亚急性皮肤型红斑狼疮2例_杨敏
- 格式:pdf
- 大小:809.58 KB
- 文档页数:2
背部见数个半环形红斑, 边缘略隆起, 环内可见色素沉 着, 表面无鳞屑
图 1 亚急性皮肤型红斑狼疮患者( 例 1) 背部皮损 收稿日期: 2007- 04- 05; 修回日期: 2007- 06- 06
表皮基底细胞灶状液化变性, 真皮浅层水肿, 有少量噬黑素细胞, 附属器周围有淋巴细胞浸润( HE 染色 ×150)
某些药物可引起 SCLE, 如 氢 氯 噻 嗪 类 利 尿 剂 、 吡 罗 昔 康 ( 炎 痛 喜 康 ) 、青 霉 胺 、格 列 本 脲 ( 优 降 糖 ) 、灰 黄 霉 素 和 螺 内 酯 ( 安体舒通) 等[2], 其机制不明。
与 SLE 相比较, SCLE 虽也好发于中青年女性, 但女性与男 性 发 病 的 比 例 要 小 于 SLE, 即 SCLE 为 4∶1, 而 SLE 为 9∶1; 在 临 床特征方面, SCLE 的主要皮肤表现为上述两型, 而 SLE 则表现 为水肿性蝶形红斑, 且光敏现象不如 SCLE 明显。实验室检查中 SCLE 患者抗 SSA 抗体阳性率 明 显 高 于 SLE 患 者 , 而 抗 Sm 抗 体、抗 ds- DNA 抗体的阳性率远低于 SLE 患者[3]。因此, SCLE 发 生肾脏和神经系统 受 累 的 概 率 明 显 低 于 SLE。 事 实 上 , 约 50% 的 SCLE 患 者 符 合 SLE 的 诊 断 标 准 , 部 分 SLE 患 者 还 出 现 SCLE 的 典 型 环 状 损 害 , 说 明 SCLE 的 病 谱 与 SLE 病 谱 之 间 有 重叠 。SCLE 这 一 命 名 应 限 于 有 本 病 临 床 特 征 且 不 能 满 足 SLE 诊 断 标 准 的 患 者 [4]。
参考文献
[1] Sontheimer RD, Thomas JR, Gilliam JN. Subacute cutaneous lu- pus erythematosus: a cutaneous marker for a distinct lupus ery- thematosus subset[J]. Arch Dermatol, 1979, 115(12): 1409- 1415.
[文献标识码] B
[文章编号] 1000- 4963( 2008) 02- 0110- 02
根据皮损特点不同亚急性皮肤型红斑狼疮可分为两型: 环 状红斑型和丘疹鳞屑型。我科先后诊治 2 例亚急性皮肤型红斑 狼疮, 现报告如下。 1 临床资料
例 1. 女, 65 岁。因背部出现环状红斑 1 个月, 无自觉症状, 于 2006 年 6 月 6 日来我科就诊 。 患 者 1 个 月 前 无 明 显 诱 因 背 部出现环状红斑, 不痛不痒, 并逐渐增多, 自用皮炎平软膏无 效。既往史及家族史: 患者 2000 年 曾 在 外 院 就 诊 , 诊 断 为 多 发 性 肌 炎 , 给 予 泼 尼 松 30 mg/d 口 服 治 疗 1 个 月 , 逐 渐 减 量 , 2 个 月后病愈停药。家族其他成员无类似疾病史。皮肤科检查: 背部 可见数个半环形红斑, 边缘略隆起, 环形红斑内可见色素沉 着 , 表 面 无 鳞 屑 ( 图 1) 。 实 验 室 检 查 : 抗 核 抗 体 ( ANA) 阳 性 , 滴 度 1∶1 000, 抗 SSA 抗体阴性, 抗 SSB 抗体阳性。皮损组织病理 检查: 基底细胞灶状液化变性, 真皮浅层水肿, 可见少量噬黑素 细胞, 附属器周围有淋巴细胞浸润( 图 2) 。诊断: 亚急性皮肤型 红斑狼疮( 环状红斑型) 。治疗: 给予泼尼松 10 mg 口服, 每日 3 次口服, 4 周后皮损大部分消退, 遂将泼尼松减至 10 mg 口服, 每日 2 次口服, 直至皮损完全消退。
图 2 亚急性皮肤型红斑狼疮患者( 例 1) 皮损组织病理像
例 2. 男, 78 岁。因面部、上肢、躯干出现红色斑丘疹 20 d, 于 2006 年 9 月 1 日来我科就诊。患者 20 d 前无明显诱因面部 出 现 许 多 红 色 丘 疹 , 后 渐 累 及 上 肢 、躯 干 、手 背 等 处 , 伴 轻 度 瘙 痒 。 既 往 患 类 风 湿 关 节 炎 38 年 , 曾 口 服 泼 尼 松 治 疗 , 已 停 药 5 年。家族成员中无类似疾病史。体格检查: 系统检查无异常。皮 肤科检查: 前额、鼻翼和唇部散在多数 红 色 扁 平 丘 疹 , 粟 粒 至 甲 盖大, 表面 有 鳞 屑 及 结 痂 ( 图 3A) , 头 皮 、上 肢 、手 背 和 躯 干 散 在 红色丘疹或斑块, 上覆鳞屑。实验室检查: ANA 阳性, 滴度 1∶40。 抗 SSA 及 SSB 抗体均阴性。皮损组织病理检查: 表皮角化过度及 角化不全, 表皮细胞间轻度水肿, 基底细胞液化变性, 真皮浅层及 附属器周围淋巴细胞浸润( 图 3B) 。诊断: 亚急性皮肤型红斑狼疮 ( 丘疹鳞屑型) 。治疗: 给予泼尼松 30 mg/d 口服, 皮损 颜 色 渐 变 暗。4 周后将泼尼松减至 20 mg/d, 共维持 3 周, 皮损完全消退, 泼 尼松逐渐减至 10 mg/d 维持, 皮损未再复发, 现仍在随访中。
[8] 张建中, 金江, 郭 利 邵, 等. 两 型 亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 病 情 演 变的分离现象[J]. 中华皮肤科杂志, 2001, 34(1): 9.
[4] 苏 向 阳, 顾 有 守, 陆 春. 环 状 红 斑 型 亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮[J]. 临床皮肤病杂志, 2004, 33(1): 65- 66.
[5] 张广 中, 王 萍, 蔡 念 宁. 亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 误 诊 1 例[J]. 临 床皮肤科杂志, 2004, 33(7): 406.
[2] Odom RB, James WD, Berger TG. 安德鲁斯临床皮肤病学[M]. 9 版. 北京: 科学出版社, 2001: 178- 180.
[3] 乔 刚. 亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 15 例 临 床 分 析[J]. 浙 江 中 西 医 结 合杂志, 2003, 13(9): 588- 589.
110
临床皮肤科杂志 2008 年 37 卷第 2 期 J Clin Dermatol, February 2008, Vol.37, No.2
亚急性皮肤型红斑狼疮 2 例
杨 敏, 常建民
( 卫生部北京医院皮肤科, 北京 100730)
[关键词] 红斑狼疮, 皮肤型, 亚急性
[中图分类号] R758.62
[7] Clayton TH, Ogden S, Goodfield MD. Treatment of refractory subacute cutaneous lupus erythematosus with efalizumab[J]. J Am Acad Dermatol, 2006, 54(5): 892- 895.
SCLE 患者, 有作者尝试采用静脉注射用人免疫球蛋白( IVIg) 或 依法利珠 ( efalizumab, 一 种 人 源 化 抗 CD11 单 克 隆 抗 体 , 为 活 性 T 细胞调节剂) 皮下注射治疗, 均取得了较好的疗效[6-7]。
对于 SCLE 的预 后 , 国 内 学 者 观 察 到 两 型 SCLE 病 情 演 变 存在分离现象[8]。随着时间推移, 环 状 红 斑 型 的 狼 疮 性 肾 炎 、中 枢神经系统及血液系统受累增加不明显, 而丘疹鳞屑型有明显 增加。环状红斑型患者有部分继发干燥综合征的可能, 而丘疹 鳞屑型中相当一部分患者易反复发作而逐渐演变成以肾炎和 关节肌肉表现为主的 SLE。从而提示环状红斑型是 SCLE 中 较 为良性的一型, 其预后较好; 而丘疹鳞屑型预后相对较差。
张。②丘疹鳞屑型: 初起为红色丘疹, 逐 渐 扩 大 成 大 小 不 等 、形 状不规则的红斑, 上覆细薄鳞屑, 呈银屑病样或糠疹样。以上两 型发生的比例各家报道不一 , 有作者认为两型约各 占 50%[2], 国 内学者统计结果显示环状红斑型 与 丘 疹 鳞 屑 型 的 比 例 为 10∶4。 少数患者两型损害可同时存在。约 20%的 SCLE 伴有 DLE 的皮 损, 通常局限于头皮部, 也可泛发或散在。约 50%的 SCLE 出现 光敏、脱发和雷诺现象。此外 SCLE 常并发关节痛或关节炎, 其 次 为 发 热 、 肌 痛 和 浆 膜 炎 。ANA 阳 性 率 为 80%, 部 分 患 者 抗 SSA、SSB 抗体阳性, 尤其是抗 SSA 抗体, 目前认为其是 SCLE 的标志性抗体, 与光敏有关, 在 SCLE 的阳性率为 63%。
2讨论
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 (SCLE)是 红 斑 狼 疮 病 谱 中 介 于 盘 状 红 斑 狼 疮(DLE)及 系 统 性 红 斑 狼 疮 ( SLE) 之 间 的 一 个 系 统 损 害 较轻的亚型, 型 的 概 念 是 1979 年 Sontheimer 等[1]最 先 提 出 的 , 并 报 告了 27 例 SCLE 的临床和实验室特征。
临床皮肤科杂志 2008 年 37 卷第 2 期 J Clin Dermatol, February 2008, Vol.37, No.2
111
1
A: 前 额 、鼻 翼 和 唇 部 散 在 红 色 扁 平 丘 疹 , 粟 粒 至 甲 盖 大 , 表 面 有 鳞 屑 及 结 痂 ; B: 表皮角化过度及角化不全, 表皮细胞间 轻 度 水 肿 , 基 底 细 胞 液 化 变 性 , 真 皮 浅层及附属器周围淋巴细胞浸润( HE 染色 ×150) 图 3 亚急性皮肤型红斑狼疮患者( 例 2) 面部皮损及皮损组织病理像 .
SCLE 皮损无特异性。环状红斑型 SCLE 易误诊为远心性环 形 红 斑 、体 癣 、过 敏 性 皮 炎 或 二 期 梅 毒 疹 等 [5]; 而 丘 疹 鳞 屑 型 SCLE 有时很难与银屑病相鉴别。因此当临床怀疑 SCLE 时, 应 尽早行实验室和皮损组织病理检查, 以明确诊断。
图 1 亚急性皮肤型红斑狼疮患者( 例 1) 背部皮损 收稿日期: 2007- 04- 05; 修回日期: 2007- 06- 06
表皮基底细胞灶状液化变性, 真皮浅层水肿, 有少量噬黑素细胞, 附属器周围有淋巴细胞浸润( HE 染色 ×150)
某些药物可引起 SCLE, 如 氢 氯 噻 嗪 类 利 尿 剂 、 吡 罗 昔 康 ( 炎 痛 喜 康 ) 、青 霉 胺 、格 列 本 脲 ( 优 降 糖 ) 、灰 黄 霉 素 和 螺 内 酯 ( 安体舒通) 等[2], 其机制不明。
与 SLE 相比较, SCLE 虽也好发于中青年女性, 但女性与男 性 发 病 的 比 例 要 小 于 SLE, 即 SCLE 为 4∶1, 而 SLE 为 9∶1; 在 临 床特征方面, SCLE 的主要皮肤表现为上述两型, 而 SLE 则表现 为水肿性蝶形红斑, 且光敏现象不如 SCLE 明显。实验室检查中 SCLE 患者抗 SSA 抗体阳性率 明 显 高 于 SLE 患 者 , 而 抗 Sm 抗 体、抗 ds- DNA 抗体的阳性率远低于 SLE 患者[3]。因此, SCLE 发 生肾脏和神经系统 受 累 的 概 率 明 显 低 于 SLE。 事 实 上 , 约 50% 的 SCLE 患 者 符 合 SLE 的 诊 断 标 准 , 部 分 SLE 患 者 还 出 现 SCLE 的 典 型 环 状 损 害 , 说 明 SCLE 的 病 谱 与 SLE 病 谱 之 间 有 重叠 。SCLE 这 一 命 名 应 限 于 有 本 病 临 床 特 征 且 不 能 满 足 SLE 诊 断 标 准 的 患 者 [4]。
参考文献
[1] Sontheimer RD, Thomas JR, Gilliam JN. Subacute cutaneous lu- pus erythematosus: a cutaneous marker for a distinct lupus ery- thematosus subset[J]. Arch Dermatol, 1979, 115(12): 1409- 1415.
[文献标识码] B
[文章编号] 1000- 4963( 2008) 02- 0110- 02
根据皮损特点不同亚急性皮肤型红斑狼疮可分为两型: 环 状红斑型和丘疹鳞屑型。我科先后诊治 2 例亚急性皮肤型红斑 狼疮, 现报告如下。 1 临床资料
例 1. 女, 65 岁。因背部出现环状红斑 1 个月, 无自觉症状, 于 2006 年 6 月 6 日来我科就诊 。 患 者 1 个 月 前 无 明 显 诱 因 背 部出现环状红斑, 不痛不痒, 并逐渐增多, 自用皮炎平软膏无 效。既往史及家族史: 患者 2000 年 曾 在 外 院 就 诊 , 诊 断 为 多 发 性 肌 炎 , 给 予 泼 尼 松 30 mg/d 口 服 治 疗 1 个 月 , 逐 渐 减 量 , 2 个 月后病愈停药。家族其他成员无类似疾病史。皮肤科检查: 背部 可见数个半环形红斑, 边缘略隆起, 环形红斑内可见色素沉 着 , 表 面 无 鳞 屑 ( 图 1) 。 实 验 室 检 查 : 抗 核 抗 体 ( ANA) 阳 性 , 滴 度 1∶1 000, 抗 SSA 抗体阴性, 抗 SSB 抗体阳性。皮损组织病理 检查: 基底细胞灶状液化变性, 真皮浅层水肿, 可见少量噬黑素 细胞, 附属器周围有淋巴细胞浸润( 图 2) 。诊断: 亚急性皮肤型 红斑狼疮( 环状红斑型) 。治疗: 给予泼尼松 10 mg 口服, 每日 3 次口服, 4 周后皮损大部分消退, 遂将泼尼松减至 10 mg 口服, 每日 2 次口服, 直至皮损完全消退。
图 2 亚急性皮肤型红斑狼疮患者( 例 1) 皮损组织病理像
例 2. 男, 78 岁。因面部、上肢、躯干出现红色斑丘疹 20 d, 于 2006 年 9 月 1 日来我科就诊。患者 20 d 前无明显诱因面部 出 现 许 多 红 色 丘 疹 , 后 渐 累 及 上 肢 、躯 干 、手 背 等 处 , 伴 轻 度 瘙 痒 。 既 往 患 类 风 湿 关 节 炎 38 年 , 曾 口 服 泼 尼 松 治 疗 , 已 停 药 5 年。家族成员中无类似疾病史。体格检查: 系统检查无异常。皮 肤科检查: 前额、鼻翼和唇部散在多数 红 色 扁 平 丘 疹 , 粟 粒 至 甲 盖大, 表面 有 鳞 屑 及 结 痂 ( 图 3A) , 头 皮 、上 肢 、手 背 和 躯 干 散 在 红色丘疹或斑块, 上覆鳞屑。实验室检查: ANA 阳性, 滴度 1∶40。 抗 SSA 及 SSB 抗体均阴性。皮损组织病理检查: 表皮角化过度及 角化不全, 表皮细胞间轻度水肿, 基底细胞液化变性, 真皮浅层及 附属器周围淋巴细胞浸润( 图 3B) 。诊断: 亚急性皮肤型红斑狼疮 ( 丘疹鳞屑型) 。治疗: 给予泼尼松 30 mg/d 口服, 皮损 颜 色 渐 变 暗。4 周后将泼尼松减至 20 mg/d, 共维持 3 周, 皮损完全消退, 泼 尼松逐渐减至 10 mg/d 维持, 皮损未再复发, 现仍在随访中。
[8] 张建中, 金江, 郭 利 邵, 等. 两 型 亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 病 情 演 变的分离现象[J]. 中华皮肤科杂志, 2001, 34(1): 9.
[4] 苏 向 阳, 顾 有 守, 陆 春. 环 状 红 斑 型 亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮[J]. 临床皮肤病杂志, 2004, 33(1): 65- 66.
[5] 张广 中, 王 萍, 蔡 念 宁. 亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 误 诊 1 例[J]. 临 床皮肤科杂志, 2004, 33(7): 406.
[2] Odom RB, James WD, Berger TG. 安德鲁斯临床皮肤病学[M]. 9 版. 北京: 科学出版社, 2001: 178- 180.
[3] 乔 刚. 亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 15 例 临 床 分 析[J]. 浙 江 中 西 医 结 合杂志, 2003, 13(9): 588- 589.
110
临床皮肤科杂志 2008 年 37 卷第 2 期 J Clin Dermatol, February 2008, Vol.37, No.2
亚急性皮肤型红斑狼疮 2 例
杨 敏, 常建民
( 卫生部北京医院皮肤科, 北京 100730)
[关键词] 红斑狼疮, 皮肤型, 亚急性
[中图分类号] R758.62
[7] Clayton TH, Ogden S, Goodfield MD. Treatment of refractory subacute cutaneous lupus erythematosus with efalizumab[J]. J Am Acad Dermatol, 2006, 54(5): 892- 895.
SCLE 患者, 有作者尝试采用静脉注射用人免疫球蛋白( IVIg) 或 依法利珠 ( efalizumab, 一 种 人 源 化 抗 CD11 单 克 隆 抗 体 , 为 活 性 T 细胞调节剂) 皮下注射治疗, 均取得了较好的疗效[6-7]。
对于 SCLE 的预 后 , 国 内 学 者 观 察 到 两 型 SCLE 病 情 演 变 存在分离现象[8]。随着时间推移, 环 状 红 斑 型 的 狼 疮 性 肾 炎 、中 枢神经系统及血液系统受累增加不明显, 而丘疹鳞屑型有明显 增加。环状红斑型患者有部分继发干燥综合征的可能, 而丘疹 鳞屑型中相当一部分患者易反复发作而逐渐演变成以肾炎和 关节肌肉表现为主的 SLE。从而提示环状红斑型是 SCLE 中 较 为良性的一型, 其预后较好; 而丘疹鳞屑型预后相对较差。
张。②丘疹鳞屑型: 初起为红色丘疹, 逐 渐 扩 大 成 大 小 不 等 、形 状不规则的红斑, 上覆细薄鳞屑, 呈银屑病样或糠疹样。以上两 型发生的比例各家报道不一 , 有作者认为两型约各 占 50%[2], 国 内学者统计结果显示环状红斑型 与 丘 疹 鳞 屑 型 的 比 例 为 10∶4。 少数患者两型损害可同时存在。约 20%的 SCLE 伴有 DLE 的皮 损, 通常局限于头皮部, 也可泛发或散在。约 50%的 SCLE 出现 光敏、脱发和雷诺现象。此外 SCLE 常并发关节痛或关节炎, 其 次 为 发 热 、 肌 痛 和 浆 膜 炎 。ANA 阳 性 率 为 80%, 部 分 患 者 抗 SSA、SSB 抗体阳性, 尤其是抗 SSA 抗体, 目前认为其是 SCLE 的标志性抗体, 与光敏有关, 在 SCLE 的阳性率为 63%。
2讨论
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 (SCLE)是 红 斑 狼 疮 病 谱 中 介 于 盘 状 红 斑 狼 疮(DLE)及 系 统 性 红 斑 狼 疮 ( SLE) 之 间 的 一 个 系 统 损 害 较轻的亚型, 型 的 概 念 是 1979 年 Sontheimer 等[1]最 先 提 出 的 , 并 报 告了 27 例 SCLE 的临床和实验室特征。
临床皮肤科杂志 2008 年 37 卷第 2 期 J Clin Dermatol, February 2008, Vol.37, No.2
111
1
A: 前 额 、鼻 翼 和 唇 部 散 在 红 色 扁 平 丘 疹 , 粟 粒 至 甲 盖 大 , 表 面 有 鳞 屑 及 结 痂 ; B: 表皮角化过度及角化不全, 表皮细胞间 轻 度 水 肿 , 基 底 细 胞 液 化 变 性 , 真 皮 浅层及附属器周围淋巴细胞浸润( HE 染色 ×150) 图 3 亚急性皮肤型红斑狼疮患者( 例 2) 面部皮损及皮损组织病理像 .
SCLE 皮损无特异性。环状红斑型 SCLE 易误诊为远心性环 形 红 斑 、体 癣 、过 敏 性 皮 炎 或 二 期 梅 毒 疹 等 [5]; 而 丘 疹 鳞 屑 型 SCLE 有时很难与银屑病相鉴别。因此当临床怀疑 SCLE 时, 应 尽早行实验室和皮损组织病理检查, 以明确诊断。