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现“纽扣样”死骨或双边征象 少数多个病灶相互融合, “地图样”表现
长骨
好发于骨干和干骺端,很少累及骨骺 骨破坏分两种类型, ①囊状破坏 平片呈单
个或多个类圆形膨胀性骨质缺损区, 位于骨 髓腔内, 边缘清楚, 周围有轻度增生硬化, 可 有葱皮样骨膜反应。②溶骨性破坏 骨破 坏区形态不规则, 边缘模糊 骨皮质不同程度变薄, 但仍完整 骨膜增生, 病灶累及骨皮质出现葱皮样骨膜 反应,其范围常大于骨质破坏区, 而无 Codman 三角或肿瘤骨形成。
临床表现
大多数患者为30岁以下男性。以5~10岁较 多
常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩 胛骨及骨盆,也见于长管状骨,多为单发 性,也可多发
一般发病较慢,病情隐匿
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓,早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折,有些
病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化,长骨隆起肥
厚,大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎,其次为胸
椎和腰椎,可并发脊柱侧凸或后突畸形,少数 病人可发生脊髓压迫症状
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
(4)骨纤维异常增殖症:好发于干骺、骨干区,病 变范围较广泛,而骨膨胀较轻微,骨密度常不均 匀,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度,
常伴骨骼畸形。
治疗
1.非手术治疗 (1)强的松注射疗法 (2)放疗:对放疗较敏感 2.手术治疗 (1)刮除植骨术 (2)瘤段切除术
预后
预后一般良好,很少复发。
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