全血细胞减少病因探讨

全血细胞减少疾病138例病因分析【摘要】目的探讨全血细胞减少疾病的病因。

方法对138例全血细胞减少疾病的病因进行临床分析。

结果造血系统疾病99例，占71.7%；非造血系统疾病39例，占28.3%。

结论全血细胞减少疾病以造血系统疾病为主,但某些非造血系统疾病也可引起,需要临床医师重视,需要结合临床表现及各种检查结果综合分析,以减少漏诊及误诊,提高诊断的准确率。

【关键词】血液疾病全血细胞减少病因分析全血细胞减少并非特发于某一种单一的疾病,而是多种疾病所造成的一种周围血象的改变。

它是指血液中有形成分：红细胞/血红蛋白、白细胞、血小板计数持续低于正常范围，大部分是由造血系统疾病引起，少部分则发生于非造血系统疾病。

本组将对我院2005年1月～2008年5月三年多中病历资料完整的138例引起全血细胞减少疾病的病因加以分析。

1 资料与方法1.1 一般资料 138例全血细胞减少患者中男77例，女61例，年龄3～80岁。

1.2 诊断标准（1）全血细胞减少诊断标准：连续2次以上检查血红蛋白＜100g/L，白细胞＜4.0×109/L，血小板＜100×109/L；（2）造血及非造血系统疾病参照全国统一标准［1，2］。

1.3 方法按上述诊断标准对所有患者从病史、体检、实验室检查、特殊检查至明确诊断逐一进行排查分析。

2 结果本组资料138例全血细胞减少患者中，因造血系统疾病引起99例（71.7%）,其中包括再生障碍性贫血22例（15.9%），急性白血病18例（13.0%），骨髓增生异常综合征19例（13.8%），巨幼细胞性贫血20例（14.5%），淋巴瘤6例（4.3%），多发性骨髓瘤5例（3.6%），恶性组织细胞病2例（1.4%），Evans综合征2例（1.4%），缺铁性贫血4例（2.9%），免疫相关性全血细胞减少1例（0.7%）；非造血系统疾病39例（28.3%），其中包括急慢性肝病15例（10.9%）：肝硬化11例（8.0%），慢性肝炎2例（1.4%），急性肝炎2例（1.4%），系统性红斑狼疮3例（2.0%）；感染性疾病10例（7.2%），其中骨髓象报告为反应性组织细胞增多症8例（5.8%），恶性肿瘤11例（8.0%）：肝癌8例，胃癌2例，乳腺癌1例。

全血细胞减少50例分析陈　曦,田炳如(浙江省余姚市人民医院,浙江余姚315400)[关键词]　全血细胞减少;造血系统疾病;非造血系统疾病[中图分类号]　R55 [文献标识码]　B [文章编号]　1008-8849(2007)26-3847-01 全血细胞减少在临床不少见,其病因可由造血系统疾病所致,如白血病、再障、脾功能亢进等,也可由非造血系统疾病所引起,如急慢性肝病、结缔组织病、感染等,最初往往容易误诊,现将我院近3a来收住院的全血细胞减少50例患者的病因分析如下。

1　临床资料本组50例,男29例,女21例;年龄15～78岁。

最初诊断再障18例,其中误诊10例;最初诊断白血病15例,误诊6例;最初诊断脾功能亢进10例,3例误诊。

全血细胞减少诊断标准:至少有2次Hb<100g/L,W BC<4×109L-1,Plt< 100×109L-1。

最终确诊为造血系统疾病的患者均符合《血液病诊断及疗效标准》[1],非造血系统疾病的患者均按照《实用内科学》[2]相应疾病的诊断标准确诊。

2　结 果50例全血细胞减少的患者中,因造血系统疾病所致者34例,占68%,其中再生障碍性贫血8例,急性白血病9例,骨髓异常增生综合征5例,原发性脾功能亢进3例,恶性淋巴瘤2例,骨髓纤维化1例,恶性组织细胞增生症1例,阵发性睡眠性血红蛋白尿1例,多发性骨髓瘤1例,巨幼红细胞性贫血2例,缺铁性贫血1例。

非造血系统疾病所致者16例,占32%,其中急、慢性肝病9例(肝硬化6例,慢性肝炎2例,急性肝炎1例),结缔组织病2例(系统性红斑狼疮及类风湿关节炎各1例),感染性疾病3例(伤寒2例,流行性出血热1例),恶性肿瘤2例(肝癌及胃癌各1例)。

所有病例行骨髓穿刺检查,非造血系统疾病引起者中最多见于肝硬化,骨穿提示增生性贫血,部分粒细胞成熟受阻,示脾功能亢进。

恶性肿瘤、结缔组织病骨穿示骨髓增生活跃,粒细胞不同程度成熟受阻,有的可见中毒颗粒。

全血细胞减少343例骨髓细胞学特点及病因分析全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。

它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起也可由非造血系统疾病引起，极易误诊。

为了解患者全血细胞减少在造血系统疾病和非造血系统疾病中的分布情况，以提高临床诊断的准确率。

2000年以来收治全血细胞减少患者343例，总结骨髓象及病因进行统计分析。

资料与方法2000～2008年收治全血细胞减少患者343例，疑存在造血系统疾病而进行骨髓细胞学检查。

其中男206例，女137例，年龄10～70岁，平均53岁。

诊断标准：全血细胞减少：血常规检查多次或至少有3次血红蛋白<100g/l，白细胞<4×109/l，血小板<100×109/l，即血液红细胞、白细胞、血小板三种成分均减少。

骨髓增生异常综合征、增生障碍性贫血、白血病、骨髓纤维化等造血系统疾病的诊断参照文献。

方法：对所有患者的临床特点，最终诊断、特殊检查结果、外周血细胞形态、骨髓象特征等进行分析比较，以明确造成全血细胞减少的各种病因分布，评价骨髓细胞学检查在全血细胞减少疾病诊断中的应用价值。

结果实验室检查及临床特点：白细胞（0.9～3.8）×109/l，平均值2.8×109/l；血红蛋白44～92g/l，平均值75g/l；血小板（28～85）×109/l，平均值52×109/l；网织红细胞比例0.1%～14.8%，平均值1.0%；外周血涂片发现幼稚细胞142例，未发现幼稚细胞201例。

合并发热184例，合并出血倾向113例。

骨髓细胞学检查结果与病因分析：①骨髓像特征：骨髓增生活跃246例（717%）；骨髓增生减低97例（283%）；骨髓中存在病态造血92例（268%）；其中一系病态14例（41%）；二系病态46例（134%）；三系病态32例（93%）。

老年性全血细胞减少病因再探讨关键词全血细胞减少症老年病因全血细胞减少(PCP)是指外周血红细胞、白细胞、血小板三系均减少的状态。

随着我国老龄化进程日益显著，老年PCP发病率也有所增高，为探讨老年PCP 发病原因，我们回顾性总结了近几年我院收治的老年PCP。

资料与方法近10年收治老年患者61例，男33例，女27例，年龄58～92岁，平均75岁。

除外肿瘤放化疗后患者，所选病例均符合全血细胞减少的诊断标准［1］：至少连续两次血象检查，WBC＜4.0×109/L，Hb＜100g/L，PLT＜100×109/L。

造血系统疾病均按血液病诊断标准诊断。

临床表现：大部分病例均有不同程度的头晕、乏力、纳差，约90%以上，部分患者伴有发热、黄疸、紫癜、心悸、胸闷、等症状，其他尚有舌炎、恶心、腹胀、腹泻、指端末梢麻木、胸骨压痛或其他骨痛等表现。

方法：血常规全自动血球计数仪计数，同时涂血片观察血细胞形态，骨髓细胞学检查，部分病例做细胞组织化学染色、流式细胞术和骨髓病理活检，根据患者病情需要进行其他相关性实验室检查，包括尿、粪常规，血清叶酸及维生素B12含量、血清铁蛋白测定，肝肾功能、血糖、血脂、乳酸脱氢酶等血液生化，血沉、自身抗体及部分溶血试验。

病因分类：病因构成比，见表1。

讨论全血细胞减少在以往文献中多有讨论，它不是一个独立的病，而是不同疾病在某个侧面的共同表现，故病因复杂，病种繁多，各种疾病所占比例因年龄、性别报道不一，有报道青壮年组的病因最常见的为再生障碍性贫血(AA)［2］，其次为巨幼细胞性贫(MA)、急性白血病、脾亢，再次为自身免疫性疾病、骨髓增生异常综合征(MDS)、感染性疾病、恶性组织细胞病等。

而老年组的病因最常见的为巨幼细胞性贫，其次为急性白血病、恶性肿瘤(不包括血液系统)、脾亢，再次为再生障碍性贫血、肾功不全等，儿童则以急性白血病(急性淋巴细胞白血病)多见［3］。

本组资料表明，全血细胞减少最常见的病因为巨幼细胞性贫血，与文献相符，其次为骨髓增生异常综合症、免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、多发性骨髓瘤(MM)、急性白血病、骨髓纤维化、脾亢、再生障碍性贫血等。