小儿血液系统(8)
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儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病, 主要是贫血。
一、概述小儿造血可分为两个阶段。
1.胚胎期造血血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛, 然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官, 最后至骨髓。
①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血;②6~8周后肝出现造血组织;③胚胎4个月后骨髓开始造血;④出生2~5周后骨髓为唯一造血场所。
2.生后造血生后前几年所有骨髓均为红髓, 全部参与造血;5~7岁, 长骨干中开始出现脂肪细胞(黄髓), 无造血功能。
至18岁时, 红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。
当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时, 肝、脾及淋巴结可适应需要, 恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大, 是小儿造血器官的一种特殊反应, 称为“骨髓外造血”。
3.小儿血象及特点正常足月儿出生时红细胞数为(5.0~7.0)×10^12/L, 血红蛋白为150~220g/L;生后2~3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右, 称为生理性贫血;后逐渐上升, 12岁时达成人水平。
不同时期血红蛋白的种类不同。
出生时HbF(胎儿血红蛋白)占70%, HbA(成人血红蛋白)占30%;1岁时HbF不超过5%, 2岁时不超过2%。
如果出生后HbF依然多, 则可能是地中海贫血。
白细胞初生时为(15~20)×10^9/L, 之后渐降, 1周时平均12×10^9/L, 婴儿期维持在10×10^9/L左右, 8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要有一个“双五交叉”, 即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。
初生时中性粒细胞占比0.65, 淋巴细胞占比0.30;生后4~6天, 两者比例相等, 婴儿期淋巴细胞始终占多数;4~6岁时, 两者再次相等。
为方便起见, 可记为“双五”。
年龄越小, 血容量占体重的比例越高, 出生时可占10%(300ml), 儿童约8%~10%, 成人约6%~8%。
一、小儿血液系统特点(一)造血特点1.胚胎期造血(1)中胚叶造血期:在胚胎第3周出现卵黄囊造血。
(2)肝脾造血期:还包括淋巴结、胸腺造血,属髓外造血,胎儿中期主要造血部位。
自胚胎6~8周时开始出现肝脾造血。
(3)骨髓造血期:胎儿晚期主要造血部位。
胎儿4个月开始出现骨髓造血,并成为造血的主要器官。
2.生后造血(1)骨髓造血:生后主要是骨髓造血。
5~7岁开始,黄髓逐渐代替长骨中的造血组织,红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨,但黄髓有潜在的造血功能,当造血需要增加时,可转变为红髓而恢复造血功能。
(2)骨髓外造血:当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时期的造血状态。
(二)血象特点由于胎儿期处于相对缺氧状态,促红细胞生成素合成增加,故红细胞数和血红蛋白量较高,出生时红细胞数约(5.0~7.0)×1012/L;血红蛋白量约150~220g/L,未成熟儿可稍低。
生理性贫血:生后促红细胞生成素减少,骨髓造血功能暂时性降低,网织红细胞减少;胎儿红细胞寿限较短,红细胞破坏较多(生理性溶血);加之婴儿生长发育迅速,血循环量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐减低,出生2~3个月时,红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右。
早产儿生理性贫血可出现更早(1~2个月),程度更重(Hb 70~90g/L)。
“生理性贫血”呈自限性经过,3个月以后,红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加,至12岁时达成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0.65,淋巴细胞约占0.30。
随着白细胞总数的下降,中性粒细胞比例也相应下降,生后4~6天时两者比例大致相等。
之后淋巴细胞约占0.60,中性粒细胞约占0.35,至4~6岁时两者比例又相等。
以后白细胞分类与成人相似。
【生后4~6天至4~6岁之间的淋巴细胞高于中性粒细胞(与成人倒置)】>>血小板数:血小板数与成人相似,为(150~300)×109/L。