布加综合征

【讲座】布-加氏综合征的超声诊断【Budd-Chiari综合征简介】1842年Lambroan首先描述本病。

1846年英国学者Budd报告3例HV属支炎症病变。

1899年德国病理学家Chiari报告大样本HV血栓的临床病例和尸检材料，并综述以往类似资料；提出本病系一独立病种，命名为Budd-Chiari综合征或Chiari病。

广义的BCS尚伴肝段IVC流出梗阻。

Budd和Chiari早先报告的病例均为HV主干血栓形成(HVT)所致。

迄今，HVT仍是欧美国家最常见的肝静脉流出阻塞(HVOO)原因。

然而，当IVC阻塞影响到HV时，以及较小肝内静脉非血栓性阻塞时也可形成类似HVT的临床综合征，即本文所描述的BCS。

因此，目前所用的BCS病名泛指大多数形式的HVOO，而不管其病因及阻塞水平(5)。

按BCS病因，Budd-Chiari综合征(BCS)可分为原发性和继发性；后者多继发于肝内、外疾病，如血液凝固障碍、肝内外血管损伤、感染或肿瘤等。

国内病因以腹内感染和服用避孕药多见。

不同病因的BCS按不同的方法治疗。

柏-查综合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS)，又称布-卡综合征、巴德-基亚里综合征，是指肝静脉和/或肝段下腔静脉阻塞和/或狭窄所引起肝静脉和/或下腔静脉血流受阻，进而继发门静脉高压和下肢静脉淤血等一系临床列征候群。

. 定义：是指因畸形、肿瘤压迫或肝静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流不畅,而造成淤血性肝肿大和门静脉高压征候群。

本病发病男女比例约为2：1，青壮年病人多见。

【病因、病理及分型】BCS的病因及病理改变很复杂。

病因可分为①原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。

IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。

蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。

蹼膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。

一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。

②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。

也可继发于肝外疾患，如①血液凝固异常：由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、口服避孕药、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成(1)；③血管损伤；④炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及HV和(或)IVC；⑤肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润HV和(或)IVC；⑥其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。

【分型】分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。

基本病理形态为小叶间静脉扩张，肝窦充血、出血。

血流不断从肝静脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血不能回流入右心房，引起门脉压力不断升高。

肝静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以消退的腹水。

吴世慧等根据肝静脉病变的声像图表现，将其分为以下五种类型：Ⅰ型隔膜阻塞型74支，占27.8%。

表现为肝静脉入口处向管腔内突出的隔膜状回声并向下腔静脉侧膨出。

隔膜一般较纤细，厚度1～3mm，阻塞远端肝静脉扩张、侧支循环形成，根据隔膜上有无孔洞可分为膜狭窄型(34支)和膜闭塞型(40支)(图1)。

下载(33.81 KB)2010-8-11 16:12图1肝静脉阻塞Ⅰ型，示左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞Ⅱ型节段阻塞型152支，占57.1%。

其中节段性狭窄70支(26.3%)，节段性闭塞82支(30.8%)。

显示为肝静脉入口处管壁节段性增厚、回声增强，管腔呈节段性狭窄或闭塞，阻塞远端肝静脉扩张，多有肝静脉交通支形成(图2，3)。

Ⅲ型长段闭塞型34支，占12.8%。

此型声像图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞；另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织分界不清，管腔闭塞而显示不清。

此型与其相通的肝静脉交通支少见(图4)。

图4肝静脉阻塞Ⅲ型，示右肝静脉条索状闭塞Ⅳ型血栓型4支，占1.5%。

指肝静脉管腔内探及中低回声团块，附着于管壁上，向管腔内突出，造成不同程度的肝静脉狭窄甚至闭塞(图5)。

下载(26.97 KB)2010-8-11 16:15图5肝静脉阻塞Ⅳ型，示右肝静脉入口处血栓Ⅴ型外压型2支，占0.8%。

本型系指第二肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。

超声检查可发现第二肝门区的原发性病变、受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的肝静脉(图6)。

图6肝静脉阻塞Ⅴ型，示第二肝门处肝内胆管结石压迫，致左、中肝静脉入口处狭窄、闭塞3.2 布加综合征指下腔静脉和（或）肝静脉阻塞，致肝静脉回流受阻，肝静脉压力明显增高，临床表现为肝静脉压力增高、门静脉高压、肝、脾增大、腹水为特征的肝脏疾病。

其病因为先天性下腔静脉、肝静脉狭窄，纤维隔膜或继发狭窄闭塞，继发性多与下腔静脉和（或）肝静脉血栓、癌栓或外压有关。

其主要特征是病变段血管壁增厚、管腔变细、肝内侧支静脉形成。

狭窄处血流紊乱，呈“镶嵌样”血流信号，血流频谱为低速单向波形;闭塞处无血流信号，远侧段见返流信号，为逆向血流频谱。

基本病理形态为小叶间静脉扩张。

【临床表现】按其临床表现BCS分为暴发型、急性型、亚急性型和慢性型；其中以慢性型居多。

各型的处理原则亦不尽相同。

由于BCS病因、病程、梗阻部位和程度不同，其临床表现和经过大相径庭。

根据临床特征可分为四种类型：⑴暴发型：很少见，骤然起病，进展迅猛，多于起病后数小时至数日内死于暴发性肝衰竭；⑵急性型：病程2周至数月；主要表现上腹突发性剧痛、腹胀、急剧增加的顽固性腹水、肝肿大；完全梗阻时可很快发生消化道出血、黄疸、休克或急性肝肾衰竭；若处理不及时或不恰当，多于短期内死亡；⑶亚急性型：多在病后3～12个月就诊，主要表现为PHT和(或)IVCHT两大症候群，尤以腹水和肝肿大为著；⑷慢性(潜伏)型：最多见，约占60%～70%，起病隐匿，进展缓慢，病程多在1～2年以上，甚至长达10～23年，亦表现为PHT和(或)IVCHT症候群；躯干浅静脉上行性曲张更为明显(2、4)。

【临床表现】（一）门静脉高压表现患者主要是有消化不良、顽固性腹水、脾亢等表现。

晚期可出现呕血及黑便。

（二）下腔静脉阻塞表现下腔静脉回流受阻可导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。

由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括小便量减少，全身水肿等。

（三）伴随症状：女性性功能减退，月经紊乱不孕；男性性欲减退，阳瘘，会阴部或精索静脉曲张【超声检查】超声检查是一种简便、安全、有效的方法，常作为本病的首选检查方法。

超声科医生对本病的发现具有重要作用。

但超声检查有时对下腔静脉膜性病变显示不清，对完全性和不全性膜性阻塞亦不能完全鉴别，须结合其他检查方法。

现按本病所累及血管描述于下。

1.1 肝静脉改变1.1.1 受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取决于梗阻程度和范围，具体表现为： (1)肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内径>1.0 cm，管腔内血流淤滞，见“自发性显影”现象。

CDFI：肝静脉血流方向及流速异常。

(2)膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支(图1)。

CDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。

(3)栓子形成：包括血栓和癌栓，肝静脉内低-中等的实质性回声。

CDFI：该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。

(4)外压性狭窄和闭塞：邻近可见压迫的肿物。

1.1.2 未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅。

1.2 下腔静脉改变1.2.1 下腔静脉膜性阻塞肝段下腔静脉内或入右心房处见“线样”及“等号”强回声，管腔内亦见“自发性显影”现象。

1.2.2 栓子形成肝静脉腔内低-中等的实质性回声。

1.2.3 外压性下腔静脉变窄系由于尾叶淤血明显增大所致。

1.2.4 下腔静脉受阻的共同表现受阻远段下腔静脉有不同程度扩张，内径>2.4 cm(图2)。

CDFI：闭塞段内无血流信号，狭窄处血流束变窄，充盈缺损，失去正常三相波形态，代之以高速的湍流。

1.3 肝内和肝周侧枝建立肝静脉回流受阻，主要通过以下路径回流：(1)静脉间形成交通支：表现为肝静脉间的无回声管道，粗细不均，走行紊乱呈“逗点状”和“湖样”改变(图1)。

血流沿肝静脉间的交通支至未受阻的肝静脉、副肝静脉，回流至下腔静脉。

CDFI：同一切面不同肝静脉显示的血流颜色不同。

〖例1〗见：许晓华李泉水等《临床超声医学杂志》2002年2月第4卷第1期(5)图1布加氏综合征下腔静脉膈段狭窄,彩色多普勒呈五彩镶嵌血流图2布加氏综合征肝静脉显著扩张图3术后复查可见三支肝静脉内径明显缩小图4术后复查见术前扩张的远端下腔静脉内径明显缩小〖例2〗(网上资料)上图：布—加氏综合征先天性发育异常型上图：布—加氏综合征先天性发育异常型下载(48.18 KB)2010-8-11 16:27上图：布—加氏综合征癌栓型声像图下载(50.19 KB)2010-8-11 16:27上图：布—加氏综合征癌栓型频谱图中国介入诊断治疗学》2005年下载(87.5 KB)2010-8-11 16:27上图:肝静脉开口阻塞，彩色多谱勒显示内反向血流【特殊类型】张国全等《中华超声影像学杂志》2000年特殊类型的布—加氏综合征:下腔静脉血经肝回流入右心房。

患者病变类型及经肝回流途径分述如下:病例1血管病变情况:下腔静脉和三支肝静脉均呈节段样闭塞,右肝静脉闭塞,呈条索样回声,可见扩张的右下肝静脉开口于下腔静脉闭塞段下方,扩张的左上肝静脉开口于下腔静脉闭塞段上方。

血流改变:下腔静脉血于吸气期经右下肝静脉流入肝内呈红色,而呼气期则回流入下腔静脉呈蓝色,肝内交通支持续向左侧流动,最终经左上肝静脉流入右房(图1)。