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自身免疫性肝病41例临床特征分析

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性 分 析 各 组 患 者 临床 症 状 、 体征 、 实验 室检 查 等特 点 。 结果
３种 疾病 均好 发 于 中老 年 女 性 ， Ａ Ｉ Ｈ 组 患 者 主要 表 现 为 乏 力 、
黄疸 ： Ｐ Ｂ Ｃ组 患 者 临床 表 现 以 腹 胀 、 黄疸 为主 ； Ａ Ｉ Ｈ ． Ｐ Ｂ Ｃ 组 患 者 综 合 二 者表 现 。 三组 患 者 清 蛋 白 水 平 均 下 降 ， 以Ｐ Ｂ Ｃ组 下 降较 明 显 ： 三组 患 者 总胆 红 素 （ Ｔ Ｂ Ｉ Ｌ ） 、 总胆 汁 酸 （ Ｔ Ｂ Ａ） 、 丙氨 酸氨 基 转 移 酶 （ Ａ Ｌ Ｔ ） 、 天 门冬 氨 酸 氨 基 转 移 酶 （ Ａ Ｓ Ｔ ） 、 碱 性磷
【 关 键 词 】 肝 疾病 ； 自身免 疫 疾 病 ； 肝炎 ， 自身免 疫性 ； 肝硬 化 ， 胆 汁性 ； 重 叠综 合 征 ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ０ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ９ ． ５ ５ １ ９ ． ２ ０ １ ５ ． １ ３ ． ０ ０ １
现代 医药 卫 生 ２ ０ １ ５ 年７ 月１ ５日 第３ １ 卷第１ ３ 期 Ｊ Ｍｏ ｄ Ｍｅ ｄ Ｈｅ ａ ｌ ｔ ｈ ， Ｊ ｕ ｌ ｙ １ ５ ， ２ ０ １ ５ ， Ｖ ｏ １ ． ３ １ ， Ｎ ｏ ． １ ３
・
１ ９ ２ ９－
．
论 著 ・
自身免疫性肝病 ４ １ 例 临床特征分 析
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｏ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｃ ｏ ｍｐ ａ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍ ａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ， ｓ ｅ Ｆ ｌ ｌ ｍ ｂ ｉ ｏ ｃ ｈ ｅ ｍｉ ｓ ｔ ｒ ｙ ａ ｎ ｄ ｉ ｍ ｍｕ ｎ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｉ ｎ ｄ ｉ ｃ ａ ｔ ｏ ｒ ｓ ｉ ｎ ３
病 的 认 识 方 法 选 取 ２ ０ １ ２年 １月 至 ２ ０ １ ４年 ６月收 治 并诊 断 为 Ａ Ｉ Ｌ Ｄ患者 ４ １例 ， 根 据 疾 病 种 类 不 同将 其 分 为 自身 免 疫 性肝 炎（ Ａ Ｉ Ｈ） １ ７例 （ Ａ Ｉ Ｈ组） 、 原发性胆 汁性肝硬化 （ Ｐ Ｂ Ｃ ） ９例 （ Ｐ Ｂ Ｃ组 ） 、 Ａ Ｉ Ｈ． Ｐ Ｂ Ｃ重 叠 综 合 征 ｌ ５ 例 （ Ａ Ｉ Ｈ— Ｐ Ｂ Ｃ组 ） ， 回顾
酸 酶（ Ａ Ｉ Ｊ Ｐ ） 、 谷 氨 酰 转肽 酶 （ Ｇ Ｇ Ｔ ） 、 ５ 一 核 苷酸酶（ ５ 一 Ｎ Ｔ ） 水平均升 高， Ａ Ｉ Ｈ 组患者 Ａ Ｌ Ｔ 、 Ｇ Ｇ Ｔ 、 ５ ． Ｎ Ｔ水 平 升 高明 显 ， Ａ Ｉ Ｈ － Ｐ Ｂ Ｃ组 则 以Ａ Ｓ Ｔ 、 Ａ Ｌ Ｐ 、 ｒ Ｂ Ｉ Ｌ 、 Ｔ Ｂ Ａ水 平升 高为主 。 Ａ Ｉ Ｈ、 Ｐ Ｂ Ｃ 、 Ａ Ｉ Ｈ － Ｐ Ｂ Ｃ组 患 者抗核 抗 体 （ Ａ Ｎ Ａ） 阳性 率分 别 为 ９ ４ ． １ ２ ％、 ７ ７ ． ７ ８ ％、 ９ ３ ． ３ ３ ％， 线粒体 抗体 （ Ａ ＭＡ） 阳性 率 分 别 为 ５ ． ８ ８ ％、 ５ ５ ． ５ ６ ％、 ６ ０ ． ０ ｏ ％。 Ｐ Ｂ Ｃ 、 Ａ Ｉ Ｈ． Ｐ Ｂ Ｃ组 Ａ Ｎ Ａ阳性 患者 Ａ Ｎ Ａ 分 型 以胞 浆 型 （ 均 为 ４ ２ ． ８ ６ ％） 和混合型（ ２ ８ ． ５ ７ ％、 ２ １ ． ４ ３ ％） 为主 ， Ａ Ｉ Ｈ 组 以胞 浆 型 （ ３ １ ． ２ ５ ％） 、 颗粒型（ ２ ５ ． ０ Ｏ ％） 及 均质 型 （ ２ ５ ． Ｏ ０ ％） 为主 。 三组 Ａ Ｎ Ａ 阳性 患 者 Ａ Ｎ Ａ 滴 度 水 平 比较 ， Ａ Ｉ Ｈ ． Ｐ Ｂ Ｃ组 主 要 为 高滴 度 （ １ ： ３ ２ ０ ） ， 而Ａ Ｉ Ｈ 组Ｂ Ｃ组 高 、 低 滴 度 水 平
Ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｎ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｉ ｎ ４ １ ｅ Ｂ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ａ ｕ ｔ ｏ ｉ ｍｍｕ ｎ ｅ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ Ｗｕ Ｃ ｈ ｕ ｎ ｘ ｉ ａ ， Ｚ ｅ ｎ ｇＡ ｉ ｚ ｈ ｏ ｎ ｇ （ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆＩ ｎ ｆ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｕ ｓ Ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｆ ｉ ｒ ｓ ｔ Ａ ｉｌ ｆ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｈ ｏ ｎ ｇ ｑ ｉ ｎ ｇ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｃ ｈ ｏ ｎ ｇ ｑ ｉ ｎ ｇ４ ０ ０ ０ １ ６ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
相当 结论
Ａ Ｉ Ｌ Ｄ 惠 者 临床 表 现 多样 ， 伴肝功 能、 免 疫 学检 测 等 多项 指标 异 常 ， 同 时 可合 并 其他 自身免 疫 性 疾 病 。
文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：１ ０ ０ ９ — ５ ５ １ ９ （ ２ ０ １ ５ ） １ ３ — １ ９ ２ ９ － ０ ３
伍春 霞 ， 曾爱 中（ 重庆 医科 大 学 附属 第一 医院感 染科 ， 重庆 ４ ０ ０ ０ １ ６ ）
【 摘 要 １ 目的 比 较 ３种 自身 免 疫性 肝 病 （ Ａ Ｉ Ｌ Ｄ） 的一 临床 表现 、 血 清 生 化 及 免 疫 学检 测指 标 等 特征 ， 增 加 对 该 类疾

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自身免疫性肝病(AILD)相关自身抗体的检测及临床应用

自身免疫性肝病(AILD)相关自身抗体的检测及临床应用


四、AILD相关自身抗体的检测
1、间接免疫荧光法（IIF）
③抗LKM-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质细颗粒型至均质型 的强荧光染色；肾组织仅在近端肾小管上皮细胞胞质荧光染 色；胃组织缺乏特征性的荧光染色。
④抗LC-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质颗粒型荧光染色，啮 齿类动物肝组织中央静脉周围的荧光染色明显减弱，但若同 时存在抗LKM-1抗体阳性，此荧光特征通常难以呈现。肾、 胃组织缺乏特征性的荧光染色。
三、AILD相关自身抗体检测的临床应用
在PBC患者一级亲属中，母女、姐妹间AMA的共同阳性率为 10%~20%，远高于普通人群。因此，在PBC患者的亲属中检 测AMA等自身抗体，有利于疾病的早期发现。AMA阳性但 不能明确诊断PBC者，需定期行胆汁淤积相关生化指标的随 访。
总之，检测自身抗体可用于AILD的预测，对肝脏生化指标正 常且AILD相关自身抗体（如ASMA、AMA等）阳性者，应 定期随访，以及进行相关学会指南推荐的其他评估肝脏功能 的新标志物检测，如可预测肝功能正常或轻度异常者的肝硬 化、肝纤维化程度的血清壳多糖酶3样蛋白1（CHI3L1）等， 以早期评价肝胆功能，或采取其他临床干预措施。
1、间接免疫荧光法（IIF）
（2）标本、荧光标记二抗：IIF检测血清标本的ANA、 ASMA、抗LKM-1抗体、AMA通常采用1∶40起始的倍比稀 释系统。由于使用不同的检测试剂，可根据试剂说明书，采 用倍比稀释系统或 稀释系统。所用二抗应使用荧光素标记的 抗人IgG抗体。
四、AILD相关自身抗体的检测
四、AILD相关自身抗体的检测
2、其他免疫学方法
由于IIF检测AILD相关自身抗体的实验操作、结果判断等存 在难以标准化，阳性滴度判断依赖于不同的实验基质。因此， IIF检测AILD相关自身抗体需要经过专业培训的实验室人员 和高质量的实验基质。
自身免疫性肝病诊断和治疗

自身免疫性肝病诊断和治疗


原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自身免疫性肝病诊断标准

自身免疫性肝病诊断标准

自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。

这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。

自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。

根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。

自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。

此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。

对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。

二、实验室检查。

实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。

此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。

三、肝脏影像学。

肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。

肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。

四、病理学检查。

对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。

病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。

综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。

谈谈三种自身免疫性肝病

谈谈三种自身免疫性肝病

谈谈三种自身免疫性肝病作者：罗光荣来源：《家庭医学》2020年第12期自身免疫性肝炎可发生于任何年龄，但大部分患者年龄大于40岁，女性患者更多见，男女发病比例约为1∶4。

近年来，我国自身免疫性肝炎的发病率呈上升趋势。

自身免疫性肝炎可分为两型。

1型多表现为抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原∕肝胰抗原抗体阳性;多见于女性，尤其是更年期妇女;采用糖皮质激素进行免疫抑制治疗效果好。

2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质抗原1型抗体阳性为特征，多见于儿童、青年人，多急性或重症起病，且肝脏组织学改变显著，停止治疗后容易复发，需要长期治疗且容易失败。

自身免疫性肝炎的临床表现多样，多数患者起病隐匿，常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等;体检可发现肝脾肿大;若存在肝硬化，可能会有腹水等表現。

10%～20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶升高。

约25%的患者表现为急性发作，甚至进展成急性肝功能衰竭。

部分患者病情可呈间歇性发作，临床症状和生化指标异常可自行缓解，但通常会反复。

患者的肝外表现也很常见，如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等，女性常有闭经。

此外，患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。

自身免疫性肝炎患者的总体治疗目标是获得肝组织学缓解，防止肝病进展，延长生存期，提高生活质量。

激素和免疫抑制治疗是自身免疫性肝炎的有效和标准治疗方式，一般优先使用糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗方案。

自身免疫性肝炎患者预后差异较大，10年总体生存率为80%～93%。

治疗后血清转氨酶和lgG（免疫球蛋白G）水平均恢复正常的患者，一般预后较好，生存期可接近正常人群。

初次发病年龄小、炎症严重、诊断时已有肝硬化、治疗效果不佳及治疗后复发的患者预后较差。

原发性胆汁性胆管炎的特征是小胆管及毛细胆管出现非化脓性、肉芽肿性炎性破坏。

本病70%以上的患者为女性，多在更年期发病，部分患者与其他免疫性疾病（如类风温关节炎、干燥综合征等）并存。