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癫痫样放电对癫痫儿童认知功能的影响摘要：目的：研究不同程度的癫痛样放电对癫癇患儿脑功能的影响。
方法：将近4年来在我院治疗的小儿良性癲痫(BECT)患儿按EEG慢波睡眠期放电指数(NREM睡眠期棘慢波发放的时间/全部NREM睡眠期的时间)多少分为两组：放电指数≥70%为A组,共28例;放电指数为< 30%为B组,共39例。
另设年龄、性别匹配的20名正常儿童做正常对照组(C组) 。
分别检测其认知功能和事件相关电位。
结果：A组智商明显低于B组和C组;A组P3oo的潜伏期和波幅均较B组明显延长和降低、B组又较c组明显延长和降低。
结论：睡眠期持续癫痫样放电可损伤患儿的脑功能,应进行治疗。
关键词：癫痫，认知，儿童近年来，随着人们对癫痫研究的不断深入，发作间期痫样放电对癫痫患儿的影响越来越受到人们的重视。
对癫痫的治疗也正由传统的以控制发作为主的原则转为控制发作和有效抑制癫痫样放电并重。
目前对癫痫样放电的治疗尚无统一标准，本文旨在研究不同程度放电对癫痫儿童的影响，为治疗提供依据。
1 对象与方法1.1对象本组癫痫患几共67例，均为自2014年11月至2018年3月在我院就诊的上海在校学龄儿童，其中男41例，女26例;年龄7-13岁，平均(9。
6±1。
2)岁;病程2-5年,平均(3。
7±1。
4)年。
均诊断为儿童良性癫痫伴中央题区棘波。
诊断标准：起病年龄在5-13岁;多在睡眠中发作;发作形式为部分性发作或部分性发作维发全身发作;脑电图特点为典型的中央题区棘波，睡眠激活或明显增多;无脑损伤的病史和体征;神经系统及神经影像学检查正常;精神运动发育正常。
所有入选儿童均用卡马西平单药治疗,控制发作1年以上。
1。
2 方法所有病人均每半年做录像脑电图或24 h动态脑电图监测一次，每次至少记录一个完整的自然睡眠周期。
监测结束后以多种导联组合方式回放分析。
每个患者至少监测1年。
按EEG慢波睡眠期放电指数(NREM睡眠期棘慢波发放的时间/全部NREM睡眠期的时间)多少分为两组：放电指数≥70%为A组,共28例;放电指数< 30%为B组,共39例。
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答对癫痫及癫痫综合征进行细致的分类，将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。
虽然有很多癫痫综合征的发病率较低，但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说，正确认识并予以诊断仍是十分必要的。
癫痫及癫痫综合征的分类方法较多，经历了一个较为漫长的认识过程，1989年的国际抗癫痫联盟（ILAE）的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用，2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。
1.1989年ILAE对癫痫及癫痫综合征的分类将癫痫及癫痫综合征分成四大类：部位相关性（局灶、局限性、部分性）癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。
从病因学角度，将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。
（1）特发性癫痫及综合征：除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在病因；除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征；通常有年龄依赖性，例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。
（2）症状性癫痫及综合征：癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起，例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。
（3）隐源性癫痫及综合征：推测病因也是症状性的，但是目前的检查手段无法明确病因，与年龄相关，但通常没有定义明确的脑电图特征及临床特征；随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展，隐源性癫痫的数量将越来越少。
2.2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架（略）。
3.常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点（1）良性家族性新生儿癫痫：良性家族性新生儿癫痫（BFNE）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，主要特征是正常足月新生儿出生后不久（多数在7天内）出现强直、阵挛性惊厥发作，常并发自主神经症状和运动性自动症，发作频繁、短暂；发作间期患儿一般状态良好，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常，预后良好，惊厥发作多于2～4周内消失；EEG发作间期大多正常，部分病例有全面性或局灶性异常。
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型32例临床分析杨艳娥;杨琳【摘要】目的:探讨儿童良性癫痫(BECT)伴中央颞区棘波的变异型的临床特征.方法:选择我院2012年10月至2015年10月收治的诊断为良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型的患儿32例,回顾性分析其VEEG结果、影像学、临床资料、治疗及预后.结果:32例患儿中出现言语障碍和口咽部失用5例,负性肌阵11例,不典型失神16例.全部患儿头颅磁共振成像检查结果均提示未见异常.32例患儿视频脑电图(VEEG)结果均显示睡眠期和清醒期中央颞区局限性棘慢波大量发放,25例非快速眼动睡眠期(non-rapid eye movement,NREM)棘慢波放电指数55％～80％,7例＞80％.所有患儿均单用抗癫痫药物(1种或2种以上)治疗,发作减少11例,发作控制21例,复查VEEG显示睡眠期棘慢波指数(spike-wave index,SWI)所有患儿均有下降或消失.结论:Rolandic区放电最常见于BECT,为了提高对BECT变异型的诊断,应加强对BECT伴中央颞区棘波的变异型的脑电图变化和临床特点及规律的认识.【期刊名称】《广西医科大学学报》【年(卷),期】2016(033)001【总页数】3页(P115-117)【关键词】儿童良性癫痫;视频脑电图;Rolandic区放电【作者】杨艳娥;杨琳【作者单位】陕西省西安医学院第二附属医院西安710038;陕西省西安医学院第二附属医院西安710038【正文语种】中文【中图分类】R742.1伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫(benign epilepsy of childhood with entrotemporal spikes，BECT)是最常见的小儿原发性癫痫类型之一，在0～15岁的人群中年发病率为十万分之十三左右，占该年龄组全部癫痫患儿的15%～24%[1]。
少数患儿起病早期符合BECT的临床特点，但病程中可出现一些不典型的发作形式和演变过程，如出现负性肌阵挛、不典型失神、口部运动障碍、言语表达障碍等。
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波—Rolandic癫痫儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes，BECT），是儿童期最常见的癫痫综合征之一。
又称Rolandic癫痫（RE），Rolandic癫痫是为了纪念一位意大利都灵的解剖和生理学家Luigi Rolando而得名，1952年由Gastaut首次描述。
国际抗癫痫联盟对本综合征的定义是：儿童良性癫痫伴中央颞区棘波是一种综合征，以短暂的局灶口面部运动性发作为特征，常常伴有躯体感觉症状，可以继发全面性强直-阵挛发作。
其特征是一种特发性、遗传性、自限性综合征，伴有局灶性发作和细微的脑结构异常。
Rolandic癫痫在3-15岁儿童的总发病率为20/10万，占儿童癫痫的25%，该病男女比例为3:2。
男性占多数的原因尚不清楚。
发病年龄为3岁(通常在2岁以后)至15岁(75%在7 - 10岁范围内)。
the Rolandic area在哪里呢？merriam-webster词典的解释是：the motor area of the cerebral cortex lying just anterior to the central sulcus and comprising part of the precentral gyrus。
维基百科的解释是：the Rolandic area (primary motor cortex)。
租房上自如，无中介费房租月付广告展开剩余79%临床表现Rolandic癫痫累及的病灶是Rolandic area的下部，即中央前后回的下部，这里支配的是面口咽部的感觉和运动功能。
解剖知识也解释了为何BECTS的临床核心症状是口面部的表现。
•单侧面部感觉运动症状(占30%)：运动性癫痫发作呈局灶性，短暂性(1-3分钟)，先兆为口颊、舌头、嘴唇、同侧手或下肢的感觉异常。
・182・国际儿科学杂志2021年3月第48卷第3期Int J Pediatr,Mar2021,Vol.48,No.3•综述.儿童睡眠中癫痫性电持续状态的分子遗传学研究进展郑芳(综述)王华(审校)中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科，沈阳110004通信作者：王华，Email:wanghl@sj-hospital,org【摘要】儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是一种特殊的脑电图，涉及多种癫痫综合征，可导致不同程度的运动、认知、行为、语言退化。
目前病因尚未明确，文献报道已发现8个致病基因与ESES发病有关,分别为GRIN2A、CNKSR2、SCN2A、KCNA2、KCNQ2、KCNB1、SLC6A1和WAC基因，现阐述近年来该病的分子遗传学研究进展。
【关键词】睡眠中癫痫性电持续状态；基因突变；离子通道DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2021.03.009Advances in molecular genetics of electrical status epilepticus during sleep in childrenZheng Fang,Wang HuaDepartment of Pediatric Neurology,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang110004,ChinaCorresponding author：Wang Hua,Email：wanghl@sj-hospital org[Abstract]Electrical status epilepticus during sleep(ESES)is a special electroencephalography inchildren.It is involved in a variety of epileptic syndromes and can lead to different degrees of degradation ofmovement,cognition,behavior,language.At present,the cause of ESES is still unknown.According toliterature reports,8pathogenic genes have been found to be related to ESES,namely GRIN2A,CNKSR2,SCN2A,KCNA2,KCNQ2,KCNB1,SLC6A1and WAC genes.In this review,progress of ESES moleculargenetics are discussed.[Key words ]Electrical status epilepticus during sleep；Genetic mutation；Ion channelDOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2021.03.009儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是一种特殊的脑电现象，是指由睡眠诱发的、非快速动眼睡眠期(non・rapid eye movement sleep,NREMS) 1.5~3Hz棘'幔波持续或接近持续发放⑴。
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿痫样放电、睡眠纺锤波与睡眠结构的研究目的:儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)是儿童期最常见的癫痫综合症之一,又称良性外侧裂性癫痫(benige rolandic epilepsy),约占儿童癫痫的20%,发病年龄在2～14岁,以5～10岁为多见。
BECT为原发性部分性癫痫,病因不清,可能有遗传倾向,且与睡眠密切相关,具有特殊的发作形式,脑电图呈中央区和颞区局限性放电。
24小时动态脑电图是脑细胞功能最直接的反映,可以分析睡眠中脑电变化,检测睡眠中各项指标的改变,以及与痫样放电的关系。
对疾病的诊断、分型及指导治疗有较高的应用价值。
1953年,Aserinsky等在记录脑电的同时记录到了眼球的运动,发现了快速眼动期睡眠(REM) ,从而推动了睡眠多导监测技术的发展,随着睡眠检测技术的进展,结合脑电、眼球运动和肌电表现,遂将睡眠分成非快眼动睡眠(NREM)和快眼动睡眠(REM)。
睡眠纺锤波是人类正常浅睡期(非快速眼动期NREM)的特征性图形,在足月儿出生后3个月婴儿浅睡记录中100%可见到睡眠纺锤波。
若在一次睡眠周期的整个浅睡过程中或10 mim以上连续浅睡记录中始终见不到睡眠纺锤波者应视为异常。
BECT患儿是否存在睡眠障碍,其痫样放电对患儿睡眠结构有无影响,是否可导致患儿睡眠质量降低,学习能力下降,近年来已引起临床的广泛关注。
动态脑电图对BECT的诊断及鉴别诊断的价值及意义已被不少研究者肯定,但对BECT患者睡眠过程中痫样放电,睡眠纺锤波的变化及和睡眠结构的关系研究甚少。
本课题研究目的是观察BECT患儿24小时动态脑电图睡眠中痫样放电、睡眠纺锤波、睡眠周期的变化及相互之间的影响,从而探讨BECT患儿是否存在睡眠障碍,为BECT以及其临床下放电的治疗奠定理论基础。
方法:1研究对象按照1989年国际抗癫联盟所制定的癫痫综合征分类中关于儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波的诊断标准,根据24小时动态脑电图进行诊断和分类。
儿童睡眠中癫痫性电持续状态的研究进展张燕燕【期刊名称】《河北医学》【年(卷),期】2018(024)004【总页数】4页(P694-697)【关键词】儿童;睡眠中癫痫性电持续状态;电-临床综合征;神经心理损伤【作者】张燕燕【作者单位】滨州医学院附属医院儿童血液与神经科,山东滨州 256600【正文语种】中文儿童癫痫发作间期常常可以见到异常活跃的脑电图，尤其是在浅睡眠期，可见癫痫波增强，如果在非动眼快速时期出现持续的广泛性棘慢波，这属于病态改变，称为睡眠中癫痫性电持续状态(Subclinical electrical status epilepticus induced by sleep，ESES)。
1971年Patry首先提出了ESES概念[1]。
睡眠中持续性癫痫样放电会造成严重的神经心理损害，尽管大部分患儿于青春期前后临床症状和脑电图趋于好转，但造成的神经心理损害是不可恢复的。
因此，早期诊断、早期治疗ESES 对改善患儿的生活质量有重大意义。
1 ESES特点①ESES发病率比较低，仅有0.2%～0.5%，男性患儿多于女性患儿[2]。
儿童时期特殊的脑电图现象，在睡眠中非快速动眼期(NREM)出现的持续癫痫样脑电发放现象。
②具有年龄依赖性、自限性，一般于5岁左右起病，多于青春期前后趋于消失。
③可伴随多种形式的癫痫发作，同时引起不同程度的神经心理损伤。
④少数出现ESES现象患儿从无癫痫发作，但不管临床发作的有无或次数多少，持续数月至数年的ESES均可引起持续性的认知和(或)神经心理的损伤。
2 ESES诊断标准目前诊断标准尚未统一。
大部分学者认为在睡眠中非快速动眼时期脑电图呈现弥慢性或者广泛性持续棘慢波发放在≥85%即可诊断ESES(棘慢波指数SWI≥85%)。
也有专家认为超过50%即可诊断。
还有专家提出只要在睡眠中异常放电较之前大量增加，并且伴有逐渐加重的认知和行为变化即可诊断ESES[3]。
目前应用最多的是SWI≥85%诊断为ESES。
儿童睡眠癫痫电持续状态的临床与脑电图变化唐家彦;张胜;朱建萍;付四毛【摘要】目的探讨儿童睡眠癫痫电持续状态(ESES)临床和脑电图变化.方法收集2009年6月至2011年8月本院诊断ESES的患儿31例,分析其临床资料.结果 21例患儿单药控制临床发作疗效欠佳,丙戊酸钠联合用药治疗反应良好,首发年龄越小,则发作和EEG异常的持续时间越长.药物及激素治疗效果越差.13例(42%)予甲泼龙冲击治疗,9例(69%)在甲泼尼龙冲击疗程结束后癫痫发作控制,或发作减少50%以上,3例(23%)发作无改善.5例(38%)神经心理损伤及运动倒退情况明显好转,2例(15%)好转半年后再次出现神经心理倒退,6例(46%)较治疗前无变化.结论甲泼尼龙对ESES临床治疗疗效不一.对于消除中央区-颞区电持续续状态效果明显,但对特发性枕区癫痫伴ESES现象及年龄<2岁癫痫患儿疗效欠佳.【期刊名称】《中国实用医药》【年(卷),期】2012(017)017【总页数】2页(P7-8)【关键词】睡眠癫痫电持续状态;脑电图;儿童【作者】唐家彦;张胜;朱建萍;付四毛【作者单位】528400,中山市博爱医院儿科;528400,中山市博爱医院儿科;528400,中山市博爱医院儿科;528400,中山市博爱医院儿科【正文语种】中文睡眠癫痫电持续状态并非一个独立的癫痫综合征，表现为睡眠中持续的癫性电活动。
少数患儿出现既有的语言功能倒退、认知损伤、行为异常等表现［1］。
口服抗癫痫药物疗效欠佳，甲基强的松龙对治疗电持续状态，改善患儿的预后效果明显［2］。
我们总结本院确诊的31例ESES患儿临床、脑电图变化及随访资料。
现报告如下。
1 一般资料200 9年6月至2011年8月我院诊断为ESES患儿31例。
其中男13例，女18例;年龄1岁5个月至9岁11个月，平均6岁3个月。
2 方法2.1 脑电图检测方法 31例患儿采用美国尼高利32通道录像视频脑电图仪检测，包括至少一个完整睡眠周期分析。
