肾病综合症新版ppt

本幕小结
❖ 主诉：颜面部水肿半月，加重1周 ❖ 水肿起始部位及伴随症状有助鉴别 ❖ 常见水肿分为肾源性、心源性和肝源性水肿
常见几种水肿的鉴别
开始部位
发展快慢 水肿性质 伴随症状
肾源性水肿
从眼睑、颜面开始 延及全身 迅速 软、凹陷性明显 尿检异常、高血压 、肾功能异常
心源性水肿
从足部开始，向上延及全身 缓慢 比较坚实，凹陷性较少 心脏大、杂音、肝大、静脉 压增高
病情介绍2
❖你为周女士进行了全面的体格检查：神志清，精神 可，眼睑轻度水肿，皮肤巩膜无黄染，结膜无苍白， 浅表淋巴结未触及肿大，颈静脉无怒张，双肺呼吸音 稍低，未闻及干、湿啰音。心律齐，未闻及病理性杂 音。腹软，无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未及，移动 性浊音阴性，肝颈静脉回流征阴性，双肾区无叩击痛 ，双下肢中度指陷性水肿。
PBL课程
我怎么突然变胖了?
第一幕
病情介绍1
❖50岁的家庭主妇周女士，家里大大小小的事都由 她一人打理。然而半月前她不经意间发现自己的 脸比以前肿了一些，早晨起来特别明显。周女士 前往社区医院就诊，社区医院予以1周中药治疗后 ，脸并没有消肿，反而全身出现了水肿，尤其是 双下肢更为明显，双腿活动有些困难。为求进一 步治疗，遂来我院就诊。
❖ 水肿特点
➢ 主要表现为腹水 ➢ 也可首先出现踝部水肿，渐向上发展
❖ 伴发表现
➢ 多有慢性肝炎的病史 ➢ 肝、脾肿大，腹壁有侧支循环，食管静脉曲张，蜘蛛痣和肝掌。 ➢ 实验室检查可见肝功能明显受损，血浆清蛋白下降。
❖ 处理
➢ 治疗原发病，如保肝、祛黄 ➢ 补充白蛋白，提高胶体渗透压 ➢ 腹水回输，超滤 ➢ 严重门脉高压者，行手术治疗
❖你作为门诊大夫接诊了她，周女士回忆这半月来 ，她精神、睡眠都不好，食欲也比以前差了，干 活也没以前有劲了，尿量较前减少了，体重增加 约3kg。

肾病综合征 〔 Nephrotic Syndrome，NS〕
吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科
主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综 合征，特征性的临床表现：
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾衰竭〕 蛋白质及脂肪代谢紊乱〔营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等〕
肾病综合征诊断标准： 〔1〕尿蛋白大于3.5g/d 〔2〕血浆白蛋白低于30g/L 〔3〕水肿 〔4〕血脂升高 其中〔1〕〔2〕两项为诊断所必需
诊断
是否为肾病综合征〔主要依据尿蛋白含量和血 浆白蛋白浓度〕
是否为原发性肾病综合征〔排除全身系统性疾 病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征〕
诊断必需
3.程度不等的水肿
4.常伴高脂血症
病因
肾 病
原发性 由多种不同病理类型的肾
综
小球疾病引起
合
征
继发性
分 类
儿童
青少年
微小病变型肾病
原 发 性
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
乙肝病毒相关性Байду номын сангаас 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水 肿
原
① underfilled theory
NS
因 ② o v e r fille d th e o r y NS
蛋白尿

以维持肾脏功能。
营养不良处理
加强营养支持，给予高蛋白、 低盐、低脂的饮食，同时补充
必要的维生素和矿物质。
04
肾病综合征的康复与护理
康复指导
制定康复计划
根据患者的病情和个体差异， 制定个性化的康复计划，包括 饮食调整、运动锻炼、药物治 疗等。
定期复查与监测
定期进行肾功能检查、尿常规 检查等，监测病情变化，及时 调整康复计划。
适量运动有助于增强身体 免疫力，改善血液循环， 预防肾病综合征的发生。
保持良好心态
积极乐观的心态有助于调 节身体机能，增强身体免 疫力，预防肾病综合征的 发生。
规律作息
保持规律的作息时间，避 免熬夜和过度劳累，有助 于维护肾脏健康。
THANK YOU
感谢聆听
心理支持与教育
01
02
03
心理疏导
关注患者的心理状态，提 供必要的心理支持和疏导， 帮助患者树立信心，积极 配合治疗。
健康教育
向患者及家属介绍肾病综 合征的病因、治疗和护理 知识，提高患者的自我管 理和预防意识。
社交支持
鼓励患者参加社交活动， 与病友交流经验，互相鼓 励支持，增强康复信心。
05
肾病综合征的预防与保健
02
肾病综合征的治疗方法
一般治疗
休息与饮食
保证充足的休息，避免过度劳累，饮食以低盐、低 脂、优质蛋白为主，控制水摄入量。
控制感染
预防和控制感染，避免使用肾毒性药物。
心理支持
关注患者心理状态，提供心理支持和疏导。
药物治疗
01
02
03
04
利尿剂
用于缓解水肿症状，常用氢氯 噻嗪、呋塞米等。
糖皮质激素

pathogenesis：
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染

8. 心理护理：给予心理支持和鼓励，树立战 胜疾病的信心，减轻或消除悲观消极等不 良情绪。
9. 特殊护理
（ 1 ）心衰按心衰护理 （ 2 ）肾衰给予肾衰护理
（ 3 ）血栓护理：密切观察病情，及时发现血栓，发现后立即给 予吸氧，遵医嘱用降颅压药，用抗凝药，做好记录，密切观察。
（ 4 ）严格无菌操作，防感染。操作前洗手，病人与感染病人分 开安置，病房消毒等。
用药观察：遵医嘱及时正确用药，并观察药物的作用及副作用。
对利于尿原治发疗 性： 肾使小用 球利疾尿冲病剂疗时击效应较使治差尿量，疗故 ＜不的25常00使副m用l/d作。，或用体重：下降消＜化1kg/道d 。出血、感染、血糖增高、血压 三（、1 肾）病心综衰合按增症心的衰高临护床理、表现精神症状、电解质紊乱、心律失常。
（ 5 ）皮肤完整性受损的预防：睡气垫床，操作轻柔，注意变化
体位，保持床单位整洁，增加营养，做好宣教等。避免医源性 皮肤损伤，注射时用 5-6 号针头，拔针后压迫一段时间。
（ 6 ）协助做好各种辅助检查，讲解目的和意义，了解结果。
பைடு நூலகம்
四、肾病综合症的实验室检查：
1. 尿：尿蛋白定性为 +++---++++ ， 24 小时 蛋白定量超过 3.5g 。尿中可有红细胞、颗 粒管型。
2. 血液检查：血浆清蛋白低于 30g/l ，胆固 醇增高。
3. 内生肌酐清除率正常或降低，血肌酐或尿 素氮可正常或稍高。
4. 肾 B 超，双肾正常或缩小。 5. 肾活组织检查，判断病理类型。
以防复发。
２ . 如 NS 部分缓解，再足量服 2-4 周，如缓解逐渐减量（方法
同上），如仍不能完全缓解，可加用免疫抑制剂。

肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。

免疫刺激剂：左旋咪唑等。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
.
34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。

❖尚不清楚。目前认为: ❖1、肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。