炎性肌病(多发性肌炎皮肌炎)临床路径

肌痹（多发性肌炎／皮肌炎）中医临床路径一、肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为肌痹。

西医诊断：第一诊断为多发性肌炎/皮肌炎（ICD-10编码：M33）。

（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）和《实用中医风湿病学》（王承德主编，人民卫生出版社，2009年）。

（2）西医诊断标准：参照2010年中华医学会风湿病学分会发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》。

2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。

肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）临床常见证候：湿热阻络证寒湿痹阻证脾肾不足证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。

1.诊断明确，第一诊断为肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）。

2.患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）的患者。

2.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。

3.入路径之前应对病情进行评估，对于有心、肺等重要脏器受累的患者，不可纳入本路径。

4.当患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。

注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1.必需的检查项目肌酸磷酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）；肌电图；血常规、尿常规、便常规+潜血；血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）；肝功能、肾功能、电解质、血脂；心电图；胸部X线片。

2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如肌肉活检；尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肿瘤筛查、甲状腺功能、心脏彩超等以及其他合并系统损害的相关检查。

皮肌炎/多发性肌炎临床路径一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》（中华医学会风湿病学分会，2004年）1.对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难、呼吸肌无力。

2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。

3.肌电图异常。

4.肌活检异常。

5.特征性的皮肤损害（眶周水肿伴暗紫红皮疹、Gottron征等）。

符合1-4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎，同时有第5条者可诊断为皮肌炎。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》（中华医学会风湿病学分会，2004年）1.糖皮质激素。

2.免疫抑制剂。

3.大剂量静脉丙种球蛋白。

4.支持疗法。

5.皮疹的治疗。

6.合并症的治疗。

（四）标准住院日为14-28天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：M33皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院第1天。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）24小时尿肌酸、24小时尿肌酐；（4）X线胸片、心电图。

2.根据病情选择：（1）肌电图、肌肉活检；（2）肌肉MRI、超声心动图、肺功能、肺高分辨率CT（胸片提示间质性肺炎者）；（3）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜。

皮肌炎和多发性肌炎的中医辨证治疗本文探讨了皮肌炎和多发性肌炎的中医病因、病机及中医临床的辨证治疗，认为皮肌炎和多发性肌炎由素体阴虚阳盛、脏腑蕴热及外感暑湿热毒侵充血脉而成。

辨证分型以风湿热毒入营入血及肝肾阴虚余邪痹阻为纲，灵活运用了普济消毒饮、清温败毒饮、当归拈痛汤、知柏地黄汤和大补阴丸的辨证配伍，突出了中医中药在本病治疗中的重要优势，非常值得深入探讨。

标签：皮肌炎；多发性肌炎；阴虚阳盛；暑湿热毒；辨证；中医皮肌炎是以皮肤水肿、皮炎和肌肉炎症性病变为主要症状的急性、亚急性和慢性疾病，而多发性肌炎是以肌压痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的炎性疾病，多累及四肢近端及颈部肌群。

两者还常累及多种器官，伴发肿瘤及其他结缔组织病。

1 诊断要点1.1 皮肤病变多见于早期，其特征为颜面尤其上眼睑皮肤发红和水肿，呈紫红色、暗紫红色或略带棕色。

开始时红斑和水肿以眼睑为中心，局限于眼睑部，逐步扩延至全颜面，面颊部靠近内侧左右对称，呈弥漫性水肿性红斑，可有少许薄鳞屑，外观同时呈蝶样红斑和睑紫红斑，向头皮扩延则出现脱发、头发变粗。

有皮肤病变者尚累及颈项、肩、上背和前胸（尤其Ｖ字区），表现为弥漫性潮红、萎缩、毛细血管扩张、色素正常及干燥、脱屑。

1.2 肌肉病变1.2.1 肌无力尤其是四肢进行性肌无力，几乎为所有患者共有症状。

上肢肌群受累，抬举困难，甚者不能自己用箸或梳理头发。

下肢肌群受累，轻者虽能步行，但不能自如，重者蹲下后起立不稳，步履蹒跚。

咽肌、腭肌、颈肌受累，可出现吞咽困难或呼吸障碍。

1.2.2 肌痛发生频率较高，亦多为初发症状，表现为自发痛和触痛，疼痛程度不一。

1.2.3 肌硬结见于上肢，小腿的近端，大小不一，有压痛。

1.2.4 肌拘挛常见于儿童皮肌炎，可导致四肢屈曲，足尖运动障碍。

1.2.5 肌张力肌张力降低。

1.2.6 肌萎缩发生频度比较高，但萎缩程度不严重。

1.2.7 肌钙化多见于儿童和慢性者。

1.3 内脏病变心脏受累多见，其他脏器病变如：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎、肾炎、膀胱炎、胃溃疡、癫痫发作、角膜炎、高血压等。

多发性肌炎(皮肌炎)多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。

如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎;如病变同时累及皮肤则称为皮肌炎。

有时和其他结缔组织病重叠发生，如同时伴有类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病、或混合性结缔组织病。

[病因与发病机制]北京军区总医院风湿免疫科专家介绍：有不少迹象表明本病与自身免疫有关，例如可伴发其他自身免疫疾病等。

近年来免疫病理学的研究表明多发性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。

前者在肌内衣的炎性渗出液中包含大量T细胞而B细胞很少;后者只有极少肌纤维有类似损害，而在小血管壁上有IgG、IgM 和补体C3免疫复合物的沉积，受侵部位B细胞的比例明显高于多发性肌炎。

因此认为多发性肌炎的损害由T细胞介导;而皮肌炎主要为体液免疫机制。

但有关本病的病因学研究尚未得出肯定的结论。

[病理]最突出的改变为肌纤维退变伴肌内衣和细胞膜淋巴细胞和单核细胞浸润，浆细胞和中性粒细胞较少，同时可见新生的肌纤维。

皮肌炎的肌肉病理改变以束周肌纤维萎缩为特征，炎细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织。

北京军区总医院专家结案后多发性皮肌炎[临床表现]呈亚急性起病，发病年龄不限，男女比例相似。

病前可有低热或感染。

首发症状通常为四肢近端无力，往往从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，仅有5%的患者伴有肌肉疼痛或压痛。

咽喉肌受累可发生吞咽困难;颈肌受累常见，可出现抬头困难，也可累积呼吸肌。

眼外肌一般不受侵。

少数患者出现心肌受累的症状。

疾病进展数周至数月时可出现肌萎缩，腱反射一般不减低。

皮肌炎在儿童的发病率和成人相仿，女性多于男性。

皮炎可在肌炎前出现，或伴随出现。

典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。

后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。

肌肉症状同多发性肌炎。

值得注意的：如果40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者应高度怀疑有潜在的恶性肿瘤，应积极寻找原发的肿瘤病灶。