动脉导管未闭的超声诊断昆明市延安医院苏璇一、概述¾动脉导管未闭是一种常见的先天性心脏病，在先天性心脏病中的发病率约为9％－12％，女性多于男性¾由于某种原因造成婴儿时期动脉导管未能闭合，形成心内异常分流，即称动脉导管未闭。
可单独存在，也常与其它心脏畸形并存。
动脉导管是胎儿时期赖以生存的肺动脉于主动脉之间的生理性血流通道。
多在出生后四周左右闭合，形成动脉导管韧带。
出生后一年99％的动脉导管均闭合，此后若动脉导管持续开放则可诊断为动脉导管未闭对于某些复杂先天性心脏病（如主动脉缩窄，主动脉弓离断、肺动脉闭锁、房室间隔完整的大动脉转位、左室发育不良综合症等），动脉导管是患者赖以生存的条件。
二、血流动力学改变PDA 左向右分流肺循环充血左心容量负荷增加左心房、室内径明显增大肺动脉扩张容量性肺高压阻力性肺高压肺血管变性右向左分流艾森曼格综合症左室射血减少体循环供血不足（以室壁运动增强的方式增加每搏量）三、症状与体征¾1、症状：小的动脉导管未闭可无明显症状，分流量较大时可有乏力、气喘等，婴幼儿则以易患肺部感染，难喂养等症状为主，当出现心衰或肺动脉高压时可出现相应的症状。
¾2．体征：胸骨左缘第1－2肋间连续粗糙的机械样杂音，向左锁骨下传导是动脉导管未闭的典型杂音。
部分患者可于胸骨左缘第2－3肋间触及震颤，收缩期增强。
分流量大的患者，脉压差增大，可出现水冲脉。
值得注意的是：¾杂音持续的时间、响度于主、肺动脉之间的压力差密切相关，当肺动脉舒张压与主动脉舒张压接近时，舒张期杂音消失，随着肺动脉压进一步升高，肺动脉收缩压也接近于主动脉收缩压，收缩期的杂音亦消失。
¾严重肺动脉高压患者，导致艾森曼格综合症，出现紫绀。
由于动脉导管右向左分流氧合不全的血流分流到降主动脉，所以出现下半身青紫，上半身不紫，称差异性紫绀。
四、病理分型动脉导管未闭分为以下五种类型¾1、管型：此型最常见，约占所有动脉导管未闭的75％，未闭的动脉导管呈管状，两端及中间大小相等，其长径大于其内径。
¾2、漏斗型：约占23％，未闭导管呈漏斗状，主动脉端直径大于肺动脉端直径。
¾3、窗型：较少见，未闭导管较大且短，主动脉于肺动脉呈窗状紧贴。
¾4、哑铃型：少见，未闭导管两端较大等大，中间段较细呈哑铃状。
¾5、动脉瘤型：少见，未闭导管两端较小等大，中间段明显膨大呈动脉瘤状。
动脉导管未闭分型五、超声心动图诊断要点二维及M型•直接征象：降主动脉于肺动脉分叉部异常管状/窗状/漏斗状/哑铃状异常管道。
•间接征象：¾左心房、室内径增大；¾肺动脉内径增宽；¾室壁运动幅度增强；¾肺动脉压明显升高时，左室内径可正常，右室内径增大，右室壁增厚，肺动脉内径增宽。
直接征象动脉短轴切面胸骨上主动脉长轴切面间接征象z 直接征象：未闭导管处探及整个心动周期自降主动脉到肺动脉红色为主的五彩镶嵌血流束，多沿肺动脉外侧壁走行，分流束的宽度基本等于导管内径，可探及正向全心动周期的高速血流频谱，典型频谱呈收缩期高舒张期低的阶梯状。
z 间接征象：主动脉内五彩血流信号，主动脉内收缩期前向血流速度增快，二尖瓣血流速度增快。
彩色多普勒直接征象PDA典型频谱形态：双梯样在收缩早期，随着主动脉的压力的上升，主动脉和肺动脉之间的压差迅速上升，分流速度亦上升，至收缩晚期分流速度达到峰值，随着主动脉的压力下降，分流速度也开始逐渐降低。
在舒张期中，主动脉和肺动脉间的压差进一步降低，分流速度亦降低，直至下一次收缩期分流速度再次上升。
间接征象尽管主动脉内收缩期血流速度增快，但频谱形态仍未层流，主动脉瓣回声亦正常动脉导管的显示方法：较我们通常说所的大动脉短轴要再上一个肋间，要充分显示降主动脉与肺动脉直接的关系PDA时，PASP的估测由于主动脉压力高于肺动脉压力，造成PDA分流的根本即主－肺动脉之间的压力阶差，而这个压差（△P ）即为我们所测PDA收缩期分流峰值压差（s△P pda），所以：s△P pda＝sP ao-PASP而sP AO约等于sBp;所以：s△P pda＝sBp-PASP；PASP=sBp-s△P pda六、超声心动图鉴别诊断•肺动脉瓣关闭不全•主－肺动脉间隔缺损•冠状动脉－肺动脉漏•冠状动脉异常起源（左冠状动脉起源于肺动脉）•体－肺侧枝建立•肺动脉瓣狭窄重度肺动脉瓣关闭不全重度PI,舒张期肺动脉内血流逆流入右心室，其方向朝向探头，因此在肺动脉内可记录到舒张期正向血流频谱，它与PDA 的鉴别要点如下：湍流（五彩镶嵌）层流（单纯红色）血流性质双期舒张期血流时相起源于动脉导管开口处，此处信号最强，至肺动脉瓣环处明显减弱起源于肺动脉瓣口，此处信号最强，肺动脉远端明显减弱。
异常血流的起源PDA重度PI主－肺动脉间隔缺损（主－肺动脉窗）是一种少见的先天性心脏病，由于升主动脉与主肺动脉之间的管壁的发育障碍造成，其血流动力学改变与PDA,当听诊类似动脉导管未闭，但未找到明确导管，应高度怀疑此畸形。
Ⅰ型：近端型Ⅱ型：远端型Ⅲ型：完全缺损型Ⅳ型：较少见冠状动脉－肺动脉瘘二维：1、可探及病变冠状动脉明显增粗，走行异常；2、异常走行冠状动脉开口愈肺动脉壁上彩色多普勒：1、异常分流束来源于增粗走行异常的冠状动脉；2、肺动脉壁探及双期血流信号冠状动脉异常起源（左冠状动脉起源于肺动脉）：¾此畸形极少见，但病变后期发生肺动脉窃血时与动脉导管未闭容易混淆；¾左冠状动脉起源于肺动脉时，在大动脉短轴仅探及增粗的右冠状动脉开口，不能探及左左冠状动脉开口；¾心肌内探及丰富的血流信号（左－右冠状动脉的丰富侧支）；¾肺动脉内异常血流信号多更靠近肺动脉瓣，异常血流为舒张期正向血流信号，且多伴有左室收缩功能减低。
窃血途径：右冠状动脉－侧枝循环－左冠状动脉－肺动脉分流造成冠状动脉供血障碍¾多见于严重肺动脉狭窄或肺动脉闭锁的患者，也有手术人为建立以增加肺动脉内血流量，促进肺动脉发育，是体动脉与肺动脉的异常通道；¾可单发，也可为多支；¾血流速度明显低于动脉导管未闭；¾其位置也有异于通常的动脉导管；¾其频谱形态为外周动脉的形态；体－肺侧枝：肺动脉瓣狭窄：¾一般不难鉴别；¾但有的肺动脉瓣狭窄，肺动脉内血流速度较快，血流在肺动脉分叉处形成折返；此时在肺动脉分叉处也可见红色为主血流信号。
此时要注意鉴别¾折返的血流多无明确的起源点，时相多为收缩期，且二维不能找到主动脉与肺动脉间回声失落。
思考：我们在日常工作中常常看到患者以心前区双期杂音就诊，临床医生此时一般诊断为PDA可能，那么双期杂音是不是PDA所特有的呢？下面让我们来想一想可以产生双期杂音的疾病有哪些？¾动脉导管未闭；¾主动脉－肺动脉间隔缺损；¾主动脉窦瘤破裂；¾冠状动脉瘘；¾室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全…¾在实际工作中请注意总结，仔细鉴别！！七、诊断中需注意的问题¾1、要清楚诊断动脉导管的类型、导管长度、直径．并详细描述分流时相、速度、压差等。
¾2、当发现一位患者同时存在右向左或双向分流的PDA及较大室间隔缺损时一定要注意探查主动脉弓降部，因为室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉弓离断是常见的并发畸形，又称“主动脉弓离断三联症”VSD+PDA+重度CoA一例VSDPDACoA主动脉弓离断3、动脉导管常与其它畸形伴行，在肺动脉压力较高时分流不明显，容易漏诊，故发现一个复杂先天性心脏病患者，一定要仔细找找有无动脉导管未闭。
反之，如发现一位动脉导管未闭患者，尤其是较粗大的动脉导管，一定要反复排除有无其它畸形存在，因为有的复杂畸形，动脉导管未闭是其赖以生存的条件，决不能手术将其封闭PAA+PDA一例PAA+PDA一例¾4、较大PDA晚期出现肺动脉高压时，可表现为右心房室内径明显增大，但患者肺动脉右心内径明显增大，肺动脉压力明显升高，且无ASD，在下”原发性肺动脉高压”的结论之前请注意排外PDA.¾5、患者存在主动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄合并PDA时可高估期狭窄程度。
¾6、患儿在未满一周岁时，谨慎的下“先心病、动脉导管未闭”的结论，并务必建议其周岁后复查。
八、假阳性与假阴性假阳性¾轻中度肺动脉瓣狭窄，高速血流在肺动脉内形成涡流；¾肺动脉高压肺动脉内的反向血流；¾肺动脉瓣反流，肺动脉内的反向血流；朝向探头血流的具体时相；注意血流起始的位置及与降主动脉有无关系假阴性¾小导管，内径小于2mm；¾导管小且靠近肺动脉侧开口偏心；¾其它原因导致肺动脉高压，致分流不明显或无分流，单压力降低时分流将再次出现；¾较大导管，内径与左、右肺动脉相似，分流流速较低，可将导管误认为是左肺动脉多切面观察并充分显示降主动脉与肺动脉的关系；注意肺动脉远端朝向探头舒张期的血流信号。
九、PDA的治疗•1、延迟愈合•2、PDA封堵术•3、PDA外科手术延迟闭合¾PDA有延迟闭合的可能性，部分患者在一岁后仍然有明确未闭动脉导管，但若干年后，动脉导管消失。
¾PDA延迟愈合的可能性存在的前提是：导管较小且分流量很少。
¾PDA患者在病程中可能发生多种并发症，如感染性心内膜炎，心力衰竭，呼吸道感染等，很多患者常因并发症而死亡，所以部分很小的PDA尽管对血流动力学影响小，但还是提倡予以根治肺动脉内赘生物形成＋PDA一例PDA封堵治疗适应症：适合大多数病例（体重﹥4kg ，未闭导管直径2－12mm，管型或漏斗型；外科手术残余漏则；复杂先心的分期治疗），特别适于有症状的婴儿。
禁忌症：PDA依赖型先心病；艾森曼格综合症方法：pfm弹簧圈法；amplatzer单蘑菇伞法单静脉入路超声法单静脉入路造影法动静脉双入路法术中超声引导：1、估测动脉导管直径2、引导封堵器置放3、宣布释放注意观察：1、封堵器位置、形态、大小；2、有无残余分流；3、降主动脉与左肺动脉有无狭窄术中检测PDA封堵过程术中检测PDA封堵过程。
