新生儿营养不良
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小儿营养不良性消瘦有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍小儿营养不良性消瘦症状,尤其是小儿营养不良性消瘦的早期症状,小儿营养不良性消瘦有什么表现?得了小儿营养不良性消瘦会怎样?以及小儿营养不良性消瘦有哪些并发病症,小儿营养不良性消瘦还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿营养不良性消瘦常见症状:消瘦、面色苍白、无力、肌肉发育不良、血压偏低、食欲下降、烦躁不安、夜惊、黏液便*一、症状:体重不增以致减轻是营养不良的最初症状。
病程持久时身长(高)也会低于正常。
皮下脂肪层不充实或完全消失。
其消减的顺序依次为腹部,其次为胸、背、腰部、然后上肢,下肢,臀部,最后额、颈、颏及面颊部。
因此,在营养不良的早期,若仅看面部而不作全身检查,不易发现其消瘦。
皮下脂肪大量消失时,皮肤变得干燥、苍白、皱纹和松弛,失去弹性、肠型可见。
肌肉发育不良,肌张力低下,有时亦增高。
运动功能发育迟缓,智力落后,体温降低。
心音低钝、节律不齐、血压偏低、呼吸表浅。
初期往往多哭烦躁,继则变为呆钝,对周围环境不感兴趣,睡眠障碍,或抑郁与烦躁交替出现,初期食欲尚佳,继则低下乃至消失,常有呕吐及腹泻,亦可出现频频带黏液的大便,即所谓饥饿性腹泻。
慢性喂养不足的患儿也可能经常便秘。
当伴随各种维生素不足时可发生相应的各种症状,如维生素A缺乏所致干眼症、B族维生素缺乏性口角炎,也有缺铁、叶酸和维生素B12缺乏性贫血。
由于患儿免疫力低下,易患并发症,最常见为腹泻、肺炎以及各种感染。
1.胎儿期营养不良 John Dobbing l968年即提出如果营养不良发生在妊娠中期,此时正值脑发育的高峰期(发育脑,developing brain),也是脑细胞易受损时期,此时发生的营养不良会明显影响脑的发育,进而累及神经及精神运动的发育导致脑功能障碍,而后引起小儿认知及智能缺陷。
孕后期营养不良影响骨骼肌及脂肪组织的发育。
宫内营养不良所造成的免疫损害既严重且持久,不易被出生后补充营养纠正。
儿童营养不良体质指数标准表
营养不良的指标,主要观察孩子的体重以及皮下脂肪,出现体重增长速度减慢,或者体重不增,甚至出现体重下降、皮下脂肪减少,可以判断孩子出现营养不良,临床上通常把营养不良分为三度,可如下所示:
1、Ⅰ度营养不良:孩子的体重低于正常体重15%-25%,同时皮下脂肪的厚度在0.4-0.8cm。
2、Ⅱ度营养不良:孩子的体重低于正常25%-40%,皮下脂肪的厚度<0.4cm,同时孩子伴有精神不振、烦躁不安、肌肉松弛,皮肤苍白、干燥,而且孩子身高也会较同龄人矮小。
3、Ⅲ度营养不良:孩子体重低于正常超过40%,同时皮下脂肪消失,孩子精神萎靡、嗜睡、烦躁不安、智力发育落后、肌肉萎缩、肌张力减低。
同时孩子的皮肤苍白、干燥、没有弹性,而且身高明显要落后于其他同龄人。
研究新生儿护理的危险因素及护理管理措施新生儿是家庭中的宝贝,需要特别的关爱和护理。
由于新生儿的身体机能尚未完全发育,所以对新生儿的护理有着非常高的要求。
在新生儿护理中,存在着一些危险因素,需要家长和护士们特别注意,合理进行护理管理,以确保新生儿健康成长。
本文将讨论一些关于新生儿护理中的危险因素及相对应的护理管理措施。
一、危险因素1. 感染由于新生儿的免疫系统尚未完全发育,对外界病菌的抵抗能力较弱,因此容易感染。
特别是在医院等人员密集的环境中,新生儿更容易受到感染的威胁。
2. 营养不良新生儿对营养的需求非常大,而且过度或不足的营养摄入都会对新生儿的生长和发育造成不良影响。
营养不良可能导致新生儿发育迟缓、免疫力下降等问题。
3. 器械相关危害在新生儿医院内使用的一些医疗器械可能会对新生儿造成不良影响,比如针头划伤、输液引起感染等。
4. 睡眠不足新生儿需要大量的睡眠来促进大脑发育,缺乏睡眠可能会导致大脑功能不健全,对新生儿的发育造成危害。
5. 环境污染新生儿对环境的适应能力较差,环境中的污染物对新生儿的健康造成潜在威胁。
二、护理管理措施1. 清洁卫生保持新生儿周围环境的清洁卫生是预防感染的有效措施之一。
在新生儿房间内,要定期通风换气,保持空气清新。
对被褥、衣物等物品进行定期清洗消毒,并保持手部的清洁卫生。
2. 合理喂养合理喂养是保证新生儿健康成长的重要因素。
母乳喂养是最好的方式,而且母乳中含有丰富的免疫成分,能够提高新生儿的免疫力。
要注意避免喂养时过量或不足,均衡合理的营养摄入对新生儿的健康至关重要。
3. 安全使用器械使用器械时要严格遵循规范,确保器械的清洁和消毒,减小对新生儿的伤害和感染风险。
4. 合理作息新生儿需要足够的睡眠来保证大脑发育和身体健康。
家长和护士们要合理安排新生儿的作息时间,尽量减少噪音和干扰,提供一个安静舒适的环境。
对新生儿周围环境进行控制,减少空气中的污染物、细菌等对新生儿的危害,特别是在感染流行季节,要加强对新生儿的环境管理。
婴幼儿营养不良预防与干预措施文献分析在全球范围内,婴幼儿营养不良是一个普遍存在的问题。
根据联合国儿童基金会的数据,全球近2亿儿童(即1/3的儿童)受到营养不良的影响。
在婴幼儿期间受到营养不良的影响,会导致身体和智力发育的严重影响。
因此,预防和干预婴幼儿营养不良非常重要。
本文将从文献角度,对婴幼儿营养不良的预防和干预措施进行分析。
1. 什么是婴幼儿营养不良?婴幼儿营养不良是指婴幼儿期间因饮食摄入不足或缺乏某些维生素、矿物质等营养素而引起的身体发育和智力发育异常的综合症状。
根据国际儿童成长标准,营养不良的定义包括体重不足、身高不足、营养缺乏、微量元素缺乏等。
婴幼儿期是生长发育的关键时期,营养不良的影响会持续到成年甚至终身。
2. 预防婴幼儿营养不良的措施预防婴幼儿营养不良包括饮食改善、营养指导、母乳喂养等方面的措施。
2.1 饮食改善饮食改善是预防婴幼儿营养不良的基本方法之一。
婴幼儿期间应尽量提供高营养、易于消化的食物。
根据世界卫生组织的建议,婴儿出生后的头6个月应完全喂母乳,6个月以后应逐步添加辅食,包括高蛋白、高维生素的肉类、鸡蛋、乳制品、水果、蔬菜等。
2.2 营养指导在婴幼儿期间,父母应定期向医生咨询婴幼儿的体重和身高发育情况,并得到相关的营养指导。
同时,父母也应该学习如何制作有营养的饮食。
2.3 母乳喂养母乳喂养是预防婴幼儿营养不良的最佳方法之一。
母乳可以提供婴幼儿所需的营养素,并有助于增强免疫系统。
除非医生明确指示,婴幼儿在出生后的头6个月应完全喂母乳。
3. 干预婴幼儿营养不良的措施干预婴幼儿营养不良的措施包括营养支持、医疗治疗和社会支持。
3.1 营养支持营养支持是缩短营养不良的治疗时间、缓解营养不良症状的关键。
营养支持的方法包括增加饮食的卡路里、挑选更富含营养素的食物等。
3.2 医疗治疗医疗治疗是针对婴幼儿营养不良引起的合并症进行治疗,缓解症状。
比如,对于贫血症状的患儿,可以在治疗营养不良的同时,补充适当的铁元素。
儿童营养不良的症状文章目录*一、儿童营养不良的症状*二、儿童营养不良的危害*三、儿童营养不良的预防儿童营养不良的症状1、儿童营养不良的症状宝宝营养不良的症状主要有:一度营养不良,体重减少15~25%脂肪层变薄,肌肉不坚实;二度营养不良;体重减少25~40%,身长低于正常。
脂肪层消失,肋骨、脊柱突出,皮肤苍白失去弹性,肌张力低下,不能站立,哭声无力,运动功能发育迟缓,情绪不稳定,睡眠不安,食欲低下;三度营养不良,体重减轻40%以上,身长低于正常,发育迟缓,骨龄低,脂肪层消失,颌颧骨突出,老人貌,皮肤苍白干燥,无弹性,生命体征低弱,情绪不稳定,食欲低下,或消失,易腹泻,呕吐合并感染。
2、儿童营养不良的病理轻度营养不良的病理改变仅为皮下脂肪减少、肌肉轻度萎缩,机体其它组织、器官的病理改变尚不明显。
重度营养不良则常有肠壁变薄、粘膜皱襞消失,心肌纤维混浊肿胀,肝脏脂肪浸润,淋巴和胸腺显着萎缩,各脏器均见缩小,从面产生一系列理生理改变。
3、儿童营养不良的分级Ⅰ度营养不良:精神状态正常。
体重低于正常15%-25%,腹壁皮下脂肪厚度为0.8厘米-0.4厘米,皮肤干燥,身高不影响。
Ⅱ度营养不良:精神不振,烦躁不安,肌张力减弱,肌肉松弛,体重重低于正常25%-40%,腹壁皮下脂肪厚度小于0.4厘米,皮肤苍白、干燥,毛发无光泽,身高比正常减低。
Ⅲ度营养不良:精神萎靡,嗜睡与烦躁不安交替出现,智力发育落后,肌肉萎缩,肌张力低下,体重低于正常40%以上,腹壁皮下脂肪消失,额部出现皱纹,呈老人样面容。
皮肤苍白、干燥、无弹性,毛发干枯,身高明显低于正常,常有低体温、脉搏缓慢、食欲不振、便秘、严重者可因血清蛋白清降低而出现营养不良性水肿。
儿童营养不良的危害1、营养不良初期,身高并无影响,但随着病情加重,骨骼生长减慢,身高亦低于正常。
轻度营养不良,精神状态正常,但重度可有精神萎靡,反应差,体温偏低,脉细无力,无食欲,腹泻、便秘交替。
养生圈营养小儿营养不良的保健方法有哪些【摘要】随着社会经济的高速发展,人们的生活越来越富足。
在这种富足的时代背景下,小儿却仍出现营养不良的状况,引起了家长的重视。
不少家长反映自己将宝宝照顾得很好,为什么还会得营养不良疾病呢?其实出现这种情况的根本原因是家长在抚育宝宝上缺乏科学常识,导致很多3岁以下的宝宝患上小儿营养不良疾病。
本文将重点谈谈小儿出现营养不良疾病的原因、临床表现以及保健方法。
【关键词】小儿营养不良;保健方法;临床症状■王继超(利辛县人民医院)当前儿科疾病中小儿营养不良疾病的发生概率很高,该疾病间接造成小儿死亡的事件也屡屡出现。
究其原因,主要是由于食物中所含有的蛋白质和能量供应不足,或是某些基础疾病的影响导致小儿出现营养不良的症状。
这种疾病在全球各地都有发生,其中最为普遍的是非洲的加纳,即便加纳被很多人称为免受饥饿和战争侵害的国家,但是现实往往不是如此,加纳这个国家的儿童存在严重的营养不良问题。
有数据显示,这个国家有1/3的儿童因为患有营养不良疾病,没有得到积极的治疗出现死亡,而新生儿因为患有营养不良,导致发育迟缓。
加纳新生儿死亡速度快赶超上了新生儿出生的速度,这种局面持续下来,对国家今后的发展较为不利。
由此可见,小儿营养不良疾病对孩子的生命健康有重要的影响,需要引起每一个人的重视。
接下来将重点谈谈小儿营养不良疾病的发生发展、健康教育以及保健方法。
1.小儿出现营养不良的原因医学上表明,小儿出现营养不良主要是因为营养供应不足、喂养方式有误以及婴儿自身消化功能不好导致摄入不足,影响机体的吸收、利用,使得小儿患上营养不良的疾病。
如果父母不重视该疾病,没有对小儿予以妥善的治疗,严重者会出现死亡。
临床上针对营养不良疾病也作出了具体的分类,分别是原发性营养不良和继发性营养不良,介绍如下。
(1)原发性营养不良发病原因喂养不当:由于有些母亲身体还未完全恢复,导致母乳分泌不足,不足以给新生儿提供足够的喂养量,或是后期没有及时给婴儿补充有营养价值的辅食。
小儿内科对新生儿营养不良的护理【中图分类号】r47 【文献标识码】a 【文章编号】1672-3783(2013)03-0033-01【摘要】目的探讨小儿营养不良的发病原因,护理。
方法分析180例小儿营养不良的年龄、地区分布、病因、并发症、预防、治疗。
结果小儿营养不良儿6个月~2岁发病率高,与母乳量不足,未及时添加辅食或添加不当,特别是蛋白质不足有关。
反复感染亦是本病常见原因。
结论:本病农村发病率明显高于城市,与农村文化生活水平较低卫生习惯较差,喂养不科学,护理不当等有关。
正确的护理方法可以减少新生儿营养不良症状的发生。
【关键词】小儿营养不良病因护理营养不良是因能量和/或蛋白质不足引起的一种慢性营养缺乏性疾病,多见于3岁以下的婴幼儿,在我国农村,尤其是边远山区,其发病率在小儿总患病率中仍占有一定比例。
现对门诊收治自2008~2010年营养不良患儿180例进行综合分析,为防治小儿营养不良提供参考。
1 资料与方法1.1 一般资料 180例营养不良患儿中,男85例(47.2%),女95例(52.8%),年龄最小者42天,最大者7岁。
6个月以下51例(28.3%),6个月~2岁116例(64.4%),2岁以上13例(7.2%);胎次1胎162例(90%),2胎18例(10%);农村患儿160例(88.8%),城镇患儿20例(11.1%)。
寄生虫感染18例、口腔炎11例、早产儿喂养困难5例。
临床症状:均有不同程度的消瘦、皮肤干燥、苍白和肌肉松弛,皮下脂肪均有不同程度减少,有些伴有水肿。
体格发育落后,智力减退,精神呆滞或烦躁不安。
其中营养不良i度68例、ⅱ度92例、ⅲ度营养不良20例(分度标准按小儿营养不良分度)[1]。
1.2 病因 180例营养不良病例中完全用母乳喂养者38例21.1%,人工喂养98例(54.4%),混合喂养者44例(24.4%)。
母乳喂养率为21.1%,人工喂养率与混合喂养率占比例较高为(78.8%)。
儿童营养不良诊断标准儿童是国家的未来,而良好的营养状况对儿童的成长发育至关重要。
营养不良是指由于摄入营养不足或营养吸收利用障碍而导致的身体健康状况不佳的情况。
为了及时发现和干预儿童营养不良,医学界制定了一系列的诊断标准。
本文将为您介绍儿童营养不良的诊断标准,希望能对您有所帮助。
首先,儿童营养不良的诊断需要考虑到儿童的年龄、性别和生长发育状况。
根据世界卫生组织(WHO)的标准,儿童的身体质量指数(BMI)是评估营养状况的重要指标之一。
BMI的计算公式为体重(kg)除以身高(m)的平方,根据不同年龄段的儿童,BMI的正常范围也有所不同。
一般来说,BMI低于正常范围的儿童可能存在营养不良的风险。
其次,除了BMI外,儿童的生长曲线也是诊断营养不良的重要依据。
医生会根据儿童的年龄和性别,比对其生长曲线,观察其身高、体重等生长指标是否符合正常范围。
如果发现儿童的生长曲线出现异常下滑或者停滞,也可能是营养不良的表现之一。
此外,医生还会对儿童进行全面的体格检查和生活方式调查。
通过观察儿童的皮肤、头发、指甲等外在表现,以及询问其饮食习惯、运动情况等,综合分析儿童的营养状况。
例如,皮肤干燥、脱屑、指甲脆弱等表现可能与营养不良有关。
最后,血液检查也是诊断营养不良的重要手段之一。
通过检测儿童的血红蛋白、血清蛋白、维生素、微量元素等指标,可以客观评估其营养状况。
例如,缺铁性贫血、低蛋白血症等都可能与营养不良相关。
总的来说,儿童营养不良的诊断需要综合考虑多个方面的指标,包括BMI、生长曲线、体格检查和血液检查等。
只有全面、准确地评估儿童的营养状况,才能及时发现营养不良问题,并采取有效的干预措施。
希望本文能为您提供有益的信息,让更多的儿童健康成长。
新生儿护理中不安全因素及防治办法新生儿护理是一项非常重要的工作,一定要非常细心和认真。
由于新生儿抵抗力差,生命脆弱,所以在护理过程中一定要注意各种不安全因素,避免产生意外。
以下是有关新生儿护理中不安全因素及防治办法的相关知识,供大家参考。
1. 气道问题新生儿由于呼吸系统尚未健全,特别容易出现气道问题,如窒息、吸入异物等。
这可能是由于护理人员不慎造成的,比如宝宝平躺时,颈部受力过大造成气道堵塞。
2. 温度控制不当新生儿的体温调节功能较差,容易受到外界温度的影响,过冷或过热都会对宝宝的健康造成影响,甚至危及生命。
3. 营养不良新生儿需要充足的营养支持,而新手父母在喂养过程中可能存在着错误的饮食观念和方式,以及宝宝食物过热或过冷等问题。
4. 环境安全问题宝宝的生活环境要保持整洁干净,避免感染,同时家里的安全隐患也要及时清除,比如锋利的物品、易碰撞的家具等。
5. 护理技巧不当新手父母在给宝宝洗澡、更衣、喂奶等护理过程中,由于技巧不到位,可能会对宝宝的安全造成威胁。
1. 关注气道通畅宝宝睡觉时要保持仰卧位,头部不要过高,以免影响呼吸。
家长要时刻关注宝宝的呼吸情况,定期清洁宝宝的鼻腔和口腔,避免吸入异物。
2. 妥善控制室内温度室内温度不宜太高也不宜太低,保持在适宜的范围内,使用恰当的衣物和被褥来保持宝宝的体温。
3. 合理饮食母乳应该是新生儿最好的食物,新手父母要养成良好的喂养习惯,避免新生儿营养不良。
家长要在医生的指导下,适时添加辅食。
4. 保持干净整洁的生活环境宝宝的生活环境要保持整洁卫生,家长要定期清洁宝宝常接触到的物品,注意家居卫生,保持空气清新。
5. 学会正确的护理技巧家长在护理新生儿时,应该学习正确的护理技巧,避免因为护理不慎而对宝宝的健康造成影响。
给宝宝换尿布时要注意尿布的松紧度,洗澡时要掌握正确的动作。
6. 定期体检家长要定期带宝宝到医院进行体检,及时发现宝宝的身体问题,以便采取有效措施。
新生儿的护理需要家长们特别细心和细致,时刻保持警惕,及时发现问题并采取措施。
治小儿营养不良(又名疳积)一百二十四法【症状诊断】小儿营养不良是一种慢性营养缺乏症,是由身体长期得不到足够的营养或不能充分吸收利用,使身体长期得不到足够的营养而消耗自身的组织,出现消瘦、发育不良以及全身各系统的功能紊乱。
多发生于三岁以下的婴幼儿。
中医统称为“疳”。
小儿营养不良常因先天发育不良、摄食不足、挑食偏食或其他慢性疾病所引起。
具体病因主要有以下几方面:1.母乳量不足,单纯以粥、米糊或奶糕等碳水化合物喂养,使食物中蛋白质、热量不足,影响小儿生长发育。
2.婴儿断奶前未加辅食,突然断奶或断奶后喂养不当,使营养吸收不足。
3.小儿偏食、挑食,多吃香甜零食,降低了食欲,不愿吃饭菜等主食,影响了正常进食量。
4.早产儿摄食量不足。
因为早产儿生长发育比一般小儿更快,更容易发生营养不良。
5.小儿患慢性腹泻,使营养物质的吸收和利用减少,或患结核病等慢性消耗性疾病,长期摄入不足而消耗增加,易发生营养不良。
6.小儿患有肠道寄生虫病如蛔虫病等,身体的营养物质为寄生虫所吸收,亦可导致营养不良。
由于上述各种原因,身体长期得不到足够的营养物质,而正常的代谢仍要进行,只得消耗体内的脂肪、肌肉等组织,以至逐渐消瘦。
初期患儿只是体重不增,以后体重减轻,皮下脂肪逐渐消失,首先是腹部,其次为躯干、四肢,臀部、大腿的脂肪早已消失。
与同龄的小孩相比,体重轻百分之十五以上。
肌肉松驰无力,皮肤干燥、苍白、弹性差。
伴烦躁不安、睡眠欠佳等。
重症患孩则极度消瘦,全身皮下脂肪几乎消失,额部起皱纹,颧骨突出,外貌像小老头,身高低于正常,伴精神萎靡、表情淡漠等。
营养不良的患孩可伴有营养性贫血、营养不良性水肿、各种维生素缺乏症等。
由于免疫力低下,易得并发症,如上呼吸道感染,腹泻等。
中医称小儿营养不良为“疳证”,认为疳证是由于乳食不节、喂养不当或其他疾病导致气液消耗过度,脾胃虚损而致。
临床上,常分为积滞伤脾、脾虚气弱、气血两虚等类型进行辨证施治。
【简易疗法】1.叶下珠煮猪肝用料:鲜叶下珠三十克,猪肝一百克。
儿童营养不良的判断标准摘要:一、儿童营养不良的判断标准概述二、儿童营养不良的判断标准的具体指标1.身高体重指数(BMI)2.身高发育指标3.体重发育指标4.营养不良相关疾病和症状三、如何应对和预防儿童营养不良四、总结正文:儿童营养不良是一个全球性的问题,尤其是在发展中国家。
正确的判断儿童是否处于营养不良状态是关键的第一步。
下面我们将详细介绍儿童营养不良的判断标准。
一、儿童营养不良的判断标准概述儿童营养不良的判断标准主要包括生长指标、体重指标、身高指标等。
这些指标可以帮助我们判断儿童是否处于营养不良状态。
二、儿童营养不良的判断标准的具体指标1.身高体重指数(BMI)身高体重指数(BMI)是判断儿童肥胖和营养不良的常用指标。
对于不同年龄和性别,世界卫生组织(WHO)制定了相应的BMI分类标准。
根据这些标准,我们可以判断出儿童的身高和体重是否符合正常范围。
2.身高发育指标身高的发育是儿童生长发育的重要指标。
通过对儿童身高的测量和对比,我们可以了解其生长发育状况。
在我国,儿童身高的标准值会随着年龄和性别的不同而有所变化。
3.体重发育指标体重是儿童营养状况的另一个重要指标。
通过对儿童体重的测量和对比,我们可以了解其营养状况。
在我国,儿童体重的标准值也会随着年龄和性别的不同而有所变化。
4.营养不良相关疾病和症状除了以上提到的生长指标和体重指标,我们还可以通过观察儿童是否存在营养不良相关的疾病和症状来判断其营养状况。
例如,贫血、消瘦、发育迟缓等都是儿童营养不良的常见症状。
三、如何应对和预防儿童营养不良面对儿童营养不良问题,家长和相关部门应采取措施予以应对。
首先,要加强对儿童营养知识的普及,提高家长对营养不良的认识。
其次,要注重儿童饮食的均衡,保证各种营养素的充足摄入。
此外,还要关注贫困地区和弱势群体的儿童,提供必要的营养援助。
四、总结儿童营养不良是一个严重的问题,影响了儿童的生长发育和健康。
了解和掌握儿童营养不良的判断标准,有助于我们及时发现和干预,为儿童创造一个健康的成长环境。
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先天性进行肌营养不良有什么临床表现
导语:先天性进行性肌营养不良,是在新生儿出生时候,就会发病的一种问题,而我们都知道对于新生而言,这种问题出现,对他今后的成长发育都是非常
先天性进行性肌营养不良,是在新生儿出生时候,就会发病的一种问题,而我们都知道对于新生而言,这种问题出现,对他今后的成长发育都是非常不利的,所以家长对此应该注重,先天性进行肌肉营养不良的一些临床特征表现,这样才能够对新生儿的健康进行判断。
简介
先天性肌营养不良是指出生时或出生后数月内即出现的肌力和肌张力低下和关节挛缩。
肌活检病理可见典型的肌营养不良改变。
本病1960年由日本学者福山首先提出,但因缺乏完整的病理资料,长期以来一直存在争论。
随着分子生物学的研究进展,目前先天性肌营养不良作为一个独立的疾病类型已经得到国际公认。
临床表现
先天性肌营养不良从新生儿开始发病,表现为脊柱后突,肌张力下降,常伴发髋关节脱位,近端关节挛缩,斜颈,而远端关节表现出惊人的松弛,弹性过度增高。
然而在一些严重的病例中,远端关节过度松弛也可以不存在,同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展,最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。
病人最大的运动能力变异很大,有些患者可以自由活动,而另一些从未能独立行走。
后期病人运动功能受限的原因大多与关节挛缩有关,病人可因关节挛缩而失去已具有的行走能力。
UCMD病人特征性的面容为:下眼睑轻度下垂,圆脸,招风耳。
典型的皮肤损害为滤泡性过度角化。
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新生儿营养不良营养不良是由于能量和(或)蛋白质摄入不足,导致营养状况不佳或不能维持正常的生长发育,主要见于3岁以下婴幼儿。
临床常见三种类型:能量供应不足为主,表现为体重明显减轻,皮下脂肪减少者称为消瘦型;以蛋白质供应不足为主,表现为水肿的称为浮肿型,介于两者之间的消瘦-浮肿型。
发病原因摄入不足主要由以下因素引起:①食物供给不足:处于贫困地区,不能供给足够的食物以满足小儿生长发育所需的能量和营养物质。
②喂养不当:生长发育期的小儿对营养素尤其是蛋白质的需要相对较多,喂养不当是导致营养不良的重要原因,如:母乳不足而未及时添加其他乳品;奶粉配制过稀;突然停奶而未及时添加乳品;长期以淀粉类食品(粥、米粉、奶糕)喂养等。
③较大儿童的营养不良多为婴儿期营养不良的继续,或因不良饮食习惯如偏食、挑食、吃零食过多、不吃早餐等引起。
利用障碍消化吸收障碍,如消化系统解剖或功能上的异常(包括唇裂、腭裂、幽门梗阻等)、迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合征等均可影响食物的消化和吸收。
急、慢性传染病(如麻疹、伤寒、肝炎、结核)的恢复期、生长发育快速阶段等均可因需要量增多而造成营养相对缺乏;糖尿病、大量蛋白尿、发热性疾病、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等均可使营养素的消耗量增多而导致营养不足。
病理生理及发病机制新陈代谢异常(1)蛋白质:由于蛋白质摄入不足或蛋白质丢失过多,使体内蛋白质代谢处于负平衡。
当血清总蛋白浓度<40g/L、白蛋白<20g/L时,便可发生低蛋白性水肿。
(2)脂肪:能量摄入不足时,体内脂肪大量消耗以维持生命活动的需要,故血清胆固醇浓度下降。
肝脏是脂肪代谢的主要器官,当体内脂肪消耗过多,超过肝脏的代谢能力,大量甘油三酯在肝脏蓄积,造成肝脏脂肪浸润及变性。
(3)碳水化合物:由于摄入不足和消耗增多,故糖原不足和血糖偏低,轻度时症状并不明显,重者可引起低血糖昏迷甚至猝死。
(4)水、盐代谢:易出现低渗性脱水、酸中毒、低血钾、低血钠、低血钙和低镁血症。
(5)体温调节能力下降:营养不良儿体温偏低,与热能摄入不足有关;皮下脂肪薄,散热快;血糖降低;氧耗量低、脉率和周围血循环量减少等有关。
各器官系统功能低下(1)消化系统:由于消化液和酶的分泌减少、酶活力降低,肠蠕动减弱,菌群失调,致消化功能低下,易发生腹泻。
(2)循环系统:心脏收缩力减弱,心排出量减少,血压偏低,脉细弱。
(3)泌尿系统:肾小管重吸收功能减低,尿量增多而尿比重下降。
(4)神经系统:精神抑郁但时有烦躁不安、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退、条件反射不易建立。
(5)免疫功能:非特异性免疫,如皮肤黏膜屏障功能、白细胞吞噬功能、补体功能降低,特异性免疫功能也明显降低。
由于免疫功能全面低下,患儿极易并发各种感染。
临床表现消瘦型营养不良临床表现多见于1岁以内婴儿,体重不增是营养不良的早期表现,之后,体重逐渐下降,患儿主要表现为消瘦,皮下脂肪逐渐减少以至消失,皮肤干燥、苍白、面部皮肤皱缩松弛、头发干枯,四肢可有挛缩。
皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部,其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。
皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。
营养不良初期,身高不受影响,但随着病情加重,骨骼生长减慢,身高低于正常。
轻度营养不良时精神状态正常,重度可有精神萎靡,反应差,体温偏低,脉细无力,无食欲,腹泻、便秘交替。
合并血浆白蛋白明显下降时,可有凹陷性浮肿、皮肤发亮,严重时可破溃、感染形成慢性溃疡。
重度营养不良可有重要脏器功能损害。
水肿型营养不良临床表现蛋白质严重缺乏所致水肿型营养不良,又称恶性营养不良病(Kwashiorkor),可见于1~3岁幼儿。
由于水肿,不能以体重来评估其营养状况。
水肿可由足背的轻微凹陷到全身性,常伴肝大,毛发稀疏,易脱落。
消瘦-水肿型营养不良临床表现介于上述二型之间。
常见的并发症(1)营养性贫血,以小细胞低色素性贫血最为常见,贫血与缺乏铁、叶酸、维生素B12、蛋白质等造血原料有关。
(2)微量营养素缺乏营养不良可有多种维生素缺乏,尤以脂溶性维生素A、D 缺乏常见。
在营养不良时,维生素D缺乏的症状不明显,在恢复期生长发育加快时症状比较突出。
约有3/4的病儿伴有锌缺乏。
(3)感染由于免疫功能低下,故易患各种感染,如反复呼吸道感染、鹅口疮、肺炎、结核病、中耳炎、尿路感染等;婴儿腹泻常迁延不愈加重营养不良,形成恶性循环。
(4)自发性低血糖患儿可突然表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升,但一般无抽搐,若不及时诊治,可因呼吸麻痹致死亡。
实验室检查(1)血清蛋白血清白蛋白浓度降低是最重要的改变,但其半衰期较长(19~21天)故不够灵敏。
视黄醇结合蛋白(半衰期10小时)、前白蛋白(半衰期1.9天),甲状腺结合前白蛋白(半衰期2天)和转铁蛋白(半衰期3天)等代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值。
胰岛素样生长因子1(IGF1)不仅反应灵敏且受其他因素影响较小,是诊断蛋白质营养不良的较好指标。
2. 血清氨基酸牛磺酸和必需氨基酸浓度降低,而非必需氨基酸变化不大。
3. 其他血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶等活力均下降,经治疗后可恢复正常;胆固醇,各种电解质及微量元素浓度下降;生长激素水平升高。
诊断根据小儿年龄及喂养史,有体重下降、皮下脂肪减少、全身各系统功能紊乱及其他营养素缺乏的临床症状和体征,典型病例的诊断并不困难。
轻度患儿易被忽略,需通过定期生长监测、随访才能发现。
确诊后还需详细询问病史和进一步检查,以确定病因。
诊断营养不良的基本测量指标为身长和体重。
5岁以下营养不良的体格测量指标的分型和分度如下。
体重低下(underweight)体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD以下为体重低下。
如低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD~3SD为中度;在均值减3SD以下为重度。
该项指标主要反映慢性或急性营养不良。
生长迟缓(stunting)其身长低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD为生长迟缓。
如低于同年龄、同性别参照人群均值减2SD~3SD为中度;低于均值减3SD以下为重度。
此指标主要反映慢性长期营养不良。
消瘦(wasting)体重低于同性别、同身高参照人群值的均值减2SD为消瘦。
如低于同性别、同身高参照人群值的均值减2SD~3SD为中度;低于均值减3SD为重度。
此项指标主要反映近期、急性营养不良。
疾病治疗营养不良的治疗原则是积极处理各种危及生命的合并症、祛除病因、调整饮食、促进消化功能。
并发症的处理处理危及生命的并发症严重营养不良常发生危及生命的并发症,如腹泻时的严重脱水和电解质紊乱、酸中毒、休克、肾功能衰竭、自发性低血糖、继发感染等。
祛除病因在查明病因的基础上,积极治疗原发病,如纠正消化道畸形,控制感染性疾病、根治各种消耗性疾病、改进喂养方法等。
改善营养状况(1)调整饮食营养不良患儿的消化道因长期摄入过少,已适应低营养的摄入,过快增加摄食量易出现消化不良、腹泻,故饮食调整的量和内容应根据实际的消化能力和病情逐步完成,不能操之过急。
轻度营养不良可从每日250~330kJ/kg(60~80kcal/kg)开始,中、重度可参考原来的饮食情况,从每日165~230kJ/kg(40~55kcal/kg)开始,逐步少量增加;若消化吸收能力较好,可逐渐加到每日500~727kJ/kg(120~170kcal/kg),并按实际体重计算热能需要。
母乳喂养儿可根据患儿的食欲哺乳,按需哺喂;人工喂养儿从给予稀释奶开始,适应后逐渐增加奶量和浓度。
除乳制品外,可给予蛋类、肝泥、肉末、鱼粉等高蛋白食物,必要时也可添加酪蛋白水解物、氨基酸混合液或要素饮食。
蛋白质摄入量从每日1.5~2.0g/kg 开始,逐步增加到3.0~4.5g/kg,如不能耐受胃肠道喂养或病情严重需要禁食时,可考虑全静脉营养或部分静脉营养。
食物中应含有丰富的维生素和微量元素。
(2)药物:可给予B族维生素和胃蛋白酶、胰酶等以助消化。
蛋白质同化类固醇制剂如苯丙酸诺龙能促进蛋白质合成,并能增加食欲,每次肌注0.5~1.0mg/kg,每周1~2次,连续2~3周,用药期间应供给充足的热量和蛋白质。
对食欲差的患儿可给予胰岛素注射,降低血糖,增加饥饿感以提高食欲,通常每日一次皮下注射正规胰岛素2~3U,注射前先服葡萄糖20~30g,每1~2周为一疗程。
锌制剂可提高味觉敏感度,有增加食欲的作用,每日可口服元素锌0.5~lmg/kg。
同时给予维生素A、铁、钾、镁的补充,利于组织修复。
(3)中医及物理治疗:中药参苓白术散能调整脾胃功能,改善食欲;针灸、推拿、抚触、捏脊等也有一定疗效。
4.治疗合并症病情严重、伴明显低蛋白血症或严重贫血者,可考虑成分输血。
静脉营养可酌情选用。
预防、预后与护理预后取决的发生年龄、持续时间及其程度,其中尤以发病年龄最为重要,年龄愈小,其远期影响愈大,尤其是认知能力和抽象思维能力易发生缺陷。
本病的预防应采取综合措施。
1.合理喂养提倡母乳喂养,对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导,采用配方奶粉喂养,适宜添加辅助食品;纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯,小学生早餐要吃饱,午餐应保证供给足够的能量和蛋白质。
2.合理安排生活作息制度坚持户外活动,保证充足睡眠,纠正不良的卫生习惯。
3.防治传染病和先天畸形按时进行预防接种;对患有唇裂、腭裂及幽门狭窄等先天畸形者应及时手术治疗。
4.建立健全生长发育监测,定期进行体格检查,生长发育评估、营养状况评估,积极开展健康和营养教育,进行生长发育监测,指导辅食添加,将健康、营养、教育与社区医疗资源相结合,进行多层面、多角度的儿童健康体检,如发现体重增长缓慢或不增,应尽快查明原因,及时予以纠正。