临床皮肤科杂志２００９年３８卷第１期Ｊ Ｃｌｉｎ Ｄｅｒｍａｔｏｌ，Ｊａｎｕａｒｙ ２００９，Ｖｏ１．３８，Ｎｏ．１
儿童皮肌炎４８例临床与治疗分析
陶建凤，郭一峰，姚志荣
（上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科，上海２０００９２） ３
论著
【摘要】目的：探讨儿童皮肌炎的临床特征、治疗效果以及转归。方法：对４８例儿童皮肌炎患儿的临床资料、实验室检查、治疗
及转归进行回顾性分析。结果：所有患儿均有典型的皮损及不同程度的肌肉症状，男女发病率之比为１：１．２，发病年龄１３个月～１４
岁，平均８．３岁。４８例患儿均采用糖皮质激素治疗，有１７例患儿糖皮质激素和免疫抑制剂合用。除１例患儿因消化道出血，另１
例患儿反复肺部感染死亡外，４６例患儿均病情稳定出院。结论：儿童皮肌炎是一种少见的疾病，其皮损具有特征性，需早期足量、
规范地使用糖皮质激素，该药目前仍是治疗儿童皮肌炎的首选药物。联合应用免疫抑制剂可以减少糖皮质激素的用量。
『关键词１皮肌炎，儿童；治疗
【中图分类号】Ｒ５９３．２６ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】１０００－４９６３（２００９）０１－０００３—０３
Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ４８ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｊｕｖｅｎｉｌｅ ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ
ＴＡＯ Ｊｉａｎ－ｆｅｎｇ，ＧＵＯ Ｙｉ－ｆｅｎｇ，ＹＡＯ Ｚｈｉ－ｒｏｎｇ
（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ，Ｘｉｎｈｕａ Ｈｏｓｐｉｔａｌ＆ ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｊｉａｏｔｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓ ，Ｓｈｍｇｈａｉ ２０００９２，Ｃｈｉｎａ）
［Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ｅｆｆｉｃａｃｙ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｊｕｖｅｎｉｌｅ ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ．
皮肌炎
皮肌炎（DM）又称皮肤异色性皮肌炎，属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎（PM）系指本组疾患而无皮肤损害者。
病因
确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为"异己"，从而产生血管炎而发生本病。
临床表现
皮肌炎在临床上也可称之为是一种自身免疫系统弥漫性疾病，不同患者的临床表现都不是相同的，临床上根据损害器官的不同分为四种症状：
1.心脏
近1/4患者有心肌炎。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束支传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效，发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。
2.皮肤
皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生，同时发生者约占25%，皮损发生在前约占50%，而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑，以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。
60%～80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节，亦或在肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色，米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，称Gottron丘疹，颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是此病的特征之一。
3.肺部 临床统计，5%～10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。
1.皮肌炎：根据患儿四肢无力，病程中出现面部浮肿性红色皮疹，累及眼睑，查体：双上肢肌力近端Ⅳ-级，远端Ⅳ级。双下肢肌力近端Ⅳ级，远端Ⅳ级，后滴状征（＋），第1次入院查肌酶明显升高，肌电图示肌源性损害。故考虑皮肌炎诊断成立。
鉴别诊断：
⑴.重症肌无力：本病常有上眼睑下垂，活动后肌无力加重，休息后或予抗胆碱酯酶药物后症状减轻。本患儿有四肢肌无力，但病程中有累及眼睑的典型皮疹，肌酶升高，肌电图肌源性损害。不支持本病诊断。
⑵.进行性肌营养不良：一般有家族史，男性发病，典型鸭步，预后不良。本患儿虽有肌无力，但无家族史，无腓肠肌肥大，激素治疗有效，不支持本病诊断。
⑶.系统性红斑狼疮：可有肌痛，肌无力，典型面颊部蝶形红斑，不累及眼睑。多脏器损害。自身抗体阳性。本患儿有肌无力，有皮疹，有多脏器损害，应考虑本病，但患儿皮疹累及眼睑，不太支持，入院后可查ANA及ds-DNA以除外。
1.监测血压，出入量。
2.完善辅助检查如脑脊液生化，常规，培养，检菌。生化全项，胸片，头颅CT，心电图，心脏彩超等。
3.因患儿有呼吸道感染，予罗氏芬静点以抗感染。
4.继予激素口服治疗。同时服用钙剂。羟氯喹。
5.向家长交待病情：患儿诊断皮肌炎。 6.请示上级医师指导诊治。
５５０ 第ｌ６卷３期 ２０１０年９月 天津医科大学学报 ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＴＩＡＮＪＩＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＵＮＩＶＥＲＳＩＴＹ ＶｏＩ．１６．Ｎｏ．３ Ｓｅｐ．２０１０
成人与儿童皮肌炎临床特点的对比分析
张红宇 ．徐丽敏 （１．天津医科大学研究生院，天津３０００７０；２．天津市长征医院）
［摘要］目的：比较成人与儿童皮肌炎首发症状、并发症、ｆ临床特点及实验室检查的差异，从而指导临床诊断与治疗。 方弦：回顾性总结和分析资料完整的１２２例皮肌炎患者（儿童２５例，成人９７例）的临床资料，采用精确概率法统计分 析两组患者之间的差异。结果：儿童皮肌炎患者组面部紫红色水肿斑、甲周红斑及毛细血管扩张、钙沉着症、血沉加快 的发生率均高于成人皮肌炎患者组，而关节痛和肿瘤、间质性肺炎和心脏损害的发生率低于成人皮肌炎组，且差异有 统计学意义。结论：儿童患者出现面部紫红色水肿斑，甲周红斑及毛细血管扩张，应警惕发生皮肌炎的可能性，一旦确 诊应及早治疗，缓慢减药避免发生钙沉着症；对于成人患者，应系统检查排除内脏肿瘤，严格监控是否合并心脏和肺 脏的损害。 ［关键词］皮肌炎；成人；儿童；对比分析 ［中图分类号］Ｒ５９３．２６ ［文献标识码］Ａ ［文章编号】１００６—８１４７（２０１０）０３—０５５０—０３
Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ａｄｕｌｔｓ ａｎｄ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｔｓ
ＺＨＡＮＧ Ｈｏｎｇ－ｙｕ ，ＸＵ Ｌｉ－ｍｉｎ （１．Ｇｒａｄｕａｔｅ Ｓｃｈｏｏｌ，Ｔｉａｎｊｉｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｔｉａｎｊｉｎ ３０００７０，Ｃｈｉｎａ；２．Ｔｉａｎｊｉｎ Ｃｈａｎｇｚｈｅｎｇ Ｈｏｓｐｉｔａ１）
ＡＢＳＴＲＡＣＴ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｃｏｍｐａｒｅ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｓｙｍｐｔｏｍ，ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎ，ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌ ｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓ
