黄疸和肝豆状核变性等。
扭转痉挛(torsion spasm)病变 位于基底核,又称变形性肌张 力障碍,表现为躯干和四肢发生 的不自主的扭曲运动。躯千及 脊旁肌受累引起的围绕躯干或 肢体长轴的缓慢旋转性不自主 运动是本症的特征性表现。颈 肌受累时出现的痉挛性斜颈是 本症的一种特殊局限性类型。 本症可为原发性遗传疾病,也可 见于肝豆状核变性以及某些药 物反应等。
严重程度、就业情况、经济承受能力等选择药物 饭前或后1小时服用
原理: 恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡。包括抗胆碱能 药、多种改善DA递质功能药物
药物治疗只能改善症状,不能阻止病情发展,需终生服用
震颤明显、年龄较轻患者,震颤和强直有一定效果,运动 迟缓疗效较差。
常用:安坦(artane): 1~2mg,3次/d 口服 副作用: 口干、视物模糊、便秘和排尿困难,严重者幻觉、 妄想 青光眼及前列腺肥大患者禁用
手足徐动症(athetosis) 又称指划动作或易变 性痉挛。表现为由于上肢远端的游走性肌张 力增高或降低,而产生手腕及手指做缓慢交
替性的伸屈动作。如腕过屈时,手指常过伸,
前臂旋前,缓慢过渡为手指屈曲,拇指常屈 至其他手指之下,而后其他手指相继屈曲。 有时出现发音不清和鬼脸,亦可出现足部不自 主动作。多见于脑炎、播散性脑脊髓炎、核
3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
症状轻微者不需治疗,症状明显者可采取以下治疗措施:
1、药物治疗 ①β-肾上腺素能阻滞剂: 可通过阻断外周β2受体起作用。心得安能减轻 震颤幅度,对震颤频率无影响,需长期服用,30 -90mg,分3次服。 ②扑痫酮也有效,可减轻震颤幅度,但特发性震颤患者对此药常很敏感, 不可按治疗癫痫用药,应自小剂量50mg/d 开始,每2周增加日用量50mg, 直至有效或出现副反应; 通常有效剂量为100~150mg,3次/d,为提高用药 顺应性,减少嗜睡副作用,建议睡前服用。 ③肉毒毒素A注射: 可有效减轻肢体、软腭等震颤,减轻震颤幅度,对 震颤频率影响不大。 ④其他: 氯氮平、氟桂利嗪、左旋千金藤定碱、酒精等。