牙源性角化囊性瘤的鉴别诊断

口腔颌面-医学影像诊断学重点牙髓钙化：牙髓组织血循环较差，室变窄，根尖孔变小，引起牙髓变性。

牙髓变性后钙盐沉积，形成大小不等的沉积物。

有两种形式，一是髓石形成，一是弥散性钙化。

X线：1 局限性髓石与髓室形状有一定关系。

后牙髓石往往表现圆形或卵圆形，大小不一。

前牙髓室较小，髓石可呈条状或针状充满于髓室及根管内。

2 弥散性牙髓钙化表现为正常髓室及根管影像完全消失，不能辨别出髓腔界限。

牙内吸收：牙髓受到不良刺激后，牙髓组织发生肉芽性变，产生破骨细胞引起髓室内牙本质吸收。

X线：患牙髓腔扩大，呈圆形或卵圆形或不规则形密度减低的透射影，髓室壁或根管壁变薄，甚至发生折断根尖周炎的三种类型及影像学表现和鉴别诊断特点根尖肉芽肿根尖囊肿根尖脓肿大小<1cm 1~2cm可以较大不一定形状圆形圆形不规则边缘清晰清晰有硬化边缘模糊或者较清晰包膜无可有无其他周围骨质正常偶有牙根吸收周围骨质模糊或者硬化。

牙骨质结构不良（常有牙松动。

少数患者可出现根尖周炎的表现）分为三期病变X线：1．早期病变（骨质溶解破坏期）：在患牙根尖周牙槽骨溶解破坏，代之以纤维结缔组织。

X线片表现为低密度透射区，多数为小圆形或类圆形，边缘不整齐，骨硬板及牙周膜间隙消失。

2．二期病变（牙骨质小体生成期）：在纤维结缔组织内出现牙骨质小体样结构、骨样组织和骨组织。

X线表现为病变区有高密度的点状或小片团状钙化影。

3．三期病变（钙化成熟期）：钙化成分增多，出现较大的牙骨质团块和编织状组织。

X线表现为根尖区成团状、体积增大的钙化影像。

阻生牙X线：目的是确定或了解：①阻生牙的位置：是低位或高位阻生；部分或完全阻生；软组织内阻生或骨内阻生；②阻生牙的方向：如前倾、水平、垂直、侧向或颊舌向阻生；③阻生牙本身状况：如有无龋坏、龋坏程度及根尖有无炎症；④阻生牙与邻牙的关系：邻牙是否与阻生牙位置紧密，是否有龋坏或根尖周感染，牙槽骨的吸收程度，牙根尖是否吸收；⑤牙根数目及形态：牙根有无弯曲，根尖是否增生肥大，牙根与颌骨有无粘连，牙根分叉的大小，牙根长短粗细；⑤牙根与下牙槽神经管的距离和磨牙后间隙的大小。

1、牙源性肿瘤（odontogenic tumor）：是由成牙组织，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。

2、成釉细胞瘤（ameloblastoma）（一）、实性或多囊型成釉细胞瘤：是指经典的骨内型成釉细胞瘤，这型肿瘤可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润，其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘，手术不彻底易复发。

临床表现：①好发年龄：30 ~ 49y 无明显性别差异②部位：下颌骨80% ：下颌磨牙区及升支部最常见③无痛性、渐进性颌骨膨大④骨质受压导致吸收变薄，按压有乒乓球感⑤受累的牙齿移位、松动或脱落⑥X线可表现为单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。

⑦肿瘤生长可导致牙移位，牙根吸收，伴有埋伏牙可表现类似于含牙囊肿的X线特点。

病理变化：①肉眼见肿瘤大小不一，剖面有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。

②囊腔内含黄色或褐色液体。

实性区呈白色或灰白色。

③组织学上，成釉细胞瘤的上皮岛或上皮条索由两类细胞成分构成。

一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞，另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。

成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，分述如后：①滤泡型：肿瘤上皮排列成不规则团块上皮团块外围为柱状或立方状细胞细胞核栅栏状排列，远离基底膜（极性倒置）中央为多边或多角形细胞疏松连接（类似于成釉器星网状层）星网状区可发生囊性变，形成囊腔滤泡之间为纤维组织间质所分隔②丛状型：肿瘤上皮增殖成网状联结的上皮条索周边部为一层立方状或柱状细胞中心部类似星网状层间质区变性可导致囊腔形成③棘皮瘤型：是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。

常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。

④颗粒细胞型：肿瘤上皮细胞有时还可以发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。

颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。

病例1 女，55岁，上颌区肿胀4月余病例2 女，66岁，发现右上颌肿物2月余牙源性囊肿（Odontogenic Cyst）15级规培俞宏瑞牙齿发育蕾状期帽状期钟状期牙根发育期上皮细胞间质细胞成釉细胞成牙质细胞牙本质牙髓牙釉质牙釉质牙本质牙髓牙骨质（牙根表面）牙周韧带牙槽骨板牙根尖孔牙源性囊肿•牙源性颌骨囊肿是由牙组织或牙的上皮或上皮剩余组织演变而来的，是口腔颌面外科常见疾病之一•牙源性囊肿多见于儿童及青壮年，生长缓慢，初期无自觉症状，就诊时常有不同程度的肿胀，可触及肿块、质硬。

穿破骨质易继发感染引起疼痛，导致牙痛、牙齿松动或移位。

当上颌骨来源的囊肿较大时，可引起眼部肿胀感•牙源性囊肿包括根端囊肿、残余囊肿、含牙囊肿、腺牙源性囊肿等角化囊肿•由于其生长方式特殊，术后有较高的复发倾向，且有时可与痣样基底细胞痣综合征伴发，不断有作者提出这型颌骨囊肿应该代表一种良性囊性肿瘤，而不属囊肿•2005 年WHO 对头颈部肿瘤的新分类中，已将角化囊肿归为牙源性良性肿瘤，称角化性囊性瘤[1][1] Thompson L.World Health Organization classification of tumours:pathology and genetics of head and neck tumours [J].Ear Nose Throat J，2006，85(2):74.1 根端囊肿•是最常见的颌骨囊肿，占所有牙源性囊肿中超过60%•好发于30-50岁，无性别差异•60%于上颌骨前牙区•大多数无临床症状；感染后形成炎症致疼痛；生长过大致骨骼畸形•治疗：拔牙或根尖切除术伴刮除囊性内衬；根管治疗是否有效尚存争议1 根端囊肿病理•囊壁为非角化复层鳞状上皮细胞内衬的炎性纤维结缔组织，呈不同厚度增生样拱形钉突结构。

囊内丰富的泡沫细胞或Russell小体聚集•50%囊肿中含有胆固醇结晶，局部附着于壁上或形成结节突入腔内•上皮内衬中透亮的嗜酸性小体，小圆形卷曲、折叠状沙砾样，常形成小结节•黏液化生（40%），纤毛上皮（11%），局部角质化（2%）1 根端囊肿影像表现口腔内可见深龋齿、残根或死髓牙，囊肿至少包绕一个病灶牙牙根；类圆形单囊性透光区，边缘清楚光滑，薄壁水样密度影，与病灶牙的牙槽骨板相连，周围骨质密度增高，见硬化边；合并感染者，内可见气影2 残余囊肿•根端囊肿拔牙或根管治疗后，残留的根尖肉芽肿形成•无明显临床症状•组织病理学：同根端囊肿。

牙源性角化囊肿病情说明指导书一、牙源性角化囊肿概述牙源性角化囊肿（odontogenic keratocyst）是单发或多发于领骨内的角化囊肿。

本病的病因尚不明确，组织来源可能是来自牙板或牙板残余上皮。

大多数患者无明显症状，于检查中发现。

当肿物体积增大至一定程度时，可引起颌骨膨大，导致疼痛、肿胀、流脓等情况出现。

本病以手术治疗为主，但有较大的复发倾向。

英文名称：odontogenic keratocyst。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：病因尚不清楚，可能与遗传因素有关。

发病部位：口腔。

常见症状：多数患者无明显症状，也可表现为颌骨疼痛、肿胀、流脓。

主要病因：本病病因尚未完全明确。

检查项目：血常规、囊液检查、X线、CT、病理检查。

重要提醒：本病有较大的复发风险，患者经过治疗后也要注意遵医嘱复查，及时了解病情的变化情况。

临床分类：暂无资料。

二、牙源性角化囊肿的发病特点三、牙源性角化囊肿的病因病因总述：病因尚不明确。

一般认为牙源性角化囊肿来自牙板或牙板残余上皮，也有部分人认为是来自口腔黏膜基底细胞的错构。

囊肿发生原因不清楚，生长方式区别于其它囊肿。

本病的生长主要取决于衬里上皮的增殖，而不是囊内液体的压力。

基本病因：暂无资料。

危险因素：有相关家族史的人群，发病风险可能会高于常人。

诱发因素：暂无资料。

四、牙源性角化囊肿的症状症状总述：病因尚不明确。

一般认为牙源性角化囊肿来自牙板或牙板残余上皮，也有部分人认为是来自口腔黏膜基底细胞的错构。

囊肿发生原因不清楚，生长方式区别于其它囊肿。

本病的生长主要取决于衬里上皮的增殖，而不是囊内液体的压力。

典型症状：暂无资料。

伴随症状：暂无资料。

病情发展：暂无资料。

并发症：牙源性角化囊肿因对颌骨有侵蚀性，除使颌骨膨胀外，还可穿破颌骨与周围的软组织粘连，导致面侧多间隙感染（嚼肌下颌间隙、翼下颌间隙、颞下咽旁区感染）等情况出现。

牙源性角化囊肿(专业知识值得参考借鉴)一概述牙源性角化囊肿是来源于原始的雅牙胚或牙板的良性囊性肿瘤。

旧称为牙源性角化囊肿，WHO于2005年将其更名为牙源性角化囊性瘤。

多发生于青壮年。

二病因角化囊肿(odontogenickeratocyst)来自于牙板和牙板残余，也有人认为来自于口腔黏膜基底细胞之错构，世界卫生组织将其归于始基囊肿，但不能解释为什么其含牙率高达25%～43%。

囊内的黄白色油脂样物与始基的清亮液体不同。

因此，不少学者认为角化囊肿常表现为始基囊肿，但并非所有始基囊肿都是角化囊肿。

三临床表现1.可发生于颌骨任何部位，好发于下颌第三磨牙区及下颌升支。

2.肿瘤生长缓慢，初期无自觉症状。

若继续生长，骨质逐渐向周围膨胀，则形成面部畸形。

肿瘤进一步发展，表面骨质变得很薄，扪诊时有乒乓球样感觉，可发出羊皮纸样脆裂声。

当肿瘤将表面骨质吸收殆尽，则扪诊有波动感。

肿瘤周围骨质破坏到一定程度时，可发生病理性骨折。

3.大多向颊侧膨胀，也有部分向舌侧膨胀，穿破舌侧骨壁。

4.上颌骨角化囊性瘤可进入上颌窦和鼻腔，导致邻近器官压迫移位并出现相应的症状，如上颌窦上壁受压可使眼球移位，产生复视，影响视力。

5.肿瘤区域及邻近的牙可受压，根周骨质可吸收，使牙松动、移位。

6.角化囊性瘤可伴缺牙或多生牙。

如果肿瘤区域牙松动脱落或被拔除，拔牙创内可见皮脂样物质。

7.可单发或多发，以单发多见。

8.痣样基底细胞癌综合征，又称“多发性基底细胞痣综合征”：多发性角化囊性瘤同时伴发皮肤基底细胞痣或基底细胞癌，分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状。

如临床上仅为多发性角化囊性瘤并无基底细胞痣（癌）等症状时，也可称为“角化囊性瘤综合征”。

四生物学行为角化囊性瘤可转变为或同时伴有成釉细胞瘤，有较明显的复发性和癌变能力。

国内报道癌变率为2.65%。

癌变病例的特点是：年龄多在40岁以上，有反复感染史，为多囊性，病理呈典型鳞癌变，以及增殖细胞核抗原（PCNA）表达显著增强。