肝豆状核变性的临床护理
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肝豆状核变性的临床护理
摘要】 目的 探讨肝型肝豆状核变性的临床特征及护理要点。方法 回顾性分析我院近3月收治的2例肝豆状核变性患者，总结其临床特征及护理方法。结果 加强对患者及家属的心理护理及指导患者的正确饮食后，患者的病情得到一定程度的缓解。结论 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，由于起病隐匿，容易被误诊，青少年不明原因的肝病要注意本病的可能性，加强此类患者的护理有助于疾病的恢复。
【关键词】肝豆状核变性 特征 临床护理
加强肝豆状核病变患者的护理有利于疾病的恢复。现将我科近3月收治的2例肝豆状核变性患者的护理体会进行总结，以便于对此类患者实施帮助，从而改善患者的预后，提高患者的生存质量及战胜病魔的决心。
1 临床资料
例1：患者，女，17岁，主因“皮肤巩膜黄染、双下肢水肿10余天”于2009年2月4日入住我科。入院前10余天不明原因出现皮肤巩膜黄染，伴有双下肢中度凹陷性水肿，入院后查体：生命体征正常，皮肤巩膜黄染明显，心肺未见异常，腹部丰满，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，肝肾区无叩痛，移动性浊音可疑阳性，双下肢凹陷性水肿，神经系统查体无异常。入院后查血常规示WBC5.50×109/L，中性细胞率65.8%，嗜酸性细胞率0.4%，HB68g/L，PLT125×109/L，肝功能示ALT51.8u/L，AST109.7u/L，总蛋白49.7g/L，白蛋白22.7g/L，总胆红素88.2mol/L，直接胆红素77.4μmol/L，间接胆红素10.8mol/L，电解质示血钙1.87mmol/L，凝血检验无明显异常，乙肝病毒标志物及肝炎病毒抗体检测均为阴性，腹部B超示少量腹水，肝、胆、胰、脾、肾均未见异常。经询问有类似疾病家族史，查铜蓝蛋白示0.0877g/L, 诊断该患者为肝豆状核变性。给予还原型谷光甘肽等保肝治疗、输入新鲜冰冻血浆及给与饮食指导等处理后患者症状缓解，于2009年2月19日出院。
例2：患者，女，18岁，主因“水肿3余月”入院，3余月前不明原因出现颜面部及双下肢水肿，在当地医院治疗后患者病情无明显缓解，于2009年3月26日来我院就诊，入院后查体：生命体征正常，巩膜黄染，心肺未见异常，腹部丰满，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，肝肾区无叩痛，移动性浊音可疑阳性，双下肢凹陷性水肿，神经系统查体无异常。入院后查肝功能示ALT27.5u/L，AST95.6u/L,总蛋白42.9g/L，白蛋白22.7g/L，总胆红素61.7mol/L，直接胆红素58.7μmol/L，间接胆红素3μmol/L,凝血检验PT29.4秒，APTT59.2 秒，凝血酶原时间活动度30%，乙肝病毒标志物及肝炎病毒抗体检测均为阴性，甲状腺功能正常，自身抗体谱阴性，补体C30.343 g/L，补体C40.0563 g/L，腹部B超示少量腹水，肝、胆、胰、脾、肾均未见异常，后因查铜蓝蛋白示0.0236 g/L，眼科检查见双眼K-F环，诊断为肝豆状核变性，对患者给予对症处理及加强饮食指导和心理护理后患者症状缓解，于2009年4月11日出院。
2 讨论
2.1由于HLD病患者多为儿童或青少年，所以我们应以热情和充满爱心的工作态度来建立良好的护患信赖关系，真诚而坦率地与患者交谈，鼓励其将郁积情绪倾吐出来。对患者的痛苦和困难表示理解，并给予安慰和帮助，使患者消除顾虑，树立信心，积极主动配合治疗。
2.2向家属讲解疾病相关知识，告之早期、正规的治疗可获得与正常人接近的生活质量和寿命，使其增强信心，积极配合治疗。
2.3饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作。原则是低铜、高蛋白、高热量、高维生素、低脂、易消化饮食。
2.4密切观察病情，如有异常及时报告医生。给予易消化软食，保持大便通畅。多卧床休息，并注意防止感冒。
4 小结
上述2例患者在我科医护人员的精心治疗、有效的心理护理、合理的饮食指导下，均取得临床症状的缓解。
参 考 文 献
[1]陈清棠主编.临床神经病学[M]，第1版.北京：北京科学技术出版社，2000，4.
[2]孟宁.肝豆状核变性1例的护理体会．淮海医药，2004，22(2)：144-145．
