儿童肝病

《深度揭秘：四个不容错过的最佳护肝时机》在我国，肝病患者比例颇高，平均每12 个人中就有一位深受肝病困扰。

保肝护肝，把握关键时机至关重要，它能够极大地提高各类肝病的综合防治效果。

以下便是最佳的保肝护肝时机。

一、儿童时期：阻断肝病发展刻不容缓研究表明，重度肥胖儿童脂肪肝的发病率高达80%。

对于儿童脂肪肝患者而言，不能仅仅依赖药物治疗，减重才是核心关键。

如果儿童脂肪肝患者不及时进行治疗，随着年龄的增长，脂肪肝病变的可能性会大幅增加，代谢综合症也会随之产生，高血压、冠心病、糖尿病等疾病将接踵而至。

所以，儿童脂肪肝的治疗越早干预效果越好。

二、用药期间：预防肝损伤势在必行那些需要长期用药的慢性病患者，比如糖尿病、风湿骨病、肺结核、心脑血管病、肿瘤等，特别是合并多种慢性病的人群，由于长期服用多种治疗药物，极易导致肝损伤。

这类患者应定期进行肝功等检查项目。

如果发生轻度肝损伤，可以将葵花护肝片等保肝药与治疗药物联合应用；如果出现严重肝损伤，则应立即停用治疗药物并制定具体的保肝方案。

而血糖控制不佳或年龄大于45 岁的二型糖尿病患者以及心脑血管病患者属于脂肪肝的高危人群，更应积极进行保肝，这一点不容忽视。

三、发病期间：及时治疗把握良机肝病的发展往往较为隐匿，一旦出现症状，就说明疾病处于活动期，此时正是治疗的最佳时机。

选择适当的治疗方法，能够使病情达到持久的稳定和控制。

当出现长期食欲下降、舌体发红、舌苔发黄、精神萎靡不振、黄疸、转氨酶异常等情况时，应立即就医，同时改变不良生活习惯，并服用含有五味子、柴胡、茵陈等保肝降酶、退黄祛湿成分的中药，如葵花护肝片、水飞蓟素等治疗药物。

四、稳定时期：定期复查确保无虞过度疲劳、饮食不节、饮酒、误服或乱用药物、变更环境、季节变化等原因都可能造成肝病复发。

因此，病情稳定的患者，每 2 至 3 个月应复查一次肝功能。

需要注意的是，肝功能检查只是诊断肝胆系统疾病的一种辅助手段，要对疾病做出正确诊断，还必须结合病史、体格检查及影像学检查等，进行全面地综合分析。

儿童肝炎护理秘笈！[推荐下载]
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儿童病毒性肝炎，以甲型居多，乙型次之，丙肝与混合感染也有所见。

由于儿童的脾胃功能、物质代谢功能均较弱，免疫功能尚不完善，因此明代《幼科发挥》中提到：小儿脾常不足，尤不可不调理也。

调理之法，不专在医，惟调乳母，节饮食、慎医药，使脾胃无伤，则根本常固也。

对患病毒性肝炎的儿童，原则上可参考成人的饮食调养方，根据年龄和病情，酌减食物和药物用量。

但某些肝病儿童，尽管肝功能已正常，或者仅为乙肝病毒阳性携带者，但仍长期食欲不振、面色萎黄、体重不增反降，可以酌情选用以下饮食调养方：
●绿豆粳米粥
绿豆、粳米各25克，葡萄糖1匙。

将绿豆、粳米洗净，一同下锅，加水2碗，大火煮沸，改用小火煮至豆烂粥稠时，加葡萄糖1匙，即可食用。

每天早晚各服1次。

有补脾和胃，清热解毒，保肝的功效。

适宜于小儿肝炎恢复期治疗。

●山栀蛋肉鸡骨草汤
鸡蛋1-2个，瘦猪肉25克，鸡骨草、山栀根各15克。

将鸡蛋、猪肉、鸡骨草、山栀根分别洗净，同入锅加水2碗，煮至七八成熟时，拍碎蛋壳（但不能将整个鸡蛋拍碎），继续加热煨之。

煎汤剩1碗时，滤掉药渣，留汁及蛋、肉。

吃肉、蛋，喝汤。

每日1剂，分2次服食。

连续5-7日为1个疗程。

有补虚安神，凉血解毒，利湿热，退黄疸的功效。

适宜于小儿肝炎长期未愈，尿少色黄，双眼多血丝。

肝病大三阳面容伴有蜘蛛痣
肝病的症状表现
肝病的常见症状表现一般来说，肝病患者往往会出现下列症状。

1.头部症状。

肝病患者的眼部巩膜（即眼白）通常会变黄，舌头的颜色会发红且暗淡无光，舌头表面较为光滑，且没有舌苔。

儿童患者可能会出现头痛症状。

慢性肝病患者则可能出现头晕症状。

2，腹部症状。

肝区通常会出现胀痛、刺痛、钝痛；疼痛一般可持续一段时间，有的患者则会出现时痛时止的症状；大部分肝病患者会出现上腹发胀的症状；少数患者的整个腹部都会。

3.皮肤症状。

一般来说，肝病患者的皮肤会发黄。

肝硬化患者和慢性病毒性肝病患者的皮肤上还会出现一种红色、点状的蜘蛛痣，这种痣的中间一般会突出皮肤表面，四周呈放射状，其数量可为数个至数十个，直径通常为2毫米到2厘米不等。

这种蜘蛛痣在轻轻按压后，颜色会变白或消失不见。

此外，患者的手掌皮肤上还会出现一些红色的斑点或斑块。

这些斑点和斑块往往成片出现在患者手掌面以及手掌的大、小鱼际部位，按压后颜色往往会消退。

在临床上，常常把这一症状称为“肝掌”。

慢性乙肝患者则可能会出现过敏性紫瘫、结节性红斑等皮肤病变。

4大小便症状。

肝病患者的大小便都会发生异常。

小便的颜色一般变深，从淡黄色变成深黄色，有时甚至会发红；大便则往往呈灰白色。

此外，有些肝硬化患者还可能会出现柏油状大便。

5.发热恶寒。

多数急性病毒性肝病患者在初期还可能会出现发热恶寒的症状，一般持续1---3天后体温恢复正常；尤其是儿童患者，通常会出现明显的发热、头痛、腹痛症状。

南京乙肝大三阳医院阳。

ＣｈｉｎｅｓｅＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，Ｏｃｔ．２０２０，Ｖｏｌ．２５，Ｎｏ．１０·短篇论著·２００８至２０１８年南京地区儿童肝病谱分析彭姗姗　郭银燕　钟艳丹　丁巧云　曹兴国　俞海英 作者单位：２１０００３　江苏　南京中医药大学附属南京医院（南京市第二医院）青少年肝病中心通信作者：俞海英，Ｅｍａｉｌ：ｙｕｈａｉｙｉｎｇ９０＠１６３．ｃｏｍ 【摘要】　目的　探讨儿童肝病疾病谱的变化，病毒性和非病毒性肝病占儿童肝病的比例，为儿童肝病的防治提供依据。

方法　回顾性分析２００８年１月—２０１８年１２月在南京二院住院并诊断为肝病及其相关疾病的的儿童肝病３８８例。

结果　２００８年１月 ２０１８年１２月儿童病毒性肝病主要是乙型病毒性肝炎。

同时，儿童非病毒性肝病占同期儿童肝病的比例逐年上升。

儿童非病毒性肝病疾病谱为６种，以肝脏代谢相关性疾病最多（４５．８８％），其次为药物性肝炎（２２．１６％）和非酒精性脂肪性肝病（１２．３７％）。

与病毒性肝炎患者相比，非病毒性肝炎患者有着更高的ＡＬＴ、ＡＳＴ、ＴＢｉｌ、ＤＢｉｌ、ＣＨＥ、ＧＧＴ，两者之间的ＰＴ、ＰＴＡ无统计学差异。

结论　儿童非病毒性肝病疾病谱相比较之前几年有所扩大。

在治疗中不能忽视非病毒性肝病。

【关键词】　儿童；肝病；病毒性，非病毒性 成人肝病（包括病毒性和非病毒性）的研究已经较为成熟，但是儿童肝病的预防及诊治也逐步受到重视［１ ４］。

儿童肝病的病因复杂多样，随着医学的发展与进步，新的疾病被逐渐认识，原有的疾病逐渐得到控制，对于儿童肝病来说，疾病谱也在不断的变化［５］。

现有的儿童肝病疾病谱及其构成资料极其有限。

本研究通过对２００８年１月—２０１８年１２月就诊于我院青少年肝病中心的患者资料进行了资料统计与病因分析，为儿童肝病的预防、诊断及治疗提供可靠数据和科学依据。

资料与方法一、对象选择２００８年１月—２０１８年１２月在南京二院青少年肝病中心住院且明确为肝病及其相关疾病的０～１６岁患儿３８８例。

8%
7% 6% 5% 4% China Japan Korea India Indonesia
3%
2% 1% 0%
2000
2005
2010
2014
Year
亚洲国家肥胖症的患病率变化趋势
中国脂肪肝的患病率变化趋势
Fan JG, et al. J Hepatol 2017; 67:862-873.

对血脂异常或有确切的早发冠心病（CHD）家族史（55岁以前）的 患儿，建议行颈部血管超声检测动脉内膜中层厚度或动脉硬化；

根据病情需要，必要时检测甲状腺功能、垂体功能、尿酸、尿微量
蛋白、超敏C反应蛋白等指标。

由于儿童发育的特殊性及缺乏疾病前瞻性研究，NAFLD 自然史目前
仍不十分明确； NAFLD患儿肝病进展速度主要取决于初次肝活检的严重程度，肥胖（

培养儿童长期有规律的运动习惯，注意调动儿童的兴趣性和积极性， 如有心肺功能异常或严重高血压等需在医生指导下运动。 运动方式建议选择既增加能量消耗又容易坚持的有氧运动项目，如跳 绳、游泳、打球、慢跑、快走、上下楼梯、骑自行车、登山等；也可 采用力量运动和柔韧性训练，力量训练如哑铃、杠铃、沙袋及机械等 ，柔韧性训练包括各种伸展性活动。 坚持每天不少于30～60 min中等强度的运动，分散的运动时间可以累 加，但每次不少于15 min；运动时间和运动量均宜循序渐进、逐渐增 加；每周至少完成中等强度运动5 d才可起到控制体重或减轻体重的作 用。 减少静态活动时间，看电视、玩手机和（或）电脑时间每周不超过2 h 。不躺着看书、看电视；课问10 min时应离开座位去做身体活动；课 外作业每做40 min，就应活动10 min；周末、假日作息时间应规律 ，

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展望：未来儿童乙肝诊疗的发展方向和前景
发ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ方向
未来儿童乙肝诊疗将更加注重早期筛查和诊断、优化治疗方案、提高患者依从性以及关注患者的心理社会适应等 方面的发展。
前景
随着科学技术的不断进步和临床研究的深入，儿童乙肝诊疗将迎来更多的创新和突破。新型抗病毒药物和免疫调 节剂等治疗方法将为患者提供更多治疗选择，同时，基于基因组学和人工智能等技术的个性化治疗也将成为未来 发展的趋势。
03
CATALOGUE
儿童乙肝的抗病毒治疗
抗病毒治疗的目的和原则
目的
抑制病毒复制，减轻肝脏炎症，缓解病情进展，降低肝硬化、肝癌等并发症的 风险。
原则
早期、规范、合理、足疗程。
抗病毒治疗的适应症和禁忌症
适应症
HBV DNA阳性，ALT或AST异常， 肝活检显示中至重度炎症坏死或肝纤 维化，有抗病毒治疗指征。
副作用。
儿童乙肝的社会和经济影响
降低社会负担
通过预防和控制儿童乙肝，可以降低乙肝对社会的负担，包括医 疗费用、社会福利等。
提高生活质量
有效治疗儿童乙肝可以改善患儿的生活质量，减少并发症的发生 。
促进经济发展
减少乙肝对家庭和社会的经济负担，有助于促进经济发展和增加 就业机会。
06
CATALOGUE
药物治疗
根据病情需要，医生会开 具适合的抗病毒药物进行 治疗。
观察副作用
密切观察患儿在治疗过程 中是否出现药物副作用， 如恶心、呕吐、腹泻等。
定期复查
在治疗期间，定期进行肝 功能检查和病毒载量检测 ，以评估治疗效果。
儿童乙肝的饮食与营养管理
1 2
均衡饮食

儿童严重肝功能不全诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：儿童肝功能不全是儿童常见的一种重要疾病，严重的肝功能不全可能会对孩子的生长和发育产生严重的影响。

对儿童进行早期和准确的诊断非常重要。

本文将介绍儿童严重肝功能不全的诊断标准，以帮助医生和家长及早发现并治疗这一疾病。

儿童肝功能不全的诊断需要通过一系列的临床表现和实验室检查来确定。

儿童可能会出现消化不良、腹部肿胀、黄疸等症状，同时血液检查中肝功能指标如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素等数值也会升高。

对肝功能不全的影像学检查如超声、CT、MRI等也可以发现肝脏的异常表现，有助于确定诊断。

儿童严重肝功能不全需要根据肝脏病因的不同来进行诊断。

常见的病因包括先天性肝病、感染性肝病（如乙型肝炎、丙型肝炎）、代谢性疾病（如Wilson病、亚急性肝衰竭）等。

根据不同的病因，医生可以有针对性地进行相关的检查和治疗。

对于儿童严重肝功能不全的诊断还需要综合考虑病史、家族史、临床表现等因素。

在明确肝功能不全的诊断后，医生需要及时制定治疗方案，包括控制病情进展、改善症状、预防合并症等。

重症患儿还需要转入重症监护室进行及时的救治。

儿童严重肝功能不全的诊断并不简单，需要医生根据临床表现、实验室检查、影像学检查等多方面的信息综合判断。

及早的诊断和治疗对孩子的康复非常重要，希望家长们能够关注孩子的肝脏健康，及时就医并积极配合治疗，为孩子的健康保驾护航。

第二篇示例：儿童严重肝功能不全是一种罕见但非常严重的疾病，常常给患儿和家庭带来巨大的心理和经济负担。

及早准确诊断和治疗对于患儿来说至关重要。

针对儿童严重肝功能不全的诊断，相关医学专家和学术团体制定了一系列严格的诊断标准和指导原则，以确保患儿能够及时接受正确的治疗。

儿童严重肝功能不全的诊断需要综合考虑患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查等方面的综合情况。

通常来说，儿童严重肝功能不全的症状主要包括肝功能受损的表现，如黄疸、肝肿大、腹胀、脾肿大等；以及肝性脑病的表现，如意识障碍、精神状态改变等。

2019年华医网继续教育答案-243-儿童肝病的临床诊
疗思路探讨
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)儿童肝功异常的诊断思路
1、反映肝功能受损，膜通透性增高的酶是（）
A、γ-GT/GGT
B、ALT[正确答案]
C、MAO
D、CHE
E、AKP/ALP
2、AST主要存在于肝细胞的（）
A、高尔基小体
B、内质网
C、核糖体
D、细胞浆
E、线粒体[正确答案]
3、排除是否为病毒性肝炎，必须做以下哪种实验室检查（）
A、血清蛋白电泳
B、A/G比值测定
C、肝炎病毒标志物[正确答案]
D、MAO测定
E、FDP测定
4、测定血清中哪种蛋白质可协助Wilson病的诊断（）
A、ALB
B、AAG
C、AMG
D、CpA[正确答案]
E、CRP。

儿 童 ＡＨ患 者 临床表 现 主要 有 ３种类 型 ：① 急 Ｉ 性 型 。与成 年 患者 不 同 的是儿 童 患 者急性 起 病 更多
见， 前驱期较短且进展快［ １ ｌ 。临床表现与急性病毒性 肝炎相似 ， 部分患者很快进展为急性肝衰竭 ， 甚至须 要进行肝移植。 ②慢性型。患者起病较隐匿， 主要表 现不特异 ， 可有乏力 、 厌食 、 头痛 、 黄疸等症状 。③隐 匿型。 少数患者没有明显临床症状 ， 只有在 出现慢 性肝脏疾病并发症 ， 如肝脾肿大后 ， 甚至食管静脉曲 张破裂 出血 ， 才能确诊 。 根据所出现的 自身抗体类型的不同 ，儿童 Ａ Ｈ Ｉ 主要分为 ２ Ｉ 型：型为抗核抗体 （ Ｎ 和 ／ Ａ Ａ） 或抗平滑 肌抗体 （ Ｍ Ｓ Ａ）阳性 ，Ⅱ 型为抗肝肾微粒体 Ｉ 型抗 体 （ Ｋ １ 阳性 。 目 ， Ｌ Ｍ一 ） 前 认为 Ａ Ｈ在儿童患者中无 Ｉ 明显性别差别。 型 Ａ Ｈ较常见 ， Ｉ Ｉ 多见于年长儿童 ； １ Ｉ 型 Ａ Ｈ相对较少 ， Ｉ 但年龄呈均态分布［ ２ 引 型患者临床 。 表现无明显区别 ， 疾病严重程度也相似 。但一项 回 顾 ｌ研究发现 Ⅱ ＡＨ患者更易进展为肝硬化Ｉ 生 型 Ｉ 】 １ 。 抗 可溶性肝抗原 ／ 肝胰抗原抗体 （ Ｓ ＡＬ 抗 Ｌ／ Ｐ抗 体） 在成人 Ａ Ｈ中被认为是一种高度诊断特异性抗 Ｉ 体， 且与疾病预后相关Ｉ ５ Ｉ 。在一项 对儿童 Ａ Ｈ患者的 Ｉ 研究 中发现 ： Ｓ ＡＬ 抗体在 Ｉ 抗 Ｌ ／Ｐ 型及 Ⅱ型 ＡＨ患儿 Ｉ
目前 尚未得 到完 全接 受 。
ＡＴ Ｌ 水平降至正常 ， 年后共有 ３ １ ０例患者 Ａ Ｔ Ｌ 水平 恢 复正常㈣。同时环孢素也可应用于常规激素治疗
失败 或 不 能耐 受常 规 激素 治疗 的儿童 ， 研 究 表 明， 有

变 、 型 ＮＡ Ｈ、 １ Ｓ ２型 ＮＡ Ｈ。 尽 管 这 些 亚 型 的 组 织 学 基 础 仍 未 Ｓ
阐 明 ， 这 些 结 果 提 示 Ｎ Ｌ 存 在 异 质 性 ， 童 和 成 人 但 ＡＦ Ｄ 儿
ＮＡＦ Ｄ 有 很 大 区别 。 Ｌ 二、 临床 联 系 儿童 Ｎ Ｌ ＡＦ Ｄ患 者 往 往 无 症 状 或 表 现 为 腹 痛 和 （ ） 劳 ， 或 疲
（ ） 二 Ｂ超
法 。 其 优 点 是 费用 低 、 放 射 性 及 应 用 广 泛 。脂 肪 肝 的声 像 图 无 特点 包 括 肝 实 质 回 声增 强 和 血 管 回 声 模 糊 ， 这 些 特 点 是 非 特 但 异 性 的 ， 见 于其 他 伴 有 纤 维 化 的慢 性 肝病 。一 旦 脂 肪 变 的 肝 可
宗 蕾 陆伦 根
最 近 ， 欧 美 国 家 对 儿 童 非 酒 精 性 脂 肪 性 肝 病 （ Ｆ Ｄ） 在 ＮＡ Ｌ 流行病学 、 临床 特 征 、 病 史 的研 究 有 了很 大 进 展 ， 疾 目前 在 我 国 尚缺 乏 这 些 研 究 资 料 。 本 文 重 点 介 绍 儿 童 ＮＡＦ Ｄ 的 诊 断 方 Ｌ 法 、 病率及对易感儿童的危险因素评估 。 发
脂 肪肝 。
、
ＮＡ Ｌ 的 监 测 和 诊 断 Ｆ Ｄ
ＮＡＦ Ｄ 的组 织 学 特 点 可 以 从 单 纯 的 炎 症 到 伴 或 不 伴 纤 维 Ｌ
化 的脂 肪性 肝 炎 ， 终 发 展 至 肝 硬 化 。美 国 国 立 卫 生 研 究 院 最
（ ） 清 丙 氨 酸 氨 基 转 移 酶 血 清 丙 氨 酸 氨 基 转 移 酶 一 血 （ Ｔ） 广 泛 用 作 监 测 超 重 儿 童 脂 肪 肝 的指 标 ， ＡＬ 被 目前 无 明确 资 料 可 诊 断 脂 肪 肝 ＡＬ 临 界 值 的敏 感 性 和 特 异 性 。 当用 一 个 较 Ｔ 高 临 界值 来 确 定 危 险 人 群 时 ， 阳 性 预 测 值 很 好 ， 敏 感 性 较 其 但 差 ， 与 Ｂ超 或 ＭＲＩ 查 疑 有 脂 肪 肝 者 的 相 关 性 较 低 。因 ＡＩ Ｔ 检 此 有 报 道 称 ， 分 血 清 ＡＬ 正 常 的儿 童 可 能 存 在 ＮＡ Ｌ 甚 部 Ｔ ＦＤ 至 非 酒 精 性 脂 肪 性 肝 炎 （ Ｓ 。 此 外 ， 非 所 有 ＡＬ 升 高 ＮＡ Ｈ） 并 Ｔ 的超 重 儿 童 都 存 在 Ｎ Ｌ ＡＦ Ｄ。 ＮＡ Ｌ 是 一 个 临 床 病 理 学 诊 ＦＤ 断 ， 要直接显示肝脏炎症 ， 排 除其他 引起 脂肪肝 和 （ ） 需 并 或 肝 炎 的 因 素 。ＡＬ 是 一 个 有 效 的指 标 但 不 能 作 为 诊 断 Ｎ Ｌ Ｔ ＡＦ Ｄ

肝） 之 ， 外 还 有 甲型肝 炎 、 ＭＶ肝 炎 、 Ｂ 且抗病毒治疗的适应证范 围也在不断拓展 、 扩大。 主要表现在： Ｌ ＠Ａ Ｔ与肝脏病
理损 害不 完全 一致 时 （目前 这种 现象 被大 家逐渐认
识） ，对这部分肝病儿童的早期治疗明显 的改善了其 预后 ； 有活动性 病变和 病毒 复制 的慢 性 乙肝 和慢 ②对
小 儿 肝病 系 常见 多发 病 ，许 多成 年 期 的慢 性 肝 病 源 自儿 童 期 感 染 或 发 生 于 儿 童 。我 国 乙 型 肝 炎（ 乙肝 ） 毒 携带 者 和慢 性 乙肝 患 者 中 ９ ％以上 病 ０ 为生命 早期 感 染所 致 。儿童期 的肝 病在 儿 童期 的 不
理的临床应用水平 ，探索 出临床与病理的相关性和
化 。因此 ， 目前一 直沿 用肝 功能做 为评 价有 无肝脏 活 动 性病 变 、是 否需要 抗病 毒 治疗 以及 预后 判 断 的指 标 存在 一定 缺陷 ， 须要进 一 步修 正 。 近年来 ｄ ＪＩ 病领 域 的慢性 乙肝和 丙肝 的抗病 ￣Ｌ： Ｆ
素之一开始 ，尽管对病毒性肝炎病原体 的研究 已近 个世纪 ，但直到近 ２ 多年来随着分子生物学 、 ０ 分
性 丙肝 肝 炎后肝 硬 化代 偿期 患 者 的抗病 毒治 疗 已逐
渐形成共识 ， 使一部分患儿的病情获得了缓解 ； ③联 合细胞因子如胸腺肽等治疗 ， 能提高一定的疗效 。目 前 ，小儿病毒性肝炎抗病毒治疗中，还存在许多问 题 。主要有 ： 生命早期感染易形成病毒的整合 （ Ｂ ＨＶ Ｄ Ａ的整合 ）宿主免疫耐受形成 的打破 ； Ｎ ； 自然和抗 病毒药物导致的病毒变异 ：细胞内病毒复制问题 ； ｃｃ Ｎ ｃＤ Ａ的不易清除等。 因此， 尽管抗病毒治疗取得了 定 的疗 效 ，尤其 是 随着 聚 乙二醇 干扰 素 的临床 应

.专论. doi:10.3969/j.issn.1005-0264.2021.04.001儿童相关自身免疫性肝病张雪媛王建设°复旦大学附属儿科医院肝病中心（上海，201102）摘要儿童相关自身免疫肝病是儿童肝病重要的组成部分。

由于乙型肝炎疫苗的成功应用及丙型肝炎的有效治疗，病毒性肝炎发病率降低，而自身免疫性肝病实际患病率的增加及对其认识的提高，曾认为罕见的儿童相关自身免疫性肝病诊断率较以往增高。

儿童自身免疫相关的肝病特点是肝脏组织学炎症和循环中的自身抗体。

在儿童和青少年，有6种可能由自身免疫攻击引起的肝损伤：自身免疫性肝炎（AIH）、自身免疫性硬化性胆管炎（ASC）、肝移植后新发的AIH、巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血（GCH-AHA）、新生儿狼疮综合征（NL）、妊娠期同种免疫性肝病（GALD）o这些疾病可以隐匿起病,也可急性发作，通常对免疫抑制治疗有反应，一旦确诊，为避免疾病进展应立即采取免疫抑制治疗。

本文旨在根据现有证据，阐述儿童相关自身免疫性肝病的主要特点、诊断和治疗，以期为临床实践提供思路。

关键词自身免疫性肝炎；自身免疫性硬化性胆管炎;肝移植后新发自身免疫性肝炎；巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血性贫血；新生儿狼疮综合征;妊娠同种免疫性肝病中图分类号R729文献标志码APediatric Autoimmune Liver DiseaseZHANG Xue-yuan,WANG Jian-she^.The Center f or Pediatric Liver Diseases,Children's Hospital of Fudan University,Shanghai,201102.Abstract Pediatric autoimmune liver diseases,hitherto considered rare,are being diagnosed more frequently than before for the en­hanced awareness,and/or a real increase in their prevalence,along with the control of viral hepatitis due to the advents of successful vaccina­tion for hepatitis B and effective treatment for hepatitis C・Pediatric autoimmune liver diseases are characterized by inflammatory in liver his­tology and circulating autoantibodies in the blood,in the absence of a known etiology.In children and adolescents,there are six liver disor­ders in which liver damage is likely to arise from an autoimmune attack:autoimmune hepatitis（AIH）,autoimmune sclerosing cholangitis （ASC）,de novo AIH after liver transplantation,giant cell hepatitis with autoimmune hemolytic anemia（GCH-AHA）,neonatal lupus syn­dromes（NL）,and gestational alloimmune liver disease.These conditions can present insidiously or with a picture of acute hepatitis.They u-sually respond to immunosuppressive treatment,which should be instituted as soon as a diagnosis is made to avoid disease progression.The objective of this document is to describe the main characteristics,diagnosis and management of the pediatric autoimmune liver diseases based on current evidence,providing ideas for clinical practice.Key Words：autoimmune hepatitis;autoimmune sclerosing cholangitis;de novo AIH after liver transplant;giant cell hepatitis with auto­immune hemolytic anemia；neonatal lupus syndromes；gestational alloimmune liver disease作者简介:王建设，医学博士,复旦大学教授，国家儿童医学中心（上海）复旦大学附属儿科医院肝病科主任。

失 ，肝 功 能 正 常 后 ， 尚 需 继 续 注
意 休 息观 察 一 个 月 。病 情 稳 定 ，
Ｒ６个月复查 ，如出现Ａ Ｔ Ｌ 升 并知情 同意的情况下 ，应进行抗病 学 龄儿 童 方 可 返 校 复课 ，且 半 年
测值） 超过 ６个月 ，建议考虑 毒 治疗 。
内不 可参 加 剧 烈 的体 育 活动 和 重
炎 症 呈 静 止 状 态 ，可 以 不 需 治 疗 。
目前 药物治疗不敏 感 、治愈 的难度 事实 上 ，由于免疫耐 受或免疫应答 也大 。儿童 乙肝病 毒携带和慢性 乙 不 全 等 原 因 ，儿童 乙肝 患 者 的血
由于婴幼儿免疫处 于发育阶段 ，乙 型肝炎 是一种严重 危害儿童心 身健 清肝 功能指标变化往往 与肝 组织的 肝病毒感染 更容 易导致免疫耐 受 ， 康 的公共卫生 问题 ，对家庭 、学校 改 变 不 一 致 。近 期 有 统 计 数 字 显
儿童乙肝易被误诊
成 为乙肝表面抗原 持续携带者 。由 症状 和体 征 ，血清肝 功能 正常 ，常
我 国儿童 乙肝感染者 存在非 常 于儿 童处于生长发 育时期 ，机体针 被 认 为 儿 童 乙 肝 病 变 较轻 ，肝 脏 鲜 明特点 ，从 感染途径来看 ，大多 对 乙肝病毒 的免疫 清除能力很低 ， 数为母婴垂直传播 感染 ，也就是 由 乙肝母亲导致婴 幼儿围产期感染 ，
日常护理很重要
儿 童乙肝患者 除合理合 适治疗 外 ，合理 安 ｔ 日常 生活 起 居 对疾 ｔ ｝
９４ ．％， 明儿童慢性乙肝包括 果Ｂ 说 超有肝 硬化趋 势 ，则应 做肝 穿 病 康 复也 非 常重 要 ，要 采 用 “ 三
。
高和正常的两种类型 ，单纯乙 判定 是 否 需 要 进 一 步 治 疗 。建 议 平

儿童肝移植病历患者信息：姓名：小明性别：男年龄：10岁病历号：2021001主诉：小明患有先天性肝病，肝功能严重受损，需进行肝移植手术。

现病史：小明出生后不久，家人发现他的皮肤呈现黄疸，就医后被确诊为先天性肝病。

经过多次治疗，包括药物治疗和手术治疗，但效果并不理想。

小明的肝功能逐渐恶化，导致他无法正常生活和学习。

既往史：小明无其他重大疾病史，但肝病的持续发展对他的生活造成了重大影响。

体格检查：小明体格发育正常，但皮肤呈现黄疸，腹部触诊时可触及肿大的肝脏。

辅助检查：小明的肝功能指标异常，肝功能实验结果如下：1. 谷草转氨酶（ALT）：异常升高2. 谷丙转氨酶（AST）：异常升高3. 胆红素：异常升高4. 凝血功能：异常5. 腹部B超：肝脏明显肿大，肝功能衰竭诊断：小明被确诊为先天性肝病，肝功能衰竭，需进行肝移植手术。

治疗方案：小明被列入肝移植候选人名单，等待合适的供体。

在等待期间，医生采取药物治疗和营养支持，以维持他的生命体征和肝功能。

手术过程：经过一段时间的等待，小明终于等到了合适的供体。

手术中，医生先行切除小明的病变肝脏，然后将供体的健康肝脏移植到小明体内。

手术进行顺利，小明成功完成了肝移植手术。

术后恢复：术后小明需要密切观察，以防止手术并发症的发生。

医生会给予他免疫抑制剂等药物，以防止移植物排斥反应的发生。

小明的肝功能逐渐恢复，黄疸逐渐消退，他的生活也逐渐恢复正常。

随访：小明术后定期回医院进行复查和随访，以确保他的移植肝脏功能正常，并调整药物治疗方案。

随着时间的推移，小明的肝功能逐渐稳定，他的生活质量也得到了明显改善。

结论：肝移植是儿童先天性肝病的有效治疗手段，在合适的供体条件下，可以帮助患儿重获健康。

小明经过肝移植手术，成功度过了生命的重大挑战，他的故事也鼓舞着更多需要肝移植的儿童和家庭。

注：此文章仅为虚构，旨在展示儿童肝移植的治疗过程，并非真实病历。

儿童肝病的临床诊疗思路探讨-2019年华医网继续教育答案删除此段，无实际内容]3、新生儿胆汁淤积症的治疗原则是（）A、保守治疗B、手术治疗C、药物治疗D、光疗[正确答案]E、以上均可4、新生儿胆汁淤积症的诊断标准是（）A、出生后24h内黄疸出现，出生后7天内TB>85umol/LB、出生后48h内黄疸出现，出生后14天内TB>170umol/LC、出生后72h内黄疸出现，出生后21天内TB>204umol/L[正确答案]D、出生后96h内黄疸出现，出生后28天内TB>255umol/LE、以上均错误5、胆汁淤积症的超声检查表现不包括（）A、胆囊扩张B、胆囊壁增厚C、胆总管扩张[正确答案]D、胆管内可见结石E、以上均可6、Gallbladder agenesis的诊断标准是（）A、胆囊未见于超声检查B、胆囊未见于CT检查C、胆囊未见于MRI检查D、胆囊未见于超声、CT或MRI检查[正确答案]E、以上均错误7、新生儿胆汁淤积症合并感染的危险因素不包括（）A、早产B、出生窒息C、母亲乙肝病毒携带D、母亲丙肝病毒携带[正确答案]E、以上均可8、新生儿胆汁淤积症的肝穿刺活检是（）A、诊断的金标准B、常规诊断手段C、不推荐常规使用D、只适用于疑难病例[正确答案]E、以上均错误9、新生儿胆汁淤积症的药物治疗首选药物是（）A、苯巴比妥B、麦角新碱C、奥利司他D、乙酰丙嗪[正确答案]E、以上均可10、新生儿胆汁淤积症手术治疗的指征是（）A、药物治疗无效B、肝功能进行性恶化C、出现肝内胆管扩张及胆囊壁增厚D、出现肝内胆管结石[正确答案]E、以上均错误3、Dubin-Johnson综合征患者的血清胆汁盐含量是正常的。

4、Roto综合征患者的肝外观是正常的。

5、PFIC3型MDR3缺陷早期非严重突变，使用熊去氧胆酸效果好。

6、婴幼儿胆汁淤积症主要临床表现是黄疸、肝、脾大、肝功能异常和陶土样粪。

7、肝外表现为耳聋、胰腺炎等症状的肝细胞膜排泌障碍疾病为进行性肝内胆汁淤积症（PFIC1型）。

儿童自身免疫性肝病董漪;朱世殊;张敏【摘要】儿童自身免疫性肝病是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏疾病,包括自身免疫性肝炎、自身免疫性硬化性胆管炎、肝移植后新发自身免疫性肝炎.近年来儿童自身免疫性肝病的发病率逐渐上升,但临床表现缺乏特异性,有不同于成人的临床特点,现有的IAIHG积分系统并不适合儿童患者,故临床上容易误诊或漏诊.及时应用免疫抑制剂治疗至关重要,可明显改善预后.本文主要对该病的诊治研究进展进行综述.【期刊名称】《传染病信息》【年(卷),期】2019(032)002【总页数】6页(P97-102)【关键词】儿科;自身免疫性肝病;自身免疫性肝炎;自身免疫性硬化性胆管炎;儿童【作者】董漪;朱世殊;张敏【作者单位】100039 北京,中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心;100039 北京,中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心;100039 北京,中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心【正文语种】中文【中图分类】R725.7近年来，儿童肝脏疾病谱正逐渐发生变化。

一方面，随着乙型肝炎疫苗的广泛接种和儿童丙型肝炎被不断治愈，病毒性肝炎发病率呈下降趋势。

另一方面，随着儿童自身免疫性肝病发病率的上升和对其认识的提高，该病确诊的病例数逐年增加，越来越多的研究也证实了这一情况[1-3]。

儿童自身免疫性肝病有其自身特点，与成人明显不同。

儿童自身免疫性肝病分为3种：自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、自身免疫性硬化性胆管炎（autoimmune sclerosing cholangitis,ASC）、肝移植后新发自身免疫性肝炎，以AIH最常见。

1 自身免疫性肝炎儿童AIH是一种自身免疫反应介导的进行性肝脏炎症性疾病，发病机制目前并不十分清楚。

儿童AIH比成人AIH更有侵袭性。

典型的特点是女性儿童多见（占3/4），血清转氨酶升高，高免疫球蛋白G（IgG）和/或高γ-球蛋白血症，血清自身抗体阳性，肝组织学呈界面性肝炎。

当心儿童隐匿性肝病孩子出现胃口差、面色发黄、尿黄、呕吐等不舒适的表现时, 许多家长就可能会联想到孩子是否得了肝炎。

其实儿童期有许多肝病起病时并没有什么特别表现，孩子外观表现与正常儿童无明显不同，在体检或因其他疾病常规检查时发现肝功能不正常，甚至部分孩子在就诊时已发生肝硕化。

因此儿童隐匿性肝病要引起家长和社会的重视。

以下是几种儿童常见的隐匿性肝病：♦乙型病毒性肝炎我国是乙肝大国，母婴垂直传播或与乙肝病毒感染者长期密切接触是儿童感染乙肝病毒的重要途径。

笔者在工作中发现不少孩子乙肝临床上并没有明显的症状，无面色黄染，饮食及玩耍如常，入托或入学前体检时才发现患有乙肝，有少部分儿童发现患乙肝时肝脏已有硕化。

提醒一一假如母亲为乙肝病毒感染者或与乙肝病毒感染者长期密切接触的儿童除按要求接种乙肝疫苗外，最好在医生的指导下定期检查，以便更好地防治乙肝，减少儿童因乙肝所带来的病痛。

♦脂肪肝随着生活水平的提高，肥胖儿童数在全球快速增加，脂肪性肝病已成为其最主要的一种慢性肝病。

我国教育部、卫生部等五部委联合组织的全国学生肥胖调查显示，城市中7- 12岁学生肥胖率达12%，而另一项对100名10 — 14 岁肥胖儿童检查统计资料表明，脂肪肝检出率为18% ,因此，估计我国儿童脂肪肝的患病率为2%-4%。

由于儿童大部分脂肪肝无症状，家长轻易疏忽，未接受及时有效的治疗，部分孩子最终发展为肝硕化。

提醒一一儿童脂肪肝应引起家长的重视，肥胖儿童应在医生的指导下进行肝功能或肝脏B型超声波检查。

♦肝豆状核变性该病是一种先天性的铜代谢异常疾病，父母可携带导致该病的基因而不发病。

该病早期发现、早期治疗，预后较好，生活一般不受影响。

笔者曾发现不少病孩早期临床上无明显症状，确诊时已出现肝硕化、失代偿、神经系统受累及，治疗效果较差，错失治疗时机。

提醒一一家长发现孩子肝功能不正常未能明确病因时，最好到专科医院进行进一步诊治。

♦糖原累积病该病为一种先天性的糖代谢障碍性疾病，部分孩子可有生长迟缓，肝肿大致腹部膨隆等表现，严峻的孩子还出现抽搐；但也有不少孩子临床上仅表现为个子小一点、肚子大一点”，智力和运动与正常儿童相比无明显差异, 未引起家长重视，而延误孩子的诊断和治疗。