溶血性贫血诊断和治疗

自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。

在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。

临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。

本病罕见。

实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。

直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。

阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。

另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。

冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。

此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。

冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。

红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。

诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。

临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。

半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。

继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。

②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。

a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。

网织红细胞增多。

b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。

c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。

溶血性贫血的症状及诊断溶血性贫血是一组疾病，其共同特点是红细胞的寿命缩短，导致溶血和贫血。

这种疾病通常由于红细胞在体内被破坏过快或过多引起。

溶血性贫血可以由各种因素引起，包括遗传缺陷、自身免疫反应、感染、药物反应等。

症状溶血性贫血的症状可因类型和严重程度而异。

一些常见的症状包括：•皮肤或黏膜苍白或发黄•疲劳、虚弱、头晕•心悸、心跳过速•黯淡的皮肤色泽•黄疸（黄色皮肤和眼睛）•深色尿在一些情况下，溶血性贫血可能伴有其他症状，例如脾脏肿大、骨髓受累等。

诊断诊断溶血性贫血可以通过一系列检查来确定，包括：1.血液测试：血液检查是诊断溶血性贫血的首要方法。

包括完整血细胞计数、血红蛋白水平、红细胞平均容积等指标。

2.溶血指标：通过测定血液中游离血红蛋白、胆红素、LDH等溶血指标来判断红细胞破坏的程度。

3.脾脏超声或CT检查：溶血性贫血常伴有脾脏肿大，脾脏影像学检查有助于确定溶血的原因。

4.免疫学检测：某些自身免疫性溶血性贫血类型可以通过抗体检测来诊断。

5.遗传学检测：对于一些遗传性溶血性贫血，基因检测可以明确病因。

治疗治疗溶血性贫血的方法取决于引起溶血的具体原因。

一些常见的治疗方法包括：•药物治疗：例如激素、免疫抑制剂等，用于控制自身免疫性溶血等疾病。

•脾脏切除：对于因脾脏过度破坏红细胞而引起的溶血性贫血，可能需要切除脾脏。

•输血：在急性溶血危机时，可能需要输血来稳定患者的病情。

•寻找潜在诱因：对于与感染、药物等因素相关的溶血性贫血，需要寻找并避免可能引起溶血的诱因。

综上所述，溶血性贫血是一种引起贫血的疾病，症状各异，诊断需要综合各项实验室检查及影像学检查，治疗则需要根据具体病因进行个体化处理。

及时诊断和处理溶血性贫血是保障患者生命质量和安全的关键措施。

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗发表者：严匡华自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。

根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。

温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和C3。

冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。

AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。

尽管多数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。

本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。

AIHA的诊断温抗体型AIHA的临床表现临床表现多样。

温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。

1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。

温抗体型AIHA的实验室检查血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。

外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。

网织红细胞多升高。

骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。

15％患者出现幼红细胞巨幼样变。

如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。

提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。

②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。

自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于机体免疫功能紊乱，产生自身抗体导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。

国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。

为规范我国AIHA的诊治，___红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。

一、___诊断、分型及特异性检查1.诊断标准：①血红蛋白水平达到贫血标准。

②检测到红细胞自身抗体。

③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×___；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L （以非结合胆红素升高为主）。

2.分型：1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。

2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型（包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症）和混合型。

3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。

自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，排除其他溶血性贫血后，免疫抑制治疗有效。

3.特异性检查：1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。

温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5℃。

②间接抗人球蛋白试验（IAT）检测血清中的游离温抗体。

③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。

冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5℃。

冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断冷凝集素综合征。

冷凝集素综合征的DAT为补体C3阳性。

④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。

D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37℃发生溶血。

阵发性冷性血红蛋白尿症的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。

2）病因学检查：无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。

溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。

要准确诊断溶血性贫血，实验室检查起着至关重要的作用。

接下来，让我们详细了解一下溶血性贫血的实验室检查项目。

一、血常规检查血常规是最基本的检查之一。

在溶血性贫血患者中，通常会出现血红蛋白降低，也就是贫血的表现。

红细胞计数减少，但程度可能不如血红蛋白降低那么明显，导致红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）大多在正常范围或轻度降低。

网织红细胞计数通常会显著增高，这是因为骨髓造血功能增强，试图弥补红细胞的破坏。

此外，外周血涂片检查也很重要，可能会观察到球形红细胞增多、红细胞碎片、嗜多色性红细胞等异常形态。

二、骨髓象检查骨髓象检查可以反映骨髓的造血情况。

溶血性贫血患者的骨髓通常增生活跃，粒红比例倒置，即红细胞系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，粒系相对减少。

同时，还可以观察到细胞形态大致正常，可见核分裂象增多。

三、胆红素代谢检查胆红素代谢异常也是溶血性贫血的一个重要特征。

由于红细胞破坏增加，释放出大量的血红蛋白，经过代谢转化为胆红素。

血清总胆红素升高，以非结合胆红素增高为主，结合胆红素基本正常。

尿胆红素阴性，而尿胆原明显增加。

四、抗人球蛋白试验（Coombs 试验）这是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要试验。

直接抗人球蛋白试验（DAT）检测红细胞表面是否被不完全抗体或补体致敏；间接抗人球蛋白试验（IAT）检测血清中是否存在不完全抗体。

阳性结果对于自身免疫性溶血性贫血的诊断具有重要意义。

五、酸溶血试验（Ham 试验）主要用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。

患者的红细胞在酸化的血清中（pH 68-70），经过 37℃孵育后会发生溶血。

六、蔗糖溶血试验同样对 PNH 有一定的诊断价值。

阳性结果提示可能存在 PNH 克隆，但特异性不如 Ham 试验。

七、蛇毒因子溶血试验也是用于诊断 PNH 的一种方法，其原理与 Ham 试验相似。

溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血是一种由于红细胞寿命缩短、破坏速度增加而引起的贫血症状。

溶
血性贫血可以分为遗传性和后天性两种类型，临床上常见的有遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。

针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同。

首先，对于溶血性贫血的诊断，临床医生需要充分了解患者的病史，包括家族史、药物过敏史、疾病史等。

遗传性溶血性贫血患者往往有家族史，而自身免疫性溶血性贫血患者可能有自身免疫性疾病的病史。

此外，对于感染性溶血性贫血患者，需要了解患者的感染史，特别是对于曾经发生过溶血性贫血危象的患者，需要重点排查感染的可能。

其次，临床医生需要进行相关的实验室检查，以确定溶血性贫血的诊断。

常规
的血液检查包括血红蛋白浓度、红细胞计数、血小板计数、血涂片检查等。

此外，还需要进行网织红细胞检测、血清胆红素测定、血清LDH测定等实验室检查，以
评估溶血的程度和类型。

另外，对于遗传性溶血性贫血患者，还需要进行相关的遗传学检查，以确定病因。

例如，对于地中海贫血患者，可以进行地中海贫血基因突变的检测，以确定病因和遗传方式。

最后，临床医生还需要排除其他引起贫血的疾病，例如缺铁性贫血、再生障碍
性贫血等，以确保溶血性贫血的诊断准确性。

在进行诊断时，还需要考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等综合因素，以确定溶血性贫血的诊断。

总之，溶血性贫血的诊断需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，排除其他引起贫血的疾病，以确保诊断的准确性。

针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同，临床医生需要根据具体情况进行诊断，并进行个体化治疗。

自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法自体免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于免疫系统错误地攻击自身红细胞而引起的溶血性贫血。

它可以分为冷凝集素型和温抗体型，根据是否在低温环境下发生凝集。

本文将详细介绍自体免疫性溶血性贫血的诊断标准以及目前常用的免疫调节治疗方法。

一、自体免疫性溶血性贫血的诊断标准1. 临床表现自体免疫性溶血性贫血患者通常会出现乏力、贫血及黄疸等症状。

严重的患者可能还会出现头晕、心悸和呼吸困难等。

2. 实验室检查（1）外周全血象：AIHA患者常伴有红细胞计数降低、红细胞压积降低，以及红细胞形态异常。

（2）直接抗人球蛋白试验（DAT）：阳性结果是AIHA的关键标志，提示存在自身抗体和/或补体在患者红细胞表面。

（3）自身抗体检测：可通过间接抗人球蛋白试验或其他特异性试验识别患者血清中是否存在自身抗体。

（4）骨髓穿刺活检：可用于排除其他疾病，并评估骨髓造血功能。

3. 分类与分层（1）冷凝集素型AIHA：主要是由温度较低时产生的IgM导致；（2）温抗体型AIHA：主要是由IgG导致。

根据免疫学测试结果，可进一步将其分为典型类型、非典型类型和次佳类型。

二、免疫调节疗法1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素（如泼尼松龙）是目前最常用的治疗自体免疫性溶血性贫血的药物。

它通过改变免疫系统的功能，并降低自身抗体的产生来控制溶血反应。

2. 免疫调节剂对于糖皮质激素治疗无效或存在严重不良反应的患者，免疫调节剂可考虑作为替代治疗。

（1）环孢素A：通过抑制T细胞和B细胞的活性，减少自身抗体的产生。

（2）利妥昔单抗：是一种特异性地靶向CD20表达的B细胞，通过溶解和细胞毒作用来减少异常免疫反应。

3. 脾切除术脾切除术是一种手术治疗方法，通过去除脾脏中可能存在的过多自身抗体以及参与溶血反应的红细胞，从而缓解溶血贫血症状。

但需要注意的是，脾切除并非所有患者都适用，并且术后可能会增加感染风险。

4. 其他治疗方法对于抗体阳性但没有明显溶血表现的AIHA患者，通常不需要积极治疗。

溶血性贫血诊断标准溶血性贫血是一组疾病的总称，其特点是红细胞寿命缩短，造血系统代偿功能增强，导致贫血。

溶血性贫血可以分为遗传性和后天性两大类，常见的包括遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。

溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。

首先，临床表现是诊断溶血性贫血的重要依据之一。

患者常常出现乏力、黄疸、脾大等症状。

黄疸是由于溶血产生的胆红素增多所致，而脾大则是因为脾脏在清除异常红细胞时增加。

此外，一些特殊类型的溶血性贫血还会出现骨髓抑制、溶血危象等症状。

其次，实验室检查是确诊溶血性贫血的重要手段。

常规血液检查可以发现贫血、红细胞增生旺盛等现象。

血涂片检查可以观察到红细胞形态异常，包括球形红细胞增多、片状红细胞增多等。

血清胆红素、血清铁蛋白等指标也常常异常升高。

最后，特殊检查是诊断溶血性贫血的重要手段之一。

包括溶血试验、骨髓穿刺等。

溶血试验可以进一步明确溶血的机制，包括渗透性溶血、免疫性溶血等。

骨髓穿刺可以了解骨髓造血功能，进一步明确贫血的原因。

在进行溶血性贫血的诊断时，需要全面综合各项检查结果，排除其他导致贫血的疾病，如缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。

同时，还需要根据患者的病史、家族史等综合信息进行分析，以明确诊断。

总之，溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。

通过全面综合分析各项检查结果，可以明确诊断，并为后续的治疗提供重要依据。

对于不同类型的溶血性贫血，还需要针对性地进行治疗，以达到最佳的疗效。

希望本文能为临床医生和患者提供一定的参考价值。

血液内科溶血性贫血患者诊治规范溶血性贫血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏所引起的贫血。

常见的有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

（一）临床表现1.急性溶血常起病急骤。

多见于异型输血时，短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。

重症者出现周围循环衰竭。

由于溶血产物引起肾小管阻塞及肾小管细胞坏死，所以最终可导致急性肾衰竭。

2.慢性溶血起病缓慢，症状轻微，具有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。

慢性溶血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

（二）辅助检查可以帮助提供溶血的证据，确定溶血部位，提示溶血的原因。

下述为一般的溶血实验室检查项目，特殊病因学检查方法将在有关疾病章节中讨论。

1.血管外溶血时提示红细胞破坏的检查（1）高胆红素血症：大量溶血时，血清游离胆红素增高为主。

结合胆红素常少于总胆红素的15%。

由于肝清除胆红素能力极强，黄疸常中度或轻度，即使急性大量溶血，血清总胆红素也不超过85.5μmol/L（5mg/dL）。

（2）粪胆原排出增多：正常人每日粪便内排出粪胆原量为40～280mg。

当血红蛋白大量分解时，每日粪胆原排泄量可增至400～1000mg，甚至可高达1500mg。

应注意，10%～20%粪胆原可能来自骨髓中红细胞无效生成和血红蛋白胆红素在肝内转换所致。

此外，粪胆原排出量易受腹泻、便秘、抗生素等药物的影响，所以波动较大。

（3）尿胆原排出增多：正常人24h从尿中排出的尿胆原为0～5.9mg。

急性大量溶血时，尿胆原排出量可明显增加。

慢性溶血患者尿胆原量并不增多，仅在肝功能减退不能利用从肠道重吸收的粪胆原时，尿中尿胆原才会增多。

2.血管内溶血时提示红细胞破坏的检查（1）血红蛋白症：正常血浆中有微量的游离血红蛋白，为1～10mg/L。

当大量溶血时，主要是急性血管内溶血时，游离血红蛋白可高达1000mg/L以上。