病的诊断以及影像学特点进行总结，提高各科医生对这一罕见病的认识。
方法：采用多次CT检查追踪，总结CT影像特点，结合病理、免疫组化进一步确诊。
结果：免疫组合结果符合肺毛细血管瘤病。
结论：通过对此疾病的CT影像特点总结，能够为各科医生诊断此疾病提*通讯作者。
王倩等供影像学支持。
关键词CT诊断，肺毛细血管瘤病，肺癌Copyright © 2017 by authors and Hans Publishers Inc.This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY)./licenses/by/4.0/1. 引言肺毛细血管细胞瘤(pulmonary capillary hemangiomatosis, PCH)是一种极其罕见的、预后不良的血管增生性疾病，PCH发病年龄为2~7l岁，平均30岁，发病率无明显性别差异，表现为进行性的呼吸困难和疲倦[1]。
自1978年首次报道，英文文献仅有60多例，中文，国内仅有两次个案报道[2] [3] [4] [5]。
由于该病罕见，临床无典型症状，影像学变现少见，极易误诊、漏诊。
偶遇一例，现结合影像学特点对此疾病进行阐述，促进对该疾病的认识。
2. 临床资料及影像检查听诊双肺呼吸音粗糙，可闻及双相哮鸣音。
白细胞计数9.95 × 109/L、中性粒细胞百分比73.9%、淋巴细胞百分比20.3%，凝血五项、肝肾功能及心肌酶谱均正常。
患者既往2016年1月曾在外院诊断为“肺部真菌感染”，给予抗真菌治疗4月，效果欠佳。
2016年3月3日行CT平扫及增强提示，双肺多发大小不等软组织结节，左肺门者较大，可见毛刺征及分叶征，考虑结节病？肺癌并肺内多发转移？(图1(a)，图1(d)，图1(g)) 8月23日复查CT双肺结节明显增大，左肺上叶支气管及右肺下叶支气管见新生物形成(图1(b)，图1(c)，图1(e)，图1(f)，图1(h)，图1(i)，图2(a)，图2(c)，图2(e)，图2(g))。
12月8日再次复查CT双肺结节及支气管内新生物进一步增大(图2(b)，图2(d)，图2(f)，图2(h))，左房内见条形低密度影，考虑左房内血栓形成。
在外院行支气管镜下，病理检查：大体所见，左肺上叶灰白不整组织，右肺下叶见灰红不整组织；光镜所见：疏松水肿间质内小血管瘤样增生，大量梭性细胞呈条索状排列；病理诊断(左肺上叶、右肺下叶)粘膜鳞状上皮化生伴中度不典型增生，间质血管及梭性细胞增生，建议免疫组化进一步明确。
免疫组化结果显示：Act (−)，ALK (ALK1) (−)，Bcl-2 (+)，CD10 (+)，CD31 (+)，CD34 (+)，cyclin D1 (散在+)，D2-40 (灶+)，LCA (−)，SMA (灶+)，Vim (+)，Ki-67标记指数约3%。
免疫组化结果符合毛细血管瘤。
逐诊断为“肺毛细血管瘤病”。
该患者多次于多家医院进行住院治疗，治疗上均以缓解症状为主，效果不明显，次年一月死亡。
3. 结论患者，女性，50岁，2016年1月出现咳嗽、咳痰症状，3月再次因症状加重伴喘憋就诊于新疆军区总医院。
查体该例病人仅以呼吸道常见症状就诊，血液生化检查无特殊，影像学检查多次均未考虑为该病，至病变长入支气管经支气管镜取活检病理诊断为肺毛细血管细胞瘤。
4. 讨论肺毛细血管细胞瘤临床表现中约有30％患者存在咯血，约有25％患者存在血性胸水，部分进展期王倩等Figure 1. Shows Left hilar lobulated soft tissue lesions, Pulmonary multiple nodules, Smooth edges, 9 months and 5 days Review CT Lesions showed significantly increased图1. 表示左肺门分叶状软组织病变，双肺多发结节，边缘光滑，9个月零5天复查CT病变显示明显增大Figure 2.Shows Lung window and mediastinal window Left upper lobe bronchi and Right lower lobe of the bronchial neoplasm progressive increase图2.表示肺窗及纵隔窗左肺上叶支气管及右肺下叶支气管内新生物进行性增王倩等患者临床症状可出现右心衰竭，右心漂浮导管实验检查可显示肺动脉高压[6]。
该病的准确诊断需要综合临床、影像及组织病理等多方面的资料，其中组织病理学检查被公认为是金标准，能明确诊断[7]。
本例主要表现为咳嗽, 咳痰、喘憋等呼吸系统的一般症状, 胸部CT示双肺多发结节，较大结节呈分叶状, 边缘毛糙, 故易被误诊为肺癌并肺内转移。
有学者报道对该病如果不及时进行有效的治疗，患者可在确诊后几个月内死亡[8]。
目前对该病的最有效治疗方式是肺移植。
总之，PCH是一种极其罕见、预后不良的血管性病变，影像表现复杂且无明显特异性，通过对此病例的报道，提高影像医生对此病例的认识，能够对此病例做出早期诊断，为临床治疗提供诊断依据。
参考文献(References)[1]李雪, 金木兰, 韦萍, 等. 肺毛细血管瘤病二例临床病理观察及文献复习[J]. 中华病理学杂志, 2012, 41(1):16-19.[2]Lantuejoul, S., Sheppard, M.N., Corrin, B., et al. (2006) Pulmonary Veno-OC-Elusive Disease and Pulmonary Capil-lary Hemangiomatosis: A Clinic Pathologic Study of 35 Cases.The American Journal of Surgical Pathology, 30, 850-857. https:///10.1097/01.pas.0000209834.69972.e5[3]Almagro, P., Julia, J., Sanjaume, M., et al. (2002) Pulmonary Capillary Hemangiomatosis Associated with PrimaryPulmonary Hypertension: Report of 2 New Cases and Review of 35 Cases from the Literature. Medicine, 81, 417-424.https:///10.1097/00005792-200211000-00002[4]Bartyik, K., Bede, O., Tiszlavicz, L., et al. (2004) Pulmonary Capillary Haenmngiomatosis in Children and Adoles-cents: Report of a New Case and a Review of the Literature. European Journal of Pediatrics, 163, 731-737.https:///10.1007/s00431-004-1527-5[5]李雪, 金木兰, 韦萍, 等. 肺毛细血管瘤病二例临床病理观察及文献复习[J]. 中华病理学杂志, 2012, 41(1): 16-19.[6]熊焰, 李晓霞, 牟向东, 等. 肺毛细血管瘤病1例及文献回顾[J]. 北京大学学报(医学版), 2015, 47(5): 865-867.[7]Pasha, Q. (2014) Saudi Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Pu1. Monary Hypertension: Genetics of Pulmo-nary Hypertension. Annals of Thoracic Medicine, 9, 16-20. https:///10.4103/1817-1737.134009[8]Lourenco, A.P., Fontoura, D., Henriques Coelho, T., et al. (2012) Current Pathophysiological Concepts and Manage-ment of Pulmonary Hypertension. International Journal of Cardiology, 155, 350-361.https:///10.1016/j.ijcard.2011.05.066知网检索的两种方式：1. 打开知网页面/kns/brief/result.aspx?dbPrefix=WWJD下拉列表框选择：[ISSN]，输入期刊ISSN：2164-540X，即可查询2. 打开知网首页/左侧“国际文献总库”进入，输入文章标题，即可查询投稿请点击：/Submission.aspx期刊邮箱：md@。
