特发性癫痫儿童有无痫性放电与认知功能

癫痫及抗癫痫药物对认知功能障碍的影响昆明医学院神经内科(昆明650031)　张明之　龙发青　综述　许　虹　审校 癫痫是由一些大脑神经元同时短暂爆发的异常电活动所致的短暂脑功能障碍的疾病,这种局灶性电活动可波及全脑,该异常电活动明显影响到癫痫患者的认知加工及行为过程[1]。

认知功能的影响主要表现在学习记忆力,注意力,语言能力,判断力及社会行为等功能受损。

认知功能的受损有多方面原因,包括癫痫疾病本身及其治疗因素。

癫痫患者认知功能障碍发生率为30%～40%,近几年对癫痫患者的认知功能障碍给予更多研究,对于癫痫的治疗及预后评估提供了更多思路。

1　癫痫本身对认知功能的影响因素1.1　病灶部位:大脑皮层不同部位癫痫病灶引起不同类型的认知功能障碍。

颞叶癫痫主要表现语言与非语言片断记忆缺损[2]。

而且左侧颞叶癫痫影响言语记忆而右侧颞叶癫痫影响非言语记忆[1,3]。

额叶癫痫主要与执行功能相关并可引起运动性共济失调。

近年来较多研究发现左侧半球语言中枢神经电生理功能紊乱时其优势可被其它神经功能区取代,特别是局灶性难治性癫痫术后原来执行功能的区域被切除后,逐渐地其功能被其他皮层功能区取代[4]。

1.2　起病年龄:异常放电可使尚未成熟的脑组织在海马形成功能及解剖上的病灶[5]。

有研究发现儿童期起病的伴有认知功能减退的颞叶癫痫患者脑白质总容量有减少[6]。

发病年龄小于5岁的儿童主要表现智商较低,大于5岁的发病患者主要表现行为方面的问题,这些都与发作类型无关[7]。

相关研究对儿童期发病,成年期发病癫痫患者及健康人的认知水平进行比较发现儿童期及成年期发病患者认知水平明显低于健康对照组,且儿童期发病组认知水平更低[6]。

1.3　发作频率及持续时间:每分钟大于6或10次的局灶发作间期放电的患儿认知功能评分明显低于发作频率低的患儿。

发作时间越长对大脑神经元损害越大,可造成不可逆损害进而引起认知功能障碍[8]。

颞叶癫痫的高频率及较长时间的持续发作多伴有严重的海马硬化及认知障碍,可能与次级神经元代谢恶化及结构损害有关。

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的研究进展张燕燕【期刊名称】《河北医学》【年(卷),期】2018(024)004【总页数】4页(P694-697)【关键词】儿童;睡眠中癫痫性电持续状态;电-临床综合征;神经心理损伤【作者】张燕燕【作者单位】滨州医学院附属医院儿童血液与神经科,山东滨州 256600【正文语种】中文儿童癫痫发作间期常常可以见到异常活跃的脑电图，尤其是在浅睡眠期，可见癫痫波增强，如果在非动眼快速时期出现持续的广泛性棘慢波，这属于病态改变，称为睡眠中癫痫性电持续状态(Subclinical electrical status epilepticus induced by sleep，ESES)。

1971年Patry首先提出了ESES概念[1]。

睡眠中持续性癫痫样放电会造成严重的神经心理损害，尽管大部分患儿于青春期前后临床症状和脑电图趋于好转，但造成的神经心理损害是不可恢复的。

因此，早期诊断、早期治疗ESES 对改善患儿的生活质量有重大意义。

1 ESES特点①ESES发病率比较低，仅有0.2%～0.5%，男性患儿多于女性患儿[2]。

儿童时期特殊的脑电图现象，在睡眠中非快速动眼期(NREM)出现的持续癫痫样脑电发放现象。

②具有年龄依赖性、自限性，一般于5岁左右起病，多于青春期前后趋于消失。

③可伴随多种形式的癫痫发作，同时引起不同程度的神经心理损伤。

④少数出现ESES现象患儿从无癫痫发作，但不管临床发作的有无或次数多少，持续数月至数年的ESES均可引起持续性的认知和(或)神经心理的损伤。

2 ESES诊断标准目前诊断标准尚未统一。

大部分学者认为在睡眠中非快速动眼时期脑电图呈现弥慢性或者广泛性持续棘慢波发放在≥85%即可诊断ESES(棘慢波指数SWI≥85%)。

也有专家认为超过50%即可诊断。

还有专家提出只要在睡眠中异常放电较之前大量增加，并且伴有逐渐加重的认知和行为变化即可诊断ESES[3]。

目前应用最多的是SWI≥85%诊断为ESES。

小儿癫痫病的预防及护理作者：屈德涛来源：《家庭医学·下半月》2020年第03期小儿癫痫是因诸多原因所造成的脑功能障碍综合征，为一种短暂性、阵发性的脑功能紊乱。

脑内异常放电位置不同，所表现出的临床特征也有明显不同。

其发作范围包括全身性与局限性这两种形式，也可能存在运动抽搐及意识障碍等方面的状况。

在临床上，小儿癫痫为一种常见症状，通常患病时间较早，所以对于癫痫病的预防来说，务必要自小开始预防。

下面简单介绍一下小儿癫痫病的预防及护理措施。

小儿癫痫的病因癫痫病的病因主要包括隐源性、特发性以及症状性这三种类型。

其中特发性的主要病因目前还未完全明确。

现阶段普遍认为该种癫痫疾病和遗传因素存在关联，受遗传因素的影响，极易在人脑内产生异常放电。

患儿发作时脑神经兴奋阈值快速下降，易感性快速提高，在此情况下若受到环境因素影响，则较易产生癫痫疾病。

据调查显示，家族中若存在特发性癫痫病史，那么与其存在亲属关系的儿童更易患癫痫疾病。

症状性癫痫疾病为脑部病变所引发的后果，患儿脑部存在有占位性或者器质性病变。

具体原因包含以下几种。

（1）脑部病变，如脑积水、神经管发育障碍、灰质异位，以及染色体病等，容易引发脑发育障碍。

（2）因缺氧性脑损伤所造成的病症，主要包括惊厥性脑损伤、心脏及肺部疾病。

（3）水电解质失衡、肝肾疾病、内分泌功能紊乱等也会诱发脑部病变。

另外，金属及中毒药物等也会造成患儿产生癫痫状态。

隐源性癫痫病主要指的是未能明确病因，但怀疑其为癫痫病症发作的一些患者，临床上将其称为隐源性癫痫病患者。

小儿癫痫病的预防预防小儿癫痫疾病，需要注意的事情有很多。

以特发性癫痫病来说，由于其病因目前还未能全然明确，需要继续探索与分析该疾病的预防方式。

但对于症状性癫痫病，需要关注以下注意事项，才能够有效预防疾病。

其一，在产前需重视产妇保健，防止孕产妇出现感染症状;且需强化孕产妇营养摄入，让胎儿尽量不要受到消极因素的影响。

其二，在围产期全面保护好新生儿，防止其受到感染、缺氧以及产伤等诸多方面的伤害。

癫痫的症状有哪些癫痫的症状多发群体癫痫可见于各个年龄段。

儿童癫痫发病率较成人高，随着年龄的增长，癫痫发病率有所降低。

进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多，癫痫发病率又见上升。

疾病症状由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现复杂多样。

全面强直-阵挛性发作：以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。

一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害。

强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。

失神发作：典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状，结束也突然。

通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者。

主要见于儿童失神癫痫。

强直发作：表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩，肌肉僵直，使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势，如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。

常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟。

强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者，一般为病情严重的标志，主要为儿童，如Lenno某-Gastaut综合征。

肌阵挛发作：是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。

可为全身动作，也可以为局部的动作。

肌阵挛临床常见，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。

既存在生理性肌阵挛，又存在病理性肌阵挛。

同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作，但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。

肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫)，也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lenno某-Gastaut综合征等)。

痉挛：指婴儿痉挛，表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。

小儿癫痫护理【护理常规】(一)病情观察1.观察癫痈痫作的类型、发作持续时间及伴随症状，注意有无呼吸急促、呼吸暂停及发绀。

2.根据病情观察患儿生命体征、神志、瞳孔的改变。

(二)一般护理1.按小儿神经系统疾病一般护理常规护理。

2.保持病室安静，室内光线柔和，避免噪音。

发作频繁的患儿尽量住单间或抢救室，备好氧气、吸痰器和止惊药物于床旁，3.给予高热量、高维生素、易消化的饮食，忌饮浓茶、可乐等兴奋性饮料，多吃蔬菜、水果，保持大便通畅。

4.专人陪伴，病床随时扣好护栏，禁止患儿独自沐浴和外出散步。

抽搐发作时，保护好抽动的肢体，防止骨折和脱臼。

患儿一旦有发作先兆应立即平卧，防止摔伤。

5.关心爱护患儿，鼓励其与同伴交流，帮助建立治疗信心，克服自卑、孤独等心理障碍(三)专科护理1.发作时护理。

(1)将患儿平卧，松解其衣领扣、裤带等。

(2)抬高患儿肩颈部，使颈部处于伸展位，头偏向一侧，去除口鼻分泌物。

掐人中、内关、合谷等穴位。

(3)立即给氧，遵医嘱应用止惊药。

(4)使用牙垫或开口器，防止舌咬伤。

2.用药护理。

抗癫痛药物应准时、准剂量服用，看服到口，切忌漏服或停服。

密切观察药物不良反应，定期复查血常规、血小板和肝肾功能，在用药初期、联合用药、病情反复或更换新药时，应监测血药浓度。

(四)健康教育1.向患儿及家长介绍癫痫的疾病性质、治疗进展、常用药物及不良反应。

2.告知家长癫痫发作时的紧急处理措施：解开领扣，将患儿的头偏向一侧，按压患儿的人中、合谷、内关等穴位。

3.强调抗癫痫药物长期、规律服药的重要性，不要随意改药、停药、漏服、增减药量；定期复查血常规、肝肾功能等；避免在青春期减量或停药，以减少复发。

4.合理安排患儿的生活和学习，保证充足的睡眠和休息，保持心情舒畅，避免情绪紧张、感染、饥饿、过饱、疲劳等诱因，禁止游泳登高等运动。

5.癫痫患儿外出时应随身携带病历卡，病历卡中应写有家长的联络方式及用药情况。

【关键知识点】1．癫痫的主要病因癫痫有特发性、症状性和隐源性3类。

儿童癫痫病情说明指导书一、儿童癫痫概述儿童癫痫（Children epilepsy）又称小儿癫痫，是一种慢性脑部疾病，以持久性的产生癫痫发作倾向为特征，是儿童最常见的神经系统疾病。

该病可能由遗传、结构、感染、免疫、代谢等多种因素所导致，不同类型的癫痫具有不同的症状特点，主要表现为肌肉收缩、抽搐、意识丧失、突然跌倒等。

随着诊疗技术的不断发展，儿童癫痫的诊断和治疗水平不断提高，多数患儿的病情可得到控制，能正常生活和学习。

英文名称：Children epilepsy。

其它名称：小儿癫痫。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：与遗传有关，遗传方式包括单基因遗传、复杂遗传（多基因遗传）、DNA结构异常/拷贝数变异。

发病部位：头部,颅脑。

常见症状：感觉异常、肌肉收缩、肌肉抽动、抽搐、刻板动作、意识丧失、突然跌倒等。

主要病因：暂未完全明确，可能与遗传、结构、感染、免疫、代谢有关。

检查项目：体格检查、脑电图、计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、遗传代谢病筛查、染色体检查、基因分析、血生化、脑脊液。

重要提醒：如果未及时治疗，儿童癫痫可持续存在，随着时间延长病情会进一步恶化。

长期、频繁或严重的发作会导致进一步脑损伤，甚至出现持久性神经精神障碍。

经过早期及时治疗后，70%～80%患儿的癫痫发作可被控制，其中60%～70%患儿经2～5年的治疗可以停药。

临床分类：1、2017年国际抗癫痫联盟根据发病机制不同分为四类：局灶性、全面性、兼有全面性及局灶性、不能确定分类性癫痫。

2、根据病因可分为三类（1）特发性（原发性）癫痫：病因尚不清楚，与遗传因素有较密切的关系。

（2）症状性（继发性）癫痫：具有明确病因的儿童癫痫。

（3）隐源性癫痫：是指具有症状性癫痫的特征，但尚未找到病因者。

二、儿童癫痫的发病特点三、儿童癫痫的病因病因总述：儿童癫痫是脑神经元异常放电引起的，引发脑神经元异常放电的的因素很多，有时很难查明确切病因。

一、概念癫痫是由不同病因导致脑部神经元高度同步化异常放电所引起的，以短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，是发作性意识丧失的常见原因。

因异常放电神经元的位置和异常放电波的范围不同，病人可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍。

每次发作或每种发作的过程称为癫痫发作。

二、病因与发病机制1、病因按病因是否明确分为：（1）特发性癫痫：又称原发性癫痫。

病因不明，未发现脑部存在足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常、与遗传因素密切相关。

多在儿童或青年期首次发病，药物治疗效果较好。

（2）症状性癫痫：又称继发性癫痫。

由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常引起，如颅脑损伤、脑炎和脑膜炎、脑血管病、脑外伤、脑肿瘤、脑寄生虫病、蛛网播下腔出血等脑部损害或尿毒症、肝性脑病、大出血、阿-斯综合征、CO中毒等全身疾病。

各年龄段均可发病，药物治疗效果差。

（3）隐源性癫痫：病因不明。

临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段未能发现明确的病因。

2、发病机制无论是何种原因引起的癫痫，其电生理改变是一致的，即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。

其原因为兴奋过程的过剩抑制过程的衰减和（或）神经膜本身的变化。

脑内最主要的兴奋性递质为谷氨酸和天门冬氨酸，其作用是使钠离子和钙离子进入神经元，发作前病灶中这两种递质显著增加。

不同类型癫痫的发作机制可能与异常放电的传播有关：异常放电被局限于某一脑区，表现为局灶性发作；异常放电波及双侧脑部，则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，引起复杂部分性发作；异常放电传至丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。

3、影响癫痫发作的因素（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。

婴儿痉挛症在1岁内起病，6～7岁为儿童失神发作的发病高峰，肌阵挛发作在青春期前后起病。

各年龄段癫痫的病因也不同。

（2）遗传因素：在特发性和症状性癫痫的近亲中，癫痫的患病率分别为1％～6％和1.5％，高于普通人群。